Atresia de vías biliares (AVB)
ACTUALIZACIÓN MAYO 2022
ATRESIA DE VÍAS BILIARES (AVB)
DEFINICIÓN
La atresia de vías biliares es un problema hepático crónico y progresivo que se manifiesta poco tiempo después del nacimiento.
Es una enfermedad rara de los conductos biliares (vías por las que fluye la bilis y otras sustancias en el hígado) que afecta solamente a los bebés.
Las células dentro del hígado, secretan continuamente un líquido llamado bilis el cual viaja o se transporta, a través de una compleja red de estructuras tubulares y pequeños conductos hacia la vesícula biliar –en donde se almacena- y de ahí pasa al intestino delgado.
En la atresia biliar, los conductos biliares se inflaman y se bloquean después del nacimiento y la bilis, en lugar de pasar a la vesícula biliar, queda atrapada dentro del hígado y rápidamente daña las células hepáticas ocasionando un deterioro progresivo (fibrosis y después cirrosis) que puede llevar a la falla total del hígado.
En las etapas tempranas de la enfermedad, los conductos biliares que están fuera del hígado (conductos extrahepáticos) son los primeros afectados, pero en etapas más avanzadas, se afectan también los conductos que están adentro del hígado (conductos intrahepáticos).
Los síntomas de la enfermedad aparecen o se desarrollan alrededor de las dos a ocho semanas del nacimiento. Esta afección es congénita, lo cual significa que está presente al nacer.
¿QUÉ ES LA BILIS Y CUÁL ES SU IMPORTANCIA?
La bilis (del latín bilis) es una sustancia líquida amarillenta, amarronada o de color verde oliva y de sabor amargo producida por el hígado.
Su secreción es continua y en los periodos interdigestivos (entre una comida y la otra) se almacena en la vesícula biliar. Cuando comemos, la bilis sale de la vesícula por las vías biliares hacia el intestino delgado donde cumple la importante función de ayudar a digerir las grasas y las vitaminas liposolubles (solubles en grasa): A, D, E y K.
La bilis está compuesta de colesterol, lecitina (un fosfolípido), pigmentos biliares (bilirrubina y biliverdina) y sales biliares. La bilis contiene igualmente:
- Agua (mayor componente, cerca del 97% del contenido total).
- Cobre y otros metales.
INCIDENCIA
Investigaciones individuales sugieren que la AVB afecta a 1 de cada 10, 000-19, 000 recién nacidos vivos, con un predominio en el sexo femenino.
El reporte de la incidencia de AVB muestra algunas variaciones regionales y es más elevada en Asia que en el resto del mundo.
En México no contamos con datos duros respecto a la incidencia de esta enfermedad (Fuente: Revista Médica del IMSS).
CAUSA
La causa de la atresia de vías biliares se desconoce. Este padecimiento muy raramente se observa en bebés que nacen muertos o en prematuros y esto apoya la teoría de algún evento ocurrido durante la vida fetal o cerca del momento del nacimiento.
Las posibilidades que desencadenen este evento pueden ser uno o varios de los siguientes factores:
- La existencia de una atresia biliar frecuentemente asociada con otras anomalías del sistema gastro intestinal o cardíacas, sugiere la posibilidad de un problema en el desarrollo durante el embarazo.
- Posterior al nacimiento: algunos investigadores creen que los ductos biliares pueden dañarse por la respuesta misma del sistema inmunológico ante una infección viral adquirida después del nacimiento o por exposición a sustancias tóxicas (principalmente cuando la atresia biliar es el único problema que tiene el bebé):
- Infección por virus: causada por una infección viral (reovirus tipo 3, rotavirus tipo C o el citomegalovirus) que actúan produciendo una agresión al tracto biliar y desencadenando una inflamación y una consecuente obstrucción del paso de la bilis.
- Problemas con el sistema inmunológico: causada por una reacción autoinmune que daña los ductos biliares.
- Dado que es un proceso inflamatorio progresivo que da comienzo poco después de que nació el bebé, se piensa que puede ser una respuesta de los mecanismos del sistema inmunológico.
- Los glóbulos blancos que se crean como respuesta a la inflamación, invaden a los ductos, los dañan y pueden llegar a desaparecer.
- Dado que es un proceso inflamatorio progresivo que da comienzo poco después de que nació el bebé, se piensa que puede ser una respuesta de los mecanismos del sistema inmunológico.
La atresia biliar no parece estar relacionada con medicamentos que haya ingerido o enfermedades que haya padecido la madre, o algo que la madre haya hecho (o dejado de hacer) durante el embarazo.
Aunque la causa sea incierta, se sabe que la atresia de vías biliares afecta únicamente a los recién nacidos, no es hereditaria y no es contagiosa; tampoco se puede prevenir.
CLASIFICACIÓN DE LAS ATRESIAS
La AVB se clasifica en dos grupos; la forma fetal o embrionaria, también llamada “temprana”, representa entre 10 y 20 % de los casos y se asocia con otras malformaciones congénitas.
La otra forma es la perinatal o posnatal, que se conoce también como tardía, la cual representa del 80 al 90 % de todos los casos y generalmente ocurre como una anomalía aislada.
La Asociación Japonesa de Cirujanos Pediatras propuso una clasificación anatómica de la AVB según la localización anatómica de la atresia:
- Atresia tipo I: está cerrado el colédoco (es un conducto de la bilis formado por el conducto hepático y el de la vesícula biliar que desemboca en el intestino) pero hay libre tránsito por los conductos proximales.
- Atresia tipo II: Obstrucción del conducto hepático, pero a nivel del hilio hepático (fisura del hígado por donde entran y salen vasos sanguíneos y linfáticos y nervios) hay dilatación de los conductos
- Atresia tipo III (90%): No se identifican conductos hepáticos o hilio dilatado o con libre tránsito.
¿LOS BEBÉS CON ATRESIA DE VÍAS BILIARES TIENEN OTROS DEFECTOS ASOCIADOS?
Del 10 al 15% de los bebés con atresia de vías biliares pueden también padecer otros problemas en:
- Corazón
- Bazo
- En los vasos sanguíneos
- En el intestino
SÍNTOMAS
Es un padecimiento que no se manifiesta al nacimiento ya que la sangre de la madre, a través de la placenta, limpia la bilirrubina (el principal componente de la bilis) de la sangre del bebé.
La historia común es la de un recién nacido a término que aparentemente es sano, con un peso al nacimiento adecuado y sin datos importantes durante el embarazo.
El primer signo de la atresia biliar es la ictericia que es la coloración amarilla de la piel y la parte blanca de los ojos. La ictericia suele ser el primer signo, y a veces el único, de una enfermedad del hígado (hepática).
La ictericia es causada por la incapacidad del hígado de sacar la bilirrubina (pigmento de color amarillo) de la sangre. Normalmente, la bilirrubina se absorbe en el hígado y se excreta a través de la bilis. El bloqueo de los ductos biliares hace que se acumule esta substancia en la sangre.
Es probable que la ictericia sea difícil de detectar porque muchos bebés sanos tienen un poco de ictericia en las dos primeras semanas debida a la inmadurez de su hígado. Este tipo de ictericia desaparece a las 2 o 3 semanas.
En contraste, la ictericia causada por la atresia biliar se va a intensificar. El tono se incrementa paulatinamente hasta que se torna verdoso por el aumento de la bilirrubina directa.
Es por esto que cuando los bebés tienen ictericia persistente que dura más de dos semanas de vida, deben de ser inmediatamente checados para descartar una posible disfunción del hígado.
Otros signos de la ictericia son el oscurecimiento de la orina y el aclaramiento del color de las heces fecales.
- La orina se oscurece casi como coca-cola (coluria). Esto es debido a los altos niveles de bilirrubina en la sangre que finalmente se excreta a través de los riñones y el color claro de las heces fecales se debe a la falta de bilirrubina en el intestino.
- Cuando la materia fecal es muy pálida, de color grisáceo o blanco –después de las 2 primeras semanas de vida- es un signo claro de que existe un problema hepático.
El abdomen del bebé puede estar inflamado por el crecimiento del hígado (es el signo más constante y precoz) y se puede palpar el bazo.
Hay problemas en el desarrollo y crecimiento: Para el proceso digestivo y para la absorción de las grasas y de las vitaminas solubles en grasa, incluyendo las vitaminas A, D, E y K, es necesario un adecuado flujo de la bilis.
- Cuando este flujo es menor, el resultado es una desnutrición, baja de peso y disminución en el crecimiento.
Al aumentar la ictericia, el bebé está cada vez más irritable y molesto.
- Los síntomas de la atresia biliar pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos. Consulta siempre a tu médico para el diagnóstico.
Progreso de la enfermedad: En la atresia biliar, los ductos biliares que se encuentran fuera del hígado (extrahepáticos), son anormales y están dañados por un proceso inflamatorio progresivo.
Con el tiempo, el estrechamiento de los ductos biliares impide totalmente que la bilis drene hacia el intestino. La bilis queda entonces atrapada y se acumula dentro del hígado dañando los conductos que están dentro del hígado (intrahepáticos). Esto lleva a la ictericia, cirrosis (acumulación de tejido cicatrizal dentro del hígado) y hepatomegalia (inflamación y crecimiento del hígado).
DIAGNÓSTICO
Si tu pediatra sospecha la presencia de atresia biliar en tu bebé, generalmente lo referirá a un especialista como puede ser:
- Un pediatra gastroenterólogo que es un experto en enfermedades digestivas del recién nacido y niños.
- Un pediatra hepatólogo que está especializado en enfermedades del hígado en bebés y niños.
- Un cirujano pediatra especializado en cirugía del hígado y de los conductos biliares.
El médico hará primero una historia clínica exhaustiva y hará una exploración física, sobre todo del abdomen para valorar el tamaño del hígado y del bazo. Verá también si existen signos de malnutrición y descartará la posible asociación con otras malformaciones.
Es necesario realizar muchas pruebas para descartar otras causas de esta ictericia antes de diagnosticar la atresia de vías biliares pero es importante establecer el diagnóstico a tiempo ya que el resultado del tratamiento depende en gran parte de ello:
En todo bebé con ictericia que sobrepase los 14 días de vida debe investigarse la presencia de bilirrubina directa en sangre y orina y pensar en primer lugar en la atresia de vías biliares.
Para confirmar el diagnóstico, tu médico pedirá que le hagan al bebé los siguientes estudios:
Estudios de laboratorio:
- Análisis de sangre
- Enzimas hepáticas: Los niveles elevados de enzimas hepáticas pueden alertar a los médicos sobre un daño o lesión hepática, puesto que en esos casos, las enzimas escapan del hígado y se liberan dentro del torrente sanguíneo.
- Bilirrubina: La bilirrubina es producida por el hígado y es excretada en la bilis. Los niveles elevados de bilirrubina a menudo indican una obstrucción del flujo biliar o un defecto en el procesamiento de la bilis por parte del hígado.
- Albúmina y proteína total: Los niveles de proteínas producidas por el hígado -inferiores a los normales- se asocian con muchos trastornos hepáticos crónicos.
- Estudios de coagulación, como tiempo de protrombina (TP) y tiempo parcial de tromboplastina (TPT). Exámenes que miden el tiempo de coagulación de la sangre. La coagulación de la sangre requiere vitamina K y proteínas producidas por el hígado. Tanto el daño de las células del hígado (hepatocitos) como la obstrucción del flujo biliar pueden afectar la coagulación adecuada.
- Estudios virales, incluyendo hepatitis y VIH: Examinar si hay virus en el torrente sanguíneo le puede ayudar al médico a determinar la causa de los problemas hepáticos.
- Cultivo de sangre: el médico debe verificar si hay infecciones bacterianas en sangre que puedan afectar al hígado.
- Estudios por imágenes:
- Ultrasonido abdominal y del hígado – técnica de diagnóstico por imágenes que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes.
- El ultrasonido puede mostrar si el hígado o los conductos biliares están agrandados y si hay tumores o quistes que bloquean el paso de la bilis.
- También puede demostrar la ausencia de vesícula biliar. El ultrasonido ayuda para hacer el diagnóstico y para descartar otras causas de ictericia.
- Escaneo del hígado o Estudio hepatobiliar (su sigla en inglés es HIDA): son unos tipos especiales de rayos X que utilizan sustancias que pueden ser detectadas por las cámaras para crear una imagen del hígado y de los conductos biliares. Si se observa que el radioisótopo atraviesa el hígado y llega al intestino, los conductos biliares están permeables y el bebé no tiene atresia biliar.
- Ultrasonido abdominal y del hígado – técnica de diagnóstico por imágenes que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes.
Si las exploraciones en este momento orientan al diagnóstico de atresia de vías biliares el médico tendrá que realizar una
- Biopsia de hígado (se puede hacer una biopsia de hígado con una pequeña aguja). Se toma una muestra de tejido del hígado del bebé y se examina que no tenga anomalías, permitiendo distinguir la atresia biliar de otros problemas hepáticos. Con la biopsia se puede descartar también la posibilidad de hepatitis.
Estos estudios se deben llevar a cabo entre la semana 4 a 6 de nacimiento. Si se descarta la atresia de vías biliares se estudiarán las otras posibles causas de interrupción del flujo de la bilis (colestasis).
La biopsia de hígado es muy confiable, si demuestra la existensia de una atresia biliar, será necesario hacer una exploración quirúrgica para confirmar el diagnóstico.
La cirugía le permite al cirujano verificar si existe algún daño en los ductos de la bilis que van hacia el intestino que pueda impedir el flujo normal hacia el intestino.
Colangiograma intraoperativo. Este estudio se programa cuando es probable el diagnóstico de atresia biliar. Durante este procedimiento, se inyecta un colorante especial en la vesícula biliar y se monitorea el flujo de la bilis.
Si los ductos están normales se descarta el diagnóstico de atresia biliar y entonces en la biopsia se busca la causa del problema hepático.
Pero por el contrario, si no hay flujo del contraste hacia los ductos biliares, se confirma el diagnóstico de atresia biliar y se realiza la cirugía en ese momento.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Existen otras causas de ictericia en el periodo neonatal que también deben ser descartadas.
TRATAMIENTO
Como ya lo mencionamos, la atresia biliar es un problema irreversible. No existen medicamentos que puedan administrarse para desbloquear los conductos biliares o estimular el crecimiento de los conductos biliares adonde antes no había ninguno. Hasta que eso suceda, la atresia biliar es incurable.
Y dado que es escencial que se reestablezca el flujo de la bilis- de otra manera el hígado continuará sufriendo un daño progresivo que puede resultar en falla total- el único tratamiento y el más común, es una operación denominada “Procedimiento de Kasai (llamada así por el Dr. Amorio Kasai quien desarrolló este tipo de cirugía también llamada “portoenterostomía”)
Tratamiento quirúrgico
Procedimiento de Kasai: Es un procedimiento quirúrgico mediante el cual se trata de reestablecer el flujo de la bilis desde el hígado hacia el intestino.
El cirujano reemplaza el ducto ocluído con un nuevo sistema de drenaje hecho con una parte del intestino delgado del bebé de tal manera que la bilis pueda fluir libremente desde los ductos sanos hasta el intestino.
Con este procedimiento se aliviará, parcial o totalmente, la ictericia y le permitirá al bebé tener una mejor calidad de vida y crecer y desarrollarse (algunas veces, durante muchos años).
Sin embargo, esto no mejorará el daño al hígado que ya haya ocurrido ni servirá para prevenir el daño progresivo que, generalmente, continúa lentamente.
Con un cirujano experimentado en este tipo de cirugías, el éxito es de 60 a 85%. Esto significa que la bilis fluye fuera del hígado y, por lo tanto, disminuye la ictericia.
Sin embargo, siempre existe un 15 a 20% de niños con atresia biliar en los que no funciona el procedimiento de Kasai. En estos casos, generalmente el problema es que los ductos bloqueados son los “intrahepáticos” (o sea los que corren dentro del hígado) y también los “extrahepáticos”. En este caso, solamente el trasplante de hígado puede corregir este problema.
Después de la cirugía, los niños permanecen hospitalizados de 7 a 10 días hasta que se recuperan y se les inicia una terapia de antibióticos de largo plazo para reducir el riego de infección además de otros medicamentos que ayudan a promover el flujo de la bilis y así incrementar el éxito de la operación.
¿De qué depende el éxito del procedimiento de Kasai?
Básicamente está relacionado con:
- La edad. Mientras más pequeño sea en el momento de la cirugía, más probabilidades de éxito. Cuando el diagnóstico se hace después de los tres meses, las probabilidades de éxito disminuyen.
- El grado de daño en el hígado (cirrosis) que exista en el momento de la cirugía (relacionado con la edad).
- El número y tamaño de los ductos que existen en el tejido cicatrizal del hígado que todavía pueden drenar bilis.
- La experiencia del cirujano y del equipo médico.
¿Qué pasa cuándo el tratamiento inicial falla?
Si el tratamiento de Kasai no puede reestablecer el flujo de la bilis, el bebé continuará sufriendo problemas de salud como deficiencia de vitaminas, retraso en el desarrollo, inhibición del crecimiento, infecciones, inflamación del abdomen (ascitis), irritabilidad, desorden en los patrones de sueño y sangrado dentro del tracto intestinal.
Trasplante de hígado
El trasplante de hígado es el tratamiento definitivo de la atresia biliar y la tasa de sobrevivencia de la atresia biliar se ha incrementado dramáticamente en los últimos años. Como resultado, la mayoría de los niños con Atresia Biliar, sobreviven.
El progreso en la cirugía de trasplante ha mejorado la posibilidad y el uso de los hígados destinados a ser trasplantado en los bebés de tal manera que casi cualquier bebé que requiera un trasplante, puede recibirlo.
En una operación de trasplante de hígado se extirpa el hígado dañado y se lo reemplaza con el hígado nuevo de un donante. El hígado nuevo puede ser:
- Un hígado entero, recibido de un niño que haya fallecido.
- Parte de un hígado, recibido de un niño que haya fallecido.
- Parte de un hígado, recibido de un familiar u otra persona cuyos tipos de tejidos coincidan con el tipo de tejidos del niño o niña afectado.
El trasplante de hígado generalmente no se hace sino hasta que se ha intentado primero tratar la atresia con la cirugía de Kasai.
¿Qué sucede después del trasplante de hígado?
Después de la cirugía, el hígado nuevo comienza a funcionar y la salud del niño/a suele mejorar rápidamente. Luego de un trasplante de hígado, los niños/as deberán tomar medicamentos para prevenir que el cuerpo rechace el nuevo órgano.
El rechazo ocurre debido a uno de los mecanismos protectores normales del cuerpo, que ayuda a combatir la invasión de virus, tumores y otras sustancias extrañas (sistema inmunológico).
Los medicamentos anti rechazo se toman para prevenir que esta respuesta normal del cuerpo combata el órgano trasplantado. El contacto frecuente con los médicos y otros miembros del equipo de trasplante es crucial después de un trasplante de hígado.
Tratamiento médico:
Si no se consigue mediante el procedimiento de Kasai el restablecimiento del flujo de la bilis, el médico le dará al bebé un tratamiento para evitar el desarrollo de un estado de malnutrición y para tratar las complicaciones como la hiperlipidemia (elevación de las grasas en la sangre), el prurito o comezón, la elevación de la presión dentro de la vena porta (es una vena gruesa cuyo tronco está entre los músculos de la superficie interior del hígado) y las complicaciones secundarias a la cirugía.
Este tratamiento seguirá mientras que se consigue el hígado para hacer el trasplante.
LA NUTRICIÓN Y LA ATRESIA BILIAR
Después del procedimiento de Kasai se prefiere, de ser posible, la leche materna ya que contiene lipasa y sales biliares que pueden ayudar en la digestión. Teóricamente, la leche materna puede proteger al bebé también contra la colangitis (una complicación común que se presenta después de la cirugía).
Los bebés que son alimentados con fórmula y que han logrado un buen flujo de la bilis, no requerirán una dieta especial. Pero si hay alguna duda, el médico puede recomendar alguna fórmula especializada (por ejemplo Progestimil, Alimentum).
Los niños con atresia biliar tienen un metabolismo más rápido que los niños sanos, esto significa que necesitan más calorías en su dieta.
- Si se agregan grasas de triglicéridos de cadena media (son grasas con una estructura química inusual que le permiten al cuerpo digerirlas más fácilmente) a los alimentos y a los líquidos o fórmulas infantiles, se obtendrán calorías extra que ayudarán a crecer a tu bebé.
- Se pueden recomendar dietas líquidas de altas calorías cuando el bebé está demasiado enfermo como para comer normalmente.
- Las comidas se administran a través de un tubo especial (sonda nasogástrica) que se coloca en la nariz y llega hasta el estómago.
Una mala nutrición puede ser causa de problemas en el desarrollo del bebé.
Más adelante, el pediatra te pedirá que acudas a un nutricionista pediátrico para que te guíe en la dieta del niño.
¿QUÉ SUCEDE DESPUÉS DE LA CIRUGÍA?
Algunos bebés desarrollan fluidos en el abdomen (ascitis) después de la cirugía de Kasai y eso hace que el abdomen se vea grande.
Este problema generalmente dura unas cuantas semanas, si se alarga por más de 6 semanas, generalmente indica la presencia de daño permanente al hígado (cirrosis) y muy probablemente el bebé necesitará de un trasplante de hígado.
Es común también que se presente infección en los ductos biliares que han quedado dentro del hígado (colangitis). Tu médico puede darle antibióticos al bebé antes de la operación o bien posterior a ella para prevenir esto.
Como ya lo mencionamos, algunos bebés continúan teniendo problemas hepáticos aún después de la cirugía y desarrollan daño y pérdida de los ductos que están dentro del hígado, esto puede ser causa de cirrosis y este padecimiento llevar a que sea necesario el trasplante.
Después del trasplante de hígado, el médico le prescribirá al bebé, además de los medicamentos para evitar el rechazo del nuevo hígado, vitaminas y medicamentos para control de la presión arterial y antibióticos.
PREVENCIÓN
La prevención no es posible ya que la atresia biliar se presenta inesperadamente, únicamente en bebés y no se transmite de una a otra persona.
La intervención temprana es el mejor camino cuando se observa que la ictericia se presenta después de las dos primeras semanas de vida o se observa la aparición de materia fecal de color claro. Es importante llevar, de inmediato, el bebé al pediatra.
El procedimiento de Kasai tiene un mayor éxito cuando se hace antes de los 3 meses de edad.
PRONÓSTICO
La sobrevivencia sin ningún tipo de tratamiento generalmente no llega a más de dos años de edad.
Muchos factores afectan las perspectivas a largo plazo para estos bebés. Algunos de estos incluyen:
- la gravedad del daño a los conductos biliares.
- la edad a la que se realiza la cirugía de Kasai o el trasplante de hígado.
- la gravedad del daño ocasionado al hígado.
- el estado de salud general del bebé.
Un 85 por ciento de los bebés que se someten a una portoenterostomía (procedimiento de Kasai), requerirán un trasplante de hígado antes de que cumplan los 20 años de edad, el 15 % restante podrá vivir muchos años con una vida normal en crecimiento y actividades y llegarán a la vida adulta sin necesitar un trasplante de hígado pero siempre teniendo problemas hepáticos.
El trasplante de hígado juega un papel importante en el tratamiento a largo plazo de la atresia de vías biliares ya que ofrece una esperanza significativa para todos aquellos bebés que han nacido con este padecimiento.
Después de un trasplante de hígado, la salud del niño generalmente mejorará; sin embargo, debe seguir un régimen médico riguroso.
¿QUÉ PUEDE HACER LA FAMILIA?
Observar el sufrimiento de un recién nacido que tiene atresia de vías biliares puede ser una experiencia muy traumática. Los padres se sienten frustrados e impotentes porque se sabe muy poco de este padecimiento y las opciones para tratarlo son muy limitadas.
Muchos encuentran apoyo en los grupos de padres de niños con este problema porque pueden hablar con personas que se encuentran en su misma situación y aprenden de ellas cómo están enfrentando la enfermedad de su bebé.
ASOCIACIONES DE APOYO
FUNDHEPA, Fundación Mexicana para la Salud Hepática,
Ave. Revolución 1386, Col. Guadalupe Inn, Tel. 5663 4886, Ciudad de México.
CLDF, Children´s Liver Disease Foundation
36 Great Charles Street, Birmingham, B3 3JY.
American Liver Foundation, 39 Broadway, Suite 2700, New York, NY 10006 USA Email: http://www.liverfoundation.org/contact/ Website: http://www.liverfoundation.org
REFERENCIAS
- Fundación Mexicana para la salud Hepática, Mejorando la calidad de vida de la sociedad mexicana, Atresia Biliar: https://www.fundhepa.org.mx/Atresia%20biliar.html
- Revista médica del IMSS, Open Journal Systems, Factores pronósticos relacionados con la mortalidad de niños con atresia de vías biliares: http://revistamedica.imss.gob.mx/editorial/index.php/revista_medica/article/view/201/573
- Children´s liver disease Foundation CLDF, Fighting childhood liver disease, Biliary Atresia: http://www.childliverdisease.org/Information/Medical-stuff/Information-on-liver-diseases/Biliary-Atresia
- Cincinnati Children´s, Patients and Family, Biliary Atresia: http://www.cincinnatichildrens.org/health/b/biliary/
- NIH, National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, Biliary Atresia, http://www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/liver-disease/biliary-atresia/Pages/facts.aspx
- liver.ca, Canadian Liver Foundation, Bringing liver research to live, Biliary Atresia, http://www.liver.ca/liver-disease/types/biliary-atresia.aspx
- American Liver Foundation, Your Liver, Your Life, Biliary Atresia: http://www.liverfoundation.org/abouttheliver/info/biliaryatresia/
- Medscape, News and Perspective, Pediatric Biliary Atresia: http://emedicine.medscape.com/article/927029-overview
- NORD, National Organization for Rare Diseases, Extrahepatic Biliary Atresia: http://rarediseases.org/rare-diseases/extrahepatic-biliary-atresia/
- Orphanet Journal of Rare Diseases, Biliary Atresia: http://www.pedsurg.ucsf.edu/conditions–procedures/bilary-atresia.aspx
- UCSF Medical Center, Pediatric Sugery, Biliary Atresia: http://www.pedsurg.ucsf.edu/conditions–procedures/bilary-atresia.aspx
