sordera congenita

Introducción

La hipoacusia también conocida como “sordera”, es la incapacidad de oír claramente los sonidos. Puede ser parcial (incluye cualquier disminución de la capacidad para oír) o puede ser total; de presentación unilateral o bilateral. Es un trastorno relativamente común, de causa variada, que inicia en cualquier época de la vida.

Se le llama sordo a la persona que, aunque use aparatos para oír, no es capaz de entender lo que le dicen (sordera total). Al resto de las personas que tienen problemas para oír (hipoacusia o sordera moderada).

Este tipo de padecimiento se ha convertido en una discapacidad silenciosa, pues al no verse ni notarse, en muchas ocasiones se le considera la más discapacitante de las discapacidades, por las marcadas desventajas que ocasiona en todas las áreas de la vida del ser humano.

Incidencia

En México se estima que alrededor de 10 millones de personas tienen algún grado de problemas auditivos de los cuales, entre 200-400 mil presentan sordera total y de 2-4 mil nacen con sordera congénita. (Emitido por la Secretaría de Salud (julio 2009).

En el mundo, según estadísticas de la Organización Mundial de la Salud, dos de cada mil habitantes padecen sorderas severas o profundas.

En la experiencia del Instituto Nacional de la Comunicación Humana en México, al parecer el problema está en ascenso de acuerdo con un periodo estudiado de cinco años (37.2 vs 52%).

Según el Instituto Nacional de la Sordera y Otros Trastornos de la Comunicación (EUA), la sordera es la anomalía congénita más común.

¿Cómo oímos?

La audición es un proceso complejo de recibir los sonidos y darles un sentido. La habilidad de oír es sumamente importante para entender el mundo que nos rodea.

El oído humano es una parte de nuestros cuerpos que está totalmente desarrollado en el momento de nacer y que responde a los sonidos bajos y altos. Aún antes de nacer, el bebé ya responde al sonido.

Así que… ¿cómo oímos?

Piensa en cómo vibran los altavoces de un equipo de sonido o cómo te vibra la garganta cuando hablas. El sonido, que está formado por ondas de energía invisibles, es el causante de dichas vibraciones.

La audición comienza cuando las ondas sonoras que viajan por el aire llegan al oído externo o pabellón auricular (oreja), que es la parte del oído que podemos ver. Después, las ondas sonoras viajan desde el pabellón auricular, a través del conducto auditivo, hasta llegar al oído medio, que incluye el tímpano (una fina capa de tejido) y tres diminutos huesos denominados huesecillos. Cuando el tímpano vibra, los huesecillos amplifican dichas vibraciones y las transmiten al oído interno.

El oído interno está formado por una cámara en forma de caracol denominada cóclea (localizada en la porción petrosa del hueso temporal), que está llena de líquido y recubierta de miles de diminutas células ciliadas. Cuando las vibraciones recorren dicho fluido, las diminutas células ciliadas las convierten en impulsos eléctricos nerviosos y los envían al nervio auditivo, que conecta el oído interno con el cerebro. Cuando esos impulsos nerviosos llegan al cerebro, son interpretados como sonidos.

Puede parecer que el proceso es largo, pero ocurre casi al instante. Suena la campana de la escuela y sabes que tienes que ir a la siguiente clase. Suena el teléfono y, automáticamente, contestas. Oyes una pregunta y la respondes inmediatamente. Pero, en realidad, cuando oyes un sonido, las diversas estructuras del oído tienen que funcionar conjuntamente para asegurarse de que la información llegue a tu cerebro.

¿Qué es la sordera congénita?

La sordera congénita es la hipoacusia –total o parcial- que está presente desde el nacimiento (aunque rara vez es detectada antes de los seis meses) y que puede ser genética (heredada) o adquirida. Es un impedimento del oído que es tan severo que el niño resulta impedido en procesar información lingüística a través del oído, con o sin amplificación. Es una enfermedad relativamente rara, pero con resultados contundentemente obvios para el bebé que suele ser por lo demás –cuando la sordera es aislada o no sindrómica- normal, sin ninguna característica que lo diferencie de otros bebés.

El 80% de las sorderas infantiles están presentes en el momento del nacimiento. La mayoría de los niños sordos nace en familias que escuchan con normalidad.

Clasificación

La deficiencia auditiva se produce cuando existe un problema o daño en una o varias partes del oído.

La sordera de transmisión o conductiva es consecuencia de un problema en el oído externo o medio, incluido el conducto auditivo, el tímpano o los huesecillos. Cualquier obstrucción o problema estructural afecta a la transmisión del sonido en el oído, haciendo que los niveles sonoros parezcan inferiores. En muchos casos, se puede corregir con medicamentos o cirugía.

La sordera neurosensorial o perceptiva es consecuencia de daños en el oído interno (cóclea) o en el nervio auditivo. La persona tiene dificultad para oír con claridad, entender el discurso e interpretar diversos sonidos. Este tipo de sordera es permanente. Se puede tratar con audífonos o, en casos graves, realizar un implante coclear.

La sordera mixta se produce cuando alguien presenta problemas auditivos tanto de transmisión como neurosensoriales.

El grado de deficiencia auditiva varia dependiendo de la persona. Algunas personas padecen sordera parcial, es decir su oído puede captar algunos sonidos: se acostumbra clasificarlas en ligeras, moderadas, severas y profundas, correspondiendo cada una de ellas a los resultados de la audiometría y a la repercusión que tienen sobre el desarrollo lingüístico y la comunicación del individuo. Al grado de afección más leve se le denomina sordera superficial.

Se considera sordera total (anacusia), cuando el daño o lesión es tan severo que no se encuentra audición en los exámenes que se realicen, lo que significa que el oído no oye nada. Pueden estar afectados uno o ambos oídos.

Desde el punto de vista del momento de aparición: La sordera congénita está presente en el momento del nacimiento o se produce en los primeros días de vida. La sordera adquirida se origina más tarde ―en la infancia, la adolescencia o la edad adulta― y puede ser súbita o progresiva (se produce poco a poco, con el transcurso del tiempo). A las hipoacusias congénitas, tanto genéticas como adquiridas, se las clasifica a su vez en prenatales, natales y postnatales inmediatas.

Desde el punto de vista pedagógico: se considera prefásica cuando aparece durante el primer año de vida, prelocutiva cuando aparece antes de aprender a hablar y puede ser heredada o adquirida y poslocutiva o adquirida cuando aparece después de haber aprendido a hablar (suelen ser producidas por traumatismos, infecciones u otitis).

Desde el punto de vista de la configuración o forma se refiere al patrón de pérdida auditiva en cuanto a las frecuencias conforme se registra en los audiogramas. Por ejemplo, una pérdida auditiva que solamente afecta los tonos altos, sería una “sordera a los tonos altos” y el audiograma mostraría una buena audición para los tonos bajos o podría ser viceversa. La pérdida podría ser igual para ambos tonos.

Otras clasificaciones:

Bilateral o unilateral. cuando es un oído o son ambos los afectados.
Simétrico o asimétrico: significa que el grado y la configuración de la audición es igual en ambos oídos o es diferente.
Progresiva o súbita: progresiva significa que la pérdida de audición se va empeorando con el tiempo. Súbita significa que aparece de repente y entonces requiere una atención médica inmediata para determinar la causa y dar el tratamiento.
Fluctuante o estable: significa que es una pérdida de audición que cambia con el tiempo, a veces es mejor y a veces es peor.

Causas

Los investigadores consideran que un 50% de los casos de sordera congénita son hereditarios, un 25% son adquiridos y otro 25% de causa indeterminada.

La sordera congénita hereditaria puede ser causada por cambios (mutaciones) en los genes. Los casos hereditarios pueden ser de herencia recesiva (cada uno de los padres hereda un gen defectuoso al bebé), dominante (uno de los genes del par de genes, está defectuoso) o ligada al sexo (la madre transmite el gen defectuoso y solamente a hijos varones, las hijas tendrán solamente una pérdida ligera de audición).

Los genetistas subdividen también la pérdida de audición en no- sindrómica o aislada cuando no existen otros problemas médicos y sindrómica cuando está asociada a anormalidades en otras partes del cuerpo. Por mucho, la más común es la sordera aislada.

Se conocen más de 80 genes que causan sordera aislada, el más frecuentemente implicado en estos casos es el gen de la conexina 26 (GJB2), situado en el cromosoma 13 y más de 400 síndromes genéticos que cursan con hipoacusia.

El 50 por ciento de los niños que nacen con sordera no tienen antecedentes familiares, pero su patología es de origen hereditario.

La sordera congénita adquirida puede ser:

Prenatal y es debida a influencias de agentes ambientales (teratógenos) que dañaron el oído del bebé (el nervio auditivo u otros elementos anatómicos del oído) durante su desarrollo dentro del útero, Entre los teratógenos causantes de sordera se puede considerar a:
- Agentes (medicamentos o drogas) que la madre ingirió durante el embarazo (ciertos antibióticos como la kanamicina, estreptomicina, gentamicina, amikacina, neomicina. Incluso son tóxicos para la audición la furosemida, y hasta la aspirina a grandes dosis y otros medicamentos, como el ácido retinoico, la talidomida y la quinina que se asocia a malformaciones faciales y del oído).
- Se sabe de algunas infecciones virales que son causa de sordera cuando la madre se infecta durante el embarazo o se las transmite al bebé en el parto. Se identifican principalmente a: la rubéola, citomegalovirus, toxoplasma, herpes simplex y sífilis. El grado de pérdida de audición por esta causa es variable.
- Malformaciones craneofaciales.
perinatal se debe a influencias patológicas que actúan durante las primeras horas del nacimiento.

Hay que tener en cuenta que en muchos casos, la causa de la sordera no llega a ser determinada.

¿Es siempre congénita la sordera? No. Algunos niños son oyentes en los primeros años, aprenden a hablar y luego pierden progresivamente la audición durante la infancia o adolescencia, En este caso los factores genéticos (de herencia) juegan un papel preponderante, lo mismo que en la pérdida auditiva del adulto, la que muchas veces es familiar y es más frecuente conforme la persona envejece.

¿Cuáles son las causas de sordera perinatales?

Es importante considerar las enfermedades perinatales (que preceden o se presentan inmediatamente después del parto) como:

Prematuridad extrema (un bebé que nace muy prematuramente)
Bajo peso al nacer: Los neonatólogos identifican un peso de 1,500 gr., como límite. Los bebés que pesan menos, tienen un riesgo incrementado de pérdida de audición.
Hipoxia y anoxia (falta de oxígeno durante el parto o posterior). Esto no siempre significa que habrá pérdida de audición, pero sí es una indicación para monitorear el oído.
Medicamentos: se sabe que algunos medicamentos dañan el oído (ototóxicos), los más comunes incluyen a una familia de antibióticos como la gentamicina, kanamicina, tobramicina y estreptomicina, sobre todo cuando se usan en forma repetida o en combinación con otros medicamentos como por ejemplo, diuréticos.
Traumatismos del parto
Meningitis neonatal: esta enfermedad es un riesgo alto para la audición dado que la meningitis es una infección de las membranas que “protegen” al cerebro y médula – las meninges- y los órganos sensoriales de la audición y el balance son especialmente sensibles a ella.
Incompatibilidad sanguínea (cuando el Rh del grupo sanguíneo de la madre no es compatible con el del bebé)

Queda claro entonces que la pérdida de audición no genética puede ser el resultado de una gran variedad de enfermedades y problemas al nacimiento. Es por eso que los médicos especialistas dependen de una cuidadosa revisión de la información del momento del parto que les ayude a identificar una pérdida de audición de causa no genética.

Cuando la pérdida de la audición es súbita, se considera, igualmente, que la sordera tiene una causa no genética que puede ser debida a: golpes, embolias, o infecciones como las Paperas (inflamación de los ganglios situados detrás de las orejas), exposición a ruidos de elevada intensidad.

¿Qué otros defectos o características se asocian a la sordera sindrómica?

En algunos casos, la persona presenta además otros rasgos o características que determinan un síndrome genético (conjunto de síntomas que caracterizan una enfermedad); por ejemplo, un mechón blanco en el pelo y ojos de diferente color o de color inusualmente claro son característicos del Síndrome de Waardenburg:

El síndrome de Waardenburg se caracteriza por albinismo parcial y sordera congénita

En el Síndrome de Usher se encuentran defectos visuales y en el Síndrome de Alport, anomalías en la función de los riñones.

Hay más de 400 síndromes genéticos conocidos que cursan con hipoacusia, cada uno de ellos causado por un gen diferente y con distintas formas de herencia.

¿Cómo saber si es una sordera de origen genético y si repetirá en la familia?

Dada la variedad de factores que puede causar hipoacusia, cada persona y cada familia debe ser evaluada individualmente. El examen clínico que el médico le haga al bebé, le permitirá detectar si existen otros defectos asociados.

Los padres deben acudir al Consejo Genético cuando existan antecedentes familiares del problema. El médico genetista hará un estudio que incluiría a toda la familia, para determinar la forma de herencia. Sólo después de esta evaluación podría sugerirse algún examen genético de ser necesario.

La asesoría genética brinda a los padres el conocimiento para tener la oportunidad de tomar decisiones inteligentes e informadas con respecto a un posible embarazo y su pronóstico.

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¿Qué le pasa al bebé?

La sordera puede afectar al bebé en estas cuatro formas principalmente:

Retarda el desarrollo de la comunicación receptiva y expresiva (habla y lenguaje).
El déficit en el lenguaje causa problemas de aprendizaje que resultan en un logro académico bajo.
Los problemas de comunicación llevan a un aislamiento y baja autoestima.
Puede impactar también en la elección vocacional.

La sordera afecta al desarrollo del lenguaje del bebé. El niño que nace sin oír, no puede desarrollar su código oral: vocabulario, gramática, orden de las palabras y otros aspectos de la comunicación oral y por ello, enfrenta obstáculos casi absolutos para adquirir el código escrito.

Cuando un niño en estas condiciones no se atiende oportunamente, está condenado a una grave discapacidad y a una profunda desventaja.

La sordera infantil implica también alteraciones importantes en el desarrollo global del niño, en los que se ven alteradas las funciones de alerta y orientación, la estructura espacio-temporal y el desarrollo social, emocional e intelectual.

Características psicológicas del niño sordo:

El niño sordo adquiere el mismo nivel de desarrollo cognitivo que el oyente aunque más lentamente
Son capaces de realizar juego simbólico pero con mayor retraso y limitaciones que los oyentes
Los códigos utilizados por los niños sordos reflejan las características del lenguaje natural de éstos, el lenguaje de gestos o señas.
Tienen una forma diferente de estructurar la realidad, una evolución diferente del juego y del lenguaje
Un niño con sordera tiene más dificultades para aprender y entablar relaciones con su entorno (padres, amigos, familiares…). Y una sensación común en los niños que tienen sordera es sentirse aislados de la realidad que les rodea.

Capacidad intelectual: dentro de la población de personas sordas, el nivel intelectual tiene una variedad similar a la que presenta la población oyente.

Puede aparecer retraso mental cuando otros padecimientos, además de la sordera, producen afecciones neurológicas.

Memoria: la capacidad de organizar los conceptos abstractos en la memoria es igual a la de los niños oyentes y los procesos de organización y control de memoria, empieza en una edad similar, lo que ocurre es que los niños sordos rinden menos en las tareas de recuerdo como consecuencia de un déficit cognitivo.

Personalidad: La característica de personalidad más relevante relacionada con la pérdida auditiva es la impulsividad. El concepto de control de los impulsos está relacionado con la habilidad para planificar y anticipar (juego simbólico). Hay un desfase entre lo que se planifica y ejecuta, no piensa antes de actuar, no reflexionan.

Conducta: Cuanto más grave es la sordera más frecuentes son los trastornos de personalidad y de desarrollo afectivo. El niño sordo suele ser más indisciplinado que los demás. A menudo no controla sus reacciones. Da muestras de cólera, agresividad o melancolía cuando se le lleva la contraria. Al enfrentarse a situaciones que no siempre puede dominar, el niño sordo reacciona a la defensiva, huye, se esconde y se aísla de un entorno que le es desagradable o dañino.

La privación de comunicación y sus limitaciones en general, son percibidas por el niño como una fuente de frustración. Debido a su déficit, no entiende -como podría hacerlo un niño normal- las órdenes que se le dan en casa o en la escuela. Todos estos aspectos influyen sobre su personalidad y hay que tenerlos en cuenta a la hora de tratar sus conductas inapropiadas.

Diagnóstico

Es un diagnóstico difícil a primera instancia por que en los primeros días de nacido la audición no es completa (sin embargo sí hay respuestas auditivas) y va mejorando conforme pasan los días.

En la mayoría de las ocasiones suelen ser los padres los primeros en sospechar que el bebé no oye bien. Por ejemplo, no gira la cabeza cuando le hablan, no reconoce su nombre cuando le llaman o no comprende instrucciones sencillas a medida que el bebé se va haciendo mayor.

Los especialistas han elaborado una lista rápida que les permite sospechar si existe algún factor de riesgo de sordera en cada bebé. Para recordarla mejor, utilizan un acrónimo, o sea, una palabra clave cuyas letras dan las pistas acerca de dichos factores de riesgo. Para la sordera utilizan la palabra hearing que precisamente significa audición en inglés.

H de Herencia ¿Existe algún sordo en la familia?
E de Ear (= oreja en inglés) ¿Tiene el bebé alguna anomalía visible en las orejas? ¿Sus orejas son de aspecto normal?
A de Anoxia o de Apgar ¿Tuvo el bebé algún problema en el nacimiento? (Por ejemplo un test de Apgar bajo o que necesitara reanimación).
R de Recetar ¿Tomó algún medicamento al nacer que sea dañino para el oído? (Pueden serlo algunos antibióticos como gentamicina, kanamicina, estreptomicina, tobramicina y algunos diuréticos).
I de Infección ¿Tuvo alguna infección congénita, tales como: Toxoplasma, Rubéola, Citomegalovirus, Herpes o Sífilis?
N de Neonatal ¿El bebé tuvo que ser ingresado a la Unidad de Cuidados Intensivos por algún motivo serio en los primeros días: una infección generalizada (sepsis), una meningitis neonatal, hemorragia cerebral, respiración asistida?
G de Growth (= crecimiento en inglés) ¿Nació con poco peso?

¿Cómo se detecta la pérdida de audición en los recién nacidos?

En la actualidad, es posible someter a los bebés recién nacidos (y a los niños de cualquier edad) a una prueba, conocida como “screening o tamiz auditivo neonatal” antes de recibir el alta en el hospital para comprobar que el bebé escucha perfectamente al nacer. Diagnosticar la hipoacusia congénita en el momento del nacimiento permite que su tratamiento no se demore y que el niño llegue a la fase de desarrollo del lenguaje (a partir del primer año de vida) pudiendo oír.

¿Qué es el tamiz neonatal auditivo y qué tipo de estudios se le hacen al bebé?

Los recién nacidos se someten a una de dos pruebas que miden su respuesta a los sonidos. Ambas pruebas duran de cinco a 10 minutos, son indoloras y pueden realizarse mientras el bebé está durmiendo y pueden ser utilizadas por separado o juntas y son:

Emisiones otoacústicas provocadas (EOA) y
Potenciales evocados auditivos del tallo cerebral (PEATC)

En la prueba de emisiones otoacústicas (EOA), se coloca un pequeño micrófono en el oído del bebé. El micrófono, conectado a una computadora, envía una serie de sonidos o tonos cortos y secos al oído y registra la respuesta del oído interno. De acuerdo con el gráfico que se forma, el médico especialista se da cuenta de si escucha bien o hay hipoacusia. Los resultados se obtienen en 5 minutos.

En la prueba de respuesta evocada del tallo cerebral (PEATC), se envía una serie de sonidos cortos y secos a través de pequeños audífonos. Los sensores colocados sobre la cabeza y conectados a una computadora miden la actividad de las ondas cerebrales en respuesta al sonido.

En algunos hospitales, los bebés son primero examinados utilizando los EOAs. A los bebés que no pasan el primer examen OAE se les puede dar el segundo examen utilizando los potenciales. Los resultados serán entregados por escrito a los padres antes de que abandonen el hospital.

¿Qué pasa si el bebé no pasa la prueba de audición?

El resultado de las emisiones se reporta de la siguiente manera:

Pasa (audición normal).
Referir (¿trastornos en la audición?)

El resultado Referir, puede ser provocado por varios factores, desde una mala técnica en la elaboración del estudio, como presencia de líquido en el oído o secreciones del conducto auditivo.

Por tal motivo el tener un primer resultado de “Referir”, no quiere decir que el bebé tenga trastornos en su audición y se sugiere revisar el procedimiento y la limpieza del conducto auditivo del bebé y realizar un nuevo examen de Emisiones Otoacústicas al mes. Es importante que los bebés sean evaluados por especialistas que tengan experiencia con niños muy pequeños.

Si el resultado de este nuevo examen de Emisiones vuelve a dar como resultado “Referir”, quiere decir que, efectivamente, existe una lesión en el oído interno y será necesario entonces realizar el examen de Potenciales Auditivos Evocados del Tallo Cerebral para determinar si existe daño en el nervio auditivo.

Mediante este estudio, es posible inferir objetivamente si la vía auditiva está indemne o existe alguna alteración y en qué nivel.

Una vez detectados los bebés o infantes con problemas de audición, el médico especialista (otorrinolaringólogo) pedirá que le hagan otras pruebas audiológicas, radiológicas y genéticas más específicas que ahonden en la causa de su problema y permitan definir el lugar preciso de la lesión en la enorme complejidad del sistema auditivo. La detección en el recién nacido tiene el objetivo de poder llegar al diagnóstico diferencial antes de los tres meses de vida.

De esta manera, el bebé tiene mejores oportunidades para iniciar su tratamiento (y, por lo tanto, desarrollar habilidades) para que, en caso de que haya que hacer un implante coclear, éste se lleve a cabo durante el primer año de vida.

¿Qué pruebas se realizan para diagnosticar la pérdida de la audición después del primer mes de vida del bebé?

La prueba de audición más común para bebés de menos de seis meses de vida es la prueba de respuesta evocada del tallo cerebral. Es similar a la PEATC automatizada, pero proporciona más información y debe ser realizada por un especialista con experiencia en niños pequeños.

A los bebés de entre seis meses y dos años de edad suele realizárseles una audiometría de refuerzo visual (ARV). Durante las pruebas de ARV, se presenta una serie de sonidos al bebé a través de audífonos o bocinas. Se le enseña a volverse hacia el lado de donde oye el sonido y luego se lo recompensa con una imagen visual divertida por haber respondido.

A los niños de entre dos y cuatro años de edad se les realiza una audiometría de juego condicionado (CPA). Se les pide que realicen una actividad simple como si fuera un juego (por ejemplo, colocar un anillo en un palo) cuando oyen un sonido. Esta prueba es similar a la prueba para niños mayores y adultos, a quienes se pide que presionen un botón o levanten la mano cuando oyen un sonido.

Estas pruebas también pueden recomendarse en:

bebés a quienes no se evaluó de recién nacidos,
niños que han tenido infecciones persistentes en el oído, meningitis u otras enfermedades que pueden causar pérdida de la audición,
niños a quienes se ha diagnosticado un síndrome que puede incluir pérdida de la audición o en el caso de que uno de los padres sospeche que el niño no responde normalmente a los sonidos.

Estas pruebas le ayudarán al médico especialista a obtener un diagnóstico más preciso para poder iniciar una rehabilitación temprana y lograr de esta manera que el niño llegue a los cinco años al colegio pudiendo comunicarse.

Evaluación radiográfica: Es probable que el médico pida también radiografías especiales, generalmente tomografía computarizada (TAC) o resonancia magnética (RNM), para evaluar las estructuras del oído interno.

Tratamiento

El tratamiento de la sordera depende de la causa de dicha deficiencia. Hay una serie de opciones de tratamiento disponibles y los padres deben determinar cuál es la más adecuada para su hijo.

Puede consistir en extraer del oído la cera o suciedad o en tratar una infección subyacente. Si existen daños o algún problema estructural en el tímpano o en los huesecillos, la cirugía puede ayudar a corregirlo. Si el problema está en la cóclea o en el nervio auditivo, puede que se aconseje el uso de audífonos o la realización de un implante coclear.

Cada bebé requiere de un tratamiento específico que garantice el máximo desarrollo cognitivo, comunicativo y lingüístico posible y el éxito que se alcance dependerá de la causa y la severidad de la pérdida auditiva. Unos logran restaurar completamente el daño existente y otros mejorar la calidad de vida con técnicas de estimulación e intervención.

El diagnóstico precoz y la aplicación de un tratamiento adecuado son decisivos.

Idealmente, el niño debe de estar atendido por un equipo multidisciplinario de médicos especialistas que incluyan: el pediatra que atiende al niño, un otorrinolaringólogo (especialista en oídos, nariz y garganta), un especialista del lenguaje, un audiólogo y un terapista. Este equipo trabajará estrechamente con los padres para crear un plan individualizado que puede modificarse a medida que el niño crece.

El tratamiento puede incluir:

limpieza del conducto auditivo (extraer del oído la cera o suciedad o en tratar una infección subyacente.)
estimulación temprana,
utilización de aparatos o auxiliares auditivos (audífonos),
reeducación (aprendizaje de lenguaje por signos, lectura labial)
tratamiento médico-quirúrgico: si existen daños o algún problema estructural en el tímpano o en los huesecillos, la cirugía puede ayudar a corregirlo, implantación de prótesis, medicación… siempre y cuando el equipo médico lo considere necesario.

Estimulación precoz: El bebé con sordera congénita tiene una gran dificultad de comunicación con el exterior ya que carece de lenguaje (sordomudos). Cuanto más intensa sea la sordera mayor probabilidad de que haya mudez. Por lo tanto, se le dificulta relacionarse con los demás e interactuar con el medio. A pesar de esta deficiencia, el niño sordomudo estimulado correctamente desarrolla un nivel de inteligencia normal. La estimulación del niño con deficiencia auditiva deberá potenciar sus posibilidades de relación, comunicación y desarrollo global.

Se deben evitar las conductas de sobreprotección y de rechazo y debemos, por encima de todo hablar, cantar, jugar con él… y, en la medida de lo posible, sin pensar “no me oye”. Deben considerar que aquello que afecta al niño con deficiencia auditiva no siempre es una cuestión de volumen sino más bien de calidad del sonido.

La paciencia, la constancia y la actitud positiva son imprescindibles para que la convivencia familiar se desarrolle dentro de unos límites de normalidad y se cree un ambiente emocionalmente estable en el que el niño pueda crecer equilibradamente.

Es recomendable la intervención de un psicólogo para tratar los problemas afectivos del niño y atender las necesidades de la familia. Los padres necesitarán ayuda y mucha dedicación para educar a un hijo con un trastorno auditivo y siempre deben evitar poner en segundo lugar a los otros miembros de la familia, especialmente a los hermanos.

Aparatos o auxiliares auditivos: Cuando el especialista ha establecido el nivel de audición que maneja el bebé, podrá determinar el tipo de aparato o auxiliar auditivo más conveniente (se pueden colocar a partir de los 6-8 meses de vida) para no excederse en la amplificación o bien, quedarse corto con ella y decidir cuáles son los mejores de acuerdo a cada caso. No todos los aparatos para sordera son iguales y no cualquier aparato para sordera sirve igual a todos los niños, de hecho, hay algunas sorderas que no deben ser amplificadas.

¿Qué son los audífonos?: El audífono es un instrumento electrónico miniatura, que sirve para corregir las deficiencias auditivas.

Puede ser:

Retroauricular: como su nombre lo indica, va colocado detrás de la oreja y es el más utilizado para los niños

Intrauricular: está hecho a la medida del oído. No se recomienda para niños.
Intracanal: como su nombre lo indica, va colocado dentro del canal auditivo externo. No se recomienda para niños pequeños.

Actualmente con los audífonos digitales se obtiene importantes beneficios en la corrección auditiva en el niño. Con ellos se logra hacer audibles sonidos muy débiles, evitando a su vez la agresión de los sonidos fuertes y eliminando los molestos pitidos. Todo ello con la mejor calidad de sonido. La amplificación del sonido con el aparato debe iniciarse lo antes posible una vez efectuado el diagnóstico, incluso a los seis meses de edad.

Los audífonos se ajustan en el interior o detrás del oído y hacen que los sonidos se oigan más altos y más claros. A veces, la sordera es tan grave que ni el audífono más potente puede amplificar el sonido lo suficiente. En tales casos, puede que se recomiende la realización de un implante coclear.

Adaptación a los audífonos y Terapia de rehabilitación: Una correcta adaptación de los aparatos auditivos debe seguir, obligadamente, con una rehabilitación en un centro especializado con terapeutas de lenguaje que tengan conocimientos y experiencia para manejar a un niño sordo.

Hay muchos centros que anuncian “manejo de problemas de lenguaje”, pero no se tiene experiencia con niños sordos ni son licenciados especialistas, sino docentes con un curso o psicólogas, estos centros no son aconsejables pues tendrán muchos tropiezos para una buena evolución; las terapeutas y el médico especialista deberán estar siempre en contacto sobre los progresos de tu niño y nunca deberá ser una terapia en donde tú no intervengas o no estés presente pues el trabajo en casa complementa la terapia especializada. Los mejores terapeutas para un niño sordo son sus padres.

Un niño sordo no necesariamente debe asistir a una escuela de educación especial, si tuvo un diagnóstico temprano, está manejado adecuadamente, se rehabilitó tempranamente, tiene apoyo de su familia y es inteligente, puede ser considerado en las escuelas de oyentes como alumno regular. Un niño sordo tiene grandes capacidades de atención visual, y sus horizontes de aprendizaje y desempeño profesional o tecnológico no deberían estar limitados si se maneja adecuadamente.

El problema para hablar y para aprender el lenguaje puede disminuirse si desde temprana edad, se le da entrenamiento por medio de técnicas manuales o auditivas y se le enseña a vocalizar.
Se les enseña también a “leer” el movimiento de los labios para poder seguir una conversación.
Existe también para aquellas personas que no tuvieron la fortuna de recibir atención oportuna para la sordera, la posibilidad de aprender el lenguaje manual o lenguaje con señas para comunicarse, es una opción que rescata a muchos de los niños afectados para poderse desempeñar dignamente.

Implante de cóclea: En caso de que la estimulación proporcionada por unos audífonos no sea suficiente para adquirir lenguaje, la técnica actual ofrece una posibilidad más que hasta hace pocos años no existía mediante otro tipo de ayudas auditivas llamadas “Implante coclear”, el cual se diferencia de otros en que se implanta mediante cirugía. El implante de cóclea se realiza en niños mayores de 12 meses con defectos concretos.

El Implante Coclear es un transductor que transforma las señales acústicas en señales eléctricas que estimulan el nervio auditivo. Estas señales eléctricas son procesadas a través de las diferentes partes de que consta el Implante Coclear, las cuales se dividen en Externas e Internas:

Externas: Micrófono: Recoge los sonidos, que pasan al Procesador. El procesador convierte el sonido en señales, las cuales se transmiten a los nervios auditivos a través de los electrodos al receptor o implante. Esto significa que los implantes de cóclea sólo son adecuados para personas cuyos nervios auditivos son funcionales.

Internas: Receptor-Estimulador: Se implanta en el hueso mastoides, detrás de la oreja. Envía las señales eléctricas a los electrodos. Electrodos: se introducen en el interior de la cóclea (oído interno) y estimulan las células nerviosas que aún funcionan. Estos estímulos pasan a través del nervio auditivo al cerebro, que los reconoce como sonidos y se tiene -entonces- la sensación de “oír”.

El procedimiento se realiza con cirugía ambulatoria, es decir, exige un día de internación, y después de un mes de cicatrización y controles, se enciende el dispositivo y se lo adecua a la comodidad del niño. Este proceso inicial se va completando en varios días y puede necesitar visitas adicionales durante meses para activar, ajustar y programar los diferentes electrodos que se implantaron. Igualmente, conforme el niño va desarrollando habilidad para usar el implante, se requerirán ajustes y reprogramación del mismo. Cuando se termina con esta programación, será necesario hacer una visita anual de control.

La parte externa del implante se lleva igual que una ayuda auditiva tradicional, ya sea detrás de la oreja o sujeta a la ropa.

El implante coclear no es para todos los niños, el especialista selecciona a los niños mediante un detallado estudio, valorando de forma meticulosa las posibilidades de cada caso, así como la colaboración del niño y de los padres.

Es necesaria una laboriosa rehabilitación con audiólogos, especialistas del lenguaje, maestros y consejeros que le enseñarán a interpretar estos estímulos eléctricos como sonidos, a mejorar su lenguaje y a manejar la comunicación. Le enseñarán cómo se debe usar el implante y cómo responder a los sonidos que reciben. Para aquellos que ya habían escuchado antes, los sonidos que reciben pueden ser muy confusos y los que nunca habían escuchado, deben aprender a interpretarlos.

Dependiendo de si la persona ha nacido sorda (sordera congénita) o si pierde la audición más adelante (tras haber aprendido a oír y hablar, conocida como sordera postlocutiva), los médicos determinarán qué tipo de terapia necesitará la persona para aprender a usar el implante con eficacia.

Los casos prelocutivos (antes de aprender a hablar), en los que el aprendizaje de la claridad de la palabra deberá realizarse a través del implante, revisten mayor dificultad. El proceso rehabilitador es largo y muy laborioso y requiere elementos y logopedas (especialistas en lenguaje) especializados. Muchas personas con implantes aprenden a oír sonidos con normalidad e, incluso, usan el teléfono.

Los beneficios y riesgos de la cirugía (en los casos en que ésta sea considerada) deben de evaluarse antes de hacerla. Más de 65.000 personas en todo el mundo han recibido implantes cocleares y, aproximadamente, un tercio son niños.

Es esencial que el equipo médico y los padres estén coordinados y trabajando conjuntamente para poder determinar, antes de los 2 años de vida, si tu bebé se beneficiará de los audífonos o si por el contrario, será candidato a un implante coclear.

Cuando el diagnóstico es de nacimiento, la implantación se debe hacer antes de los tres años para que el resultado sea óptimo.

Lenguaje Manual: Existe también para aquellas personas que no tuvieron la fortuna de recibir atención oportuna para la sordera, la posibilidad de aprender el lenguaje manual o lenguaje con señas para comunicarse; es una opción utilizada por muchas personas con alteraciones auditivas, que recibe apoyo continuo para su fomento y difusión, y que rescata a muchos de ellos para poderse desempeñar dignamente.

Hay otras personas que no desean que sus hijos que nacen sordos tengan intervenciones médicas, protésicas o terapéuticas y eligen como alternativa esta opción para ellos.

Terapia del lenguaje oral: El problema para hablar y para aprender el lenguaje puede disminuirse si desde temprana edad, una terapista del lenguaje le da entrenamiento por medio de técnicas manuales o auditivas y se le enseña a vocalizar.

Conservación de la audición: El tratamiento también debe estar orientado a conservar la capacidad para oír que tenga el niño: evitar los traumas acústicos y exposición al ruido; tratamiento inmediato de las infecciones auriculares.

En el caso de que la sordera sea de un solo lado, deben siempre sentarse del lado del oído bueno cerca de la persona que va a hablar.

Prevención

Evitar la ingesta de medicamentos no indicados por el médico; no tocarse los oídos, evitar la exposición a ruidos intensos y mantenidos y, en especial, oír música en un volumen adecuado. En el ambiente laboral, emplear disciplinadamente los medios de protección.

Es aconsejable que las mujeres en edad reproductiva estén vacunadas contra la rubéola.

Complicaciones

El desarrollo del lenguaje y del habla es defectuoso.

Se pueden presentar problemas emocionales, sobre todo cuando la sordera no se detecta desde el principio y/o cuando hay una deformación de la oreja, especialmente si ésta es muy severa.

En algunos casos la sordera provoca un deterioro de la función mental.

Pronóstico

Si no se presentan problemas agregados, la inteligencia y el pronóstico de vida son totalmente normales y no están afectados.

Con aparatos auditivos y educación especial para sordos, pueden desarrollarse perfectamente.

Es posible que la sordera no progrese y la persona pueda disfrutar de un nivel adecuado de audición. En los casos en los que además de la sordera existen otras complicaciones (las específicas de cada Síndrome o enfermedad), el pronóstico de vida y la degeneración auditiva varían.

Probabilidad de que se repita

Dependiendo de la causa ser la posibilidad de que se vuelva a repetir En las formas genéticas los riesgos pueden ser entre el 25-30%.

Preguntas frecuentes:

¿Cómo puedo detectar si mi bebé es sordo?

Según la Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia en recién nacidos (CODEPEH) y la Fundación Widex Audiología, centro que ha desarrollado el primer audífono específico para bebés, algunas señales de alerta son:

Primer año del bebé (0 a 12 meses)

El bebé no reacciona o no se sobresalta ante sonidos fuertes. Por ejemplo, ante la caída de un objeto pesado al suelo, el sonido de una puerta que se cierra de golpe.
El bebé no emite ningún sonido o no gira la cabeza hacia sus familiares cuando le hablan.
El bebé deja de balbucear o los balbuceos pasan a ser gritos de alta frecuencia entre 6 – 8 meses.

Suelen hacer mucho ruido cuando juegan.

Segundo año del bebé (24 a 36 meses)

El bebé o niño pequeño no responde a órdenes sencillas, no conoce su nombre, no presta atención cuando le leemos un cuento o no consigue hacer frases de dos palabras.

Tercer y cuarto año del niño (más de 36 meses)

El niño no es capaz de mantener una conversación sencilla, no sabe contar lo que pasa o no consigue cantar o tararear.
El bebé o niño pequeño evita el contacto social y quizá se comporta de un modo agresivo. Esto puede indicar frustración por parte del niño debido a todos los malentendidos causados por la pérdida auditiva.
El niño se sienta cerca de la televisión, sube el volumen o pregunta frecuentemente ¿qué? cuando alguien le habla o si no responde cuando se le llama.
Cualquier niño que de lo que se le dice: sólo atiende lo que quiere y cuando quiere.

Cuando un niño no tiene un desarrollo del lenguaje normal, acorde a lo esperado para su edad, debe consultarse inmediatamente al médico.

En tu caso, ¿has sospechado que tu bebé podría tener alguna pérdida auditiva?, ¿cuáles han sido las señales de alerta?

¿Qué debo hacer en caso de sospecha de pérdida auditiva?

Seguramente tu pediatra, después de hacer un examen físico completo y algunas pruebas en el consultorio, te pedirá que acudas a consulta con un otorrinolaringólogo (médico especializado en oído, nariz y garganta).

El otorrinolaringólogo realizará un diagnóstico de las posibles afecciones del oído y evaluará la pérdida auditiva, si la hubiera (hay pruebas específicas para ello).

El mismo te indicará y explicará los posibles tratamientos médicos (prótesis, tiempos, etc.).

En caso necesario te enviará con el audioprotesista quien es el especialista que realizará la elección de los audífonos y hará la adaptación y revisión periódica de ellos.

El equipo psicopedagógico se encargará de evaluar la repercusión que ha tenido o puede tener la sordera en su aprendizaje o cualquier otro problema conductual o emocional.

Los logopedas (profesores especializados en lenguaje) ayudarán al niño a desarrollar el lenguaje y lo reeducan auditivamente y favorecerán la comunicación con las técnicas más adecuadas para cada caso.

¿Es verdad que los aparatos auditivos restauran la audición completamente igual que lo hacen los anteojos con la visión?

Los aparatos auditivos no “restauran” totalmente la audición, no “curan” la sordera, sin embargo si ayudan a mejorar la comunicación. Pueden mejorar las habilidades de escucha y audición y pueden, sustancialmente, mejorar la calidad de vida.

Organizaciones de apoyo

Estas organizaciones se han establecido para los individuos y sus familias para darles información, apoyo y la oportunidad de establecer contacto con otras personas afectadas.

La Asociación Mexicana para la Audición, “Ayúdanos a Oír” A.C.: www.amaoir.org
Confederación Nacional de sordos españoles: www.cnse.es/
Asociación argentina de sordos: http://www.aso.org.ar/
Unión Nacional de sordos de México: http://unsordosm.wordpress.com/
En inglés: American Speech-Language-Hearing Association
http://www.asha.org