¿QUÉ ES LA GASTROSQUISIS?
La gastrosquisis es un defecto de nacimiento en el que los intestinos del bebé (y a veces el estómago o el hígado) salen por un orificio al lado del ombligo, sin estar cubiertos por un saco protector.
Al estar expuestos al líquido amniótico, los intestinos pueden inflamarse, engrosarse o acortarse, lo que dificulta su función después del nacimiento.
¿CUÁL ES EL DESARROLLO NORMAL DEL INTESTINO?
Anatomía normal
Cuando el feto está en la matriz, los intestinos de éste se desarrollan fuera del abdomen por un corto tiempo. En casos normales, los intestinos retornan a la cavidad abdominal y el abdomen se cierra antes del nacimiento.
La gastrosquisis ocurre cuando los músculos de la pared abdominal del bebé no se forman correctamente al inicio del embarazo y queda un orificio por el que salen los intestinos.
La severidad del padecimiento depende de la cantidad de intestinos y órganos que se han movido.
¿CON QUÉ FRECUENCIA SE PRESENTA LA GASTROSQUISIS?
Es poco frecuente, pero su frecuencia ha aumentado en las últimas décadas, sobre todo en madres muy jóvenes.
En la mayoría de los casos no se asocia con otros defectos congénitos graves.
¿EN QUÉ SE DIFERENCIA LA GASTROSQUISIS DEL ONFALOCELE?
En la gastrosquisis, las vísceras salen por un orificio fuera de la base del cordón umbilical y no están cubiertas por un saco.
En el onfalocele (anomalía del cordón umbilical), las vísceras salen por la base del cordón y están cubiertas por una membrana (que puede estar intacta o rota).
¿CUÁLES SON LAS CAUSAS Y LOS FACTORES DE RIESGO DE LA GASTROSQUISIS?
La causa exacta se desconoce. Ocurre cuando la pared abdominal no se forma bien entre la quinta y octava semana de gestación.
Se han asociado como factores de riesgo:
- Edad materna adolescente.
- Tabaquismo y consumo de alcohol en el embarazo temprano.
- Desnutrición materna y otros factores que favorecen bajo peso al nacer.
Estos factores aumentan el riesgo, pero no significan que por sí solos lo causen.
¿QUÉ SUCEDE DURANTE EL EMBARAZO EN LA GASTROSQUISIS?
El intestino, al estar fuera y en contacto con el líquido amniótico, puede engrosarse y dilatarse.
Si el orificio es pequeño, puede disminuir el aporte de sangre a las asas o incluso retorcerse (vólvulo), lo que eleva el riesgo de daño intestinal.
¿QUÉ SIGNOS SE OBSERVAN AL NACER EN LA GASTROSQUISIS?
Al nacimiento suele haber bajo peso, cavidad abdominal pequeña y asas intestinales engrosadas fuera del abdomen, sin saco protector.
El contacto prolongado con el líquido amniótico irrita el intestino y puede afectar su función.
Gastrosquisis Asas intestinalas engrosadas
Existe además el riesgo de obstrucción intestinal e infarto del intestino provocado por la falta de fijación y el exceso de peso del intestino herniado.
En un 90- 95 % de los casos, las gastrosquisis son padecimientos aislados.
¿CÓMO SE DIAGNOSTICA LA GASTROSQUISIS?
- Durante el embarazo: el ultrasonido detecta las asas intestinales fuera del abdomen con inserción umbilical normal.
- La alfafetoproteína en sangre materna puede estar elevada.
- Después del nacimiento: el diagnóstico es evidente por la salida de vísceras a través del orificio.
¿CÓMO SE MANEJA ANTES DEL PARTO LA. GASTROSQUISIS?
Se requiere vigilancia estrecha en centros con cirugía pediátrica y UCIN. Se controlan crecimiento fetal, cantidad de líquido amniótico y aspecto del intestino.
No hay cirugía fetal estándar; el plan es optimizar el momento y lugar del parto.
¿CUÁL ES LA VÍA Y EL MOMENTO DEL PARTO RECOMENDADOS PARA LA GASTROSQUISIS?
La vía vaginal suele ser posible si no hay otra indicación obstétrica.
El momento se individualiza; muchos equipos programan el nacimiento cerca del término para equilibrar riesgos de eventos tardíos y de prematurez.
¿QUÉ CUIDADOS SE INDICAN INMEDIATAMENTE DESPUÉS DEL PARTO EN LA GASTROSQUISIS?
Se protegen las vísceras con una bolsa estéril o película plástica, se evita la pérdida de calor y líquidos, se colocan sonda nasogástrica y líquidos intravenosos, se administran antibióticos y se evalúa al bebé para cierre quirúrgico temprano.
El manejo lo realizan neonatólogos y cirujanos pediatras.
¿CÓMO SE REALIZA LA CIRUGÍA EN LA GASTROSQUISIS?
REDUCCIÓN PRIMARIA EN UN TIEMPO: cuando el intestino no está muy inflamado y puede reintroducirse sin comprometer la respiración, se cierra el defecto en una sola cirugía.
Esto es posible en las dos terceras partes de los casos.
REDUCCIÓN EN ETAPAS CON “SILO”: Si hay gran volumen o inflamación, se coloca un silo (bolsa) y se reduce el intestino poco a poco durante varios días antes del cierre.
La colocación de los órganos abdominales dentro de la cavidad abdominal, incrementa la presión en el área y puede causar dificultad respiratoria. Por esta razón, el bebé puede necesitar un tubo de respiración y un respirador durante algunos días o semanas.
La cirugía para la gastrosquisis se realizará lo más temprano posible y en las mejores condiciones clínicas del recién nacido, evitando su deterioro. Generalmente a las 12 a 24 horas después del nacimiento.
¿EXISTE EL CIERRE “SIN SUTURAS” EN LA GASTROSQUISIS?
En algunos casos seleccionados se puede reducir el intestino a la cuna y cubrir con el cordón y apósitos (“sutureless”), lo que puede disminuir ventilación y analgesia; no todos los bebés son candidatos.
¿CUÁNDO PUEDE IRSE A CASA EL BEBÉ DESPUÉS DE LA CIRUGÍA DE LA GASTROSQUISIS?
Cuando tolera la alimentación, gana peso y no necesita soporte avanzado.
La alimentación suele iniciarse de forma lenta; a veces se requiere nutrición parenteral temporal hasta que el intestino recupere su función.
¿CUÁLES SON LAS COMPLICACIONES MÁS FRECUENTES EN LA GASTROSQUISIS?
Dificultades de alimentación y reflujo en los primeros meses:
- Signos de Reflujo:
- Babea constantemente o vomita
- Está muy irritable cuando lo estás alimentando
- Se rehúsa a comer o come muy poco
- Llora súbitamente o no para de llorar
- Se arquea cuando lo alimentas
- Repite siempre con algo de alimento
- Presenta frecuentes ataques de hipo
- Tose frecuentemente
- Duerme mal y se despierta frecuentemente
- Tiene mal aliento
- Obstrucción intestinal por adherencias o estenosis (puede aparecer tiempo después del alta).
Los síntomas de la obstrucción intestinal incluyen:
- Vómito que dura más de 12 horas
- Fiebre
- Irritabilidad y llanto como si estuviera con dolor.
- Deshidratación
- Vómito con bilis
- El abdomen está distendido y endurecido.
- El bebé está apático y no le interesa nada.
- Duerme demasiado
- Malabsorción e incluso síndrome de intestino corto si hubo daño intestinal importante.
Los síntomas de malabsorción pueden ser:
- Diarrea
- Pérdida de peso
- Baja en el desarrollo
- Calambres musculares
El tratamiento dependerá de la severidad. Es posible que el bebé tenga que recibir alimentación parenteral a través de la vena durante un tiempo.
Estas complicaciones son más probables en gastrosquisis compleja (atresia, vólvulo, perforación o isquemia).
¿CUÁL ES EL PRONÓSTICO EN LA GASTROSQUISIS?
Con acceso a UCIN y cirugía pediátrica, la supervivencia supera el 90–95 %.
Los casos simples suelen alcanzar buen crecimiento y desarrollo con seguimiento; los complejos requieren estancias más largas y, en ocasiones, apoyo nutricional prolongado.
¿PUEDE REPETIRSE LA GASTROSQUISIS EN EMBARAZOS FUTUROS?
En general no es hereditaria y el riesgo de repetición es bajo.
Se recomienda control prenatal temprano y asesoría en futuros embarazos.
¿QUÉ OTRAS PREGUNTAS DEBO TENER PRESENTES EN LA GASTROSQUISIS?
- ¿PUEDEN EXISTIR OTROS DEFECTOS? Por lo común es un defecto aislado; se revisa con ultrasonido detallado.
- ¿MI BEBÉ SE DESARROLLARÁ NORMALMENTE? Cada bebé progresa a su ritmo; con seguimiento pediátrico y de nutrición, la mayoría alcanza sus metas con el tiempo.
- ¿QUÉ SEÑALES EN CASA REQUIEREN ATENCIÓN URGENTE? Vómitos persistentes (sobre todo verdes), fiebre, dolor e irritabilidad, distensión abdominal, deshidratación o somnolencia marcada.
REFERENCIAS
- CDC Centros para el Control y la Prevención de las Enfermedades, Información sobre la Gastrosquisis: https://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/birthdefects/gastroschisis.html
- Medline Plus, Información de salud para usted, Gastrosquisis: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000992.htm
- Pedsurg Sac del Perú, Gastrosquisis: http://www.pedsurg.com.pe/gastrosquisis.php
- Sitio de Gastrosquisis en español: http://www.gastrosquisis.org/presentaciones.html
- Medscape, drugs and diseases, Pediatric Omphalocele and Gastroschisis: http://emedicine.medscape.com/article/975583-overview
- nord, National Organization for Rare Defects, Gastroschisis: https://rarediseases.org/rare-diseases/gastroschisis/
- Children´s memorial Hermman Hospital, Gastroschisis: http://childrens.memorialhermann.org/services/gastrosquisis/
- Cincinnati Children´s, Patients and Family, Gastroschisis: http://childrens.memorialhermann.org/services/gastrosquisis/
- University of Maryland Medical Center, Reparación quirúrgica de la gastrosquisis: http://umm.edu/health/medical/spanishency/presentations/reparacion-quirurgica-de-la-gastrosquisis-serie
