ACTUALIZACIÓN JUNIO 2022
INTRODUCCIÓN
Los bebés varones orinan como si fuera una fuente y los niños pueden orinar parados y dirigir el chorro a donde ellos quieran como si fuera una manguera de bomberos. Esto es posible porque la orina sale de la abertura que se encuentra en la punta del pene.
En los niños con Hipospadias esta abertura está localizada en la parte inferior del pene y esto hace que el chorro de la orina sea desviada hacia sus pies.
La Hipospadias es un defecto congénito (presente al nacer) y ha sido descrita desde antiguo, de forma que ya la trató Aristóteles, según cita Galeno, quien proponía una intervención para su corrección.
ANATOMÍA DEL PENE
El pene es el órgano masculino utilizado para la micción y la relación sexual. Está localizado por encima del escroto y está formado por un tejido esponjoso y vasos sanguíneos. El cuerpo del pene rodea la uretra y está conectado al hueso púbico.
El prepucio cubre la cabeza (glande) del pene y es un tejido que es eliminado si el niño es circuncidado.
DEFINICIÓN DE HIPOSPADIAS
Durante el desarrollo del bebé varón, dos pliegues de tejido se funden a lo largo de la longitud del pene para formar la uretra. Si el proceso de fusión se detiene antes de que alcance la punta del pene, la uretra se abrirá en el lugar incorrecto.
La Hipospadia se define como una malformación debida a la fusión incompleta de los pliegues uretrales lo que da lugar a que la abertura de la uretra (el meato urinario) se localiza en algún lugar en la parte inferior del glande, o tronco, o aún tan lejos atrás como en la unión del escroto y pene.
Con frecuencia el hipospadias está acompañado de una afección llamada encordamiento. El encordamiento es una curvatura del pene hacia abajo. Puede ocurrir con o sin hipospadias.
La Hipospadia es una malformación doble: urinaria y genital.
Se llama Epispadias cuando la abertura de la uretra se encuentra en la parte superior o al lado del pene, en vez de estar en la punta. Es un defecto congénito raro.
CLASIFICACIÓN
Se clasifica dependiendo del lugar en que se encuentre la abertura de la uretra:
En la mayoría de los casos, se encuentra localizada cerca a la punta del pene en la cara inferior y generalmente es de tipo hendidura.
Cuando la fusión se detiene justo debajo de la punta del pene, la uretra se abrirá en la parte inferior del glande. Si la fusión se detiene un poco antes, la apertura se localiza en la cresta coronal o justo debajo de ella; esto se llama hipospadias glanular o subcoronal:
hipospadias glanular
Hipospadias subcoronal
Éstas son las formas más moderadas de hipospadias, aunque aún pueden acompañarse por todos los otros aspectos de la condición arriba expresados, a veces también la piel que cubre la uretra es tan delgada como papel.
Las formas más severas de hipospadias se presentan cuando la abertura se encuentra en la mitad del tallo del pene o en la base. Ocasionalmente, la abertura se localiza en o por detrás del escroto.
Hipospadias mediopeniana
Hipospadias pene escrotal
Hipospadias perineal
En un 50% de los casos existe además una cuerda o frenillo que provoca que el pene se doble hacia abajo.
La gravedad de la malformación depende precisamente de que sea más distal (más cerca del glande, por tanto, más leve) o más proximal (más cerca de la base del pene y por tanto algo más grave).
En su manifestación más distal presenta un pene estéticamente casi normal, pero cuando se trata de casos más graves (proximales) se pueden apreciar genitales ambiguos. No obstante, lo habitual es encontrar casos intermedios, conllevando además otras anomalías que van de lo estético a lo funcional, pasando por implicaciones psicológicas. Se puede dar incluso que la fertilidad se vea comprometida si se acompaña de otras malformaciones, como la presencia de testículos criptorquídicos (abdominales o no descendidos).
Todo ello puede hacer que el pene sea disfuncional tanto para orinar como para el acto sexual.
CAUSA
No se conoce la causa exacta de hipospadias. Se cree que hay muchos factores involucrados. Factores genéticos, ambientales y hormonales pueden influir en el desarrollo del hipospadias.
FACTORES DE RIESGO
Aunque por lo general la causa del hipospadias no se conoce, estos factores pueden estar asociados con la afección:
- Los antecedentes familiares. Esta afección es más frecuente en los bebés con antecedentes familiares de hipospadias.
- La genética. Determinadas variaciones genéticas pueden desempeñar un rol en la alteración de las hormonas que estimulan la formación de los genitales masculinos.
- Edad de la madre que supera los 35 años. Algunas investigaciones sugieren que los bebés cuyas madres son mayores de 35 años pueden tener un riesgo más alto de tener hipospadias.
La exposición a determinadas sustancias durante el embarazo. Hay cierto grado de especulación respecto de una asociación entre el hipospadias y la exposición de la madre a ciertas hormonas o compuestos, por ejemplo, pesticidas y sustancias químicas industriales; sin embargo, es necesario realizar más estudios para confirmar esta conjetura.
SÍNTOMAS
- La abertura uretral se encuentra en una posición errónea, en algunos casos esto está combinado con otros síntomas.
- El prepucio no está desarrollado completamente lo que deja la punta del pene expuesta.
- El pene tiene una curvatura hacia abajo (encordamiento) en el momento de la erección (las erecciones son comunes en los bebés varones).
- Los testículos pueden no haber descendido.
Otros síntomas abarcan:
- Rociado anormal de la orina. Los bebés en la época del pañal no tienen ningún problema con esto.
- Los niños mayores tendrán que sentarse para orinar para evitar que la orina les moje la pierna.
DIAGNÓSTICO
Diagnóstico prenatal
Gracias al desarrollo del ultrasonido fetal es cada vez más frecuente la detección prenatal de las formas más severas, esto permite realizar estudios genéticos prenatales y descartar anomalías asociadas.
Diagnóstico postnatal
Por lo general, el diagnóstico de Hipospadias lo hace el pediatra poco después del nacimiento al hacer el examen físico. El agujero de la orina se encuentra en la parte inferior del pene y generalmente es de tipo hendidura, se puede encontrar en cualquier punto entre la punta y la base del pene.
Es importante que el médico, al observar este defecto, determine también el sitio y tamaño de los testículos ya que la Hipospadias se acompaña con frecuencia de testículos no descendidos (Criptorquidia).
Una vez que el pediatra ha establecido el diagnóstico, pedirá una consulta con el urólogo (un médico de que especializa en el tratamiento y cirugía del aparato urinario) para determinar el tratamiento que debe darse.
Generalmente el médico no le pedirá ningún otro tipo de estudios, pero cuando la Hipospadias es severa (se encuentra cerca del escroto), puede haber otras anormalidades de los genitales y ser parte de un síndrome de Intersexualidad por lo que se pueden necesitar estudios de imagen (R.X, tomografía o Resonancia Magnética) para buscar otras anomalías congénitas.
Consulta con el médico si notas que la abertura uretral de tu bebé está localizada anormalmente o que su pene se vuelve curvo durante la erección.
TRATAMIENTO
La mayoría de las veces, los médicos reparan el hipospadias a través de una operación. Algunos casos leves pueden no requerir cirugía.
Tratamiento quirúrgico: La cirugía permitirá que el niño orine normalmente, corregir la deformidad del pene y garantizar un buen funcionamiento sexual y, en la mayoría de los casos, se puede realizar de manera ambulatoria. Rara vez requiere hospitalización de un día para otro.
Los bebés con Hipospadias no deben ser circuncidados ya que se debe preservar el prepucio para utilizarlo en la cirugía que se le hará al bebé.
La cirugía generalmente se hace entre los 3 y 18 meses de edad. En la actualidad, la mayoría de los urólogos recomienda la reparación antes de los 18 meses para que el niño pueda ser entrenado a ir al baño normalmente y cuando vaya al colegio no se sienta diferente a sus amigos. Esto podría causarle problemas emocionales.
Los defectos leves pueden repararse en un procedimiento, mientras que los defectos severos pueden necesitar dos o más procedimientos. El primer tratamiento es para corregir el encurvamiento del pene y la dirección de la salida del chorro de orina. Lo ideal es terminar con las cirugías antes de los tres años de vida.
Para una lesión que se encuentra cercana a la punta del pene y que además no tiene encordamiento, no se recomienda la cirugía.
Durante la cirugía, el cirujano puede colocar un catéter (sonda) en la uretra para hacer que mantenga su nueva forma la cual se retirará a la semana o a las 2 semanas de la cirugía.
Tratamiento médico: Si el pene es muy pequeño, se puede considerar la administración de testosterona (hormona masculina).
Es preciso informar a los padres que la Hipospadias no afecta el control urinario (para orinar), que no influye sobre la fertilidad (pueden tener hijos), siempre que el desarrollo testicular sea normal.
Complicaciones de la cirugía
Los niños postoperados de Hipospadias pueden desarrollar fístulas (comunicaciones falsas de la uretra a la piel) o estenosis (estrechamientos) en el sitio en el que se formó la prolongación de la uretra.
Ambas complicaciones pueden ser reparadas con una sencilla cirugía. Es importante que los padres estén atentos pero no deben preocuparse.
¿CUÁLES SON LAS CONSECUENCIAS DE LA HIPOSPADIAS SI NO SE CORRIGE?
Cuando no se hace la cirugía correctora, el niño puede presentar:
- Al contrario de los niños normales que pueden orinar parados, ellos tendrán que orinar sentados ya que si se paran, la orina les caerá en la pierna.
- Cuando son mayores y debido a la curvatura del pene que causa la Hipospadias, tienen dificultad para tener relaciones sexuales. Igualmente tienen problemas de fertilidad ya que no son capaces de depositar el semen normalmente y se escapa a través de la abertura debajo del pene.
Algunas veces la abertura es tan pequeña que causa retención urinaria lo que traería como consecuencia riesgo de infección de las vías urinarias.
PRONÓSTICOS
Los resultados después de la cirugía son particularmente buenos. En algunos casos, se necesita cirugía adicional para corregir fístulas o la reaparición de la curvatura anormal del pene.
Es importante diferenciar los casos de Hipospadias simple de causa desconocida, de los casos más complicados en los cuales deben intervenir un equipo de médicos de diferente especialidad: genetista, pediatra, urólogos, endocrinólogos, psiquiatras y cirujanos plásticos, sobre todo cuando el defecto es grave y viene acompañado de otras alteraciones genitales.
PREVENCIÓN
Evitar la exposición a los productos que contengan progesterona sintética durante el embarazo.
Cuando el primogénito o el padre tienen Hipospadias, existe un riesgo mayor (7-10%) para los siguientes varones en la familia de tener este mismo defecto.
La asesoría genética y el diagnóstico prenatal brindan a los padres el conocimiento para tener la oportunidad de tomar decisiones inteligentes e informadas con respecto a un posible embarazo y su pronóstico.
¿LOS BEBÉS CON HIPOSPADIAS TIENEN OTROS DEFECTOS?
En general los niños con Hipospadias no tienen otra anormalidad de las vías urinarias o riñones.
Sin embargo, en el 10% de estos niños pueden además no tener los testículos descendidos (criptorquidia). Cuando este problema se presenta en ambos testículos, se puede asociar a algún defecto hormonal o algún síndrome genético.
¿CUÁLES SON LAS PROBABILIDADES DE QUE EL NIÑO SEA FÉRTIL DESPUÉS DE LA OPERACIÓN?
Un pene derecho y con una abertura en la punta es esencial para una vida matrimonial fértil y exitosa. Cuando el problema se corrige temprano y tuvo un buen resultado, no deben existir problemas para la fertilidad.
REFERENCIAS
- Mayo Clinic, atención al paciente e información médica, enfermedades y afecciones, https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/hypospadias/symptoms-causes/syc-20355148
- MedlinePlus, información de salud para usted, Hipospadias, https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001286.htm
- org, Revista Mexicana de Pediatría, Hipospadias, un problema pediátrico, https://www.medigraphic.com/pdfs/pediat/sp-2016/sp165f.pdf
- Asociación Española de Urología, Hipospadias, https://aeuexp.aeu.es/areas-de-experiencia/urologia-infantil/hipospadias/
- Stanford Children´s Health, Lucille Packard Children´s Hospital, Hipospadias, https://www.stanfordchildrens.org/es/topic/default?id=hipospadias-90-P05482
- Cincinnati Children´s , Temas de salud A a la Z, Hipospadias y encordamiento, https://www.cincinnatichildrens.org/espanol/temas-de-salud/alpha/h/hypospadias
- Nemours KidsHealth, para padres, Hipospadias, https://kidshealth.org/es/parents/hypospadias.html
- CDC, Centers for disease control and prevention, specific birth defects, Hypospadias, https://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/hypospadias.html
- HEA, Hypospadias and Epispadias Association INC., Hypospadias overview, http://heainfo.org/index.php/2017/07/08/hypospadias-an-overview/
- Urology Health Organization, Urology Care Foundation, Hypospadias, https://www.urologyhealth.org/urology-a-z/h/hypospadias
