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ACTUALIZADO JUNIO 2022

INTRODUCCIÓN

El meningocele es un defecto del tubo neural considerado entre los tres tipos de espina bífida. 

La espina bífida ocurre cuando la columna vertebral de un bebé no se forma normalmente durante el embarazo. El bebé nace con un hueco en los huesos de la columna vertebral.

Espina Bífida: El nombre se deriva del latín y quiere decir “espina abierta”. Médicamente se refiere a un defecto al nacimiento en donde la espina o columna vertebral, no se forma completamente

Este defecto puede afectar varias vértebras de tal manera que la médula espinal y las meninges quedan expuestas y pueden salirse y dañarse.

DEFINICIÓN

Un meningocele es un saco que sobresale a través del defecto (hueco) de la columna vertebral. Por lo general, está cubierto por una fina capa de piel. El saco está formado por:

  • meninges: las membranas que cubren el cerebro y la médula espinal
  • líquido cefalorraquídeo

La bolsa puede ser tan pequeña como una tuerca o tan grande como una toronja.

La médula espinal está en su lugar habitual dentro del canal medular. Es posible ver un meningocele en la cabeza, el cuello o la espalda del bebé.

Los nervios continúan protegidos por las vértebras y, por lo tanto, no están tan dañados. Una persona con Meningocele tendrá un mejor desarrollo físico-psicomotor y control de esfínteres.

La piel que recubre al meningocele puede tener una mancha angiomatosa (roja obscura) o con pelos.

¿QUÉ OTROS TIPOS DE ESPINA BÍFIDA EXISTEN?

Otros tipos de espina bífida son los siguientes:

Espina bífida oculta: En este tipo de espina bífida hay un hueco en los huesos de la columna vertebral, pero nada lo atraviesa. Las meninges, el líquido cefalorraquídeo y la médula espinal se encuentran en su posición normal dentro del canal espinal. No hay una abertura en la espalda del bebé.

Mielomeningocele: Sucede cuando un saco (pequeña bolsa o quiste) que contiene las meninges, el líquido cefalorraquídeo y parte de la médula espinal sobresale a través de un defecto (hueco) de la columna vertebral y la piel. Es posible verlo en la espalda del bebé.

INCIDENCIA

1 a 2/ de 1000 nacimientos de bebés vivos pero varía según los diferentes países.

LOCALIZACIÓN Y TIPOS DE MENINGOCELE

Es posible ver un meningocele en la cabeza, el cuello o la espalda del bebé.

En la espalda, el más común es el del área lumbosacra.

La altura de la presentación es importante por que, de acuerdo a la posición de la anomalía, varían los síntomas del déficit neurológico.

CAUSAS

Las malformaciones congénitas del sistema nervioso ocurren por falta de cierre, al principio del embarazo, de una estructura embrionaria conocida como tubo neural.

A pesar de que en varios casos no se conoce con certeza y precisión los mecanismos implicados, los diversos estudios han logrado correlacionar estos padecimientos con

  • Teratógenos (factores que causan malformaciones) ya sea ambientales como fármacos, compuestos químicos.
  • Agentes infecciosos (rubéola, toxoplasmosis).
  • Aumento de la temperatura del cuerpo de la embarazada y  factores genéticos como las mutaciones.

Más recientemente, con un déficit en la ingesta materna de ácido fólico.

¿CÓMO Y CUÁNDO SE EMPIEZA A FORMAR EL SISTEMA NERVIOSO DEL BEBÉ?

Para entender este padecimiento es necesario entender cómo se desarrolla el sistema nervioso de un ser humano y la importancia que tiene el “cierre del tubo neural”,

Vayamos hasta el momento de la concepción cuando el espermatozoide fecunda al óvulo formando una nueva célula que contiene todo el material genético del padre y de la madre.

Esta nueva célula se llama “cigoto” e inmediatamente empieza a dividirse en dos células, 4, 8, 16 y sigue así hasta que se forma una masa esférica de células.

Gradualmente, se empieza a formar una cavidad en el centro de esta esfera, esto sucede al salir de las trompas de Falopio para implantarse en el útero.

Es entonces cuando las células se dividen en tres capas a partir de las cuales se formarán todos los órganos y sistemas del nuevo bebé incluyendo el sistema nervioso.

La formación del sistema nervioso se inicia en las primeras fases del desarrollo del embrión (segunda o tercera semana) cuando se forma una estructura alongada (el embrión cambia de una organización circular a una organización axial y esto es sumamente importante en el desarrollo del sistema nervioso).

Esta estructura envía una señal a la capa de células que se encuentra encima de ella para que se empiece a formar la primera estructura de la cual se va a originar el sistema nervioso: la placa neural.

En el siguiente paso, las orillas de esta placa empiezan a doblarse hacia adentro hasta que se cierra totalmente formando un tubo, el mencionado “tubo neural” del cual se desarrollarán el cerebro y la médula espinal.

El cierre se completa aproximadamente en el día 26 del embarazo. Esto es importante mencionarlo debido a la importancia de la ingesta previa al embarazo del acido fólico, ya que cuando el médico diagnostica el embarazo muchas veces la falla ya puede estar si no se tomó el ácido fólico previo al embarazo.

Cualquier problema en el cierre del tubo neural en este momento, podría tener consecuencias dramáticas para el bebé una vez que nazca.

Dentro del tubo neural, las células continúan dividiéndose y proliferando y diferenciándose a un ritmo que varía a lo largo del tubo dependiendo de la estructura que se esté formando.

La parte inferior dará lugar a la médula espinal y la parte superior al cerebro.

Dentro del tubo neural, las células continúan dividiéndose y proliferando y diferenciándose a un ritmo que varía a lo largo del tubo dependiendo de la estructura que se esté formando. La parte inferior dará lugar a la médula espinal y la parte superior al cerebro. Dentro del tubo neural, las células continúan dividiéndose y proliferando y diferenciándose a un ritmo que varía a lo largo del tubo dependiendo de la estructura que se esté formando. La parte inferior dará lugar a la médula espinal y la parte superior al cerebro.

El sistema nervioso está alojado en estructuras óseas, sin embargo, en ningún punto se encuentra en contacto directo con los huesos, ni con el cráneo, ni con la columna vertebral.

Los órganos nerviosos se encuentran rodeados por un sistema de 3 capas membranosas, las llamadas meninges que, desde afuera hacia adentro, son: la duramadre, la aracnoides y la piamadre.

Las meninges impiden, a modo de filtro, la entrada de sustancias y microorganismos perjudiciales para nuestro sistema nervioso. Ello nos protege de gravísimas infecciones.

Son tres capas que envuelven y protegen al sistema nervioso central. Entre dos de estas cubiertas circula un líquido transparente que amortigua los golpes; es el líquido cefalorraquídeo (LCR).

Esta importantísima función permite que pequeños golpes en la cabeza no supongan un grave peligro para la vida.

FACTORES DE RIESGO

Un factor de riesgo es algo que incrementa la posibilidad de adquirir una enfermedad o trastorno. La mayoría de los factores de riesgo para la espina bífida están relacionados con la salud de la madre. Los factores de riesgo incluyen:

  • Nivel bajo de ácido fólico en la sangre de la madre al momento de la concepción.
  • Antecedentes familiares de espina bífida.
  • Una madre que haya tenido embarazos previos con un defecto del tubo neural.
  • Raza de la madre: Hispana o caucásica de origen europeo.
  • Algunos medicamentos administrados durante el embarazo.

CARACTERÍSTICAS ASOCIADAS DEL MENINGOCELE

Esta condición puede también acompañarse de  Artrogriposis (es un síndrome caracterizado por contractura congénitas no progresiva, de muchas articulaciones), luxación de cadera (estas dos se consideran enfermedades agregadas) y puede estar asociada con la malformación de Arnold Chiari a nivel cerebral.

SÍNTOMAS

Algunos bebés con meningocele pueden tener pocos o ningún síntoma, mientras que otros pueden tener síntomas semejantes a los de defectos del tubo neural: parálisis de miembros inferiores, incontinencia de esfínteres (incontinencia de orina y de materia fecal) y problemas posturales.

Cuando el meningocele se rompe, se infecta fácilmente y puede producir meningitis (inflamación de las meninges).

En más del 80% de los bebés afectados se puede presentar Hidrocefalia (acumulación de líquido cefaloraquídeo dentro del cerebro).

Este padecimiento puede estar presente en el momento del nacimiento pero usualmente se desarrolla después del cierre de la lesión espinal aumentando rápidamente la circunferencia del cráneo y la presión dentro del cráneo (intracraneal).

DIAGNÓSTICO

Diagnóstico Prenatal

Pruebas prenatales: En la actualidad, los ginecólogos han establecido como rutina, solicitar en la semana 16 a 18, un estudio en sangre para medir la cantidad de una sustancia conocida como alfa-fetaproteína (AFP) que se encuentre en la sangre de la madre.

Los defectos más severos del tubo neural dejan escapar esta sustancia y por consiguiente se registran altos niveles de AFP en la corriente sanguínea de la madre.

Si este examen predice un alto riesgo de defectos en el tubo neural, tu doctor seguramente solicitará un ultrasonido de tercera dimensión (con el ultrasonido convencional es posible que no se pueda diagnosticar este problema):

Si este examen predice un alto riesgo de defectos en el tubo neural, tu doctor seguramente solicitará un ultrasonido de tercera dimensión

Para este momento, el daño neurológico ya es permanente aunque es imposible que el médico sepa el tamaño y la extensión.

Una vez que el ginecólogo, ha establecido el diagnóstico de que el bebé tiene un defecto del tubo neural (DTN), enviará a los padres a consulta con el neurocirujano para que se establezca el tratamiento que deberá recibir.

El neurocirujano les deberá explicar:

  1. La naturaleza de la espina bífida y los diversos tipos que hay.
  2. Les dirá las opciones de tratamiento y en qué consisten las cirugías, tanto la del cierre del meningocele como la de la inserción de la válvula en caso de que se detecte hidrocefalia.
  3. El neurocirujano también les explicará que la valoración de la función motora del niño no la podrá realizar sino hasta después del nacimiento cuando pueda explorar la fuerza, los reflejos y la sensibilidad del recién nacido.
    • El ultrasonido nos ha dado datos acerca del meningocele, pero es escasa la información sobre “el niño en movimiento”.

En ocasiones, y para valorar mejor las estructuras cerebrales, el neurocirujano solicitará que se haga una resonancia magnética.

La intervención temprana es muy importante. Si sabes de antemano que hay la posibilidad que tengas un niño con un defecto del tubo neural, debes hacer arreglos para que tu bebé reciba atención médica de un especialista lo más pronto posible.

Dada la sospecha diagnostica por parte del ginecólogo, se sugiere acudir con el genetista para que indique las medidas y estudios que se deben hacer, incluso el diagnostico prenatal.

Diagnóstico después del nacimiento

El diagnóstico al nacer es obvio. Todos los bebés con espina bífida deben ser examinados por un equipo multidisciplinario: pediatra, neurocirujano, genetista, ortopedista, fisioterapeuta, etc.

En el momento de nacer, el pediatra hace una exploración física del bebé, valora su estado de vitalidad, el color, la respiración, la función del corazón y el peso.

Continúa buscando la posible presencia de otros defectos al nacimiento de órganos interiores: corazón, riñones, etc, para esto es probable que se le tengan que hacer otros estudios de laboratorio al bebé.

Es probable que solicite también estudios de imagen como una tomografía computarizada o una resonancia magnética para evaluar más detalladamente la espina del bebé. Esto le ayudará a asegurar un diagnóstico correcto.

El neurocirujano pediatra debe localizar la zona en la que se interrumpe la función de la médula espinal, evaluará el estado neurológico del bebé, el tamaño y aspecto del meningocele y si hay presencia o no de hidrocefalia.

Tendrá en cuenta la posición normal o anormal de los miembros, la existencia de deformidades, el movimiento (si lo hay), el trabajo de grupos musculares y la sensibilidad.

Evaluará también el control postural (haciendo un estudio detallado de todas las malformaciones que afecten la postura del bebé) y se evalúa también el grado de audición y de visión del bebé.

Si no hay contraindicaciones absolutas para la cirugía, como podrían ser otras malformaciones asociadas que, de por sí, sean incompatibles con la vida, el equipo médico decidirá si el bebé está en condiciones de ser operado en ese momento.

Ya con todos estos estudios, el neurocirujano hablará con los padres para comentar con ellos el estado de salud del bebé, los riesgos que implica la cirugía y cuáles son las expectativas y el pronóstico del bebé.

TRATAMIENTO

El unico tratamiento para el Meningocele es la reparación quirúrgica la cual puede realizarse antes o después del parto.

Cirugía fetal:
Estos tratamientos en la actualidad, son de mínima invasión para la madre y se efectúan, en su mayoría, con anestesia local.

Se realizan en un espacio de entrada a través del abdomen de la madre con incisiones muy pequeñas, menores de medio centímetro, utilizando instrumental especial de 2-4mm de diámetro. El tratamiento debe hacerse entre la semana 19 y la 26.

Los médicos especialistas en cirugía fetal liberan la médula espinal quirúrgicamente, la reubican en el canal espinal y la cubren con músculo y piel.

Cuando el bebé nace, la herida está totalmente cicatrizada.

El procedimiento debe ser realizado en centros de terapia fetal multidisciplinarios con protocolos estrictos y consentimiento informado de los padres

La cirugía después del nacimiento

Se realiza de manera lo más inmediata posible para ayudar a prevenir:

  • La infección del sistema nervioso (meningitis).
  • Que la médula no se dañe.
  • Permite que el bebé sea manejado por los padres como los demás bebés y se pueda poner de espaldas, bañar, asear, etc.

Cuando el meningocele (o mielomeningocele) está roto y gotea líquido cefalorraquídeo (LCR), o si está recubierto por una membrana que amenaza romperse, la cirugía se debe hacer en forma urgente.

Cuando el meningocele no incluye médula espinal, después de la cirugía el bebé se desarrolla de manera normal.

Como ya lo mencionamos, los problemas de la hidrocefalia y de control de esfínteres son poco comunes en los niños con meningocele, sin embargo, los niños afectados deben evaluarse para estos problemas para que puedan tratarse con prontitud si es necesario.

En los casos de hidrocefalia, hay que drenar líquido del cerebro del niño mediante la inserción de una válvula de derivación cuya función es desvíar el flujo del LCR de los ventrículos cerebrales a otra región del cuerpo, permitiendo así que los ventrículos vuelvan a su tamaño normal.

Cuando existe algún problema de cadera (luxación o displasia) o de ortopedia, la primera medida que tomarán el Ortopedista y el Fisioterapista (después de la cirugía), será tratar cualquier deformidad presente y evitar que se desarrollen otras; mejorar cualquier movimiento que pueda haber en los miembros y fortalecer los grupos musculares que lo producen.

El tratamiento estará dirigido a estimular al bebé según el desarrollo normal: girar, gatear, sentarse y caminar.

¿Cómo es la recuperación de la cirugía?

Tu bebé generalmente requerirá de una estancia de dos semanas en el hospital después de la cirugía.

Durante ese tiempo, los médicos le administrarán antibióticos para prevenir la infección y se le harán otros estudios de imagen para asegurar que la cirugía se cura normalmente.

El bebé deberá permanecer en el hospital para vigilancia constante. La posición ideal durante los primeros días es boca abajo para evitar que la orina y las heces fecales contaminen la herida.

Desde el primer día se mide el perímetro de la cabeza del bebé y se lleva un registro riguroso. Para detectar la presencia de hidrocefalia, el médico pedirá además un ultrasonido del cerebro o una tomografía axial computarizada (TAC)

El bebé permanecerá colocado sobre su abdomen para evitar alguna presión sobre la herida.

Los resultados dependerán del daño que se haya hecho a los nervios espinales y dado que en el Meningocele normalmente no hay daño a ninguno de los tejidos neuronales, la cirugía generalmente tiene excelentes resultados.

Durante este tiempo el médico solicitará otros estudios complementarios del bebé.

Pedirá la interconsulta con un médico especialista en genética quien se encargará de buscar la existencia o no de factores hereditarios para la aparición de esta malformación y se iniciará la rehabilitación sobre todo para evitar posiciones defectuosas de los pies.

FISIOTERAPIA

Estará dirigida a evitar cualquier deformidad presente y a evitar el desarrollo de otras.

Mejorar el movimiento de los miembros y estimular a los grupos músculares que los producen.

Es sumamente importante que los niños inicien con la Terapia Física lo antes posible después de la cirugía.

Un fisioterapista les enseña a los padres cómo realizar la estimulación temprana en el bebé adiestrándolos para que ejerciten las piernas y los pies y los preparen para el uso de aparatos ortopédicos, muletas o bastones en los brazos más tarde.

¿EXISTEN OTRAS ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO DIFERENTES A LA CIRUGÍA?

No, en la actualidad no existe ninguna otra alternativa excepto la de no hacer la cirugía.

En un estudio realizado entre bebés a los que se les hizo la intervención quirúrgica y a los bebés que no se les hizo, se vio que  los supervivientes no operados tenían peor calidad de vida y más secuelas que los que sí habían operado.

¿CUÁNDO SE PUEDE O SE DEBE DIFERIR O RETRASAR LA CIRUGÍA?

El tratamiento se puede  diferir cuando la piel que recubre la malformación está integra o por otros motivos que requieran demorar la cirugía.

A veces, la cirugía se desaconseja también en los niños que ya nacen con una paraplejia completa (o sea que no mueven los miembros inferiores) o con hidrocefalia extrema.

PREVENCIÓN

Es importante para las mujeres empezar a tomar el ácido fólico al menos un mes antes de la concepción y durante el primer mes del embarazo, ya que este tiempo es cuando los defectos del tubo neural ocurren.

Dado que la mayoría de los embarazos no son planificados y muchas mujeres no se dan cuenta de que están embarazadas por varias semanas, todas las mujeres en edad reproductiva deben consumir la cantidad recomendada de ácido fólico diariamente.

El ácido fólico también se llama vitamina B9. Inicialmente se encontró en las hojas de espinaca (folium en latín es hoja), de donde se derivó su nombre. Posteriormente se fabrica de manera sintética, a bajo costo por procesos de fermentación.

El ácido fólico sirve para cerrar, como una cremallera, el tubo neural y prevenir estos defectos congénitos. Es posible que su acción sirva también para prevenir las malformaciones congénitas del corazón, el cáncer del colon y aún la demencia de Alzheimer.

Ya que es difícil consumir 0.4 mg de ácido fólico diariamente mediante la dieta sola, el uso de un suplemento conteniendo esta cantidad es recomendado. La mayoría de las multivitaminas contienen esta cantidad.

Ya que existe una alta probabilidad de que tengas otro bebé con este tipo de problemas, los padres de un bebé con algún defecto del tubo neural, deben acudir al Consejo genético.

Usa nuestra sección de “directorio de Genetistas” para localizar a un profesional especializado en genética en tu área.

COMPLICACIONES

Dependen del nivel y la severidad de la lesión:

  • Problemas ortopédicos como: luxación de cadera, pie equinovaro o pie zambo, artrogriposis y problemas para la marcha.

La mayoría de estos niños no presentan signos de pérdida de las funciones neurológicas (alteraciones en el cerebro).

PRONÓSTICOS

Por lo general no quedan secuelas graves que pudieran poner en peligro la vida de las personas con este tipo de padecimiento.

PROBABILIDAD DE QUE SE REPITA

La recurrencia genética es del 4% pero se eleva al 10% si la pareja ya tuvo dos hijos con defectos del tubo neural.

REFERENCIAS

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