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ACTUALIZADO JUNIO 2022

INTRODUCCIÓN

El Mielomeningocele (MMC) se origina en un defecto en el cierre del tubo neural. Al fallar el cierre de los huesos de la columna (vértebras) quedan desprotegidas la médula y las raíces nerviosas alterándose su función, que es llevar las órdenes (impulsos nerviosos) del cerebro al resto del cuerpo.

La malformación ocurre tempranamente en la vida intrauterina (alrededor de los 23 a 28 días de edad del embrión), cuando la mamá aún no sabe que está embarazada, y puede ocurrir a distintos niveles de la columna: Cervical, Torácico, Lumbar o Sacro.

El Mielomengocele puede presentarse en cualquier lugar a lo largo de la médula espinal. Lo más común es que ocurra en la parte baja de la espalda.

DEFINICIÓN

Es un defecto de nacimiento en el que la columna vertebral y el conducto raquídeo no se cierran antes del nacimiento las meninges que cubren y protegen a la médula espinal y la médula misma, salen por el defecto de las vértebras formando un quiste o saco y son claramente visibles.

Esta afección es un tipo de espina bífida.

La médula espinal puede estar dañada o no bien desarrollada. Su localización más frecuente es la región lumbar o lumbosacra.

Esta lesión se asocia además casi siempre con otras importantes malformaciones neuronales. Por ello la presencia de hidrocefalia se produce generalmente en el 90% de los niños.

El resto de los casos de espina bífida casi siempre son:

  • Espina bífida oculta, una afección en la cual los huesos de la columna no se cierran. La médula espinal y las meninges permanecen en su lugar y la piel generalmente cubre el defecto.
  • Meningocele, una afección en donde las meninges sobresalen por el defecto de la columna. La médula espinal permanece en su lugar.

¿QUÉ CONTIENE EL MENINGOCELE?

Un mielomeningocele es un saco de contiene:

  • parte de la médula espinal
  • la membrana que la recubre (meninges)
  • líquido cefalorraquídeo

El saco empuja desde el hueco de la columna vertebral hasta llegar a la piel. Y se puede ver en la espada del bebé.

CAUSA

El MMC es un defecto multifactorial (o sea que la causa no es única sino que estarán implicados múltiples factores), participando un factor genético predisponente, asociado a la falta de una vitamina llamada ácido fólico.

La causa del mielomeningocele se desconoce. Parece ser causado por alguna combinación de factores genéticos y exposiciones ambientales asociados a la falta de una vitamina llamada ácido fólico la cual es importante para el desarrollo del cerebro y la médula espinal.

La falta de ácido fólico en la dieta de las mujeres embarazadas, los medicamentos anticonvulsivos, la obesidad y la diabetes mal controlada parecen aumentar el riesgo.

Si un niño nace con mielomeningocele, los futuros niños de esa familia corren un riesgo más alto que el resto de la población general.

SÍNTOMAS

Este tipo de espina bífida es causa de múltiples consecuencias en los aparatos locomotor, urinario y digestivo. Cuanto más cerca de la cabeza se encuentra la lesión, más graves son sus efectos.

Muchos niños presentarán además hidrocefalia, que es la acumulación de líquido en unas cavidades llamadas ventrículos cerebrales. Esta hidrocefalia puede estar presente desde antes del nacimiento (y detectarse en las ecografías) o desarrollarse días o meses después

El bebé puede presentar las siguientes manifestaciones, pero todo depende del área de la columna en que se encuentra el defecto.

  • Deformidades en los pies
  • Falta de tono muscular en las piernas
  • Luxación de la cadera (se presenta en el 10%)
  • Si la lesión es en columna dorsal puede haber joroba (xifosis) y pueden presentarse problemas en la respiración del bebé
  • Los músculos de los glúteos están aplanados
  • La división Inter glútea no está bien definida
  • Tamaño de la cabeza aumentado cuando nacen con hidrocefalia

Ocho de cada diez niños con mielomeningocele tienen hidrocefalia.

También pueden encontrarse otros trastornos de la médula espinal o del sistema musculoesquelético, incluyendo:

  • Siringomielia (un quiste lleno de líquido dentro de la médula espinal)
  • Dislocación de la cadera

ARNOLD CHIARI II Y MÉDULA ANCLADA

Algunos niños/as con MMC pueden presentar síntomas de una malformación del sistema nervioso denominada Arnold Chiari II. Estos síntomas son:

  • llanto o voz ronca o disfónica,
  • atragantamientos o dificultades para tragar,
  • ronquido » tirar la cabeza para atrás,
  • dolor de nuca,
  • pausas respiratorias durante el sueño (a veces acompañadas de cambio de color),
  • en niños/as mayores:pérdida de fuerza o dolor en miembros superiores.

Con el crecimiento, algunos niños/as pueden presentar síntomas de médula anclada. Esta consiste en la adherencia de la médula y los nervios al sitio de Ia cicatriz del mielomeningocele.

Se manifiesta por:

  • empeoramiento de los síntomas vesicales,
  • dolor en la zona de la herida quirúrgica sobre la columna,
  • empeoramiento de los síntomas de Chiari,
  • disminución de la movilidad o aumento de la rigidez de los miembros inferiores

FUNCIONES MOTORAS Y SENSITIVAS AFECTADAS POR EL MIELOMENINGOCELE

Generalmente hay un grado de parálisis y pérdida de la sensación por debajo de la vértebra dañada. El nivel sensitivo permite una delimitación más exacta del límite superior de la lesión y depende mucho de la cantidad de nervios dañados.

La debilidad muscular puede oscilar desde debilidad para el movimiento hasta parálisis completa. En los casos más severos, ambas piernas están paralizadas (paraplejia) con imposibilidad para caminar.

  • Lesiones Lumbares más bajas. – Las piernas se pueden abrir, flexionar y estirar. La marcha es posible con ayuda.
  • Lesiones de las Raíces Sacras Superiores. – Permiten que el niño camine con mínima ayuda, pero existen deformidades en los pies.
  • Lesiones de la Raíces Sacras Inferiores. – (Debajo de la 3a vértebra sacra) La función de las extremidades inferiores es normal, pero hay anestesia (pérdida de la sensibilidad) en” forma de silla de caballo” en la cara interna de las piernas.

EFECTO DEL MMC EN LOS ESFÍNTERES DE LA VEJIGA Y DEL ANO

En las lesiones debajo de la 3ª Vértebra Sacra, los esfínteres del ano y de la vejiga están paralizados. A este problema se le llama Vejiga Neurogénica.

La vejiga está distendida, pero permite con facilidad que se expulse la orina mediante la compresión MANUAL arriba del hueso púbico.

¿Qué es la Vejiga Neurogénica?

Los músculos y los nervios del sistema urinario trabajan juntos para contener la orina en la vejiga y vaciarla en el momento apropiado.

Los nervios llevan mensajes de la vejiga al cerebro y del cerebro a los músculos de la vejiga para decirles cuándo deben contraerse o relajarse.

En la vejiga neurogénica, estos mensajes no funcionan adecuadamente, la vejiga no se contrae normalmente, la orina se estanca y se regresa al riñón dilatando y dañando los uréteres y los riñones.

La «orina estancada»‘ se infecta con facilidad y se pierde por rebosamiento. La persona está «mojada» con mal olor y la piel lastimada.

SÍNTOMAS DE LA VEJIGA NEUROGÉNICA

  • Incontinencia urinaria.
  • Poca cantidad de orina durante la micción.
  • Frecuencia y urgencia urinaria. Goteo de orina.
  • Pérdida de la sensación de la vejiga llena.

Los síntomas de la vejiga neurogénica pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas médicos.

Cuando la orina se regresa al riñón y provoca la Hidronefrosis (acumulación de líquido en el riñón), lo que evoluciona hacia un daño renal grave.

Por esto mismo son frecuentes las infecciones urinarias constantes que muchas veces terminan en infecciones del riñón y falla renal.

El trastorno del esfínter anal es de incontinencia y en algunos casos hay estreñimiento severo.

Efectos del MMC sobre los Músculos y Huesos

Debido a que los músculos del cuerpo soportan los huesos y mantienen la posición y equilibrio del cuerpo, la pérdida de la función muscular deriva en contracturas musculares por la falta de movimiento, deformaciones de los huesos debidas a las contracturas, luxaciones (la de cadera es frecuente), curvatura anormal de la columna vertebral,

Puede haber también otros problemas médicos como obesidad, convulsiones disfunción sexual y pubertad precoz.

Interferencia con la sexualidad.

Los afectados por espina bífida presentan un grado variable del déficit sensitivo dependiendo de alteración del desarrollo medular y de la altura de este,

Cuando el problema es a nivel torácico hay una baja probabilidad de tener sensibilidad en la zona genital.

Problemas en la vista.

Presentan dificultades a la hora de integrar la información que perciben visualmente, es decir de momento no pueden reconocer, distinguir y reproducir símbolos correctamente.

Trastornos psicológicos.

Existe un gran número de niños con Espina Bífida que tienen una capacidad intelectual normal, pero también se observa en algunos otros (alrededor de un 15 por ciento) un déficit intelectual.

Por otra parte, tanto unos como otros pueden presentar dificultades cognitivas, tales como:

  • Problemas de orientación espacial:
  • Problemas de lateralización: tardan más en definirse en el uso preferencial de una mano y en distinguir entre la derecha y la izquierda.
    • Un gran número de estos niños son zurdos.
  • Problemas de habilidad manipulativa: se observan dificultades para manipular objetos y materiales concretos que requieren un trabajo preciso con los dedos, hecho que se evidencia en actividades como escribir, dibujar, coser, abrocharse, etc.
  • Problemas de coordinación óculo-manual: tienen dificultades para realizar movimientos coordinados entre el ojo y la mano, aspecto que interfiere en la escritura y en las manualidades en general.
  • Problemas de atención: tienden a presentar problemas para concentrarse y se distraen con facilidad.
  • Problemas emocionales: Estos niños no padecen ninguna patología por el hecho de tener Espina bífida, pero sí se aprecian algunas características emocionales que pueden estar relacionadas con la respuesta social que encuentran ante su minusvalía y también por la forma en que el niño la asume.
    • Las más frecuentes son: pasividad, dependencia, inseguridad, poca iniciativa, bajo autoconcepto, cierto aislamiento y poca participación social.
Alergias al Látex:

Los niños afectados con MMC, han presentado en los últimos años, una mayor incidencia (frecuencia) en desarrollar alergias al látex. Cerca del 50% de estos niños son alérgicos a este material.

Desde que nace el bebé debe de ser manejado con equipo y material que no sea de látex. Cuando los niños requieran de tratamientos quirúrgicos, el personal  del hospital deberá tomar las precauciones indicadas por los médicos.

DIAGNÓSTICO

Actualmente el diagnóstico puede realizarse de manera Prenatal y Postnatal.

Prenatal:

La detección de la espina bífida en el feto puede realizarse durante las 16 a 18 primeras semanas del embarazo con un análisis de sangre de la madre, en el que los niveles de determinadas proteínas indican la posibilidad de la malformación.

El ultrasonido durante el segundo trimestre del embarazo es el método más certero para diagnosticar MMC. Otros métodos diagnósticos es la amniocentesis (análisis del líquido amniótico) o pruebas de imagen como la resonancia magnética o la tomografía computarizada.

En muchos casos se ha visto que los bebés con defectos del tubo neural, que estuvieron en trabajo de parto y nacen por vía vaginal, aumentan al doble las lesiones motoras y de parálisis severa.

Muchos obstetras prefieren realizar una cesárea antes de que se inicie el trabajo de labor de parto en aquellas mujeres que tienen diagnosticado en el ultrasonido prenatal un bebé con MMC.

Post natal:

El médico solicitará una radiografía de la columna que puede revelar la localización del defecto, un ultrasonido de la columna que puede revelar anomalías de la columna o la médula espinal y en ciertas ocasiones pedirá una tomografía computarizada o una resonancia magnética de la columna para determinar el alcance del defecto.

TRATAMIENTO DEL MMC

El tratamiento de la MMC típicamente involucra cirugía la cual puede realizarse durante el embarazo o después del nacimiento.

Reparación quirúrgica prenatal

Actualmente, según la experiencia acumulada en el estudio MOMS, se está realizando la reparación intrauterina del MMC, entre las 19 y 25 semanas de gestación, mediante cirugía fetal abierta.

La cirugía prenatal es una opción cada vez más común que depende  de la severidad del MMC y de la salud de la embarazada.

Esta cirugía puede prevenir que los síntomas empeoren, pero no puede corregir el daño causado a la médula espinal o a los nervios que están presentes. En la mayoría de los casos, se resuelve la malformación de Chiari tipo II y no se desarrolla hidrocefalia.

Tras la reparación, se procura mantener la gestación con medicamentos y controles semanales hasta el parto.

Desde un punto de vista materno, no se describen complicaciones severas. Las complicaciones obstétricas más frecuentes en el embarazo son la rotura prematura de membranas, la dehiscencia de la sutura en el útero en el momento del parto y el grado de prematuridad.

Reparación quirúrgica post natal.

El tratamiento es multidisciplinario, siendo necesaria la colaboración de especialistas médicos como neurocirujanos, traumatólogos y urólogos fundamentalmente.

La reparación quirúrgica se realiza en las primeras horas de vida, con el fin de evitar la infección y el deterioro de la médula y el tejido nervioso.

El tratamiento tiene como finalidad liberar a la médula espinal y colocarla en su sitio normal, esta debe ser cubierta con músculo y piel. Es un procedimiento bastante delicado que puede presentar varias complicaciones.

La cirugía temprana ayuda a prevenir el daño adicional que sufren las raíces nerviosas ya sea por infección o trauma.

Sin embargo, el daño a las raíces nerviosas que ya ocurrió es irreversible y la parálisis de las extremidades, así como las alteraciones de vejiga e intestino permanecerán presentes de acuerdo con el daño previo.

En el tratamiento posquirúrgico, se debe dar un programa de terapia física de enseñanza a los padres para prevenir secuelas y deformidades

Tratamiento de la hidrocefalia. No existen medicamentos que puedan tratar esta condición, el tratamiento es quirúrgico y consiste en instalar un delgado tubo de silastic (es un material que no es rechazado por el cuerpo humano) en el cerebro del bebé (en los ventrículos cerebrales) por medio del cual se drenará el exceso de líquido.

El tubo sale de la cabeza y se pasa por debajo de la piel hasta llegar a la cavidad abdominal en donde el líquido es reabsorbido por el cuerpo.

Esta derivación no es una solución perfecta para la hidrocefalia, ya que pueden infectarse, taponarse y es necesario cambiarlas a medida que el niño crece. En la mayoría de los casos, son necesarias para toda la vida.

Tratamiento integral

Tratamiento de las deformidades ortopédicas de la columna vertebral y miembros inferiores, así como de las alteraciones urológicas.

Ejercicio y actividad física. Los niños con MMC deben hacer ejercicio físico adaptado a su posibilidad desde etapas tempranas y durante toda la vida.

Les ayudará a disminuir el riesgo de obesidad, de enfermedades del corazón y a mantener sus huesos más fuertes previniendo fracturas. También facilita la relación con sus pares, promueve actividades recreativas y su inserción social.

Nutrición, estas personas necesitan una dieta balanceada que controle su peso y evite el estreñimiento y complementos vitamínicos para evitar el deterioro de sus huesos debido a la falta de movimiento, en caso sobre todo de las personas paralizadas de las piernas (parapléjicas)

Terapia física integral (uso de muletas, de silla de ruedas, férulas etc.) para la deambulación o uso de silla de ruedas, rutina diaria de ejercicios.

Los objetivos del tratamiento integral son:
  • Estimular el desarrollo psicomotriz por medios de estimulación temprana en el bebé y rehabilitación que deberá ser continua.
  • Evitar deformidades de los huesos por medio de las terapias físicas y la estrecha vigilancia de médicos ortopedistas infantiles.
  • La familia debe de estar involucrada en la atención y rehabilitación que necesite el niño, así como en el manejo de los diferentes artículos diseñados para evitar deformidades y para que la persona pueda movilizarse sin lastimarse.
  • Prevenir complicaciones como son: Infecciones urinarias, reflujos a los riñones y como resultado complicaciones renales.
Pronóstico:

El niño generalmente reanuda sus actividades normales a las pocas semanas de operado. La recuperación de las pérdidas funcionales de la vejiga y de los músculos dependerá del grado de lesión que se haya presentado.

Las complicaciones de esta cirugía son del 1 al 2%, e incluyen: infecciones, sangrado, daño al mielomeningocele o al cordón espinal durante la cirugía, que se pueden manifestar en la debilidad muscular y en la incontinencia urinaria y fecal.

Algunos niños requieren una sola cirugía de este tipo, sin embargo ya que los síntomas de la médula anclada se presentan durante los períodos del crecimiento, es necesario operar nuevamente en el 10 al 20% de los niños tratados.

Deambulación:

El pronóstico de las lesiones causadas por el MMC, en la marcha (caminar, correr, moverse libremente) dependen de la zona neural donde se presentó la lesión, si hubo hidrocefalia, si hay deformidad en las piernas o en la pelvis, si presenta médula anclada o joroba (escoliosis).

Algunos niños, pueden caminar casi normalmente, otros solo en su casa, hay casos en que se pueden parar, pero no caminar y los demás, usan silla de ruedas para moverse a cualquier parte.

Sin embargo, muchos niños pierden su habilidad para caminar con la edad.

Las personas con lesiones en el sacro generalmente pueden caminar, pero cuando las lesiones fueron en la región dorsal, no lo harán.

Vida futura, escolaridad, trabajo:

Los niños con MMC pueden desarrollar una inteligencia normal. Deben concurrir a escuelas comunes. En algunos casos requieren pequeñas adaptaciones para adecuarse a su ritmo de aprendizaje. Las dificultades motoras, el control de esfínteres y la válvula, no deben ser un obstáculo en la escolarización.

El 60% de ellos asistió a escuelas normales, 40% fueron aceptados en escuelas de educación especial, o fueron colocados en grados inferiores a los que correspondían de acuerdo con su edad.

Incontinencia vesical y anal: el 90% de los niños con MMC presentarán disfunción vesical y un número algo menor trastornos del control de la defecación.

Apoyo y Asesoramiento de Psicólogos a la familia y a la persona afectada

La incontinencia urinaria, los problemas digestivos o la falta de movilidad son barreras contra el sexo que se pueden salvar con mucha mayor facilidad que los provocados por la baja autoestima, vergüenza, incomunicación o miedo a no estar a la altura, así que merece la pena gastar parte del tiempo en trabajar estas cuestiones.

Con una voluntad y actitud fuertes las dificultades son mucho menores.

ORGANIZACIONES DE APOYO

Estas organizaciones se han establecido para los individuos y sus familias para darles información, apoyo y la oportunidad de establecer contacto con otras personas afectadas

Association for Spina Bífida and Hydrocephalus: Esta asociación trabaja con las personas afectadas con Espina Bífida y/o hidrocefalia y con sus familias para promover un control y calidad de vida.

Información en español:

International Federation for Spina Bifida and Hydrocephalus: La Federación Internacional para Espina Bífida e Hidrocefalia es una organización mundial con carácter no gubernamental (ONG) que fue fundada en 1979 por organizaciones nacionales, conformadas por personas que padecen estas enfermedades y sus familiares.

La meta de IF es divulgar información y conocimiento en todo el mundo a individuos, familias, profesionales y voluntarios que estén involucrados en el campo de la Espina Bífida e Hidrocefalia.

REFERENCIAS

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