¿QUÉ ES LA HENDIDURA LARÍNGEA?
La hendidura laríngea es una malformación congénita poco común en la que existe una abertura anormal entre la laringe (la caja de la voz) y el esófago.
En condiciones normales, ambas estructuras deben estar completamente separadas para que, al tragar, la comida vaya al estómago y el aire a los pulmones.
Cuando existe una hendidura, los alimentos y líquidos pueden pasar a las vías respiratorias, provocando asfixia, infecciones y problemas graves para respirar y alimentarse. La severidad depende del tamaño de la abertura.
¿QUÉ TAN FRECUENTE ES Y CUÁL ES LA HISTORIA. DE LA HENDIDURA LARÍNGEA?
Es una anomalía extremadamente rara: se estima que solo representa alrededor del 1% de todas las malformaciones laríngeas.
Fue descrita por primera vez en 1792 y la primera cirugía exitosa ocurrió en 1955. Su frecuencia real es difícil de calcular porque muchos casos no se diagnostican a tiempo y pueden fallecer.
Es más común en niños y se han descrito casos familiares con posible herencia autosómica dominante.
¿CÓMO SON LAS VÍAS RESPIRATORIAS Y LA LARINGE?
En el cuello existen dos tubos:
- El esófago, que lleva alimentos al estómago.
- La tráquea, que lleva el aire a los pulmones.
La laringe, ubicada arriba de la tráquea, evita que los alimentos entren a las vías respiratorias gracias a la epiglotis, una especie de “puerta” que se cierra al tragar.
También contiene las cuerdas vocales, responsables de producir la voz.
En los bebés, la laringe es pequeña, más alta y más suave, por lo que se obstruye con más facilidad.
Visión esquemática de las cuerdas vocales abiertas y cerradas
¿CÓMO SE PRODUCE LA HENDIDURA LARÍNGEA?
Durante las primeras semanas del embarazo, la tráquea y el esófago se forman a partir de un mismo tubo que luego se divide por completo gracias a una pared llamada “septum traqueoesofágico”.
Cuando esta pared o septum no se forma adecuadamente, la tráquea y el esófago pueden permanecer comunicados entre sí, o mal formados causando anormalidades como la Hendidura Laríngea, la Fístula traqueoesofágica o la atresia esofágica que puedeN variar en tamaño y profundidad.
Su causa exacta es desconocida, pero con frecuencia se asocia a prematuridad y a polihidramnios (exceso de líquido amniótico).
¿QUÉ OTRAS MALFORMACIONES PUEDEN ACOMPAÑAR A LA HENDIDURA LARÍNGEA?
Puede aparecer sola o dentro de síndromes que afectan la línea media del cuerpo, como:
- VACTERL, que incluye anomalías vertebrales, cardiacas, renales y en extremidades.
- Síndrome de Opitz G, con rasgos como hipertelorismo, hipospadias o hernia umbilical.
- Síndrome de Pallister-Hall, que incluye epiglotis bífida y problemas de la hipófisis.
También puede asociarse con estenosis subglótica, atresia de esófago o fístulas traqueoesofágicas.
¿CÓMO SE CLASIFICA LA HENDIDURA LARÍNGEA?
Existen dos grandes formas:
- Hendidura laríngea anterior
Muy rara y generalmente leve. Puede causar llanto ronco, voz disfónica y episodios de aspiración.
- Hendidura laringotraqueal posterior
Es la más frecuente y va desde defectos pequeños hasta aberturas que llegan a la tráquea y bronquios.
La clasificación más utilizada es la de Evans:
- Tipo I: Afecta solo tejidos blandos, sin comprometer cartílago.
- Tipo II: Llega hasta el cartílago cricoides.
- Tipo III: Se extiende hasta la parte superior de la tráquea.
- Tipo IV: Se prolonga hasta la bifurcación traqueal.
Los tipos III y IV tienen mayor riesgo de mortalidad.
¿CUÁLES SON LOS SÍNTOMAS DE LA HENDIDURA LARÍNGEA?
Los síntomas dependen del tamaño de la hendidura.
Entre los más comunes están:
- Estridor (ruido al respirar).
- Tos y asfixia al alimentarse.
- Cianosis (piel azulada por falta de oxígeno).
- Vómitos o regurgitación.
- Neumonías recurrentes.
El síntoma principal es la aspiración inmediata de saliva o alimentos hacia los pulmones.
Los bebés pueden tener sialorrea (saliva constante), llanto ronco y dificultad para subir de peso.
Muchas de las personas con este padecimiento desarrollan una enfermedad pulmonar crónica.
Los casos más graves pueden causar muerte súbita.
¿CÓMO SE REALIZA EL DIAGNÓSTICO DE LA HENDIDURA LARÍNGEA?
El médico sospecha una hendidura cuando hay problemas para alimentarse, estridor o una neumonía por aspiración.
Para confirmarlo se utilizan estudios como:
- Videofluoroscopía de la deglución (VFSS) para ver si hay aspiración.
- Laringoscopia directa, que permite observar la hendidura bajo anestesia.
- Broncoscopía, tomografía 3D y radiografía de tórax.
Es fundamental descartar otras causas como alteraciones neurológicas, prematuridad o problemas estructurales del esófago.
¿CUÁL ES EL TRATAMIENTO DE LA HENDIDURA LARÍNGEA ?
Depende del tipo y severidad:
Tipos I y II (leves a moderados)
- Alimentación espesa y administrada casi vertical.
- Tratamiento para reflujo gastroesofágico.
- En algunos casos, manejo conservador mientras crece la laringe.
Tipos III y IV (severos)
Requieren cirugía temprana, ya sea por vía endoscópica o abierta. En estas cirugías se cierra la hendidura y se reconstruyen las estructuras afectadas.
Es importante que, previo a la operación, el médico tenga controlado el reflujo gastroesofágico para evitar fallas en la cirugía.
Los posoperatorios suelen ser complejos y requieren cuidados intensivos.
Cuando la cirugía se retrasa, aumenta el riesgo de daño pulmonar irreversible.
¿CUÁL ES EL PRONÓSTICO DE LA HENDIDURA LARÍNGEA?
Depende del tamaño de la hendidura y de las anomalías asociadas.
- Tipos I y II suelen evolucionar bien.
- Tipos III y IV tienen riesgo alto de complicaciones o mortalidad.
Las neumonías por aspiración son la complicación más frecuente.
¿PUEDE REPETIRSE EN LA FAMILIA LA HENDIDURA LARÍNGEA ?
Generalmente aparece de manera esporádica. Sin embargo, en los casos que forman parte de un síndrome, puede existir herencia autosómica dominante.
¿SE PUEDE PREVENIR LA HENDIDURA LARÍNGEA?
No existe prevención conocida. Se recomienda consejo genético especialmente cuando hay antecedentes familiares de malformaciones o síndromes asociados. El diagnóstico prenatal puede orientar a las familias sobre el pronóstico y opciones de manejo.
¿QUÉ ORGANIZACIONES OFRECEN APOYO PARA LA HENDIDURA LARÍNGEA?
- Laryngeal Cleft Association
E-mail: info@laryngeal-cleft.com
Website: laryngeal-cleft.com
REFERENCIAS
- Anduze-Acher, G., et al. Laryngeal cleft: Diagnosis and management. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 2023.
- Rahbar, R., et al. Updates in the classification and management of laryngeal clefts. Laryngoscope, 2022.
- Loh, R., et al. Congenital laryngeal anomalies: Recent advances in diagnosis and treatment. Pediatric Clinics of North America, 2021.
- Boston Children’s Hospital. Laryngeal Cleft Overview, 2024.
- American Academy of Otolaryngology–Head and Neck Surgery. Pediatric Airway Disorders, 2023.
- Cincinnati Children´s, Laryngeal Cleft, https://www.cincinnatichildrens.org/health/l/laryngeal-cleft
- Children´s Hospital St. Louis, BJC Hewalth Care, Laryngeal Cleft, http://www.stlouischildrens.org/diseases-conditions/laryngeal-cleft
- Laryngeal Cleft Support, Helping Parents in search for answers, Laryngeal Clefts, http://www.laryngeal-cleft.com/laryngeal-clefts
- Children´s Hospital St. Louis, BJC Hewalth Care, Laryngeal Cleft, http://www.stlouischildrens.org/diseases-conditions/laryngeal-cleft
