¿QUÉ ES LA HIDROCEFALIA?
La hidrocefalia es un problema del cerebro en el que el líquido cefalorraquídeo (LCR), que normalmente circula y se renueva todo el tiempo, no se drena bien y se acumula dentro de unas cavidades llamadas ventrículos cerebrales.
Al acumularse, estos ventrículos se agrandan y ejercen presión sobre el tejido cerebral, lo que puede afectar el desarrollo, el movimiento, el aprendizaje y muchas otras funciones.
La hidrocefalia es una condición crónica (para toda la vida): aunque se puede tratar, siempre será necesario vigilar al paciente, la válvula o la cirugía realizada, y estar atentos a complicaciones.
¿CÓMO SON EL CEREBRO, LA MÉDULA ESPINAL Y SUS PROTECCIONES?
El sistema nervioso central está formado por encéfalo (cerebro, cerebelo y tallo cerebral) y médula espinal.
- El cerebro procesa la información, controla el pensamiento, la memoria, el lenguaje y los movimientos voluntarios.
- El cerebelo ayuda a coordinar los movimientos y el equilibrio.
- El tallo cerebral controla funciones vitales como la respiración, el corazón y la presión arterial.
En los bebés, el cráneo está formado por varios huesos unidos por suturas y con zonas blandas llamadas fontanelas, que permiten que la cabeza crezca.
La médula espinal baja desde la base del cráneo por dentro de la columna vertebral.
Todo este sistema está envuelto por tres membranas llamadas meninges (duramadre, aracnoides y piamadre), que lo protegen junto con el LCR.
El cerebro: En los bebés, el cráneo está compuesto de distintos huesos, y el punto blando en la cabeza de un bebé (fontanela anterior y posterior) es un área donde cuatro huesos del cráneo casi se juntan. Los lugares donde se juntan los huesos y crecen, se llaman suturas.
Todos los huesos del cráneo juntos rodean al cerebro, cerebelo y parte del tallo cerebral y los huesos de la columna vertebral (vértebras) le dan protección a toda la médula espinal a lo largo de su recorrido.
La columna vertebral, que cubre la médula espinal enteramente, se compone de huesos llamados vértebras. La columna vertebral empieza en la base del cráneo y se extiende hasta el hueso de la cola.
¿CUÁLES SON LAS PRINCIPALES PARTES DEL CEREBRO O ENCÉFALO?
Las partes principales del encéfalo, son el cerebro, cerebelo y el tallo cerebral.
El cerebro es el área central de procesamiento de los mensajes de entrada y de salida de nuestro cuerpo. Es el área responsable también del habla, pensamiento, y memoria.
El cerebelo ayuda principalmente a coordinar los movimientos de nuestro cuerpo.
El tallo cerebral controla funciones básicas como el latido del corazón, la respiración y la presión sanguínea.
La médula espinal se extiende desde el tallo del cerebro a través de una apertura muy grande (el foramen magnum) en la base del cráneo y desciende por toda la columna.
Al nivel de cada vértebra en la columna, una colección de fibras nerviosas se levantan de la médula espinal y salen a través de aperturas entre las vértebras.
En vista de su fragilidad e importancia funcional, están además envueltos en un sistema especial de “amortiguadores” representados por tres membranas: las meninges.
La primera membrana, en contacto con el cráneo, es la duramadre, la aracnoides está en la zona intermedia y la piamadre que está en contacto con el cerebro.
Entre estas dos últimas se encuentra el espacio subaracnoideo por donde circula el Líquido Céfaloraquídeo (LCR).
¿QUÉ ES EL LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO Y PARA QUÉ SIRVE?
El líquido cefalorraquídeo (LCR) es un líquido claro que rodea el cerebro y la médula espinal y llena los ventrículos cerebrales y el espacio subaracnoideo.
Entre sus funciones principales se encuentran:
- Proteger el cerebro y la médula como un “amortiguador” frente a golpes y movimientos.
- Nutrir al sistema nervioso y mantener un ambiente químico estable para las neuronas.
- Eliminar desechos y sustancias de desecho del cerebro (es como un sistema de limpieza).
- Colaborar en el control de la presión dentro del cráneo.
- Participar en la defensa inmunológica y en el transporte de algunas hormonas.
¿DÓNDE SE PRODUCE Y POR DÓNDE CIRCULA EL LCR?
El LCR se produce principalmente en una estructura llamada plexos coroideos, situados dentro de cuatro “cisternas” o cavidades del cerebro llamadas ventrículos:
- Dos ventrículos laterales.
- Un tercer ventrículo.
- Un cuarto ventrículo.
Estos ventrículos están conectados entre sí por canales estrechos. El cuerpo humano tiene alrededor de 150 ml de LCR en total, pero se producen aproximadamente 450–500 ml al día, de manera que el líquido se renueva varias veces cada 24 horas.
El LCR circula desde los ventrículos hacia el espacio subaracnoideo que rodea el cerebro y la médula espinal, y luego se reabsorbe en las venas del cráneo a través de pequeñas estructuras de la aracnoides.
La hidrocefalia aparece cuando este equilibrio entre producción, circulación y reabsorción se rompe.
¿QUÉ TIPOS DE HIDROCEFALIA EXISTEN?
Según el momento en que aparece, la hidrocefalia puede ser:
- Hidrocefalia congénita: está presente desde el nacimiento. Se puede relacionar con malformaciones del sistema nervioso (por ejemplo, espina bífida, malformaciones de Chiari o de Dandy–Walker) o con factores genéticos.
- Hoy en día muchas veces puede detectarse desde el embarazo mediante ultrasonido.
- Hidrocefalia adquirida: aparece al nacimiento o después, a cualquier edad.
- Puede deberse a hemorragias cerebrales (por ejemplo, en bebés prematuros), tumores, quistes, infecciones como meningitis, traumatismos craneales o secuelas de accidentes cerebrovasculares.
- Hidrocefalia normotensiva del adulto mayor: suele aparecer en personas de edad avanzada.
- Hay aumento de LCR y dilatación de ventrículos, pero la presión medida en el LCR puede ser relativamente normal.
- Se manifiesta con la “tríada de Hakim”: problemas para caminar, alteraciones de memoria y pensamiento, y dificultad para controlar la orina.
- Es importante distinguirla de otros tipos de demencia porque puede mejorar con tratamiento.
Según el mecanismo del problema:
- Hidrocefalia comunicante (no obstructiva): el LCR fluye entre los ventrículos, pero tiene problemas para reabsorberse en el espacio subaracnoideo o en las vellosidades aracnoideas; se va acumulando alrededor del cerebro.
- Hidrocefalia no comunicante (obstructiva): hay una obstrucción en algún punto del sistema ventricular (por ejemplo, estrechamiento del acueducto de Silvio).
- El LCR sigue produciéndose, pero no puede pasar, y los ventrículos se ensanchan y comprimen el tejido cerebral.
¿CUÁLES SON LAS CAUSAS Y LOS FACTORES DE RIESGO?
En muchos casos no se identifica una causa única. Sin embargo, se han descrito situaciones que aumentan el riesgo:
En recién nacidos y lactantes:
- Malformaciones del sistema nervioso central que obstruyen el paso del LCR, como espina bífida, malformación de Chiari II, malformación de Dandy–Walker y estenosis del acueducto.
- Trastornos genéticos raros, incluyendo formas de hidrocefalia ligadas al cromosoma X.
- Hemorragia intraventricular en bebés prematuros.
- Infecciones durante el embarazo (por ejemplo rubéola o sífilis) que inflaman los tejidos cerebrales del feto.
En niños mayores y adultos:
Este tipo de hidrocefalia generalmente es el resultado de una enfermedad o daño cerebral. Entre las posibles causas se incluye:
- Hemorragias cerebrales y coágulos.
- Infecciones del sistema nervioso como la meningitis.
- Tumores cerebrales o quistes que bloquean el flujo del LCR.
- Traumatismos craneales y algunas cirugías cerebrales.
- Algunas personas nacen con conductos estrechos que restringen el flujo del LCR. Esto no causa síntomas sino hasta muchos años después.
En adultos mayores (hidrocefalia normotensiva):
- Puede aparecer tras infecciones, sangrados o traumatismos, pero muchas veces no se encuentra una causa clara (hidrocefalia idiopática).
¿CUÁLES SON LOS SÍNTOMAS SEGÚN LA EDAD?
Los síntomas varían con la edad y con la rapidez con que aumenta la presión del LCR.
En bebés (cráneo aún abierto):
Como las suturas del cráneo todavía no se han cerrado, la cabeza puede aumentar de tamaño para tratar de compensar la presión.
Los signos más importantes son:
- Agrandamiento rápido del perímetro de la cabeza o una cabeza inusualmente grande.
- Fontanela tensa y abombada.
- Cuero cabelludo delgado, brillante, con venas muy marcadas.
- Mirada hacia abajo (“signo del sol poniente”).
- Debilidad muscular, respuestas pobres al tacto, irritabilidad, somnolencia, vómitos y, a veces, convulsiones.
- Retraso o regresión en los logros del desarrollo (no sostener la cabeza, no sentarse o no gatear como otros niños).
En niños mayores y adolescentes:
El cráneo ya no se puede expandir, así que los síntomas se deben al aumento de presión:
- Dolor de cabeza intenso, a menudo peor en la madrugada o al despertarse.
- Náuseas y vómitos.
- Somnolencia excesiva, incluso riesgo de coma si no se trata.
- Problemas de equilibrio, torpeza al caminar, dificultad para escribir o hacer tareas motoras.
- Problemas visuales (visión doble, bizqueo, movimientos oculares anormales).
- Convulsiones.
- Cambios en el comportamiento, irritabilidad, dificultad para concentrarse o pérdida de habilidades ya adquiridas.
En adultos jóvenes:
Los síntomas pueden parecerse a los de los niños mayores: cefalea, náuseas, problemas de marcha, dificultad para concentrarse y, a veces, alteraciones visuales y de memoria.
En adultos mayores (hidrocefalia normotensiva):
La forma típica se caracteriza por la tríada clásica:
- Problemas para la marcha (paso corto, arrastrado, sensación de “pies pegados al piso”).
- Deterioro progresivo de la memoria y otras funciones cognitivas.
- Dificultad para controlar la orina (incontinencia).
Sin tratamiento, el aumento de presión puede producir daño cerebral irreversible.
¿CÓMO SE DIAGNOSTICA LA HIDROCEFALIA (ANTES Y DESPUÉS DEL NACIMIENTO)?
Diagnóstico prenatal
Cuando la hidrocefalia se desarrolla durante el embarazo, puede verse en el ultrasonido obstétrico, generalmente a partir de la semana 18–20, cuando la dilatación de los ventrículos ya no es fisiológica.
En muchos casos aparece en el tercer trimestre.
Si se confirma, el equipo suele recomendar:
- Ultrasonido de alta resolución para medir los ventrículos (ventriculomegalia) y buscar otras malformaciones.
- Resonancia magnética fetal para estudiar mejor el cerebro.
- Amniocentesis para buscar anomalías cromosómicas y algunas infecciones, según el caso.
Diagnóstico después del nacimiento
Si no se detectó en el embarazo, el diagnóstico se hace por la clínica y los estudios de imagen:
- En bebés con fontanelas abiertas, se puede hacer una ecografía transfontanelar.
- En niños mayores y adultos, se utilizan tomografía computarizada (TAC) y resonancia magnética (RM) para ver la dilatación de los ventrículos y, a veces, la causa (tumor, quiste, hemorragia, etc.).
El médico también tomará en cuenta los antecedentes (prematurez, meningitis, traumatismos), la exploración neurológica y, en el adulto mayor, pruebas específicas para valorar la posible hidrocefalia normotensiva, como el test de drenaje lumbar (retirar LCR y ver si mejoran la marcha y el pensamiento).
¿CUÁL ES EL TRATAMIENTO DE LA HIDROCEFALIA?
La hidrocefalia no se corrige sola. Si no se trata, casi siempre progresa y puede ser mortal.
El objetivo del tratamiento es reducir la presión del LCR dentro del cráneo y proteger el cerebro.
Las dos grandes opciones quirúrgicas actuales son:
- VENTRICULOSTOMÍA ENDOSCÓPICA (VET) Y COAGULACIÓN DEL PLEXO COROIDEO
La ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (VET o ETV) consiste en introducir un pequeño endoscopio al ventrículo y abrir un orificio en el piso del tercer ventrículo para crear una nueva vía de salida del LCR, “saltándose” la obstrucción.
En la VET + coagulación del plexo coroideo (VET+CPC), además se cauterizan (se queman superficialmente) partes del plexo coroideo para que produzca menos LCR.
Esta combinación se ha usado cada vez más en bebés con hidrocefalia, especialmente en países con alta carga de enfermedad y menos acceso a recambios de válvulas.
Los estudios recientes muestran que en muchos lactantes la VET+CPC puede:
- Evitar la necesidad de colocar una derivación (válvula).
- Lograr buenos resultados a medio plazo, si se seleccionan bien los casos (especialmente en hidrocefalias no infecciosas, como estenosis del acueducto).
No todos los pacientes son candidatos: la decisión depende de la edad, causa de la hidrocefalia, anatomía de los ventrículos y experiencia del centro.
- QUÉ ES UNA VÁLVULA O DERIVACIÓN DE LCR
La derivación extracraneal (shunt) es el tratamiento clásico, y aún hoy es la opción más utilizada cuando la VET no es posible o no tiene éxito:
- Se coloca un catéter (tubo delgado) en un ventrículo del cerebro.
- El otro extremo se dirige, por debajo de la piel, hacia la cavidad abdominal (derivación ventrículoperitoneal), el corazón (ventrículo derecho) o, más raramente, el espacio pleural.
- Una válvula de una sola dirección regula el paso del LCR para que drene lo suficiente pero no en exceso.
- Actualmente existen válvulas programables que permiten ajustar la presión de apertura sin necesidad de nueva cirugía.
La derivación es eficaz, pero tiene riesgos:
- Mal funcionamiento del shunt (obstrucción, rotura, desplazamiento): se calcula que entre un 30–50% de las derivaciones colocadas en niños falla en los primeros 1–2 años y requiere otra cirugía.
- Infecciones, sobre todo en los primeros meses, que a veces exigen retirar temporalmente el sistema y tratar con antibióticos intravenosos.
- Para disminuir este riesgo, hoy se utilizan cada vez más catéteres impregnados con antibióticos.
Debido a estas complicaciones, cuando es posible se intenta EVITAR depender de una derivación mediante técnicas como la VET o VET+CPC, pero en muchos pacientes la válvula sigue siendo el tratamiento más adecuado.
- MANEJO DEL TRATAMIENTO IMPORTANTE PARA LOS PADRES
El manejo suele implicar a un equipo multidisciplinario: neonatólogo, neuropediatra, neurocirujano, médico de rehabilitación, psicólogo, logopeda, entre otros.
Los padres y cuidadores deben conocer:
- Cuáles son los síntomas de alarma de mal funcionamiento del shunt o de recurrencia de la hidrocefalia (cefalea intensa, vómitos, somnolencia, mirada extraña, aumento del perímetro craneal, cambios bruscos de conducta o aprendizaje).
- La importancia de acudir de inmediato al hospital si aparecen estos signos.
En resumen: el tratamiento salva y mantiene la vida, pero requiere vigilancia de por vida.
¿SE PUEDE PREVENIR LA HIDROCEFALIA Y CUÁL ES SU PRONÓSTICO?
No existe una forma comprobada de evitar totalmente la hidrocefalia. Sin embargo:
- El control prenatal, la prevención de infecciones en el embarazo, la vacunación, la atención cuidadosa de los partos y la atención neonatal (para disminuir hemorragias en prematuros) pueden reducir algunos casos.
El pronóstico es muy variable y depende de:
- La causa de la hidrocefalia (malformación, hemorragia, infección, tumor).
- La edad de inicio y rapidez de instalación.
- El momento del diagnóstico (temprano o tardío).
- El éxito del tratamiento y la frecuencia de complicaciones.
- La presencia de otras malformaciones o síndromes asociados.
Muchas personas con hidrocefalia, especialmente si se tratan a tiempo y no tienen otros trastornos graves, pueden asistir a la escuela, trabajar y hacer una vida relativamente normal con ciertos apoyos.
Otras pueden presentar dificultades motoras, cognitivas o de aprendizaje y necesitan programas de rehabilitación y apoyo educativo.
Lo que sí está claro es que, sin tratamiento, la hidrocefalia progresiva suele ser mortal, mientras que un tratamiento temprano mejora mucho las posibilidades de una buena evolución.
¿CUÁL ES EL RIESGO DE QUE SE REPITA EN OTRO EMBARAZO?
En muchos casos la hidrocefalia ocurre de forma esporádica (sin otros defectos asociados).
En estas situaciones, el riesgo de repetición se estima aproximadamente en torno al 5%, aunque puede variar según los estudios y la causa.
Cuando hay una forma genética conocida (por ejemplo, hidrocefalia ligada al cromosoma X, o parte de un síndrome como Dandy–Walker o Chiari con base hereditaria), el riesgo puede ser mayor y depende del tipo de herencia.
Por eso es muy recomendable que las familias acudan a consejo genético para:
- Analizar el caso específico de su hijo.
- Valorar el riesgo en futuros embarazos.
- Conocer las posibilidades de diagnóstico prenatal en el siguiente embarazo.
¿QUÉ DUDAS FRECUENTES TIENEN LAS FAMILIAS?
- ¿Puede un niño con hidrocefalia y válvula hacer una vida “normal”?
Muchos niños, si la hidrocefalia está bien controlada y no hay otros problemas graves, pueden ir a la escuela, hacer deporte adaptado y participar en actividades como sus compañeros, aunque a veces requieran apoyo pedagógico o terapias.
- ¿La válvula es para siempre?
En la mayoría de los casos sí, porque la causa que impide el paso normal del LCR suele ser permanente. A veces, en ciertos niños, la obstrucción desaparece y podrían dejar de necesitarla, pero esto debe valorarlo siempre el neurocirujano.
- ¿Cuántas veces se cambia la válvula?
No existe un número fijo. Se cambia solo cuando falla, se infecta o se queda corta por el crecimiento del niño (por ejemplo, el tubo se desplaza). Muchos pacientes necesitan varias cirugías a lo largo de su vida.
- ¿Qué pasa si se golpea la cabeza?
Los golpes leves no suelen romper la válvula, pero un golpe fuerte siempre debe ser evaluado, porque las personas con derivación pueden tener más riesgo de sangrado o de problemas con el sistema.
- ¿Es culpa de los padres o del médico?
No. En la mayoría de los casos, la hidrocefalia se debe a procesos biológicos que escapan al control de la familia y del equipo de salud.
- ¿Siempre habrá problemas de aprendizaje?
No siempre, pero el riesgo existe. La detección temprana y las terapias de apoyo (rehabilitación, estimulación temprana, logopedia, apoyo psicológico y pedagógico) pueden marcar una gran diferencia en la calidad de vida.
¿QUÉ ORGANIZACIONES DE APOYO EXISTEN PARA LA HIDROCEFALIA?
Existen asociaciones que brindan información, acompañamiento y contacto con otras familias afectadas por hidrocefalia:
- Hydrocephalus Association – Organización estadounidense dedicada a apoyo a pacientes, familias y financiamiento de investigación en hidrocefalia.
- National Hydrocephalus Foundation – Ofrece recursos educativos y redes de apoyo para personas con hidrocefalia y sus familias.
- Pediatric Hydrocephalus Foundation – Organización centrada en hidrocefalia infantil y en la difusión y apoyo comunitario.
Además, en muchos países existen grupos locales o en línea (redes sociales, foros de pacientes) donde las familias pueden compartir experiencias, resolver dudas y sentirse acompañadas.
REFERENCIAS
- https://www.hydroassoc.org/category/knowledge/
- Hydrocephalus Research Fund, Awareness and Research, Learn about Hydrocephalus, http://www.hydroresearchfund.org/learn-about-hydrocephalus
- Síndrome hidrocefálico, Esquema Expositivo, https://www.ucm.es/data/cont/docs/420-2014-02-24-11%20Hidrocefalia%20ppt.pdf
- NHS Choices, Your Health, Your Choices, Hydrocephalus, https://www.nhs.uk/conditions/hydrocephalus/
- Kids Health from Nemours, Hidrocefalia, https://kidshealth.org/es/parents/hydrocephalus-esp.html
- Mayo Clinic, Atención al paciente e información sobre salud, enfermedades y afecciones, Hidrocefalia, https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/hydrocephalus/symptoms-causes/syc-20373604
- Koleva M, De Jesus O. StatPearls [Internet]. 2023.
- National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Hydrocephalus. 2025.
- Abebe MS, et al. Congenital Hydrocephalus and Associated Risk Factors. 2022.
- MSD Manual Professional Edition. Congenital Hydrocephalus. 2025.
- Khalatbari H, et al. Management of Hydrocephalus in Children. AJR. 2021.
- Jakopin NE, et al. The Hydrocephalus Association patient-powered interactive engagement registry. 2025.
