ACTUALIZACIÓN MAYO 2022
INTRODUCCIÓN
La tráquea y el esófago inician su desarrollo como un tubo único y durante la octava semana después de la concepción, se forma la pared del esófago que lo separará de la tráquea, de tal manera que sean dos tubos diferentes con funciones también diferentes.
La tráquea es un tubo formado por anillos de cartílago, que en la parte superior se conecta con la laringe y en su porción inferior se divide en dos partes, que se denominan bronquio izquierdo y bronquio derecho, que se comunican con los pulmones. La tráquea es el tubo por donde entra el aire desde la nariz hasta los pulmones.
El esófago es un tubo elástico que mide unos 25 centímetros de largo. Conduce la comida desde la parte posterior de la garganta hasta el estómago.
El esófago queda situado por detrás de la tráquea.
El esófago contiene fibras musculares que le permiten hacer movimientos para que se pueda deglutir el alimento, a este movimiento se le llama Peristaltismo.
¿QUÉ ES LA ATRESIA DE ESÓFAGO?
La Atresia de Esófago (AE) es una malformación del esófago, no hereditaria y se debe a una falla en la canalización del esófago, que normalmente ocurre en la octava semana después de la concepción.
La malformación presenta un esófago con dos segmentos; el segmento superior se conecta con la garganta y termina en un saco ciego y el segmento inferior presenta un extremo superior cerrado y otro inferior que se conecta al estómago.
Sin embargo, los dos segmentos no se conectan entre sí.
La Atresia Esofágica, (AE) se puede presentar aislada o con fístula traqueoesofágica (FTE).
¿QUÉ ES UNA FÍSTULA?
Las fístulas son conexiones anormales entre dos estructuras del cuerpo, que se pueden presentar en órganos, vasos sanguíneos, intestinos, recto, esófago, traquea, vagina, piel y mucosas etc.
¿QUÉ ES LA FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA (FTE)
La Fístula traqueoesofágica (FTE) es una conexión anormal entre el esófago (el tubo que va de la garganta al estómago) y la tráquea (el tubo que va de la garganta a los pulmones). Lo normal, es que estos dos tubos no se conecten entre sí. La FTE es un defecto congénito, (está presente al nacer) y no es una malformación que se hereda.
Cuando un bebé presenta FTE, el líquido que traga se pasa por la conexión anormal del esófago a la tráquea y el aire puede pasar hacia el estómago. Cuando esto ocurre, el líquido ingresa a los pulmones del bebé causando neumonía, asfixia y la posibilidad de muerte, razón por la cual se la considera una emergencia quirúrgica.
El 80% de las Fístulas traqueoesofágicas van asociadas con la Atresia de Esófago. Y es frecuente que se asocien también con otras anomalías congénitas de la línea media del cuerpo, predominan las cardíacas.
INCIDENCIA
Es una malformación relativamente frecuente, presentándose entre 1x cada 2500 nacidos vivos (Fuente: Medscape).
Se presenta con la misma con la misma incidencia en hombres y en mujeres.
CAUSA
La Atresia esofágica y la Fístula traqueoesofágica son el resultado de una falla en el desarrollo del bebé. No se sabe exactamente cuál es la causa, pero se reconoce que no tiene nada que ver con lo que la madre comió, bebió o estuvo expuesta.
En 2001, Orford et al mencionaron que podía deberse a varias influencias teratogénicas (que causan malformaciones) en el principio del embarazo como puede ser: exposición a toxinas, posible aborto o embarazo múltiple.
Se requieren más estudios, pero se espera que un mejor conocimiento del proceso de desarrollo del embrión pueda mostrar cuáles son los agentes causales o genéticos. Este conocimiento, a su vez, puede llevar a tratamientos prenatales específicos o a técnicas preventivas.
En la actualidad se ha observado una disminución en la incidencia de este problema el cual se atribuye, quizás, al uso de los suplementos de ácido fólico.
CLASIFICACIÓN DE LAS ATRESIAS ESOFÁGICAS Y DE LAS FÍSTULAS TRAQUEOESOFÁGICAS
Las AE y las FTE pueden presentarse en varias combinaciones y unas son más frecuentes que otras.
- En la Atresia de esófago (AE), ambos segmentos del esófago terminan en puntos ciegos pero ninguno de estos segmentos está pegado a la tráquea. La atresia de esófago aislada se presenta en el (8%) de los casos.
Cuando el defecto está más cerca de la garganta, frecuentemente se ve una dilatación en el esófago (como una bolsa llena de líquido) debido a los esfuerzos que hace el bebé antes de nacer al tratar de tragarse el líquido amniótico. Esta bolsa puede comprimir la tráquea y ocasionar en algunos bebés traqueomalacia (debilidad y flacidez anormal de la tráquea).
- Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica proximal: El segmento superior del esófago forma una fístula hacia la tráquea (FTE). El segmento inferior del esófago termina en una bolsa ciega (AE). Esta es una forma muy rara de AE / FTE
III. Atresia Esofágica con Fístula Traqueoesofágica distal. El segmento superior del esófago termina en una bolsa ciega (AE) y el segmento inferior se une a la tráquea. Ésta es la forma más común de AE / FTE
- Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica distal y proximal. Ambos segmentos del esófago, el distal y el proximal se encuentran unidos a la tráquea. Esta es la forma más rara de AE / FTE.
- Fístula traqueoesofágica sin atresia de esófago. No existe atresia de esófago porque el esófago se continúa hasta el estómago. Sin embargo, existe una fístula o comunicación entre el esófago y la tráquea.
También conocida como Fístula tipo H, no presenta atresia del esófago y representa el 4% de las personas afectadas. Este tipo de fístula se asocia con menor frecuencia a otras anormalidades.
Cuando la fístula es larga y oblicua, es más difícil de diagnosticar en la clínica (al explorar al paciente), muchas veces los síntomas son mínimos y la fístula puede pasar inadvertida por muchos años.
Dado que las fístulas traqueoesofágicas están asociadas a complicaciones que ponen en riesgo la vida, la mayoría de los bebés son diagnosticados inmediatamente al nacer o poco después. Sin embargo se ha sabido de casos en los que se diagnosticó en la edad adulta (fístula tipo H)
Estos son problemas potencialmente fatales que requieren intervención inmediata debido a que la saliva y las secreciones gástricas se pueden aspirar hacia los pulmones a través de la fístula. Además, el proceso de deglución y digestión normal del alimento no se puede realizar con el esófago anormal
6. Estenosis congénita del esófago. Estrechamiento del esófago que impide el paso normal de saliva y alimentos.
SÍNTOMAS
Durante el embarazo: El primer signo durante el embarazo de que el bebé puede tener atresia de esófago, puede ser el polihidramnios (aumento notorio del líquido amniótico porque el bebé no puede tragar) en la madre. Sin embargo, el polihidramnios puede tener muchas otras causas como puede ser la atresia intestinal, el Hydrops fetal, los defectos del tubo neural, la hernia diafragmática, etc.
Es la dificultad para visualizar la burbuja del estómago en el ultrasonido fetal en una madre con polihidramnios lo que facilita el diagnóstico de Atresia esofágica.
Después del nacimiento: Los síntomas de la FTE o de la atresia de esófago se hacen notorios poco después del nacimiento pero cada bebé puede presentarlos en forma diferente:
- Es característico de los bebés con atresia esofágica, salivación y babeo excesivos acompañados de una cantidad importante de moco en las secreciones orales.
- Si se llega a permitir que se alimente al pecho o con mamila, el bebé parece que se ahoga y puede tener dificultad para mantener abierta la vía de respiración y se pone cianótico (morado).
- En la sala de parto se observa que respira con dificultad. Los problemas respiratorios se acompañan de una tos como de foca que es indicativa de que existe traqueomalasia (debilidad y flacidez de las paredes de la tráquea que está presente en el momento de nacer).
- Puede tener el abdomen muy distendido porque a través de la fístula pasa mucho aire al estómago.
- Cuando se trata de introducir una sonda para succionar el contenido del estómago, es característico que la sonda no avance más de 10 cms desde la boca.
- Puede haber también reflujo del contenido gástrico a través de la FTE a los pulmones. El contenido del estómago que está lleno de aire sube por el esófago y pasa por la fístula a la tráquea, de ahí pasa a los bronquios ocasionando una bronco-aspiración y posteriormente una neumonía.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico prenatal: El diagnóstico se puede sospechar en etapa prenatal al efectuarse un ultrasonido después de la semana 18.
El polihidramnios (aumento del líquido amniótico que rodea al bebé) es el hallazgo más frecuente, particularmente en niños con AE pura, es decir, sin fístula. El polihidramnios se origina por la incapacidad del feto para deglutir y absorber el líquido amniótico a través del intestino igualmente el especialista detectará que no se puede visualizar la burbuja del estómago, que el bebé está bajo de peso y que tiene distendido el esófago.
Es importante para el médico contar con el diagnóstico prenatal para prepararse oportunamente y realizar el parto en un centro hospitalario de alto riesgo, con el propósito que el parto sea atendido por un equipo interdisciplinario de médicos especialistas y que la atención del recién nacido se realice tempranamente.
Diagnóstico postnatal: La enfermedad se detecta por lo general poco tiempo después del nacimiento, cuando se intenta alimentar al bebé.
Diagnóstico diferencial: Aún cuando no se considera que este padecimiento sea hereditario, cerca del 50% de los niños afectados, tienen otro problema asociado. Es por esto que, al hacer el examen físico, el pediatra hará una evaluación buscando también la presencia de alguna otra anomalía, entre ellas podemos incluir:
- Asociación VACTERL. El acrónimo VACTERL (defectos vertebrales, malformaciones anorectales, defectos cardiovasculares, defectos traqueoesofáficos, anomalías renales y deformidades de las extremidades) se refiere a un conjunto de anomalías asociadas que deben de ser aparentes en el momento del examen físico. Si cualquiera de estas anomalías está presente, seguramente el pediatra buscará las otras.
- Es importante determinar el tipo de cardiopatía porque influirá en el pronóstico de sobrevida.
- La asociación VACTERL existe cuando hay tres o más de estos problemas y se presenta en el 25% de los bebés con atresia esofágica.
- Otros problemas del tracto digestivo como hernia diafragmática, atresia del duodeno o del íleon, ano imperforado.
- Anomalías genitourinarias: agenesia renal (solo se desarrolla un riñón), riñón en herradura, riñón poliquístico, malformaciones de los uréteres y de la uretra, hipospadias, testículos no descendidos o genitales ambiguos.
- Problemas con los cromosomas: Trisomía 13, 18 y 21
- Síndrome de Fanconi.
- Defectos neurológicos: por ejemplo, defectos del tubo neural.
- Defectos pulmonares: por ejemplo agenesia unilateral pulmonar o hernia diafragmática.
Estudios de imagen
Para determinar el tipo de atresia que tiene el bebé, el médico tendrá que solicitar que se le hagan los siguientes estudios de imagen:
- Radiografías de tórax que revelarán la compresión o la desviación de la tráquea. Generalmente este estudio es suficiente para hacer el diagnóstico.
- Es imposible insertar una sonda por la nariz hacia el estómago. La atresia del esófago no permite su paso y en la radiografía se podrá ver a qué altura se encuentra la lesión y si está asociada a FTE
- La Broncoscopía. El bebé estará sedado y se le introducirá por la boca y pasándolo por la tráquea, un delgado tubo flexible que contiene un lente especial con cámara fotográfica que le permitirá al médico ver el tamaño y la localización de la fístula. Este estudio es indispensable para la evaluación del tratamiento quirúrgico.
En algunas ocasiones pedirá también que se le haga:
- Esofagoscopía. Es el mismo procedimiento, sólo que el tubo flexible se pasa por el esófago. Es indispensable saber si la FTE es aislada o no y evaluar el tratamiento quirúrgico.
- Tomografía que se utiliza también para planear la cirugía.
Se recomienda cirugía inmediata para que los pulmones no sufran daños y el bebé se pueda alimentar.
TRATAMIENTO
El plan de tratamiento es individual para cada niño y el pronóstico dependerá de las anomalías asociadas.
El tratamiento definitivo de la AE y de la FTE es quirúrgico. Cuando se sospecha que el bebé tiene este padecimiento se suspende toda alimentación por vía oral y se le empieza a alimentar y a hidratar por la vena.
Lo más recomendable es hacer la cirugía de inmediato, sin embargo, cuando este padecimiento viene asociado a otro tipo de problemas: prematurez, otros defectos al nacimiento o complicaciones que hayan surgido por la aspiración de líquidos por las vías respiratorias, la cirugía tiene que detenerse hasta que se logre estabilizar al bebé.
Cuando este es el caso, el médico le pondrá al bebé una sonda a través de la boca para succionar continuamente las secreciones para que no pasen a los pulmones y lo colocará, en una incubadora que lo mantenga a una temperatura estable, en una posición semisentado; es posible que requiera oxígeno y/ o ventilación mecánica.
El médico indicará los medicamentos que se le pasarán por el suero que se le está pasando por la vena.
Si el especialista lo considera necesario, pondrá un tubo directamente en el estómago (gastrostomía) para alimentar al bebé, evitando siempre darle cualquier líquido por la boca.
El médico programará el tratamiento quirúrgico cuando el bebé se encuentre en las mejores condiciones.
El tipo de cirugía depende de lo siguiente:
- El tipo de malformación.
- El estado general de salud del bebé y sus antecedentes médicos
- La opinión del cirujano y otros médicos a cargo de la atención del bebé.
- Las expectativas para la evolución del trastorno
- La opinión y preferencia de los padres
Es importante tomar en cuenta los riesgos que implica cualquier tipo de procedimiento con anestesia: reacciones a los medicamentos y problemas respiratorios y lo que implica cualquier tipo de cirugía: Infecciones y sangrados
Después de la cirugía, el bebé deberá continuar bajo cuidado posquirúrgico en una unidad neonatal de cuidados intensivos.
La alimentación se inicia tan pronto lo indique el médico, dependiendo del grado de la reparación.
¿EN QUÉ CONSISTE LA CIRUGÍA?
Dicho de forma muy sencilla, el cirujano hace una incisión en el lado derecho del pecho del bebé, entre las costillas y cierra la conexión anormal (fístula) entre el esófago y la tráquea. Y en un segundo paso, cuando el espacio entre los dos segmentos del esófago es pequeño, se suturan uniendo la parte superior del esófago con la parte inferior. A esto se le llama una “reparación primaria”.
Pero si los dos segmentos del esófago están muy separados, solamente se reparará la fístula y la reparación del esófago se hará más adelante. Los especialistas te explicarán los métodos alternativos que pueden utilizarse para reparar el esófago.
En este caso, será necesario colocar un tubo directamente al estómago del bebé (gastrostomía) para poder alimentarlo durante el tiempo de espera.
Varios días después de la cirugía del esófago, se le hará al bebé un estudio especial de imagen llamado “esofagrama” mediante el cual el cirujano se asegura que no hay fugas a lo largo de la reparación esofágica.
Si la herida ya sanó, se le retira el tubo que se le había dejado en el pecho después de la cirugía y se iniciará con la alimentación oral.
En algunos casos, la reparación esofágica puede tomar más tiempo para sanar y se verá una fuga en el estudio. Si se detecta este problema, no le quitarán el tubo sino hasta que, mediante otro estudio, se compruebe que ya no hay fugas.
¿CÓMO SE ALIMENTARÁ MI BEBÉ?
Le darán líquidos intravenosos hasta que se pueda iniciar la alimentación a pecho o con mamila. Esto sucederá, generalmente, después de varios días cuando el bebé se haya recuperado de la cirugía.
La alimentación se hara de dos formas diferentes:
- Si se hizo una reparación primaria del esófago, se introducirá un tubo o sonda muy delgada de la nariz al estómago y por ahí se pasará el alimento mientras que el esófago sana. Esa sonda se retira en ese momento y se inicia la alimentación oral normal.
- Si la reparación se retrasa porque hay un espacio grande entre los dos cabos del esófago, será necesario hacer una gastrostomía directamente en el estómago (esto se hace en la sala de operaciones al término de la reparación de la fístula). Este tubo se usará tanto para introducir alimentos como para descomprimir el estómago y se quedará todo el tiempo que el bebé lo necesite.
¿CUÁNTO TIEMPO SE QUEDARÁ EN EL HOSPITAL MI BEBÉ?
El bebé se quedará en la Unidad de Cuidados Intensivos hasta que se alimente bien y esté ganando peso. Esto puede tomar de una a varias semanas. Recordemos que los bebés con AE pueden tener también traqueomalacia (debilidad de la tráquea) que puede contribuir a que presente problemas respiratorios posteriores al nacimiento. El bebé supera este problema por sí mismo.
Estos bebés también sufren de reflujo y esto es debido a la poca motilidad que tiene la parte baja del esófago. Este reflujo puede contribuir a que se irrite el esófago y cause dolor. Esta irritación puede ser causa de que se estreche el sitio de sutura.
Para prevenir esto, le darán al bebé medicamentos antiácidos y otros para ayudar al movimiento intestinal. Estos medicamentos se continuarán por algún tiempo hasta que se confirme que tu bebé gana peso.
Si el bebé tiene una gastrostomía, el personal de salud te enseñará cómo debes cuidarla para administrar el alimento o para sacar el aire del estómago.
RIESGOS DE LA CIRUGÍA
Complicaciones inmediatas después de la cirugía
- Dificultad para respirar
- Atelectasia (El pulmón se retrae y esa área no se expande, por lo tanto entra menos aire al pulmón
- Neumotórax. (la presencia de aire entre los pulmones y la cavidad del tórax, el pulmón no tiene espacio para expandirse).
- Hipotermia (el bebé presenta una temperatura menor a los 36C).
- Dehicencia (se abren las suturas de la reparación del esófago) en el 5o y el 6o día y se necesitará volver a operar para cerrar la herida.
Otras complicaciones derivadas de las malformaciones asociadas:
COMPLICACIONES TARDÍAS
Los bebés que han nacido con atresia de esófago o con FTE algunas veces tienen problemas a largo plazo.
Probablemente la más común es el reflujo gastrointestinal en el cual los contenidos ácidos del estómago se regresan a la parte baja del esófago y puede causar úlceras o daño a los tejidos. En los casos más severos, es necesario hacer una cirugía.
Otro problema que puede presentarse es la formación de una cicatriz gruesa que estreche el lumen del esófago. Esta cicatriz puede dificultar o hacer doloroso que el bebé o el niño traguen porque los alimentos se atoran en la cicatriz. Algunas veces es necesario volver a operar.
Puede haber disfagia o lentitud en el movimiento de los alimentos porque el esófago carece del movimiento peristáltico necesario para hacer que los alimentos pasen a través del tubo hacia el estómago.
Puede haber también una tos irritativa, bronquitis frecuentes y hasta neumonías.
Sin embargo, el seguimiento a largo plazo nos muestra que el 90% de los niños a los que se les hizo la reparación quirúrgica de la fístula cuando eran bebés, pueden llegar a comer normalmente antes de entrar a preescolar.
Conforme más y más individuos con FTE corregida llegan a la edad adulta, aparecen evidencias de que tienen una susceptibilidad aumentada de presentar cáncer esofágico, pero es algo que a la fecha no se ha comprobado totalmente.
PRONÓSTICO
El promedio de sobrevivencia de los bebés con FTE mejoró dramáticamente en los últimos años. En los casos no complicados, llega casi al 100%, sin embargo, y como ya lo dijimos, estos bebés tienen otros defectos al nacimiento asociados que pueden limitar su recuperación.
Cuando los bebés presentan malformaciones asociadas, y además presentan bajo peso al nacer, el pronóstico se empeora.
El pronóstico de los bebes que no presentan defectos asociados, es en general bueno.
ORGANIZACIONES DE APOYO
En inglés / español
EA/TEF Child and Family Support Connection, Inc.
111 W. Jackson Blvd., Suite 1145
Chicago, Ill. 60604-3502
Phone: 312-987-9085
Email: info@eatef.org
Web: www.eatef.org
March of Dimes
- 1275 Mamaroneck Avenue
- White Plains, NY 10605
- Phone: (914) 997-4488
- Email: AskUs@marchofdimes.org or preguntas@nacersano.org
- Website: http://www.marchofdimes.org%20and%20nacersano.org/
REFERENCIAS
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- Children´s Hospital of Wisconsin, Kids deserve the best, Tracheal esophageal fístula and esophageal atresia: http://www.chw.org/medical-care/fetal-concerns-center/conditions/infant-complications/tracheal-esophageal-fistula-and-esophageal-atresia/
- Universidad de las Américas UDELAS, Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica, SlideShare: http://es.slideshare.net/reisa132/atresia-esofgica-y-fistula-traqueo-esofagica?next_slideshow=1
- Family Doctor.org, Atresia esofágica y Fístula traqueoesofágica: http://es.familydoctor.org/familydoctor/es/diseases-conditions/esophageal-atresia-and-tracheoesophageal-fistula/causes-risk-factors.html
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- Medscape, News and Perspective, Esophageal Atresia with or without Tracheoesophageal Fistula. http://emedicine.medscape.com/article/935858-overview
- AAFP, American Family Phisician, Family Medicine for a changing world, Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula: http://www.aafp.org/afp/1999/0215/p910.html
- NHS Choices, Your Health, your choices, Oesophageal atresia and tracheo-oesophageal fistula, http://www.nhs.uk/conditions/oesophageal-atresia/Pages/Introduction.aspx
- UCSF Medical Center, Department of surgery, Esophageal Atresia & Tracheoesophageal Fistula, http://www.pedsurg.ucsf.edu/conditions–procedures/esophageal-atresia.aspx
- Ea/tef, esophageal atresia / tracheomalasia fistula, Child and Family Support Connection: http://www.eatef.org/node/7
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