Defectos al Nacimiento, I - M

LABIO Y PALADAR HENDIDO

INTRODUCCIÓN

Inclina la cabeza un poco hacia atrás y mírate en el espejo. ¿Ves cómo tu nariz se conecta con tu labio superior?

Ahora abre la boca. ¿Ves un pliegue en el centro de tu paladar? Es posible que lo puedas notar al tocarlo con el dedo o con la lengua. Por ahí es por donde te crece el cielo de la boca o paladar. Verás que el paladar va desde detrás de tus incisivos superiores hasta la parte posterior de tu boca.

¿QUÉ SON EL LABIO O EL PALADAR HENDIDO?

La palabra hendido se refiere a una grieta o una fisura entre dos cosas. Un labio hendido es una separación entre dos lados del labio superior; esta separación generalmente incluye al hueso del maxilar superior y a la encía.

Un paladar hendido es una abertura o fisura en el techo de la boca en la cual no se fusionaron o unieron los dos lados del paladar durante el desarrollo del bebé en el embarazo dejando un hueco entre la nariz y la boca.

Tanto el labio hendido como el paladar hendido pueden ocurrir en un solo lado (labio  y/o paladar hendido unilateral) o en ambos lados (labio leporino y/o paladar hendido bilateral).

Debido a que el labio y el paladar se desarrollan por separado y en diferente momento, es posible que el bebé tenga solamente labio y paladar hendido.

Estos defectos al nacimiento a menudo se conocen de manera conjunta como “hendiduras orofaciales”.

¿QUÉ ES EL LABIO HENDIDO?

La cara y el paladar del bebé se desarrollan durante los primeros tres meses del embarazo.Durante el desarrollo del bebé en el embarazo, los tejidos de su cuerpo y unas células especiales a cada lado de la cabeza crecen hacia el centro de la cara y se unen para formar su cara.

La unión de estos tejidos forma los rasgos faciales como los labios y la boca. Cuando los labios se juntan, o se fusionan normalmente(alrededor de la semana 5 del embarazo), estos forman dos cumbres verticales debajo de la nariz.

El labio hendido se produce cuando el tejido que forma los labios no se une completamente antes del nacimiento. Esto ocasiona una abertura en el labio superior.

La abertura puede ser una hendidura pequeña o una hendidura grande que atraviesa el labio y llega hasta la nariz. Las hendiduras pueden producirse en un lado del labio, en ambos lados o en la parte central, lo que es muy poco usual. La abertura puede continuar hasta la mandíbula superior y la encía.

El Labio y Paladar Hendido son defectos al nacimiento en los cuales los tejidos de la boca: (labio, músculos, encía y cubierta interna de la boca (mucosa) no se unen de manera adecuada durante las primeras etapas del embarazo, precisamente entre la 6a y 8a semanas del desarrollo fetal (gestación)

¿QUÉ ES EL PALADAR HENDIDO?

Una línea que va de adelante hacia atrás y a lo largo del cielo de la boca muestra donde se unen normalmente durante el desarrollo los dos lados del paladar.

El paladar hendido se produce cuando el tejido que forma el paladar no se une completamente durante el embarazo (en la semana 9 del embarazo). En algunos bebés, tanto la parte de adelante (la parte dura del paladar) como la parte de atrás (la parte suave) del paladar quedan abiertas. En otros, solo una parte del paladar queda abierta.

¿OCURREN SIEMPRE JUNTOS EL LABIO HENDIDO Y LA FISURA PALATINA?

No. Debido a que el labio y el paladar se desarrollan en forma separada durante el embarazo, es posible que se presente labio hendido sin paladar hendido, paladar hendido sin labio hendido ( “fisura palatina aislada”) o ambos a la vez.

Labio hendido unilateral; la hendidura está sólo en el labio y puede variar enormemente, desde leve (muesca del labio) hasta severo (gran abertura desde el labio hasta la nariz)

Hendidura bilateral de labio y paladar

INCIDENCIA

Es uno de los defectos al nacimiento más comunes y las estadísticas internacionales calculan que afecta a uno de cada 750 recién nacidos.

Sexo: Es mucho más frecuente el labio hendido o labio y paladar hendidos en el sexo masculino, mientras que el paladar hendido aislado es más frecuente en el sexo femenino.

CAUSA

Se desconocen las causas de las hendiduras orofaciales en la mayoría de los bebés.

Actualmente se sabe que el labio y paladar hendido -cuando no forma parte de otros síndromes- la causa es multifactorial y ocurre como resultado de una interacción, durante los primeros tres meses del embarazo, de factores genéticos y ambientales:

  • Factores hereditarios,el factor herencia está presente en un 20 a 25% de los casos, como factor dominante. Se da sobre todo en familias con un historial de esta anormalidad en un padre, en otro de los hijos o en un pariente inmediato.
  • Factor Genético,dicho factor describe el Labio hendido como parte de numerosos síndromes. La mayoría de estos síndromes se presentan con paladar hendido aislado que no involucra el labio y se ha calculado que son menos del 3% de estos casos.
  • Factores Ambientales,podemos mencionar
    • Las enfermedades infecciosas sufridas durante el primer trimestre de embarazo, tales como la rubéola,
    • Agentes físicos entre los cuales se encuentran las radiaciones (estas pudieran producir o no la malformación de acuerdo a la intensidad, duración y frecuencia de las exposiciones de la mujer embarazada),
    • Tabaquismo,
    • Sustancias que circulan en el organismo como alcohol, drogas o toxinas.
    • Como resultado de la exposición a virus o químicos durante los primeros meses del embarazo
    • Uso de medicamentos no prescritos y contacto con sustancias químicas.
    • Atención prenatal deficiente.
    • Diabetes gestacional no controlada.
  • Factores Nutricionales:la deficiencia de vitaminas del grupo B (ácido fólico) puede producir alteraciones de la formación de los órganos (organogénesis), apareciendo malformaciones de tipo de división de paladar.
  • Estrés,
  • Otros Factores,problemas en la irrigación de sangre en la zona afectada, alguna perturbación mecánica en la cual el tamaño de la lengua impida la unión de las partes.

La herencia multifactorial explica la transmisión de labio o paladar hendidos unilaterales y es muy útil para predecir el riesgo de incidencia de esta anomalía entre miembros de la familia de un individuo afectado. Pero también puede ocurrir en familias sin los antecedentes ya mencionados.

SÍNTOMAS

Los síntomas de estas anomalías son visibles en el primer examen del bebé que realice neonatólogo o el pediatra. Aunque el grado de deformación puede variar, tras la inspección de la boca y los labios puede notarse la anomalía, ya que hay un cierre incompleto del labio, del paladar, o de ambos. 

La hendidura del labio superior puede ir desde una pequeña falla en el labio superior hasta una hendidura completa que se extiende hasta la parte baja de la nariz. La encía superior puede estar involucrada también.

Frecuentemente ocasionan un aspecto facial anormal y deficiencia funcional grave del lenguaje, la masticación y la deglución.

La hendidura del labio superior puede ir desde una pequeña falla en el labio superior hasta una hendidura completa que se extiende hasta la parte baja de la nariz La hendidura del labio superior puede ir desde una pequeña falla en el labio superior hasta una hendidura completa que se extiende hasta la parte baja de la nariz

Puede afectar únicamente el labio y la encía o extenderse hacia atrás por el paladar duro y el blando. El perfil es cóncavo y esto se debe al hundimiento que existe en la encía superior; la mandíbula está metida.

Puede afectar únicamente el labio y la encía o extenderse hacia atrás por el paladar duro y el blando. El perfil es cóncavo y esto se debe al hundimiento que existe en la encía superior; la mandíbula está metida.

Puede afectar únicamente el labio y la encía o extenderse hacia atrás por el paladar duro y el blando. El perfil es cóncavo y esto se debe al hundimiento que existe en la encía superior; la mandíbula está metida.

El paladar hendido puede involucrar únicamente a los  tejidos suaves de la parte de atrás del techo de la boca (paladar blando) o extenderse hacia la parte frontal de la boca (paladar duro) afectando a un solo lado o a ambos lados del paladar.

Esta anomalía puede presentarse de las siguientes maneras:

  1. Labio hendido unilateral: la hendidura está sólo en el labio y puede variar enormemente, desde leve (muesca del labio) hasta severo (gran abertura desde el labio hasta la nariz).
    1. Unilateral incompleto: cuando la hendidura no se extiende hasta la nariz.Labio hendido unilateral; la hendidura está sólo en el labio y puede variar enormemente, desde leve (muesca del labio) hasta severo (gran abertura desde el labio hasta la nariz)

2. Unilateral completo: Cuando la hendidura se extiende hasta la nariz.

Labio hendido unilateral; la hendidura está sólo en el labio y puede variar enormemente, desde leve (muesca del labio) hasta severo (gran abertura desde el labio hasta la nariz)

  1. Labio hendido bilateral completo: cuando la hendidura compromete ambos lados del labio y se extiende hasta la nariz.
    Labio hendido bilateral completo: cuando la hendidura compromete ambos lados del labio y se extiende hasta la nariz.
  1. Labio y paladar primario hendido: además del labio hendido está afectada la encía superior.
  2. Paladar secundario hendido; la hendidura se localiza en el paladar tanto duro como blando.
    Paladar secundario hendido; la hendidura se localiza en el paladar tanto duro como blando
  1. Labio y paladar hendido completo; cuando la hendidura se encuentra en el labio y paladar primario y secundario.

Labio y paladar hendido completo; cuando la hendidura se encuentra en el labio y paladar primario y secundario.

Un bebé puede presentar labio leporino o paladar hendido o ambos al mismo tiempo. El grado de anomalía del labio y del paladar hendido puede variar enormemente. El problema inmediato más común asociado con estas anomalías es la alimentación del bebé.

¿PUEDEN OCURRIR OTROS DEFECTOS CONGÉNITOS JUNTO CON LAS FISURAS ORALES Y FACIALES?

Sí. Existen alrededor de 400 problemas de salud (llamados síndromes) relacionados con las fisuras orales y faciales. Si tu bebé tiene una fisura oral o facial, el pediatra lo examinará detalladamente al poco tiempo de nacer para ver si tiene otros defectos congénitos.

CUÁLES SON LAS COMPLICACIONES ASOCIADAS CON EL LABIO Y EL PALADAR HENDIDO?

Además de la anomalía estética, existen otras posibles complicaciones que se pueden relacionar con el labio y el paladar hendido, entre ellas:

Dificultades con la alimentación: Los bebés que nacen sólo con labio hendido, no tienen mucho problema para alimentarse; pero los que tiene el labio y paladar hendido sí lo tienen, ya que la apertura del paladar hace difícil que el niño pueda succionar. La alimentación directa es imposible, pero la leche materna se le puede dar al niño, con técnicas y aparatos adecuados.

Infecciones de oído y pérdida auditiva: Los niños con paladar hendido pueden tener pérdidas auditivas, que se pueden deber a la acumulación de fluido dentro del oído. Suelen necesitar unos tubos especiales muy pequeños que se colocan en el tímpano para ayudarles a oír mejor.

No obstante, algunos niños siguen teniendo algunos padecimientos durante muchos años, principalmente de tipo infeccioso. Por este motivo, a los niños con paladar hendido, les deben evaluar los oídos y la audición una o dos veces al año.

Si se le trata adecuadamente en la infancia, la pérdida del oído no es permanente, pero si no, el desarrollo del habla se puede ver afectado y los problemas auditivos pueden ser permanentes.

Generalmente este problema se llega a corregir, cuando se cierra el paladar.

Retardo del habla y del lenguaje: Los niños con labio o paladar hendido también pueden tener problemas para hablar. La función muscular de la boca puede verse reducida a causa de la abertura del paladar y del labio y esto origina un retraso en el habla o una habla anormal ya que cuando hablamos, los músculos del velo del paladar impiden que el aire salga por la nariz, permaneciendo dentro de la boca.

A los niños con paladar hendido, el velo del paladar a veces no se les mueve bien y deja que pase demasiada cantidad de aire hacia la nariz mientras hablan. Esto les provoca problemas al emitir algunos sonidos y hace que su habla suene nasal, como si hablaran en parte por la nariz.

Sin embargo, después de la cirugía llegan a tener una forma de hablar normal. Consulta con tu médico acerca de la necesidad de llevarlo a un terapeuta del habla y del lenguaje. Seguramente lo va a necesitar.

Problemas odontológicos: Los bebés con labio y paladar hendido que se extiende a las encías (que son las que contienen a los dientes), tendrán problemas dentales especiales. Pueden faltarles algunas piezas de los dientes de leche y permanentes o pueden estar en una posición anormal alrededor de la hendidura.

Afortunadamente, los odontólogos especialistas generalmente pueden solucionar estos problemas. El bebé estará en manos de médicos expertos que incluyen a un dentista pediatra, un ortodoncista (para que con ortodoncia coloque los dientes en su lugar) y un cirujano oral que, si es necesario, repare el maxilar superior y la hendidura de la encía.

ALIMENTACIÓN DEL BEBÉ CON PALADAR HENDIDO

Lo que más preocupa acerca de un bebé con paladar hendido es lograr una buena alimentación. Para estos niños, la succión es difícil a causa de la malformación del techo de la cavidad bucal. Los niños que tienen solo labio hendido (sin paladar hendido) normalmente no tienen dificultades de alimentación.

A continuación, se ofrece una serie de sugerencias para ayudar en la alimentación del bebé:

  • Se permite el amamantamiento. Tomará más tiempo y paciencia. Estate preparada para intentar métodos alternativos si este no le está proporcionando una buena nutrición al bebé. Puede utilizar un sacaleche y alimentar a su bebé con leche materna mediante otras técnicas.
  • Mantén a tu bebé en posición erguida para evitar que el alimento se le salga por la nariz.
  • Puedes utilizar otros dispositivos para la alimentación. Consulta con el pediatra para obtener más información.
  • Se recomiendan ingestas frecuentes y cortas. Este proceso puede ser lento y frustrante; sin embargo, el bebé recibirá más calorías y, por lo tanto, aumentará de peso.
  • Hay muchos tipos de biberones y tetinas en el mercado que pueden ayudar en la alimentación de un bebé que tiene paladar hendido. Consulta con tu pediatra acerca del tipo más apropiado para tu hijo.
  • En algunos casos, pueden añadirse suplementos a la leche materna o a la fórmula (leche comercial) para ayudar a que tu bebé satisfaga sus necesidades calóricas. Consulta siempre con el pediatra acerca de otros dispositivos para el hogar (por ejemplo, vasos de papel pequeños) para alimentar a tu hijo con paladar hendido.

DIAGNÓSTICO

Diagnóstico prenatal

Cada vez más, el labio hendido puede observarse en una ecografía o ultrasonido antes del nacimiento del bebé. Una ecografía prenatal es una prueba que usa ondas sonoras para producir imágenes del feto en desarrollo. Al analizar las imágenes, el médico puede detectar una diferencia en las estructuras faciales.

En las mejores condiciones, el ultrasonido puede ofrecer imágenes de la abertura del labio en la semana 15-20 del embarazo.

Una vez que se establece el diagnóstico, tu médico tratará de establecer si el Labio hendido es un defecto aislado (en este caso se denomina aislado o no sindrómico), o si existen otras áreas del desarrollo del bebé que estén afectadas (en este caso se denomina sindrómico o que forma parte de un síndrome).

Para confirmarlo necesitará obtener más informción que incluye:

  • La historia familiar en cuando a hendiduras.
  • Temas de salud materna: uso de alcohol y tabaco, medicamentos que se hayan tomado en las primeras semanas del embarazo, si tiene diabetes mal controlada o deficiencia de ácido fólico.
  • Anormalidades cromosómicas: cuando se comprueba más de un defecto al nacimiento, se puede sospechar de una anormalidad en los cromosomas. El labio y paladar hendido aislado, no implica cambios en los cromosomas.

Diagnóstico postnatal.

El labio hendido es un defecto al nacimiento que es visible al nacer. Por otro lado, la hendidura del paladar es mucho más difícil de distinguir. Algunas veces, algunos tipos de paladar hendido (como paladar hendido submucoso y úvula bífida) podrían no diagnosticarse hasta un poco más adelante en la vida hasta que, por ejemplo, observas que tu bebé tiene una succión muy débil y que el alimento se le sube a las narices.

Un paladar hendido de la zona posterior del paladar puede causar problemas de alimentación. Tu bebé puede tener una úvula (popularmente llamada “campanilla”) dividida y si la llegas a distinguir, debes llamar a tu médico lo más pronto posible.

En otros casos, este tipo de hendidura no se nota sino hasta que el bebé empieza a hablar. El sonido te sonará como si el niño hablara desde el fondo de su nariz. Esto puede ser una pista para sepas que se trata de una hendidura del paladar blando.

Es importante que lleves a tu bebé a consulta con un audiólogo cuando confirmas el diagnóstico de paladar hendido ya que los problemas auditivos son más comunes.

TRATAMIENTO 

Los objetivos del tratamiento para el labio hendido y la hendidura del paladar son mejorar la capacidad del niño para comer, hablar y oír normalmente, así como lograr una apariencia facial normal.

Los cuidados para los niños que tienen labio hendido y hendidura del paladar suelen involucrar un equipo de médicos y de expertos, entre ellos:

  • Genetista, ayuda a las familias a entender si algunas condiciones son hereditarias (si vienen en los genes) y ofrece la prueba a los miembros de la familia para que entiendan cuál es el riesgo en la familia de tener niños con problemas similares.
  • Cirujano plástico/craneofacial:cirujano con especialización en el diagnóstico y tratamiento de las anomalías esqueléticas del cráneo, los huesos faciales y las partes blandas; trabaja en colaboración estrecha con los ortodoncistas y otros especialistas para coordinar un plan quirúrgico.
  • Pediatra,es el médico que controlará al niño durante su crecimiento y ayudará a coordinar los múltiples especialistas comprometidos.Estos niños deben ser examinados con mayor detenimiento que un niño normal ya que además de la hendidura labial o palatina se pueden encontrar otras complicaciones tales como: cardiopatías congénitas y defectos en las extremidades.
  • Otorrinolaringólogo:Los niños con paladar hendido son particularmente proclives a infecciones de oído, ya que la fisura puede interferir con la función del oído medio.
  • Odontopediatra,es muy importante para ayudar a los bebés recién nacidos que presentan esta malformación. El tener el paladar hendido dificulta la alimentación por lo que algunos médicos recomiendan un aparato ortopédico que haga las veces del paladar cerrando el espacio anormal y sirve de soporte para la succión de los alimentos (al mismo tiempo estimula el crecimiento óseo del maxilar superior). Los padres deben de aprender a alimentar a su bebé y tener mucho cuidado y paciencia, porque los alimentos pueden irse hacía las vías respiratorias y producir asfixia.
  • Cirujano Bucal y ortodoncista:No es infrecuente que el crecimiento del niño, alterado por la fisura, de lugar a problemas en el desarrollo del maxilar superior, de los dientes y en la nariz. Por ello es preciso vigilar su desarrollo y controlar la erupción de su dentición. Con el paso de los años suelen necesitar ortodoncia (para vigilar que los maxilares estén bien alineados y los dientes bien implantados); al final del crecimiento se harán ajustes en la forma de la nariz, la oclusión y la cicatriz labial.
  • Especialistas en audición o audiólogos.Es una persona capacitada para medir la pérdida de la audición y para colocar audífonos.
  • Psicólogo,su papel es importante como terapia de apoyo para estos niños.
  • Foniatra y Terapista del Lenguaje: Los niños con paladar hendido tienen defectos de dicción y es el terapeuta del lenguaje quien les enseñará a hablar correctamente.

El tratamiento del labio hendido implica una o dos cirugías para reparar el defecto y terapias para mejorar cualquier afección relacionada.

Cada hendidura es única como cada niño lo es,así que el tratamiento variará en cada uno de ellos y podría incluir más cirugías para ayudar con los temas de lenguaje y crecimiento de los dientes. Puede también considerarse, dentro del tratamiento, la terapia del lenguaje, el cuidado de la audición y el trabajo dental, etc.

Reparación quirúrgica de la hendidura

El objetivo de la cirugía del paladar hendido es cerrar la abertura para que el paladar pueda funcionar perfectamente al comer, beber y hablar.

Tanto el momento de la cirugía como la técnica utilizada pueden variar y es muy importante que los padres se sientan seguros con el cirujano y confiados de sus capacidades, experiencia y credenciales. ¡Pregunten! Y esperen respuestas claras.

Reparación del Labio hendido

Generalmente se programa para cuando se demuestra que el bebé ya está ganando peso, que se ha descartado la posibilidad de otros problemas de salud y está lo suficientemente saludable como para resistir una anestesia general.

En la mayoría de los casos, será corregido con cirugía en el primer año de la vida. El objetivo de la cirugía del labio hendido es cerrar la abertura dejando una mínima cicatriz para crear una apariencia natural y un desarrollo típico de la cara.

La reparación puede requerir una o dos cirugías dependiendo de la extensión de la reparación y es posible que sea necesario una estancia de un día en el hospital. Después de la cirugía los brazos de tu bebé estarán suavemente detenidos con algún material duro para evitar que se lleven la mano a la boca. La mayoría de los cirujanos permiten que el bebé reinicie su alimentación anterior de inmediato.

Para la mayoría de los bebés que solamente tienen labio leporino, la anomalía (separación del labio) puede repararse en los primeros meses de vida (generalmente, cuando el bebé pesa entre 4,5 y 5,5 kg,). La decisión la tomará el cirujano. Para la mayoría de los bebés que solamente tienen labio leporino, la anomalía (separación del labio) puede repararse en los primeros meses de vida (generalmente, cuando el bebé pesa entre 4,5 y 5,5 kg,). La decisión la tomará el cirujano.

Antes y Después de la cirugía

La cicatriz del labio irá palideciendo y se hará más flexible con el tiempo aunque tomará casi un año en sanar completamente. Es una cicatriz que siempre estará presente.

La reparación nasalinicial, de ser necesaria, suele realizarse al mismo tiempo.

Reparación del paladar hendido

Generalmente se cierra entre los 6 y los 18 meses de edad, pero puede hacerse antes o después dependiendo de varios factores.

La cirugía puede hacerse en una, dos o más etapas dependiendo de las necesidades del niño y de las recomendaciones del equipo médico. El procedimiento generalmente incluye una estancia de dos o tres días en el hospital.

Después de la cirugía de paladar, deberás tomar ciertas precauciones para alimentar a tu bebé. Los alimentos tendrán que ser suaves o líquidos y el bebé tendrá que beber de una taza durante varias semanas. Generalmente se recomienda que inicies al bebé desde antes en este tipo de alimentación para facilitar el proceso después de la cirugía.En algunos casos, es necesario colocar un catéter en la vena para administrarle líquidos hasta que pueda beber normalmente.

Tu hijo tendrá puntos de sutura en el paladar donde se reparó la hendidura que se disolverán después de varios días. Puede que al principio presente drenaje sanguinolento por la nariz y la boca que disminuirá durante el primer día.

La zona operada presentará hinchazón que disminuirá en una semana y tu hijo se quejará de molestias durante dos o tres días, que serán remediadas por los medicamentos que prescriba el médico.

La cirugía inicial creará un paladar funcional que reduzca las posibilidades de que se acumule líquido en el oído medio, ayudará a que los dientes y los huesos de la cara se desarrollen normalmente y permitirá que el bebé pueda hablar y alimentarse correctamente.

Es probable que, conforme el niño crece y madura, sea necesario realizar otras cirugías adicionales en el labio, nariz y encías.

  • Los niños con paladar hendido pueden tambier necesitar un implante de hueso alrededor de los 8 años para rellenar la encía superior y permitir el correcto crecimiento de los dientes permanentes y estabilizar el maxilar superior. Una vez que los dientes han salido, será necesario ortodoncia para enderezarlos.

Cuidado de los oídos.

A los niños que tienen hendidura del paladar es posible que se les coloquen tubos de drenaje, normalmente a los 6 meses de vida, a fin de reducir el riesgo de que tengan una supuración crónica del oído, lo cual puede causar pérdida de la audición.

La cirugía para la colocación de tubos de drenaje implica situar pequeños tubos en forma de bobina en el tímpano para crear una abertura con el objetivo prevenir la acumulación de líquidos y permitir que el aire entre al oído medio. 

Pruebas de audición

Es importante que los padres se aseguren de hacerle, regularmente, pruebas de audición a su hijo durante los primeros años de vida. Estas pruebas debe de hacerlas el audiólogo especialista. Una parte de esta prueba (timpanometría), mide la respuesta al sonido en la cavidad del oído medio y otra mide la respuesta del oído interno.

Desarrollo del lenguaje

Los primeros dos años de vida son básicos para el lenguaje y, por varias razones, los niños con hendiduras bucales tienen un riesgo incrementado de tener un retraso en el desarrollo del lenguaje.

Es debido a este riesgo, que se recomienda la consulta temprana (desde los seis meses) con el terapista de lenguaje. Succionar, soplar y masticar, son actividades que el bebé utiliza para desarrollar los músculos de la boca necesarios para poder hablar con claridad.

Meses antes de que hablen, los bebés emiten sonidos que pueden comunicar varias cosas. Estos sonidos y otros comportamientos son indicadores del desarrollo del lenguaje. A los seis u ocho meses el bebé debe de estar balbuceando sílabas con vocales o consonantes.

Cuidado dental

Generalmente, el cuidado preventivo y restorativo que se le da al niño con labio / paladar hendido, es el mismo que se le da a los otros niños.

Sin embargo, los niños con labio y paladar hendido pueden tener problemas especiales relacionados con dientes que no crecen que están malformados o en mala posición y que necesitan ser monitorizados más cercanamente.

  • Cuidado dental temprano:Como cualquier otro niño, los niños con labio y/o paladar hendido requieren de una limpieza apropiada, buena nutrición y tratamiento con flúor. Es importante usar un cepillo dental suave, si , debido a la modificación de la forma de la boca, con uno normal no es posible, entonces el dentista te podrá recomendar otra forma de hacerlo con enjuague bucal.
  • Ortodoncia:La primera cita con el ortodoncista debe programarse antes de que el bebé tenga dientes. El propósito es vigilar el crecimiento facial y, especialmente, el de la mandíbula superior. Después del brote de los dientes, el ortodoncista evaluará cuáles serán las necesidades del niño a corto y a largo plazo.
    • Los bebés con hendiduras que afectan la encía superior, típicamente tienen algunos de los dientes permanentes torcidos o que no aparecen (generalmente son los incisivos y los colmillos del lado afectado). El dentista hablará con los padres acerca de la mejor manera de tratar este problema cuando el niño crezca.
  • Prostodoncista:Es un médico especializado en el tratamiento dental con prótesis dentarias y forma parte del equipo médico. Él o ella pueden hacer un puente dental para reemplazar los dientes faltantes o para hacer unos aparatos especiales denominados “bulbos de lenguaje o elevadores del paladar” que ayudan a cerrar el espacio entre la nariz y la boca de tal manera que el sonido en el lenguaje es más normal. Este especialista se coordina con el cirujano plástico y con el terapeuta del lenguaje.

Cirugía para reconstruir la apariencia.

Cuando los niños con labio y paladar hendido crecen y se convierten en adolescentes, algunos de ellos quieren que les disimulen las cicatrices o que les enderecen la mandíbula y/o la nariz. Las operaciones que permiten corregir estos problemas pueden mejorar la mordida el habla, la respiración y el aspecto de la pesona afectada.

REHABILITACIÓN

Es aconsejable que los padres sepan lo que puede pasar o lo que tienen que hacer después de la cirugía de su hijo.

La actividad física sigue siendo importante incluso después de la cirugía. El niño podrá caminar o jugar tranquilamente sin abusar de los esfuerzos.

El seguimiento médico será aún más importante. Es necesaria la combinación de esfuerzos entre los especialistas y la familia del bebé o niño para que haya un debido control del estado de salud general del niño.

Tal vez lo más importante, es que los padres tengan en mente que la cirugía para reparar labio y paladar es solo el comienzo del proceso. El soporte familiar es crítico para el niño. La comprensión y el cariño familiar le ayudarán a crecer y a afianzar su autoestima por encima de su defecto físico.

Con un tratamiento adecuado el niño con labio y paladar hendido, puede llegar a una completa integración a su familia y sociedad.

 ¿PUEDEN PREVENIRSE LAS FISURAS ORALES Y FACIALES?

Después del nacimiento de un bebé con una hendidura, los padres se encuentran preocupados, lo cual es comprensible, por la posibilidad de tener otro hijo con la misma afección.

Mientras que muchos casos de labio hendido y hendidura del paladar no pueden prevenirse, ten en cuenta estas medidas para aumentar tu conocimiento o disminuir los riesgos:

  • Antes del embarazo, pide a tu ginecólogo que te haga una revisión preconcepcional. Es un control médico que ayuda a asegurar que estás sana antes de quedar embarazada.
  • Si estás pensando en embarazarte pronto, toma desde ese momento una multivitamina con 400 microgramos de ácido fólico todos los días.
  • Habla con tu ginecólogo para asegurarte de que los medicamentos que tomas sean seguros para el embarazo.
  • No fumes.
  • No bebas alcohol.El consumo de alcohol o tabaco durante el embarazo aumenta el riesgo de tener un bebé con un defecto congénito.
  • Acude a tu consulta médica durante todo el embarazo.
  • Considera buscar asesoramiento en genética.Si tienes antecedentes familiares de hendidura del paladar o labio leporino, infórmale a tu médico antes de quedar embarazada. Es posible que tu médico te derive a un asesor en genética que pueda ayudarte a determinar los riesgos de tener un hijo con hendidura del paladar o labio leporino.
    • Usa nuestra sección de “directorio de Genetistas” para localizar a un profesional especializado en genética en tu área.

PRONÓSTICO

El pronóstico depende de un diagnóstico y tratamiento adecuado, los cuales deben iniciarse a las pocas horas de nacido para evitar de esta manera complicaciones como: las infecciones, las alteraciones del habla, el retraso del crecimiento y desarrollo del cuerpo y la cara, las alteraciones de los dientes y los problemas emocionales del niño; así como su relación con el medio social y familiar principalmente.

Además, como es una alteración que necesita de varios años para su tratamiento, el control es por largo tiempo.

Nadie puede predecir con certeza cómo se desarrollará cada niño. Los bebés con labio y paladar hendido requieren de amor y cariño, comprensión, aprobación y disciplina por parte de los padres en la misma forma que los niños normales. Con la ayuda de un cuidado de alta calidad, el resultado es excelente.

PROBABILIDAD DE QUE SE REPITA

El riesgo de recurrencia es el siguiente:

  • En la población sin ningún antecedente del problema el riesgo es de 0.1%.
  • Si los padres son normales, hay un hijo afectado y los familiares son normales 4%.
  • Si los padres son normales, así como los familiares, pero hay dos hijos afectados 9%.
  • Si uno de los padres está afectado, pero los hijos y los familiares son normales 4 %.
  • Si uno de los padres está afectado, hay un hijo afectado y los familiares son normales 17%. También este riesgo aumenta si la madre es la afectada o sí el padecimiento es muy severo.

PREGUNTAS FRECUENTES

Mi bebé tiene el labio y el paladar hendidos. ¿Podré amamantarlo?

Para que la alimentación sea eficiente, es necesario que el bebé cree un buen vacío o cierre hermético en el interior de la boca y coloque la lengua en la posición correcta.

Los bebés que nacen con labios hendidos pueden tener alguna dificultad en prenderse al pecho y crear un cierre hermético con la boca, lo cual puede dificultar la alimentación. Cada madre y cada bebé son únicos. Algunos bebés se alimentan muy fácilmente y a otros les lleva más tiempo, incluso si tienen el mismo tipo de hendidura.

Cuando el paladar está hendido, el bebé puede tener dificultad para succionar de manera eficaz. Sin embargo, es recomendable alimentarlo con leche materna en el tipo de biberón que te haya recomendado tu médico.

¿Cómo alimentar a un bebé con labio y paladar hendido?

Un bebé cuya hendidura incluye el paladar, requerirá algunos cambios en las técnicas de alimentación comparado con otros bebés.  Estos bebés, a menudo tienen poca fuerza para succionar, necesitan más tiempo para comer y podrían tener dificultad en coordinar el tragar y el respirar.

El bebé probablemente tragará mucho aíre al comer y necesitará eructar con frecuencia. Cualquiera que sea el sistema de alimentación que escojas para tu bebé, es importante que le des leche materna ya que es el mejor alimento que puedes darle.

Yo he leído la expresión “labio hendido.” ¿Qué significa?

La palabra “hendidose refiere a la liebre que tiene una hendidura natural en el centro del labio. Este término es raramente usado por los profesionales ya que es un término inexacto. La descripción correcta de dicha condición es “labio hendido.”

¿Tendrá retardo mental nuestro bebé?

No existe relación entre el retraso mental y el labio hendido o el paladar hendido. Sin embargo, si la hendidura pertenece a otros grupos de problemas (un síndrome), puede ser que se afecte la habilidad de aprendizaje.

REFERENCIAS 

A - D, Defectos al Nacimiento

ATRESIA DE ESÓFAGO / FÍSTULA TRAQUEO- ESOFÁGICA

ACTUALIZACIÓN MAYO 2022

ATRESIA DE ESÓFAGO  / FÍSTULA TRAQUEO- ESOFÁGICA

INTRODUCCIÓN

La tráquea y el esófago inician su desarrollo como un tubo único y durante  la octava semana después de  la concepción, se forma la pared del esófago que lo separará de la tráquea, de tal manera que sean dos tubos  diferentes con funciones también diferentes.

La tráquea es un tubo formado por anillos de cartílago, que en la parte superior se conecta con la laringe y en su porción inferior se divide en dos partes, que se denominan bronquio izquierdo y  bronquio derecho, que se comunican con los pulmones. La tráquea es el tubo por donde entra el aire desde la nariz hasta los pulmones.

                             

El esófago es un tubo elástico que mide unos 25 centímetros de largo. Conduce la comida desde la parte posterior de la garganta hasta el estómago. 

El esófago queda situado por detrás de la tráquea. 

El esófago contiene fibras musculares que le permiten hacer movimientos para que se pueda deglutir el alimento, a este movimiento se le llama Peristaltismo

¿QUÉ ES LA ATRESIA DE ESÓFAGO?

La Atresia de Esófago (AE) es una malformación del esófago, no hereditaria y se debe a una falla en la canalización del esófago, que normalmente ocurre en la octava semana después de la concepción.

La malformación presenta  un esófago con dos segmentos; el segmento superior se conecta con la garganta y termina en un saco ciego y el segmento inferior presenta un extremo superior cerrado y otro inferior que se conecta al estómago.

                            

Sin embargo, los dos segmentos no se conectan entre sí.

La Atresia Esofágica, (AE) se puede presentar aislada o con  fístula traqueoesofágica (FTE).

¿QUÉ ES UNA FÍSTULA?

Las fístulas son conexiones anormales  entre dos estructuras del cuerpo, que se pueden presentar en órganos, vasos sanguíneos, intestinos, recto, esófago, traquea, vagina, piel y mucosas etc.

¿QUÉ ES LA FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA (FTE) 

La Fístula traqueoesofágica (FTE)  es una conexión anormal entre el esófago (el tubo que va de la garganta al estómago) y la tráquea (el tubo que va de la garganta a  los pulmones). Lo normal, es que estos dos tubos no se conecten entre sí. La FTE es un defecto congénito, (está presente al nacer) y  no es una malformación que se hereda.

Cuando un bebé  presenta FTE,  el líquido que traga se pasa por la conexión anormal del  esófago a  la tráquea y el aire puede pasar hacia el estómago. Cuando esto ocurre, el líquido ingresa a los pulmones del bebé causando neumonía, asfixia y la posibilidad de muerte, razón por la cual se la considera una emergencia quirúrgica.

El 80% de las Fístulas traqueoesofágicas van asociadas con la Atresia de Esófago. Y es frecuente que se asocien también con otras anomalías congénitas de la línea media del cuerpo, predominan las cardíacas.

                                   

 

INCIDENCIA

Es una malformación relativamente frecuente, presentándose entre 1x cada 2500 nacidos vivos (Fuente: Medscape).

Se presenta con la misma con la misma incidencia  en hombres y en mujeres.

CAUSA

La Atresia esofágica y la Fístula traqueoesofágica son el resultado de una falla en el desarrollo del bebé. No se sabe exactamente cuál es la causa, pero se reconoce que no tiene nada que ver con lo que la madre comió, bebió o estuvo expuesta.

En 2001, Orford et al mencionaron que podía deberse a varias influencias teratogénicas (que causan malformaciones) en el principio del embarazo como puede ser: exposición a toxinas, posible aborto o embarazo múltiple. 

Se requieren más estudios, pero se espera que un mejor conocimiento del proceso de desarrollo del embrión pueda mostrar cuáles son los agentes causales o genéticos. Este conocimiento, a su vez, puede llevar a tratamientos prenatales específicos o a técnicas preventivas.

En la actualidad se ha observado una disminución en la incidencia de este problema el cual se atribuye, quizás, al uso de los suplementos de ácido fólico. 

CLASIFICACIÓN DE LAS ATRESIAS ESOFÁGICAS Y DE LAS FÍSTULAS TRAQUEOESOFÁGICAS

Las AE y las FTE pueden presentarse en varias combinaciones y unas son más frecuentes que otras.

  1. En la Atresia de esófago (AE), ambos segmentos del esófago terminan en puntos ciegos pero ninguno de estos segmentos está pegado a la tráquea. La atresia de esófago  aislada se presenta en el (8%) de los casos. 

Cuando el defecto está más cerca de la garganta, frecuentemente se ve una dilatación en el esófago (como una bolsa llena de líquido) debido a los esfuerzos que hace el bebé antes de nacer al tratar de tragarse el líquido amniótico. Esta bolsa puede comprimir la tráquea y ocasionar en algunos bebés  traqueomalacia (debilidad y flacidez anormal de la tráquea).

  1. Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica proximal: El segmento superior del esófago forma una fístula hacia la tráquea (FTE). El segmento inferior del esófago termina en una bolsa ciega (AE). Esta es una forma muy rara de AE / FTE

III. Atresia Esofágica con Fístula Traqueoesofágica distal. El segmento superior del esófago termina en una bolsa ciega (AE) y el segmento inferior se une a la tráquea. Ésta es la forma más común de AE / FTE 

  1. Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica distal y proximal. Ambos segmentos del esófago, el distal y el proximal se encuentran unidos a la tráquea. Esta es la forma más rara de AE / FTE.
  2. Fístula traqueoesofágica sin atresia de esófago. No existe atresia de esófago porque el esófago se continúa hasta el estómago. Sin embargo, existe una fístula o comunicación entre el esófago y la tráquea.  

También conocida como Fístula tipo H, no presenta atresia del esófago y representa el 4% de las personas afectadas. Este tipo de fístula se asocia con  menor frecuencia a otras anormalidades. 

Cuando la fístula es larga y oblicua, es más difícil de diagnosticar en la clínica (al explorar al paciente), muchas veces los síntomas son mínimos y la fístula puede pasar inadvertida por  muchos años.

Dado que las fístulas traqueoesofágicas están asociadas a complicaciones que ponen en riesgo la vida, la mayoría de los bebés son diagnosticados inmediatamente al nacer o poco después. Sin embargo se ha sabido de casos en los que se diagnosticó en la edad adulta (fístula tipo H)

Estos son problemas potencialmente fatales que requieren intervención inmediata debido a que la saliva y las secreciones gástricas se pueden aspirar hacia los pulmones a través de la fístula. Además, el proceso de deglución y digestión normal del alimento no se puede realizar con el esófago anormal

6. Estenosis congénita del esófago. Estrechamiento del esófago que impide el paso normal de saliva y alimentos. 

SÍNTOMAS

Durante el embarazo: El primer signo durante el embarazo de que el bebé puede tener atresia de esófago, puede ser el polihidramnios (aumento notorio del líquido amniótico porque el bebé no puede tragar) en la madre. Sin embargo, el polihidramnios puede tener muchas otras causas como puede ser la atresia intestinal, el Hydrops fetal, los defectos del tubo neural, la hernia diafragmática, etc. 

 

Es la dificultad para visualizar la burbuja del estómago en el ultrasonido fetal en una madre con polihidramnios lo que facilita el diagnóstico de Atresia esofágica.   

 

Después del nacimiento: Los síntomas de la FTE o de la atresia de esófago se hacen notorios poco después del nacimiento pero cada bebé puede presentarlos en forma diferente:

  • Es característico de los bebés con atresia esofágica, salivación y babeo excesivos acompañados de una cantidad importante de moco en las secreciones orales. 
  • Si se llega a permitir que se alimente al pecho o con mamila, el bebé parece que se ahoga y puede tener dificultad para mantener abierta la vía de respiración y se pone cianótico (morado). 
  • En la sala de parto se observa que respira con dificultad. Los problemas respiratorios se acompañan de una tos como de foca que es indicativa de que existe traqueomalasia (debilidad y flacidez de las paredes de la tráquea que está presente en el momento de nacer). 
  • Puede tener el abdomen muy distendido porque a través de la fístula pasa mucho aire al estómago.
  • Cuando se trata de introducir una sonda para succionar el contenido del estómago, es característico que la sonda no avance más de 10 cms desde la boca. 
  • Puede haber también reflujo del contenido gástrico a través de la FTE a los pulmones. El contenido del estómago que está lleno de aire sube por el esófago y pasa por la fístula a la tráquea, de ahí pasa a los bronquios  ocasionando una bronco-aspiración y posteriormente una neumonía.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico prenatal:  El diagnóstico se puede sospechar en etapa prenatal al efectuarse un ultrasonido después de la semana 18. 

 

El polihidramnios (aumento del líquido amniótico que rodea al bebé) es el hallazgo más frecuente, particularmente en niños con AE pura, es decir, sin fístula. El polihidramnios se origina por la incapacidad del feto para deglutir y absorber el líquido amniótico a través del intestino igualmente el especialista detectará que no se puede visualizar la burbuja del estómago, que el bebé está bajo de peso y que tiene distendido el esófago. 

 

Es importante para el médico contar con el diagnóstico prenatal para prepararse oportunamente y realizar el parto en un centro hospitalario de alto riesgo, con el propósito que el parto sea atendido por un equipo interdisciplinario de médicos especialistas y que la atención del recién nacido se realice tempranamente.

 

Diagnóstico postnatal: La enfermedad se detecta por lo general poco tiempo después del nacimiento, cuando se intenta alimentar al bebé. 

 

Diagnóstico diferencial: Aún cuando no se considera que este padecimiento sea hereditario, cerca del 50% de los niños afectados, tienen otro problema asociado. Es por esto que, al hacer el examen físico, el pediatra hará una evaluación buscando también la presencia de alguna otra anomalía, entre ellas podemos incluir:  

 

  • Asociación VACTERL. El acrónimo VACTERL (defectos vertebrales, malformaciones anorectales, defectos cardiovasculares, defectos traqueoesofáficos, anomalías renales y deformidades de las extremidades) se refiere a un conjunto de anomalías asociadas que deben de ser aparentes en el momento del examen físico. Si cualquiera de estas anomalías está presente, seguramente el pediatra buscará las otras. 
    • Es importante determinar el tipo de cardiopatía porque influirá en el pronóstico de sobrevida.
    • La asociación VACTERL existe cuando hay tres o más de estos problemas y se presenta en el 25% de los bebés con atresia esofágica. 
  • Otros problemas del tracto digestivo como hernia diafragmática, atresia del duodeno o del íleon, ano imperforado.
  • Anomalías genitourinarias: agenesia renal (solo se desarrolla un riñón), riñón en herradura, riñón poliquístico, malformaciones de los uréteres y de la uretra, hipospadias, testículos no descendidos o genitales ambiguos.
  • Problemas con los cromosomas: Trisomía 13, 18 y 21
  • Síndrome de Fanconi. 
  • Defectos neurológicos: por ejemplo, defectos del tubo neural. 
  • Defectos pulmonares: por ejemplo agenesia unilateral pulmonar o hernia diafragmática. 

Estudios de imagen:

 

Para determinar el tipo de atresia que tiene el bebé, el médico tendrá que solicitar que se le hagan los siguientes estudios de imagen: 

 

  • Radiografías de tórax que revelarán la compresión o la desviación de la tráquea. Generalmente este estudio es suficiente para hacer el diagnóstico.
    • Es imposible insertar una sonda por la nariz hacia el estómago.  La atresia del esófago  no permite su paso  y en la radiografía se podrá ver a qué altura se encuentra la lesión y si está asociada a FTE
  • La Broncoscopía. El bebé estará sedado y se le introducirá por la boca y pasándolo por la tráquea, un delgado tubo flexible que contiene un lente especial con cámara fotográfica que le permitirá al médico ver el tamaño y la localización de la fístula. Este estudio es indispensable para la evaluación del tratamiento quirúrgico.

 

En algunas ocasiones pedirá también que se le haga

  • Esofagoscopía. Es el mismo procedimiento, sólo que el tubo flexible se pasa por el esófago. Es indispensable  saber si la FTE es aislada o no y evaluar  el  tratamiento quirúrgico.
  • Tomografía que se utiliza también para planear la cirugía.

Se recomienda cirugía inmediata para que los pulmones no sufran daños y el bebé se pueda alimentar.

TRATAMIENTO

El plan de tratamiento es individual para cada niño y el pronóstico dependerá de las anomalías asociadas. 

El tratamiento definitivo de la AE y de la FTE es quirúrgico. Cuando se sospecha que el bebé tiene este padecimiento se suspende toda  alimentación por vía oral y se le empieza a alimentar y a hidratar por la vena.

Lo más recomendable es hacer la cirugía de inmediato, sin embargo, cuando este padecimiento viene asociado a otro tipo de problemas: prematurez, otros defectos  al nacimiento o complicaciones que hayan surgido por la aspiración de líquidos por las vías respiratorias, la cirugía tiene que detenerse hasta que se logre estabilizar al bebé.

Cuando este es el caso, el médico le pondrá al bebé una sonda a través de la boca para succionar continuamente las secreciones para que no pasen a los pulmones y lo colocará, en una incubadora que lo mantenga a una temperatura estable, en una posición semisentado; es posible que requiera oxígeno y/ o ventilación mecánica. 

El médico indicará los medicamentos que se le pasarán por  el suero que se le está pasando por la vena.

Si el especialista lo considera necesario, pondrá un tubo directamente en el estómago (gastrostomía) para alimentar al bebé, evitando siempre darle cualquier líquido por la boca.

El médico programará el tratamiento quirúrgico cuando el bebé se encuentre en las mejores condiciones.

El tipo de cirugía depende de lo siguiente:

  • El tipo de malformación.
  • El estado general de salud del bebé y sus antecedentes médicos
  • La opinión del cirujano y otros médicos a cargo de la atención del bebé.
  • Las expectativas para la evolución del trastorno
  • La opinión y preferencia  de los padres

Es importante tomar en cuenta los riesgos que implica cualquier tipo de procedimiento con anestesia: reacciones a los medicamentos y problemas respiratorios y lo que implica cualquier tipo de cirugía: Infecciones y sangrados

Después de la cirugía, el bebé deberá continuar bajo cuidado posquirúrgico en una unidad neonatal de cuidados intensivos. 

La alimentación se inicia tan pronto lo indique el médico, dependiendo del grado de la reparación. 

¿EN QUÉ CONSISTE LA CIRUGÍA?

Dicho de forma muy sencilla, el cirujano hace una incisión en el lado derecho del pecho del bebé, entre las costillas y cierra la conexión anormal (fístula) entre el esófago y la tráquea. Y en un segundo paso, cuando el espacio entre los dos segmentos del esófago es pequeño, se suturan uniendo la parte superior del esófago con la parte inferior. A esto se le llama una “reparación primaria”. 

 

Pero si los dos segmentos del esófago están muy separados, solamente se reparará la fístula y la reparación del esófago se hará más adelante. Los especialistas te explicarán los métodos alternativos que pueden utilizarse para reparar el esófago. 

 

En este caso, será necesario colocar un tubo directamente al estómago del bebé (gastrostomía) para poder alimentarlo durante el tiempo de espera.

 

Varios días después de la cirugía del esófago, se le hará al bebé un estudio especial de imagen llamado “esofagrama” mediante el cual el cirujano se asegura que no hay fugas a lo largo de la reparación esofágica.

 

Si la herida ya sanó, se le retira el tubo que se le había dejado en el pecho después de la cirugía y se iniciará con la alimentación oral.

 

En algunos casos,  la reparación  esofágica puede tomar más tiempo para sanar y se verá una fuga en el estudio. Si se detecta este problema, no le quitarán el tubo sino hasta que, mediante otro estudio, se compruebe que ya no hay fugas. 

 

¿CÓMO SE ALIMENTARÁ MI BEBÉ?

 

Le darán líquidos intravenosos hasta que se pueda iniciar la alimentación a pecho o con mamila. Esto sucederá, generalmente, después de varios días cuando el bebé se haya recuperado de la cirugía. 

 

La alimentación se hara de dos formas diferentes:

  • Si se hizo una reparación primaria del esófago, se introducirá un tubo o sonda muy delgada de la nariz al estómago y por ahí se pasará el alimento mientras que el esófago sana. Esa sonda se retira en ese momento y se inicia la alimentación oral normal. 
  • Si la reparación se retrasa porque hay un espacio grande entre los dos cabos del esófago, será necesario hacer una gastrostomía directamente en el estómago (esto se hace en la sala de operaciones al término de la reparación de la fístula). Este tubo se usará tanto para introducir alimentos como para descomprimir el estómago y se quedará todo el tiempo que el bebé lo necesite. 

 

¿CUÁNTO TIEMPO SE QUEDARÁ EN EL HOSPITAL MI BEBÉ?

 

El bebé se quedará en la Unidad de Cuidados Intensivos hasta que se alimente bien y esté ganando peso. Esto puede tomar de una a varias semanas. Recordemos que los bebés con AE pueden tener también traqueomalacia (debilidad de la tráquea) que puede contribuir a que presente problemas respiratorios posteriores al nacimiento. El bebé supera este problema por sí mismo.

 

Estos bebés también sufren de reflujo y esto es debido a la poca motilidad que tiene la parte baja del esófago. Este reflujo puede contribuir a que se irrite el esófago y cause dolor. Esta irritación puede ser causa de que se estreche el sitio de sutura. 

 

Para prevenir esto, le darán al bebé medicamentos antiácidos y otros para ayudar al movimiento intestinal. Estos medicamentos se continuarán por algún tiempo hasta que se confirme que tu bebé gana peso.

 

Si el bebé tiene una gastrostomía, el personal de salud te enseñará cómo debes cuidarla para administrar el alimento o para sacar el aire del estómago.

RIESGOS DE LA CIRUGÍA:

Complicaciones inmediatas después de la cirugía

  • Dificultad para respirar
  • Atelectasia  (El pulmón se retrae y esa área no se expande, por lo tanto  entra menos aire al pulmón
  • Neumotórax. (la presencia de aire entre los pulmones y la cavidad del tórax, el pulmón no tiene espacio para expandirse).
  • Hipotermia (el bebé presenta una temperatura menor a los 36C).
  • Dehicencia (se abren las suturas de la reparación del esófago) en el 5o y el 6o día y se necesitará volver a operar para cerrar la herida.

Otras complicaciones derivadas de las malformaciones asociadas

COMPLICACIONES TARDÍAS

Los bebés que han nacido con atresia de esófago o con FTE algunas veces tienen problemas a largo plazo. 

Probablemente la más común es el reflujo gastrointestinal en el cual los contenidos ácidos del estómago se regresan a la parte baja del esófago y puede causar úlceras o daño a los tejidos. En los casos más severos, es necesario hacer una cirugía.

Otro problema que puede presentarse es la formación de una cicatriz gruesa que estreche el lumen del esófago. Esta cicatriz puede dificultar o hacer doloroso que el bebé o el niño traguen porque los alimentos se atoran en la cicatriz. Algunas veces es necesario volver a operar.

Puede haber disfagia o lentitud en el movimiento de los alimentos porque el esófago carece del movimiento peristáltico necesario para hacer que los alimentos pasen a través del tubo hacia el estómago.

Puede haber también una tos irritativa, bronquitis frecuentes y hasta neumonías.

Sin embargo, el seguimiento a largo plazo nos muestra que el 90% de los niños a los que se les hizo la reparación quirúrgica de la fístula cuando eran bebés, pueden llegar a comer normalmente antes de entrar a preescolar. 

Conforme más y más individuos con FTE corregida llegan a la edad adulta, aparecen evidencias de que tienen una susceptibilidad aumentada de presentar cáncer esofágico, pero es algo que a la fecha no se ha comprobado totalmente.

PRONÓSTICO

El promedio de sobrevivencia de los bebés con FTE mejoró dramáticamente en los últimos años. En los casos no complicados, llega casi al 100%, sin embargo, y como ya lo dijimos, estos bebés tienen otros defectos al nacimiento asociados que pueden limitar su recuperación.

 

Cuando los  bebés presentan malformaciones asociadas, y además presentan bajo peso al nacer, el pronóstico se empeora.

 

El pronóstico de los bebes que no presentan defectos asociados, es en general  bueno.

ORGANIZACIONES DE APOYO

En inglés / español

EA/TEF Child and Family Support Connection, Inc.

111 W. Jackson Blvd., Suite 1145
Chicago, Ill. 60604-3502
Phone: 312-987-9085
Email: info@eatef.org
Web: www.eatef.org

 

March of Dimes

REFERENCIAS

 

A - D, Defectos al Nacimiento

Defecto de la pared del abdomen Gastroquisis

Definición

La Gastrosquisis es un defecto congénito (presente en el momento de nacer), en el cual existe un orificio en la pared abdominal que ocasiona que el estómago, intestino delgado, intestino grueso y otros órganos del abdomen del bebé, se expongan fuera del cuerpo.

La Gastrosquisis

Este defecto ocurre casi siempre a la derecha del ombligo y es usualmente menor de 5 cm. de diámetro. Las vísceras no tienen cubierta por lo que los intestinos son expuestos al líquido amniótico el cual es muy irritante para los intestinos causando edema (inflamación) y acortamiento.

Conforme el bebé se desarrolla y crece, el orificio puede ser demasiado pequeño y causar que no llegue suficiente sangre al intestino eviscerado (necrosis) o el mismo intestino se puede torcer sobre sí mismo. Estos dos problemas pueden traer como consecuencia una función muy baja del intestino después del nacimiento y ser la causa de problemas nutricionales a largo plazo

¿Con que frecuencia se presenta la gastrosquisis?

  • La malformación se puede presentar en 1 de cada 15,000 recién nacidos vivos, y solamente el 10% de estos tienen atresia (ausencia) de una parte del intestino. La malformación es levemente más frecuente en varones que en mujeres. El defecto no es genético, o sea, no es hereditario.
  • La Gastrosquisis y el Onfalocele (cuando las vísceras abdominales ocupan parcialmente el extremo proximal del cordón umbilical) son dos de las anomalías de la pared abdominal más frecuentes en recién nacidos.

¿Cuál es la diferencia entre la gastrosquisis y el onfalocele?

En la gastrosquisis hay una gran masa de intestinos eviscerados, decolorados y de consistencia acartonada pero la inserción del cordón umbilical es normal, se dice que el defecto es extraumbilical.

El onfalocele es una anomalía del cordón umbilical. Las vísceras salen por dentro de la base del cordón umbilical y están cubiertas por un saco membranoso (que puede estar roto o intacto).

 Onfalocele

Onfalocele

Causas

La causa es desconocida. El defecto se desarrolla entre la quinta y la octava semana del embarazo y es probable que se deba a la interrupción del suministro de sangre a la pared del vientre del bebé en formación.

Factores de riesgo

La edad de la madre (adolescente) y la inestabilidad socioeconómica se consideran los principales factores de riesgo, aunque se desconocen los mecanismos biológicos de esta relación. La gastrosquisis se relaciona con los embarazos de alto riesgo, tales como los complicados con infecciones, madres adolescentes, uso de cigarrillos, abuso de droga o cualquier otro factor que contribuya a producir recién nacidos de bajo peso puede incrementar la incidencia de gastrosquisis, ya que esta es más frecuente en recién nacidos pequeños para edad gestacional.
Bien sea que el retraso del crecimiento intrauterino contribuya a incrementar la posibilidad de desarrollar gastrosquisis, o que la presencia de gastrosquisis entorpezca el crecimiento intrauterino, es una distinción que aún no está clara. 

¿Qué le pasa al bebé?

Los bebés que nacen con gastrosquisis presentan por lo general: bajo peso al nacer, tienen una cavidad abdominal muy pequeña, un defecto en la pared abdominal y no se observan restos de algún saco protector del intestino.

Los bebés que nacen con gastrosquisis presentan por lo general: bajo peso al nacer, tienen una cavidad abdominal muy pequeña, un defecto en la pared abdominal y no se observan restos de algún saco protector del intestino.

Algunas o todas las vísceras abdominales están fuera de la cavidad abdominal. La pared del intestino que queda por fuera de la cavidad abdominal, es gruesa y está aumentada de tamaño.
La mayoría de los casos de gastrosquisis involucran al intestino delgado y una parte del grueso que se sale y queda en contacto con el líquido amniótico que rodea al bebé durante el embarazo. Este contacto es causa de cambios físicos o anatómicos y celulares del intestino herniado. Dichos cambios incluyen: acortamiento, aumento de tamaño e infarto (muerte) del intestino medio por un constante movimiento del intestino.

gastrosquisis

gastrosquisis

asas engrosadas

asas engrosadas

Esto causa problemas con el movimiento y la absorción intestinal. La obstrucción intestinal y el infarto del intestino son causados por la falta de fijación y el exceso de peso del intestino herniado.

Diagnóstico

El diagnóstico puede hacerse desde el embarazo

Prenatal: La gastrosquisis puede identificarse mediante ecografía en la 14ª semana de gestación en la que se aprecian asas intestinales (parte del intestino) flotando en el líquido amniótico, los niveles de alfa-fetoproteína (en sangre) están elevados. Se recomienda que la madre sea referida a un cirujano pediatra para ir planeando las intervenciones al momento del nacimiento.

Postnatal: El examen físico de los bebés es suficiente para que el médico diagnostique la gastrosquisis. Además, la madre pudo haber mostrado signos que indiquen cambios en la cantidad del líquido amniótico.

Prevención

PREVENCIÓN PRIMARIA: Acudir a consejos genético y a control prenatal.

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Tratamiento

Manejo Prenatal

Desde que se confirma el diagnóstico, la madre deberá estar bajo vigilancia médica cercana para garantizar que el feto permanezca saludable y, en el momento del parto, deberá ser atendida en un centro médico donde puedan dar atención especializada al bebé para evitar el daño a las asas intestinales o que, cuando menos, se minimice.
Durante el embarazo el médico puede solicitar que te hagan los siguientes estudios:

Ultrasonido nivel 2: Este tipo de ultrasonido es similar a los normales pero permite a los médicos ver al bebé con más detalle. Podrán ver y medir la cantidad de intestino que está expuesto, podrán monitorear mejor el crecimiento y podrán ver también si no hay algún otro problema que deba preocuparle. Este ultrasonido se puede repetir las veces que se considere.

Electrocardiograma fetal: esta prueba se hace igual que el ultrasonido y ayuda al médico a verificar que el corazón del bebé está sano y no hay anormalidades.

Ultrasonido nivel 2: Este tipo de ultrasonido es similar a los normales pero permite a los médicos ver al bebé con más detalle.

El médico puede considerar que es necesario adelantar el parto –previa maduración de los pulmones- o bien, permitir que el embarazo llegue a término. En caso de que a través del ultrasonido se note que el feto no está creciendo debidamente, o que no haya suficiente líquido amniótico o que el intestino se está haciendo más grueso o dilatándose, la fecha del parto se adelantará. Una u otra decisión la hará evaluando estrictamente el beneficio que se podría obtener al adelantar un parto, contra la complicación que puede tener la prematurez.

En caso de que se prefiera llegar a término el embarazo, el médico debe planear, junto con la madre, realizar un parto cuidadoso para poder manejar el problema inmediatamente después del nacimiento.

Manejo inmediato después del parto.

El tratamiento va dirigido hacia la nutrición, cierre quirúrgico del defecto y la prevención contra infecciones. El tratamiento para la gastrosquisis es una cirugía, en la cual el cirujano reintroduce los intestinos dentro del abdomen y cierra el defecto, de ser posible.

¿Cómo es la cirugía en una Gastrosquisis?

Cuando la longitud de intestinos fuera del abdomen es pequeña, se puede realizar una reparación completa en una sola operación, esto es posible en las dos terceras partes de los casos. Esta operación consiste en retornar las vísceras a la cavidad abdominal y cerrar el defecto.

Si la cantidad de vísceras que se encuentran fuera de la cavidad es mayor y el recién nacido está inestable (sus signos vitales varían mucho), la reparación se realizará en varias etapas. Estas etapas usualmente se realizan a los tres a diez días, una bolsa de silicona se coloca primero para proteger las vísceras expuestas y mantenerlas hidratadas, diariamente se reducirá la bolsa hasta que las vísceras retornen a la cavidad, cuando esto suceda la bolsa será retirada y el defecto se cerrará.

La colocación de los órganos abdominales dentro de la cavidad abdominal, incrementa la presión en el área y puede causar dificultad respiratoria. Por esta razón, el bebé puede necesitar un tubo de respiración y un respirador durante algunos días o semanas.

El bebé necesitará también que lo alimenten por vía intravenosa (es un método de alimentación que no pasa por el tubo digestivo. Los líquidos se administran en una vena para suministrar la mayor parte de los nutrientes necesarios que el cuerpo requiere) y le tendrán que administrar antibióticos para prevenir la infección. Se debe controlar cuidadosamente la temperatura del bebé, debido a que el intestino expuesto permite el escape de mucho calor corporal.

La cirugía para la gastrosquisis se realizará lo más temprano posible y en las mejores condiciones clínicas del recién nacido, evitando su deterioro. Generalmente a las 12 a 24 horas después del nacimiento.

Es posible que sea necesario practicar una cirugía para reparar los músculos abdominales posteriormente.

Después de la cirugía, el bebé permanece en la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) del hospital, en una incubadora especial para evitar infecciones. Igualmente, debe tener medicamentos y líquidos administrándosele por la vena y oxígeno y a menudo es necesario el uso de un respirador artificial.

¿Cuándo puede el bebé irse a casa?:

Lo ideal sería que el bebé se fuera a casa hasta que ya se haya logrado comer, pero puede ser que salga antes y el médico insertará un catéter especial para permitir que se le den los nutrientes a través de una vena hasta que regrese la función intestinal normal, el proceso puede durar hasta 3 meses.

La alimentación se inicia muy lentamente a través de una sonda nasogástrica (que va de la nariz hasta el estómago) tan pronto como se reanude la función intestinal, pero con frecuencia, los bebés se niegan a alimentarse. Un bebé que haya sido sometido a esta cirugía puede necesitar terapia de alimentación, al igual que mucho estímulo y tiempo para recuperarse.

Cuando se reinicia la alimentación normal del bebé, quizás haya que suspender y reiniciar la alimentación varias veces. No te desanimes.

Cuando se vayan a casa con el bebé, es importante que hayan resuelto todas las dudas que tengan para su cuidado: pregunta y apunta acerca de los medicamentos que debes darle, ¿lo puedes bañar?, ¿lo puedes sacar a algún lado?, ¿cuáles son los síntomas que me deben preocupar? Tu misma pensarás en 14 preguntas más, escríbelas para que no se te olvide preguntarlas.

Es importante que pidan ayuda para que puedan descansar a ratos. El trabajo en casa va a ser de 24 X 24.

Complicaciones

¿Cuáles son las complicaciones que puedes esperar?

Es muy común que los bebés que han tenido gastrosquisis presenten reflujo y es también posible que se presente una obstrucción intestinal en algún momento. Es posible también que los intestinos no estén funcionando bien y que no absorban los nutrientes de sus alimentos y esto hace que no crezca.

Parece demasiado y no te puedes preocupar todo el tiempo por todas estas cosas, pero sí puedes estar alerta de los signos que te indiquen que es necesario acudir de inmediato al doctor:

  1. Signos de Reflujo:
    1. Babea constantemente o vomita
    2. Está muy irritable cuando lo estás alimentando
    3. Se rehúsa a comer o come muy poco
    4. Llora súbitamente o no para de llorar
    5. Se arquea cuando lo alimentas
    6. Repite siempre con algo de alimento
    7. Presenta frecuentes ataques de hipo
    8. Tose frecuentemente
    9. Duerme mal y se despierta frecuentemente
    10. Tiene mal aliento

Si piensas que tu bebé puede tener reflujo gástrico, habla con tu médico para que te recomiende varias acciones que debes tomar antes de llegar al medicamento. Ten en cuenta que el medicamento se administra de acuerdo al peso del bebé por lo que es importante tener esto en cuenta cuando el bebé crece.

  1. Obstrucción intestinal. Desafortunadamente este problema se puede presentar en cualquier momento en la vida de un bebé que nació con gastrosquisis. Los signos de aviso no son obvios y fácilmente se pueden confundir con otros padecimientos. Es importante que el médico siempre tenga en cuenta la gastrosquisis al hacer su diagnóstico. Los síntomas de la obstrucción intestinal incluyen:
    1. Vómito que dura más de 12 horas
    2. Fiebre
    3. Irritabilidad y llanto como si estuviera con dolor.
    4. Deshidratación
    5. Vómito con bilis
    6. El abdomen está distendido y endurecido.
    7. El bebé está apático y no le interesa nada.
    8. Duerme demasiado

Si tu bebé ha vomitado por más de 12 horas, con bilis y tiene el abdomen distendido, llévalo de inmediato al médico. La obstrucción intestinal es grave. La forma más segura de diagnóstico es mediante una radiografía del abdomen que, desde luego, es rápida e indolora. El tratamiento va a depender de la severidad de la obstrucción.

  1. Mala absorción intestinal. Sucede cuando el intestino no absorbe los líquidos, vitaminas y proteínas en suficiente cantidad como para lograr una nutrición adecuada. Esto puede suceder por el daño que sufrieron los intestinos con la gastrosquisis. Los síntomas de malabsorción pueden ser:
    1. Diarrea
    2. Pérdida de peso
    3. Baja en el desarrollo
    4. Calambres musculares

El tratamiento dependerá de la severidad. Es posible que el bebé tenga que recibir alimentación parenteral a través de la vena durante un tiempo.

Pronóstico

Los bebés frecuentemente requieren más de una cirugía.

La gravedad de los síntomas y el pronóstico, dependen de la magnitud de la alteración funcional antes y después del nacimiento. La probabilidad de recuperación es buena si la cavidad abdominal es relativamente grande, ya que una cavidad abdominal muy pequeña puede causar complicaciones.

La presencia de otras malformaciones así como las complicaciones de la herida o del propio intestino es lo que puede hacer que les vaya mejor a unos bebes que a otros.

Probabilidad de que se repita

La mayoría de las veces es un padecimiento no hereditario, y el riesgo es mínimo. Para aquellas personas que hayan tenido Gastrosquisis, el riesgo de que se presente en sus hijos no existe.

Preguntas frecuentes

¿Podrá mi bebé tener otro tipo de defectos físicos?

La gastrosquisis difícilmente está asociada con otros defectos de nacimiento o problemas genéticos. Sin embargo, para tratar de encontrar otros defectos físicos se lleva a cabo un estudio de ultrasonido completo. En casos extraordinarios se detectan problemas cardiacos o de la vejiga, que generalmente no ponen en riesgo la vida del bebé.

Si no se presentan otras anormalidades, el riesgo de problemas genéticos es el mismo que en otros embarazos. De los bebés que padecen gastrosquisis, las dos terceras partes no tendrán otros problemas intestinales, Los problemas asociados con la gastrosquisis incluyen atresia intestinal (donde no existe una parte del intestino), vólvulos (retorcimiento del intestino) u obstrucción (cuando está bloqueado.).

¿Mi bebé se va a desarrollar normalmente?

No debes comparar a tu bebé con otros bebés. Cada uno se desarrolla a su propio paso. Confía en tus instintos, si tú piensas que tu bebé va bien, entonces casi seguramente tendrás razón. Habla con tu pediatra, el te dirá si el tuyo está logrando llegar a sus metas teniendo en cuenta que los bebés con gastrosquisis tienden a desarrollarse más lentamente hasta que llegan a los 6 meses.

Referencias

A - D, Defectos al Nacimiento

Comunicación de la traquea al esófago Fístula traqueo-esofágica

Definición

La Fístula traqueoesofágica (FTE) es una conexión anormal entre el esófago (el tubo que va de la garganta al estómago) y la tráquea (el tubo que va de la garganta a los pulmones). Normalmente estos dos tubos no se conectan entre sí. La FTE es un defecto congénito, (está presente al nacer) y no es una malformación que se hereda.

Cuando un bebé presenta FTE, el líquido que traga se pasa por la conexión anormal del esófago a la tráquea y el aire puede pasar hacia el estómago. Cuando esto ocurre, el líquido ingresa a los pulmones del bebé causando neumonía, asfixia y la posibilidad de muerte, razón por la cual se la considera una emergencia quirúrgica.

El 80% de las Fístulas traqueoesofágicas van asociadas con otro defecto conocido como Atresia de Esófago. Es frecuente la asociación de otras anomalías congénitas de la línea media del cuerpo, predominan las cardíacas.

 Fístulas traqueoesofágicas

¿Qué es una Fístula?

Las fístulas son conexiones anormales entre dos estructuras del cuerpo, que se pueden presentar en órganos, vasos sanguíneos, intestinos, recto, esófago, traquea, vagina, piel y mucosas etc.

Introducción

La tráquea y el esófago comienzan a desarrollarse como un tubo único y durante la octava semana después de la concepción, se forma la pared del esófago que lo separará de la tráquea, de tal manera que sean dos tubos diferentes con funciones también diferentes.

La tráquea es un tubo formado por anillos de cartílago, que en la parte superior se conecta con la laringe y en su porción inferior se divide en dos partes, que se denominan bronquio izquierdo y bronquio derecho, que se comunican con los pulmones. La tráquea es el tubo por donde entra el aire desde la nariz hasta los pulmones.

El esófago es un tubo elástico que mide unos 25 centímetros de largo. Conduce la comida desde la parte posterior de la garganta hasta el estómago. En la parte posterior del esófago se encuentra la tráquea.

El esófago contiene fibras musculares que le permiten hacer movimientos para que se pueda deglutir el alimento, a este movimiento se le llama Peristaltismo.

¿Qué es la Atresia de Esófago?

La Atresia de Esófago (AE) es una malformación del esófago, no hereditaria y se debe a una falla en la canalización del esófago, que normalmente ocurre en la octava semana después de la concepción.

La malformación presenta un esófago con dos segmentos; el segmento superior se conecta con la garganta y termina en un saco ciego y el segmento inferior presenta un extremo superior cerrado y otro inferior que se conecta al estómago. Sin embargo, los dos segmentos no se conectan entre sí.

La Atresia Esofágica , (AE) se puede presentar aislada o con FTE

Asociación con otros defectos al nacimiento

Aunque no se considera que este padecimiento sea hereditario, generalmente se presenta asociado a otras anomalías como pueden ser:

  • Trisomía 13, 18 y 21
  • Otros problemas del tracto digestivo como hernia diafragmática, atresia del duodeno o ano imperforado.
  • Anomalías del corazón como defecto del septum ventricular y auricular, tetralogía de Fallot, transposición de grandes vasos.
  • Anomalías genitourinarias: agenesia renal (solo se desarrolla un riñón), riñón en herradura, riñón poliquístico, malformaciones de los uréteres y de la uretra, hipospadias.
  • Anomalías musculoesqueléticas: defectos de las vértebras, polidactilia, sindactilia, malformación de las costillas, escoliosis y defecto de las piernas.
  • Síndrome de VACTERL que involucra anormalidades en las vértebras, ano, riñón, piernas y fístula TE

Causas

En las formas aisladas, no se sabe exactamente cuál es la causa, pero se reconoce que no tiene nada que ver con lo que la madre comió, bebió o estuvo expuesta.

Clasificación de las Atresias Esofágicas y de las Fístulas Traqueoesofágicas

Las AE y las FTE pueden presentarse en varias combinaciones y unas son más frecuentes que otras.

Atresia Esofágica Aislada
Ambos segmentos del esófago terminan en puntos ciegos pero ninguno de estos segmentos está pegado a la tráquea. La atresia de esófago aislada se presenta en el (8 % ) de los casos. Cuando el defecto está más cerca de la garganta, frecuentemente se ve una dilatación en el esófago (como una bolsa llena de líquido) debido a los esfuerzos que hace el bebé antes de nacer al tratar de tragarse el líquido amniótico. Esta bolsa puede comprimir la tráquea y ocasionar en algunos bebés traqueomalasia (dilatación anormal de la tráquea).

Atresia Esofágica con Fístula Traqueoesofágica distal . El segmento superior del esófago termina en una bolsa ciega (AE) y el segmento inferior se une a la tráquea. Ésta es la forma más común de AE / FTE

Fístula traqueoesofágica aislada. No existe atresia de esófago porque el esófago se continúa hasta el estómago. Sin embargo, existe una fístula o comunicación entre el esófago y la tráquea. También conocida como Fístula tipo H , no presenta atresia del esófago y representa el (4%). Este tipo de fístula se asocia con menor frecuencia a otras anormalidades. Cuando la fístula es larga y oblicua (/) es más difícil de diagnosticar en la clínica (al explorar al paciente), muchas veces los síntomas son mínimos y la fístula puede pasar inadvertida por muchos años.

Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica proximal: El segmento superior del esófago forma una fístula hacia la tráquea (FTE). El segmento inferior del esófago termina en una bolsa ciega (AE). Esta es una forma muy rara de AE / FTE.

Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica distal y proximal . Ambos segmentos del esófago, el distal y el proximal se encuentran unidos a la tráquea. Esta es la forma más rara de AE / FTE.

Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica distal y proximal

Dado que las fístulas traqueoesofágicas están asociadas a complicaciones que ponen en riesgo la vida, la mayoría de los bebés son diagnosticados inmediatamente al nacer o poco después. Sin embargo se ha sabido de casos en los que se diagnosticó en la edad adulta (fístula tipo H).

Estos son problemas potencialmente fatales que requieren intervención inmediata debido a que la saliva y las secreciones gástricas se pueden aspirar hacia los pulmones a través de la fístula. Además, el proceso de deglución y digestión normal del alimento no se puede realizar con el esófago anormal.

Síntomas

Los síntomas de la FTE o de la atresia de esófago se hacen notorios poco después del nacimiento. Pero cada bebé puede presentarlos en forma diferente:

  • Cuando el bebé se está alimentando, se pone cianótico (morado) y se ahoga todo el tiempo.
  • Saliva excesivamente y se le ve en la boca como espuma de saliva.
  • Respira con dificultad y se asfixia.
  • Tiene su abdomen muy distendido, debido al esfuerzo que hace el bebé al tragar y porque a través de la fístula pasa mucho aire al estómago.
  • Meteorismo (gases), el bebé esta inquieto, no puede comer, se siente lleno y tiene hambre.
  • Tos o ahogo al alimentarse.
  • Reflujo del contenido gástrico a través de la FTE a los pulmones. El contenido del estómago que esta lleno de aire sube por el esófago y pasa por la fístula a la tráquea, de ahí pasa a los bronquios ocasionando una bronco-aspiración y posteriormente una neumonía.

Diagnóstico

El diagnóstico prenatal se puede realizar por medio de un ultrasonido que revelaría la presencia de polihidramnios (exceso de líquido amniótico) ausencia de líquido en el estómago del bebé, un peso más bajo del esperado del bebé y distensión del esófago.

Diagnóstico postnatal: La enfermedad se detecta por lo general poco tiempo después del nacimiento, cuando se intenta alimentar al bebé. El médico hará los siguientes estudios para determinar el tipo de atresia que tiene el bebé.

  •  Radiografías de tórax que revelarán la compresión o la desviación de la tráquea. Generalmente este estudio es suficiente para hacer el diagnóstico.
  • La inserción de una sonda por la nariz hacia el estómago. La atresia del esófago no permitirá su paso y en la radiografía se podrá ver a que altura se encuentra la lesión y si está asociada a FTE
  • La Broncoscopía. El bebé estará sedado y se le introducirá por la boca y pasándolo por la tráquea, un delgado tubo flexible que contiene un lente especial con cámara fotográfica que le permitirá al médico ver el tamaño y la localización de la fístula. Este estudio es indispensable para la evaluación del tratamiento quirúrgico.

En algunas ocasiones pedirá también que se le haga:

  • Esofagoscopía.- Es el mismo procedimiento, sólo que el tubo flexible se pasa por el esófago. Es indispensable saber si la FTE es aislada o no y evaluar el tratamiento quirúrgico.
  • Tomografía que se utiliza también para planear la cirugía.

Se recomienda intervención quirúrgica inmediata para que los pulmones no sufran daños y el bebé se pueda alimentar.

Tratamiento

El tratamiento de la AE y de la FTE es quirúrgico. Cuando se sospecha que el bebé tiene este padecimiento se suspende toda alimentación por vía oral y se le empieza a alimentar por la vena.

Sin embargo, cuando este padecimiento viene asociado a otro tipo de problemas: prematurez, defectos al nacimiento o complicaciones que hayan surgido por la aspiración de líquidos por las vías respiratorias, la cirugía tiene que detenerse hasta que se logre estabilizar al bebé.

El cuidado preoperatorio se concentra en evitar la neumonía por aspiración de líquidos y para esto se le coloca en una posición en la que tendrá la cabeza más elevada que el cuerpo, se usará una sonda para estar continuamente aspirando la saliva y moco que pueda pasar a pulmones, cuando sea necesario se pondrá un tubo directamente en el estómago (gastrostomía) para alimentar al bebé, se evitará totalmente darle cualquier líquido por la boca.

Es necesario recordar que este padecimiento generalmente viene asociado a otro tipo de padecimientos por lo que el médico tendrá que hacer otros estudios para revisar el corazón, los riñones y la columna vertebral.

Cuando los bebés presentan otras malformaciones o su estado general es delicado (bajo peso al nacer, complicaciones pulmonares) la cirugía se realizará hasta después de haber solucionado los otros problemas y que los médicos evalúen su estado de salud.

Cuando el médico considera que el bebé está en condiciones de ir a cirugía, se le colocará una sonda delgada y flexible, por la nariz, hasta el estómago a fin de descomprimir el estómago y prevenir que el líquido en el estómago fluya hacia arriba por el esófago y a través de la fístula pase a los pulmones. El médico programará el tratamiento quirúrgico para que se realice por etapas siempre cuando el bebé se encuentre en las mejores condiciones.

Antes y después de la intervención, el bebé deberá ser atendido en una unidad de cuidados intensivos para recién nacidos en donde se le pondrá en una incubadora para mantenerlo caliente y es posible que requiera oxígeno y/ o ventilación mecánica.

El tipo de cirugía depende de lo siguiente:

  • El tipo de malformación.
  • El estado general de salud del bebé y sus antecedentes médicos.
  • La opinión del cirujano y otros médicos a cargo de la atención del bebé.
  • Las expectativas para la evolución del trastorno.
  • La opinión y preferencia de los padres.

 

Riesgos de la Cirugía:

Los riesgos que implica cualquier tipo de procedimiento con anestesia: reacciones a los medicamentos y problemas respiratorios.

Los riesgos que implica cualquier tipo de cirugía: Infecciones y sangrados.

El bebé debe estar bajo cuidado prequirúrgico y posquirúrgico en una unidad neonatal de cuidados intensivos. El médico indicara los medicamentos que se le pasarán por el suero que se le está pasando por la vena.

La alimentación se inicia tan pronto lo indique el médico, dependiendo del grado de la reparación.

Complicaciones inmediatas después de la cirugía

  • Dificultad para respirar.
  • Atelectasia (El pulmón se retrae y esa área no se expande, por lo tanto entra menos aire al pulmón.
  • Neumotórax. (la presencia de aire entre los pulmones y la cavidad del tórax , el pulmón no tiene espacio para expandirse).
  • Hipotermia (el bebé presenta una temperatura menor a los 36C).
  • Dehicencia (se abren las suturas de la reparación del esófago) en el 5o y el 6o día y se necesitará volver a operar para cerrar la herida.

Otras complicaciones derivadas de las malformaciones asociadas .

Complicaciones Tardías

Los bebés que han nacido con atresia de esófago o con FTE algunas veces tienen problemas a largo plazo. Probablemente la más común es el reflujo gastrointestinal en el cual los contenidos ácidos del estómago se regresan a la parte baja del esófago y puede causar úlceras o daño a los tejidos. En los casos más severos, es necesario hacer una cirugía.

Otro problema que puede presentarse es la formación de una cicatriz gruesa que estreche el lumen del esófago. Esta cicatriz puede dificultar o hacer doloroso que el bebé o el niño traguen porque los alimentos se atoran en la cicatriz. Algunas veces es necesario volver a operar.

Puede haber disfagia o lentitud en el movimiento de los alimentos porque el esófago carece del movimiento peristáltico necesario para hacer que los alimentos pasen a través del tubo hacia el estómago.

Puede haber también una tos irritativa, bronquitis frecuentes y hasta neumonías.

Sin embargo, el seguimiento a largo plazo nos muestra que el 90% de los niños a los que se les hizo la reparación quirúrgica de la fístula cuando eran bebés, pueden llegar a comer normalmente antes de entrar a preescolar. Conforme más y más individuos con FTE corregida llegan a la edad adulta, aparecen evidencias de que tienen una susceptibilidad aumentada de presentar cáncer esofágico, pero es algo que a la fecha no se ha comprobado totalmente.

¿Cuánto tiempo estará enfermo mi bebé?

En los casos no complicados, tu bebé podrá alimentarse normalmente en una semana después de la cirugía. En esos días lo alimentarán a través de la vena o a través de un tubo directamente al estómago. Antes de empezarlo a alimentar, el médico le hará una radiografía para constatar que se cerraron todas las comunicaciones y que todo está bien.

Sin embargo, si tu bebé es prematuro el tiempo de recuperación será más largo. Igualmente influye el tipo de cirugía que se hizo y qué tan complicada fue. El bebé permanecerá en el hospital hasta que se recupere y se alimente.

Pronóstico

El promedio de sobrevivencia de los bebés con FTE mejoró dramáticamente en los últimos años. En los casos no complicados, llega casi al 100%, sin embargo, y como ya lo dijimos, estos bebés tienen otros defectos al nacimiento asociados que pueden limitar su recuperación.

Cuando los bebés presentan malformaciones asociadas, y además presentan bajo peso al nacer, el pronóstico se empeora.

El pronóstico de los bebes que no presentan defectos asociados, es en general bueno.

Frecuencia con la que se presenta

Es una malformación relativamente frecuente, presentándose entre 1 x cada 2500 nacidos vivos.

Se presenta con la misma incidencia en hombres y en mujeres.

Referencias