Definición
La Fístula traqueoesofágica (FTE) es una conexión anormal entre el esófago (el tubo que va de la garganta al estómago) y la tráquea (el tubo que va de la garganta a los pulmones). Normalmente estos dos tubos no se conectan entre sí. La FTE es un defecto congénito, (está presente al nacer) y no es una malformación que se hereda.
Cuando un bebé presenta FTE, el líquido que traga se pasa por la conexión anormal del esófago a la tráquea y el aire puede pasar hacia el estómago. Cuando esto ocurre, el líquido ingresa a los pulmones del bebé causando neumonía, asfixia y la posibilidad de muerte, razón por la cual se la considera una emergencia quirúrgica.
El 80% de las Fístulas traqueoesofágicas van asociadas con otro defecto conocido como Atresia de Esófago. Es frecuente la asociación de otras anomalías congénitas de la línea media del cuerpo, predominan las cardíacas.
¿Qué es una Fístula?
Las fístulas son conexiones anormales entre dos estructuras del cuerpo, que se pueden presentar en órganos, vasos sanguíneos, intestinos, recto, esófago, traquea, vagina, piel y mucosas etc.
Introducción
La tráquea y el esófago comienzan a desarrollarse como un tubo único y durante la octava semana después de la concepción, se forma la pared del esófago que lo separará de la tráquea, de tal manera que sean dos tubos diferentes con funciones también diferentes.
La tráquea es un tubo formado por anillos de cartílago, que en la parte superior se conecta con la laringe y en su porción inferior se divide en dos partes, que se denominan bronquio izquierdo y bronquio derecho, que se comunican con los pulmones. La tráquea es el tubo por donde entra el aire desde la nariz hasta los pulmones.
El esófago es un tubo elástico que mide unos 25 centímetros de largo. Conduce la comida desde la parte posterior de la garganta hasta el estómago. En la parte posterior del esófago se encuentra la tráquea.
El esófago contiene fibras musculares que le permiten hacer movimientos para que se pueda deglutir el alimento, a este movimiento se le llama Peristaltismo.
¿Qué es la Atresia de Esófago?
La Atresia de Esófago (AE) es una malformación del esófago, no hereditaria y se debe a una falla en la canalización del esófago, que normalmente ocurre en la octava semana después de la concepción.
La malformación presenta un esófago con dos segmentos; el segmento superior se conecta con la garganta y termina en un saco ciego y el segmento inferior presenta un extremo superior cerrado y otro inferior que se conecta al estómago. Sin embargo, los dos segmentos no se conectan entre sí.
La Atresia Esofágica , (AE) se puede presentar aislada o con FTE.
Asociación con otros defectos al nacimiento
Aunque no se considera que este padecimiento sea hereditario, generalmente se presenta asociado a otras anomalías como pueden ser:
- Trisomía 13, 18 y 21
- Otros problemas del tracto digestivo como hernia diafragmática, atresia del duodeno o ano imperforado.
- Anomalías del corazón como defecto del septum ventricular y auricular, tetralogía de Fallot, transposición de grandes vasos.
- Anomalías genitourinarias: agenesia renal (solo se desarrolla un riñón), riñón en herradura, riñón poliquístico, malformaciones de los uréteres y de la uretra, hipospadias.
- Anomalías musculoesqueléticas: defectos de las vértebras, polidactilia, sindactilia, malformación de las costillas, escoliosis y defecto de las piernas.
- Síndrome de VACTERL que involucra anormalidades en las vértebras, ano, riñón, piernas y fístula TE.
Causas
En las formas aisladas, no se sabe exactamente cuál es la causa, pero se reconoce que no tiene nada que ver con lo que la madre comió, bebió o estuvo expuesta.
Clasificación de las Atresias Esofágicas y de las Fístulas Traqueoesofágicas
Las AE y las FTE pueden presentarse en varias combinaciones y unas son más frecuentes que otras.
Atresia Esofágica Aislada
Ambos segmentos del esófago terminan en puntos ciegos pero ninguno de estos segmentos está pegado a la tráquea. La atresia de esófago aislada se presenta en el (8 % ) de los casos. Cuando el defecto está más cerca de la garganta, frecuentemente se ve una dilatación en el esófago (como una bolsa llena de líquido) debido a los esfuerzos que hace el bebé antes de nacer al tratar de tragarse el líquido amniótico. Esta bolsa puede comprimir la tráquea y ocasionar en algunos bebés traqueomalasia (dilatación anormal de la tráquea).
Atresia Esofágica con Fístula Traqueoesofágica distal . El segmento superior del esófago termina en una bolsa ciega (AE) y el segmento inferior se une a la tráquea. Ésta es la forma más común de AE / FTE
Fístula traqueoesofágica aislada. No existe atresia de esófago porque el esófago se continúa hasta el estómago. Sin embargo, existe una fístula o comunicación entre el esófago y la tráquea. También conocida como Fístula tipo H , no presenta atresia del esófago y representa el (4%). Este tipo de fístula se asocia con menor frecuencia a otras anormalidades. Cuando la fístula es larga y oblicua (/) es más difícil de diagnosticar en la clínica (al explorar al paciente), muchas veces los síntomas son mínimos y la fístula puede pasar inadvertida por muchos años.
Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica proximal: El segmento superior del esófago forma una fístula hacia la tráquea (FTE). El segmento inferior del esófago termina en una bolsa ciega (AE). Esta es una forma muy rara de AE / FTE.
Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica distal y proximal . Ambos segmentos del esófago, el distal y el proximal se encuentran unidos a la tráquea. Esta es la forma más rara de AE / FTE.
Dado que las fístulas traqueoesofágicas están asociadas a complicaciones que ponen en riesgo la vida, la mayoría de los bebés son diagnosticados inmediatamente al nacer o poco después. Sin embargo se ha sabido de casos en los que se diagnosticó en la edad adulta (fístula tipo H).
Estos son problemas potencialmente fatales que requieren intervención inmediata debido a que la saliva y las secreciones gástricas se pueden aspirar hacia los pulmones a través de la fístula. Además, el proceso de deglución y digestión normal del alimento no se puede realizar con el esófago anormal.
Síntomas
Los síntomas de la FTE o de la atresia de esófago se hacen notorios poco después del nacimiento. Pero cada bebé puede presentarlos en forma diferente:
- Cuando el bebé se está alimentando, se pone cianótico (morado) y se ahoga todo el tiempo.
- Saliva excesivamente y se le ve en la boca como espuma de saliva.
- Respira con dificultad y se asfixia.
- Tiene su abdomen muy distendido, debido al esfuerzo que hace el bebé al tragar y porque a través de la fístula pasa mucho aire al estómago.
- Meteorismo (gases), el bebé esta inquieto, no puede comer, se siente lleno y tiene hambre.
- Tos o ahogo al alimentarse.
- Reflujo del contenido gástrico a través de la FTE a los pulmones. El contenido del estómago que esta lleno de aire sube por el esófago y pasa por la fístula a la tráquea, de ahí pasa a los bronquios ocasionando una bronco-aspiración y posteriormente una neumonía.
Diagnóstico
El diagnóstico prenatal se puede realizar por medio de un ultrasonido que revelaría la presencia de polihidramnios (exceso de líquido amniótico) ausencia de líquido en el estómago del bebé, un peso más bajo del esperado del bebé y distensión del esófago.
Diagnóstico postnatal: La enfermedad se detecta por lo general poco tiempo después del nacimiento, cuando se intenta alimentar al bebé. El médico hará los siguientes estudios para determinar el tipo de atresia que tiene el bebé.
- Radiografías de tórax que revelarán la compresión o la desviación de la tráquea. Generalmente este estudio es suficiente para hacer el diagnóstico.
- La inserción de una sonda por la nariz hacia el estómago. La atresia del esófago no permitirá su paso y en la radiografía se podrá ver a que altura se encuentra la lesión y si está asociada a FTE
- La Broncoscopía. El bebé estará sedado y se le introducirá por la boca y pasándolo por la tráquea, un delgado tubo flexible que contiene un lente especial con cámara fotográfica que le permitirá al médico ver el tamaño y la localización de la fístula. Este estudio es indispensable para la evaluación del tratamiento quirúrgico.
En algunas ocasiones pedirá también que se le haga:
- Esofagoscopía.- Es el mismo procedimiento, sólo que el tubo flexible se pasa por el esófago. Es indispensable saber si la FTE es aislada o no y evaluar el tratamiento quirúrgico.
- Tomografía que se utiliza también para planear la cirugía.
Se recomienda intervención quirúrgica inmediata para que los pulmones no sufran daños y el bebé se pueda alimentar.
Tratamiento
El tratamiento de la AE y de la FTE es quirúrgico. Cuando se sospecha que el bebé tiene este padecimiento se suspende toda alimentación por vía oral y se le empieza a alimentar por la vena.
Sin embargo, cuando este padecimiento viene asociado a otro tipo de problemas: prematurez, defectos al nacimiento o complicaciones que hayan surgido por la aspiración de líquidos por las vías respiratorias, la cirugía tiene que detenerse hasta que se logre estabilizar al bebé.
El cuidado preoperatorio se concentra en evitar la neumonía por aspiración de líquidos y para esto se le coloca en una posición en la que tendrá la cabeza más elevada que el cuerpo, se usará una sonda para estar continuamente aspirando la saliva y moco que pueda pasar a pulmones, cuando sea necesario se pondrá un tubo directamente en el estómago (gastrostomía) para alimentar al bebé, se evitará totalmente darle cualquier líquido por la boca.
Es necesario recordar que este padecimiento generalmente viene asociado a otro tipo de padecimientos por lo que el médico tendrá que hacer otros estudios para revisar el corazón, los riñones y la columna vertebral.
Cuando los bebés presentan otras malformaciones o su estado general es delicado (bajo peso al nacer, complicaciones pulmonares) la cirugía se realizará hasta después de haber solucionado los otros problemas y que los médicos evalúen su estado de salud.
Cuando el médico considera que el bebé está en condiciones de ir a cirugía, se le colocará una sonda delgada y flexible, por la nariz, hasta el estómago a fin de descomprimir el estómago y prevenir que el líquido en el estómago fluya hacia arriba por el esófago y a través de la fístula pase a los pulmones. El médico programará el tratamiento quirúrgico para que se realice por etapas siempre cuando el bebé se encuentre en las mejores condiciones.
Antes y después de la intervención, el bebé deberá ser atendido en una unidad de cuidados intensivos para recién nacidos en donde se le pondrá en una incubadora para mantenerlo caliente y es posible que requiera oxígeno y/ o ventilación mecánica.
El tipo de cirugía depende de lo siguiente:
- El tipo de malformación.
- El estado general de salud del bebé y sus antecedentes médicos.
- La opinión del cirujano y otros médicos a cargo de la atención del bebé.
- Las expectativas para la evolución del trastorno.
- La opinión y preferencia de los padres.
Riesgos de la Cirugía
Los riesgos que implica cualquier tipo de procedimiento con anestesia: reacciones a los medicamentos y problemas respiratorios.
Los riesgos que implica cualquier tipo de cirugía: Infecciones y sangrados.
El bebé debe estar bajo cuidado prequirúrgico y posquirúrgico en una unidad neonatal de cuidados intensivos. El médico indicara los medicamentos que se le pasarán por el suero que se le está pasando por la vena.
La alimentación se inicia tan pronto lo indique el médico, dependiendo del grado de la reparación.
Complicaciones inmediatas después de la cirugía
- Dificultad para respirar.
- Atelectasia (El pulmón se retrae y esa área no se expande, por lo tanto entra menos aire al pulmón.
- Neumotórax. (la presencia de aire entre los pulmones y la cavidad del tórax , el pulmón no tiene espacio para expandirse).
- Hipotermia (el bebé presenta una temperatura menor a los 36C).
- Dehicencia (se abren las suturas de la reparación del esófago) en el 5o y el 6o día y se necesitará volver a operar para cerrar la herida.
Otras complicaciones derivadas de las malformaciones asociadas:
Complicaciones Tardías
Los bebés que han nacido con atresia de esófago o con FTE algunas veces tienen problemas a largo plazo. Probablemente la más común es el reflujo gastrointestinal en el cual los contenidos ácidos del estómago se regresan a la parte baja del esófago y puede causar úlceras o daño a los tejidos. En los casos más severos, es necesario hacer una cirugía.
Otro problema que puede presentarse es la formación de una cicatriz gruesa que estreche el lumen del esófago. Esta cicatriz puede dificultar o hacer doloroso que el bebé o el niño traguen porque los alimentos se atoran en la cicatriz. Algunas veces es necesario volver a operar.
Puede haber disfagia o lentitud en el movimiento de los alimentos porque el esófago carece del movimiento peristáltico necesario para hacer que los alimentos pasen a través del tubo hacia el estómago.
Puede haber también una tos irritativa, bronquitis frecuentes y hasta neumonías.
Sin embargo, el seguimiento a largo plazo nos muestra que el 90% de los niños a los que se les hizo la reparación quirúrgica de la fístula cuando eran bebés, pueden llegar a comer normalmente antes de entrar a preescolar. Conforme más y más individuos con FTE corregida llegan a la edad adulta, aparecen evidencias de que tienen una susceptibilidad aumentada de presentar cáncer esofágico, pero es algo que a la fecha no se ha comprobado totalmente.
¿Cuánto tiempo estará enfermo mi bebé?
En los casos no complicados, tu bebé podrá alimentarse normalmente en una semana después de la cirugía. En esos días lo alimentarán a través de la vena o a través de un tubo directamente al estómago. Antes de empezarlo a alimentar, el médico le hará una radiografía para constatar que se cerraron todas las comunicaciones y que todo está bien.
Sin embargo, si tu bebé es prematuro el tiempo de recuperación será más largo. Igualmente influye el tipo de cirugía que se hizo y qué tan complicada fue. El bebé permanecerá en el hospital hasta que se recupere y se alimente.
Pronóstico
El promedio de sobrevivencia de los bebés con FTE mejoró dramáticamente en los últimos años. En los casos no complicados, llega casi al 100%, sin embargo, y como ya lo dijimos, estos bebés tienen otros defectos al nacimiento asociados que pueden limitar su recuperación.
Cuando los bebés presentan malformaciones asociadas, y además presentan bajo peso al nacer, el pronóstico se empeora.
El pronóstico de los bebes que no presentan defectos asociados, es en general bueno.
Frecuencia con la que se presenta
Es una malformación relativamente frecuente, presentándose entre 1 x cada 2500 nacidos vivos.
Se presenta con la misma incidencia en hombres y en mujeres.
