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ACTUALIZACIÓN MAYO 2022

DEFINICIÓN

Craneosinostosis es un término médico que literalmente significa fusión de los huesos del cráneo.

Se entiende por craneosinostosis la malformación congénita en la que alguna o varias de las uniones que existen entre los huesos del cráneo del bebé, se cierran prematuramente.

Cuando el bebé tiene craneosinostosis, el cerebro no puede crecer con su forma natural y el cráneo adquiere una forma anormal.

Es una condición con la que algunos niños nacen (congénita) o que desarrolla más adelante.


ANATOMÍA DEL CRÁNEO

Para entender mejor esta condición, es importante saber que nuestros cráneos no están hechos de una sola pieza de hueso. Por el contrario, el cráneo está formado por siete distintos huesos que encuadran como las piezas de un rompecabezas.

La función del cráneo es proteger el cerebro.

Las áreas donde los huesos se encuentran el uno con el otro son llamadas suturas en donde un tejido fibroso y fuerte mantiene los huesos unidos y, a los huecos que quedan en la confluencia de varias de estas suturas, fontanelas.

A medida que un bebé crece, el cerebro rápidamente aumenta en tamaño. Según las últimas teorías de crecimiento, el cerebro que está creciendo empuja a los huesos que forman el cráneo, forzándolos a que se expandan y crezcan.

La mayor parte de este crecimiento ocurre en las áreas de las suturas donde los huesos se encuentran. A medida que el bebé crece y se desarrolla, las suturas se van cerrando y los huesos se fusionan formando una pieza sólida, llamada cráneo.

El cerramiento del cráneo hasta llegar a ser un solo hueso cerrado que protegerá al cerebro,  tiene una cronología relativamente fija y la fusión final de estos huesos normalmente termina hasta la adolescencia.

Cuando una de las suturas se cierra anticipadamente, se dice que existe una condición llamada Craneosinostosis y, por lo tanto, se impedirá el crecimiento en esta área.

Esta inhabilidad de crecer en un área puede causar que otra parte crezca demasiado, resultando así en un cráneo anormalmente formado, aumento de la presión dentro de la cabeza y alteraciones de la función cerebral (vómitos, cefaleas, déficit neurológico tales como retraso mental, ceguera, etc.).


IMPORTANCIA DE LA SEPARACIÓN ENTRE LAS PLACAS DE HUESO QUE CONFORMAN EL CRÁNEO

Permite, en primer lugar, que la cabeza del bebé pase a través del canal del parto.

El diámetro del cráneo en el recién nacido es algo mayor que el de este canal por lo que, en tales condiciones solo el cabalgamiento de unos huesos sobre otros -que se hace posible gracias a que no están unidos entre sí- permite el paso.

Y, en segundo lugar, permite el crecimiento del cerebro (al mismo tiempo que van creciendo también las placas óseas) y, concluido éste, unirse para ser lo más hermético posible e incrementar su función protectora.

Dado que el cerebro crece rápidamente en los primeros dos años de vida, es importante que los huesos del cráneo permanezcan abiertos.


Suturas y Fontanela

Las principales suturas:

  1. Sutura Sagital:En línea media anteroposterior, entre los dos parietales.
  2. Sutura Coronal:Entre el frontal y los parietales.
  3. Sutura Frontal o Metópica:Entre las dos mitades del hueso frontal.
  4. Sutura Lambdoidea:Entre los parietales y el occipital.
  5. Sutura Temporoparietal:Entre los temporales y los parietales.
 

Suturas y Fontanelas

Frontales


Fontanelas

En los sitios donde se encuentran tres o cuatro huesos de la bóveda del cráneo, las suturas se ensanchan para formar las fontanelas constituidas por tejido conectivo.

Conforme el cráneo continúa con la osificación, el tejido de las fontanelas es sustituido y reemplazado por hueso. De acuerdo al sitio donde están, se denominan:

  1. Fontanela Anterior o Bregmática de forma cuadrangular, situada entre los dos parietales y las dos mitades del frontal (la puedes tocar en la parte superior de la cabecita del bebé).
  2. Fontanela Posterior que ocupa el espacio triangular entre los parietales y la concha del occipital.
  3. Otras fontanelas constantes son la ptérica o anterolateral y la astérica o posterolateral.
 

la astérica o posterolateral


Las fontanelas, también se conocen como “molleras”, son importantes para conocer, mediante la palpación, el estado de la presión dentro del cráneo (intracraneal).

La forma correcta de examinarlas es con el niño en posición semisentada entre las piernas y los brazos de la madre, normalmente está plana y late. Las fontanelas hundidas y deprimidas son indicadoras de deshidratación y las fontanelas abombadas indican un aumento de presión intracraneal.


INCIDENCIA

La craneosinostosis se presenta en uno de cada 2.000 recién nacidos y afecta con más frecuencia a los niños que a las niñas.


CAUSAS

La craneosinostosis muchas veces es esporádica (ocurre por casualidad) y, por tanto, no se encuentran antecedentes de casos similares en la familia y los niños. En este caso, se desconoce la causa.

Sin embargo, la craniosinostosis puede ser una característica de algún síndrome como el Síndrome de Apert, el de Pffeifer y el de Crouzon. En todos estos puede estar afectado el desarrollo del cráneo además de venir también acompañados de otros problemas incluyendo deformidades de las manos y de los pies, anormalidades dentales y problemas cardiacos.


TIPOS DE CRANEOSINOSTOSIS

Existen varios tipos de craneosinostosis:

  1. De acuerdo al número de suturas involucradas puede ser:
    1. Craneosinostosis de una sola sutura
    2. Craneosinostosis de doble sutura
    3. Craneosinostosis compleja
  2. Secundaria cuando está asociada a algún padecimiento conocido: hipertiroidismo y raquitismo.
  3. Sindromática: cuando forma parte de la patología de un síndrome como  Apert, Crouzon, Carpenter.
 

Es importante que el médico examine cuidadosamente al niño así como a los miembros de la familia para buscar señales de una causa sindrómica (enfermedad genética hereditaria) de la craneosinostosis.


SIGNOS

Los signos que se pueden apreciar en los  niños con craneosinostosis incluyen:

  • Un cerebro malformado cuyo aspecto va a depender de cuál sea la sutura o suturas afectadas.
    • En niños que padecen esta condición, los cambios en la forma de la cabeza y de la cara pueden ser notables, y generalmente son el primer y único síntoma.
    • La apariencia de la cara del niño puede que no sea la misma cuando se la compara con el otro lado.
  • La mollera se siente anormal o no se siente.
  • La cabeza del bebé crece lentamente o no crece.
  • Se siente un borde duro a lo largo de la sutura afectada.
  • Existe una mayor presión dentro del cráneo. Los síntomas de la presión aumentada en el cráneo incluyen:
    • Fontanela abultada o tensa.
    • Somnolencia (o menos alerta de lo normal).
    • Venas del cuero cabelludo muy evidentes.
    • Aumento de la irritabilidad.
    • Llanto agudo.
    • Mala alimentación.
    • Vómitos explosivos.
    • Aumento (macrocefalia) o disminución (microcefalia) de la circunferencia de la cabeza.
    •  
    • Ojos prominentes e incapacidad del niño de mirar hacia arriba con la cabeza hacia delante.
    • Retardo en el desarrollo.

Estos signos pueden no ser notorios  al nacer el bebé, pero se hacen aparentes en los primeros meses de vida.

Los síntomas de la craneosinostosis pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos. Siempre consulta a tu pediatra para obtener un diagnóstico.


TIPOS DE CRANEOSINOSTOSIS Y CARACTERÍSTICAS

Hay muchos tipos de craneosinostosis y el nombre de cada uno dependerá de la sutura que esté afectada. Algunos de los más comunes son:

Escafocefalia (sinostosis sagital)

La fusión prematura de la sutura que queda en la parte alta de la cabeza (la sutura sagital) hace que la cabeza crezca estrecha y alargada en vez de ancha. Es el tipo más común de craniosinostosis.


DOLICOCEFALIA O ESCAFOCEFALIA: DOLICOCEFALIA O ESCAFOCEFALIA:


Sinostosis bicoronal

Es el cierre precoz de las dos suturas coronales que separan a los huesos parietales del frontal. El cráneo no puede crecer en el sentido anteroposterior y queda acortado (braquicefalia). La frente está aplanada y ensanchada y las órbitas tienen el aspecto de “órbitas de arlequín”. Puede ocasionar incluso deficiencia mental.

  • Es más común en varones. El cierre de la sutura coronal está a menudo asociado con síndromes genéticos. El cierre de la sutura coronal

 
Sinostosis coronal (plagiocefalia anterior)
  • Es la fusión prematura de una de las suturas coronales (una de las suturas que corren de una oreja hacia la sutura sagital que se encuentra en la parte superior de la cabeza. Puede forzar a que se aplane la frente del bebé en el lado alterado. Y puede también elevar la órbita del ojo y eso provocar un desvío en la nariz y que el cráneo tenga como una pendiente.


 

La forma posicional es la causa más común de plagiocefalia


Existen otros tipos menos frecuentes que pueden involucrar a una o a varias suturas.

Una cabeza deformada NO quiere decir que el niño tiene craneosinostosis.

Una cabeza deformada no siempre indica que hay craneosiostosis. Por ejemplo, si la parte de atrás de la cabeza del bebé esta aplanada, puede ser el resultado de que haya permanecido demasiado tiempo acostado boca arriba. Este problema se corrige algunas veces con un casco de polietileno hecho a la medida que ayuda a modelar la parte de atrás de la cabeza, a una posición normal.


COMPLICACIONES

Los bebés con craneosinostosis, particularmente aquellos que tienen algún síndrome, pueden desarrollar un aumento de la presión dentro del cráneo. Sus cráneos no se expanden lo suficiente como para dar espacio al cerebro en desarrollo y crecimiento.

Si no se le da tratamiento, la presión intracraneal puede causar:

  • Daño cerebral.
  • La muerte en algunas ocasiones.
 

A esto se le debe agregar que las deformidades faciales que afectan la mitad de la cara de tu bebé pueden ser causa de:

  • Obstrucción de la vía superior de respiración y eso compromete su habilidad para respirar.
  • Una deformidad permanente de la cabeza.
  • Problemas con el desarrollo del lenguaje.
  • Baja autoestima.
 

DIAGNÓSTICO

Para hacer un correcto diagnóstico clínico de una Craneosinostosis simple, al médico le es suficiente hacer una inspección del cráneo y de la cara del niño y palpar las suturas y fontanelas.

 Cuando en la palpación se detectan crestas óseas (bordes duros) a nivel de alguna de las suturas, el diagnóstico es casi siempre definitivo.

Más aún si las deformidades compensatorias cuadran dentro de lo que son los tipos clásicos.

La craneosinostosis puede ser congénita (presente al nacer) o puede observarse más adelante en las visitas durante el examen físico en el que medirá la circunferencia de la cabeza del bebé y la anotará en una gráfica de perímetro cefálico según la edad y sexo del paciente.

Si el médico sospecha que tu bebé puede tener Craneosinostosis, le hará un examen físico completo y además te hará una serie de preguntas para obtener los antecedentes prenatales y de nacimiento completos del niño y averiguar si existen antecedentes familiares de craneosinostosis u otras anomalías de la cabeza o de la cara.

Es posible también que te pregunte acerca de las diferentes etapas del desarrollo ya que la craneosinostosis puede asociarse con otros trastornos neuromusculares.

El retardo en el desarrollo a menudo requiere un seguimiento médico más exhaustivo para poder así evaluar si hay problemas subyacentes.


ESTUDIOS DE IMAGEN

Una tomografía computarizada (TC) de la cabeza del bebé, mostrará si las suturas ya se fusionaron. Esto es fácil de identificar porque no es posible verlas, son invisibles una vez que se fusionaron y por el borde que se forma en el lugar de la sutura.

Se pueden usar también las radiografías (RX), para tomar medidas precisas de las dimensiones del cráneo del bebé (cefalometría).

En caso necesario el médico pedirá una IRM o Imagen de Resonancia Magnética.


ESTUDIOS DE LABORATORIO

Pruebas genéticas: si tu médico sospecha que la deformidad del cráneo de tu bebé se debe a algún síndrome hereditario, las pruebas genéticas pueden ayudarlo a identificar cuál es.

Las pruebas genéticas generalmente se hacen en una muestra de sangre pero puede ser que el doctor también tome una muestra de su pelo, de la piel o de otro tejido como por ejemplo de las células de adentro de la mejilla.

Es necesario enviar estas muestras al laboratorio para que sean analizadas.

Una vez realizado el diagnóstico la propia dismorfia craneal nos dará una idea del tipo de CS.


DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico diferencial debe realizarse entre las diferentes variedades de CS y con otras entidades tales como:

Microcefalia Vera

En la microcefalia, la circunferencia cefálica es pequeña mientras en las CS es generalmente normal o ligeramente aumentada. En estos casos es útil el estudio radiológico; en la microcefalia todas las suturas están presentes y en ocasiones hay engrosamiento de la bóveda.


Cabeza asimétrica por defectos posturales

Se produce cuando en Recién Nacido permanece con la cabeza vuelta en una dirección. Esto se aprecia en la tortícolis, en lactantes con retraso del desarrollo psicomotor que permanecen prácticamente inmóviles más tiempo del normal o niños con cráneo blando por raquitismo u osteogénesis imperfecta (36). Se diferencian por los antecedentes y la radiología simple.


Hidrocefalias

Sobre todo si se trata de una hidrocefalia asimétrica. Aquí a pesar de la asimetría la fontanela está abombada y tensa, el perímetro cefálico crece rápidamente y en los estudios radiológicos además de los signos de aumento de la presión intracraneal las suturas están presentes. Hay que tener presente que puede ocurrir un cierre precoz de suturas en pacientes operados, sobre todo cuando son derivados con válvulas de baja presión.


Tumores Hemisféricos

Se presentan con mayor frecuencia en neonatos,

Cuando las CS cursan con aumento del perímetro cefálico el médico debe hacer el diagnóstico diferencial con las diferentes causas de crecimiento del cráneo, entre ellas tenemos:

Cabeza grande (macrocranea) constitucional familiar

Entidad de tipo hereditario familiar que cursa sin alteraciones neurológicas cuyo diagnóstico se facilita con la inspección de otros miembros de la familia y los resultados de los estudios, todos dentro de límites normales.


Hematoma Subdural

El médico buscará el antecedente traumático durante el parto o después y con la TAC se llega al diagnóstico.


Macrocranea Nutricional

Puede verse en niños que se recuperan de desnutrición severa. No se conoce exactamente su causa, se supone que se deba al requerimiento nutricional preferencial del Sistema Nervioso en ésta edad en el período de privación calórica relativa. El diagnóstico se realiza fundamentalmente por los antecedentes.


Hemorragia Intraventricular del Recién Nacido

Es el acontecimiento más grave del período neonatal. El diagnóstico se hace con el Ultrasonido, y la TAC.


Enfermedades Degenerativas Metabólicas

En éste grupo tenemos que descartar las producidas por almacenamiento de lípidos y otras como la enfermedad de Gaucher, Tay Sachs, Nieman Pick, leucodistrofia metacromática. El diagnóstico se realiza por la aparición de otros síntomas y los exámenes de laboratorio.


TRATAMIENTO

Los casos leves de craneosinostosis –aquellos que involucran una sola sutura y que no están asociados a ningún otro síndrome- pueden NO necesitar ningún tratamiento.

Las anormalidades del cerebro pueden ser menos obvias cuando el bebé crece y le sale el pelo. O bien el médico te puede recomendar que se le ponga un casco especial hecho a la medida para que ayude a darle forma a la cabeza y que permita el crecimiento del cerebro.


Cirugía

Sin embargo, para la mayoría de los niños la cirugía es el principal tratamiento. El tipo y el momento en el que se haga la cirugía dependerán del tipo de craneosinostosis y de si existe un síndrome que necesita tratamiento.

El propósito de la cirugía es disminuir la presión al cerebro, hacer espacio adecuado para permitir el crecimiento normal y mejorar la apariencia del bebé.

La cirugía la realizarán un equipo de médicos especialistas entre los que se incluye al cirujano craneofacial (especialista en cabeza y cara) y el neurocirujano (especialista en cirugía de cerebro.

La cirugía se realiza normalmente en niños de tres a seis meses de edad, excepto en los casos de sinostosis múltiple, en los cuales será necesario operar en las dos primeras semanas de vida.

Una intervención precoz permitirá que el propio crecimiento del cerebro ayude a la remodelación del cráneo deformado

En lo que están de acuerdo todos los investigadores es en la necesidad de una operación temprana ya que uno de los aspectos más estudiados en las CS es lo relacionado con el crecimiento y desarrollo del cerebro

Como es conocido, el cerebro es la fuerza mayor que determina el crecimiento del cráneo. La correlación entre el tamaño del cráneo y el peso del encéfalo han sido bien estudiados por Coppoletta y Wolbach.

Ellos mostraron que el cerebro al nacimiento pesa menos de 400 gramos, se incrementa un 85% en los primeros seis meses y un 135% en el primer año, alcanzando entre los 2 y 3 años el 80% de su volumen adulto

Con lo anterior queda demostrado la necesidad de la intervención precoz; a medida que aumenta el volumen del encéfalo será mayor el daño sobre el parénquima restringido en un estuche craneal que ha cerrado antes de tiempo.


Cirugía tradicional

Entre las opciones de cirugía que existen, la cirugía tradicional es la que se ofrece cuando el bebé ya tiene más de seis meses en la cual se corrige la forma de la cabeza y puede durar hasta ocho horas.

Después de la operación, es normal que el niño tenga un vendaje tipo turbante alrededor de la cabeza y que su rostro y párpados se encuentren hinchados. El niño permanecerá en la unidad de cuidados intensivos (UCI) para poder controlarlo más eficientemente y, generalmente, permanecerá hospitalizado de tres a cinco días.

Los problemas que pudieran surgir luego de la cirugía pueden presentarse de repente o al cabo de un cierto tiempo. Es posible también que el niño experimente todas, alguna o ninguna de las siguientes complicaciones:

  • fiebre (de más de 38º C, o 101° F)
  • vómitos
  • dolores de cabeza
  • irritabilidad
  • enrojecimiento e hinchazón a lo largo de las áreas de incisión
  • disminución del estado de alerta
  • fatiga
 

Estas complicaciones requieren de una evaluación inmediata por parte del cirujano del bebé. Tu médico te dará información acerca de cómo cuidar al niño en casa y sobre los problemas específicos que requieren atención médica inmediata.

Algunas veces, será necesario repetir la cirugía porque la craneosinostosis se repite. Igualmente, cuando el bebé tiene deformidades faciales, es muy probable que se le hagan otras cirugías para rehacer su cara.


Cirugía endoscópica (mínimamente invasiva)

Este tipo de cirugía se realiza cuando el bebé tiene menos de tres meses de edad. Durante la cirugía el cirujano corta la sutura para permitir el crecimiento normal del cráneo.

La cirugía dura menos que la tradicional y no hay pérdida de sangre. El bebé generalmente sale del hospital al día siguiente.

Posterior a la cirugía se le coloca al bebé un casco moldeador que tendrá que usar durante 23 horas al día y nada más se le quita para bañarlo: será necesario que acudan a citas de control con el médico para checar el progreso del remoldeamiento del cráneo por el casco.



Es probable que se necesiten citas especiales con el fabricante del casco para que le haga los ajustes necesarios.


PRONÓSTICO

En la forma esporádica de craneosinostosis, los resultados postoperatorios son generalmente buenos; mientras que en la craneosinostosis asociada con síndromes hereditarios, los resultados generalmente son menos favorables sobre todo por las anormalidades asociadas.

En general, el pronóstico para la craneosinostosis varía dependiendo de si es una o múltiples suturas craneanas que están involucradas. Ciertas formas de craneosinostosis pueden afectar el cerebro y el desarrollo del niño.

Un bebé con craneosinostosis requiere evaluaciones médicas frecuentes para asegurarse de que su cráneo, sus huesos faciales y su cerebro se desarrollen con normalidad.


PROBABILIDAD DE QUE SE REPITA

Lo más frecuente es que se trate de situaciones esporádicas o accidentales sin ningún riesgo de que se vuelva a repetir ni en hermanos ni en la descendencia del bebé afectado.

Sin embargo existen formas asociadas a síndromes por lo que es importante que sea evaluado por un genetista quien determinará el riesgo de que la anormalidad vuelva a ocurrir.


PREGUNTAS FRECUENTES

¿Cuál es la edad ideal en la que un niño debe tener la cirugía para la craneosinostosis?

No es una regla fija, pero por lo general se debe realizar la cirugía dentro de las dos primeras semanas de vida en aquellos bebés nacidos con suturas múltiples fundidas complicadas. Cuando se implica la sutura sagital, se realiza la cirugía a la edad de tres meses. Para la fusión de las suturas restantes, se realiza la cirugía a la edad de seis meses.


¿Una operación será suficiente para la craneosinostosis?

La mayoría de los niños quienes tienen involucrada una sola sutura requieren sólo un procedimiento quirúrgico. Sin embargo, para aquellos que tienen involucradas suturas múltiples y aquellos con anormalidades cráneo-faciales asociadas con la craneosinostosis, procedimientos múltiples son necesarios.


¿Cuáles son los riesgos para el bebé en este tipo de cirugía?

Para los niños sanos sin otros problemas médicos mayores, los riesgos son mínimos. La preocupación principal durante la cirugía es la pérdida de sangre porque el volumen de sangre de un bebé es bajo y la pérdida de una pequeña cantidad puede requerir un reemplazo.


¿Los bebés sufren daño cerebral cuándo no se hace nada por una cabeza deforme?

En los que tienen craneosinostosis o un síndrome cráneo-facial, hay un pequeño grupo del 7 a 14 por ciento quienes tienen una presión intracraneal aumentada que puede terminar en el daño cerebral si no se trata.


¿Las deformidades pueden causar otros problemas con los oídos o los ojos?

Los niños con craneosinostosis, síndromes cráneo-faciales, y deformidades posicionales pueden tener problemas en los ojos y los oídos. Aquellos que tienen craneosinostosis y deformidades posicionales tienen problemas con la vista como consecuencia de un desequilibrio de sus músculos oculares. Los niños con síndromes cráneo-faciales, tienen problemas con los oídos y los ojos y con frecuencia tienen un historial de anormalidades del oído.


¿Por qué es necesario que participen un especialista en cirugía estética y un neurocirujano en el cuidado del niño?

El cirujano de cirugía estética reconstruye la deformidad facial y el neurocirujano principalmente se ocupa de la deformidad craneal. La maestría combinada del cirujano de cirugía estética y el neurocirujano produce resultados óptimos.


¿Si un niño en la familia tiene una deformidad de la cabeza, el otro va a tener lo mismo?

En los bebés con la craneosinostosis aislada y deformidades posicionales, no hay ninguna evidencia de transmisión genética. En los bebés quienes tienen la forma anormal de la cabeza de los síndromes cráneo-faciales, hay un historial de la transmisión genética, y cada enfermedad tiene sus propios riesgos de recurrencia que se les podrá proporcionar un genetista.


¿La cirugía deja una cicatriz y esto será evidente más tarde en la vida?

La única cicatriz visible es la cicatriz en el perfil del cuero cabelludo, que por lo general se cubre muy bien a medida que crece el pelo y los niños avanzan en edad.


REFERENCIAS

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