Defectos al Nacimiento, E -H

FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA/ COMUNICACIÓN DE TRÁQUEA A ESÓFAGO

DEFINICIÓN

La Fístula traqueoesofágica (FTE) es una conexión anormal entre el esófago (el tubo que va de la garganta al estómago) y la tráquea (el tubo que va de la garganta a los pulmones).

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Normalmente estos dos tubos NO se conectan entre sí.

La fístula traqueoesofágica también se conoce como fístula TE o simplemente FTE y es un defecto al nacimiento, es decir, una anomalía que se forma durante el desarrollo del bebé durante el embarazo. No es hereditaria.

Como resultado de esta conexión anómala y dependiendo de la localización de la FTE, la comida puede pasar del esófago a la tráquea y después a los pulmones, o bien el contenido del estómago y el ácido estomacal puede pasar a la tráquea y después a los pulmones.

Esto provoca que el bebé se ahogue y puede ser causa de pulmonía y asfixia. El movimiento del alimento o del contenido estomacal hacia los pulmones se denomina “aspiración” y la pulmonía resultante se denomina “pulmonía por aspiración”.

Cerca del 90% de los niños afectados con FTE tienen también atresia de esófago o atresia esofágica y  es frecuente la asociación de otras anomalías congénitas de la línea media del cuerpo, predominan las cardíacas.

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¿QUÉ ES LA ATRESIA DE ESÓFAGO?

Atresia esofágica significa que la porción media del esófago no se ha formado y entonces la parte alta del esófago (la que inicia en la garganta) no se conecta con la parte baja (la que se une con el estómago). Como resultado, los niños con atresia esofágica NO pueden pasar el alimento de la boca al estómago.

Debido a que el esófago está dividido en dos segmentos, el líquido que traga el bebé no puede atravesar normalmente el esófago y llegar al estómago. La leche y demás líquidos no pueden digerirse si el esófago no se conecta con el estómago.

Si también hay una fístula TE, el líquido que el bebé ingiere puede atravesar la conexión entre el esófago y la tráquea e ingresar en los pulmones. Esto puede causar neumonía y otros problemas.

UN POCO DE ANATOMÍA

El esófago

El esófago es un tubo que contiene músculos en sus paredes y está diseñado para mover la comida (y la saliva) desde la boca al estómago.

Estos músculos están hechos para contraerse en una forma coordinada forzando la comida desde debajo de la boca hasta que llega al estómago. A esta acción se le denomina “peristalsis”. Existe también una red de nervios dentro de estos músculos que se aseguran de que estas olas coordinadas de contracción se suceden en el orden correcto exprimiendo constantemente el contenido del esófago hacia el estómago.

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En la parte alta del esófago existe una banda apretada de músculos que frecuentemente permanece cerrada para evitar que el contenido del esófago sea excesivo. Actúa un poco como una trampa que se abre cuando quieres tragar; se le llama “el esfínter superior del esófago”.

En forma similar, existe otra banda de músculos en la parte baja del esófago, justo arriba del estómago, denominado el “esfínter inferior del esófago” y está diseñado para prevenir que el ácido estomacal se suba al esófago (y potencialmente hasta la boca).

Ambos esfínteres se abren en el momento apropiado cuando tienes que tragar. Cuando el esfínter inferior trabaja cuando no debe de hacerlo, el ácido estomacal puede subir por el esófago. A esto se le denomina “acidez estomacal” y el nombre médico es “reflujo gastroesofágico”.

La tráquea

El árbol respiratorio inicia en la boca y nariz que conduce el aire hacia la “caja de la voz” (la laringe). La laringe está situada justo arriba de la tráquea la cual es un tubo hueco que se divide, en la parte de abajo en dos tubos llamados bronquios los cuales se encargan de llevar el aire a los pulmones.

Cada uno de estos bronquios principales se divide en cada vez más pequeños bronquiolos que terminan, finalmente en los sacos de aire o alvéolos en donde el oxígeno se transfiere al torrente sanguíneo y el gas de desecho que produce el organismo (CO2) se transfiere de la sangre a los alvéolos para que pueda ser exhalado .

La tráquea está formada por anillos de cartílago separados por tejido fibroso grueso y resistente (puedes sentirlos si te tocas justo debajo de la manzana de Adán). Los anillos de la tráquea, vistos desde arriba tienen en realidad la forma de una C y la parte de atrás es de más tejido fibroso.

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Las paredes de la tráquea y bronquios contienen también algo de tejido muscular que se contrae para estrechar los tubos de aire para prevenir la entrada de gases irritantes (como el humo) a nuestros pulmones. Esto es lo que sucede, en forma anormal, en las personas con asma.

TIPOS DE ATRESIAS ESOFÁGICAS Y DE FÍSTULAS TRAQUEOESOFÁGICAS

En la actualidad existen dos clasificaciones diferentes, la de Gross y la de Vogt las cuales se utilizan indistintamente.

Es importante tomar en cuenta que cuando el médico habla de “proximal”, se refiere a una parte del organismo que está más cerca de la cabeza (o hacia la mitad del cuerpo en el caso de un miembro) y “distal”cuando se refiere a una parte del cuerpo que está más lejos de la cabeza (o más hacia la periferia del cuerpo en el caso de un miembro).

Existen 5 tipos de AE/ FTE

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No todos los tipos incluyen la atresia esofágica y la FTE, pero la mayoría sí lo hacen:

Atresia Esofágica con Fístula Traqueoesofágica distal.

El segmento superior del esófago termina en una bolsa ciega (AE) y el segmento inferior se une a la tráquea. Ésta es la forma más común de AE / FTE

Atresia Esofágica Aislada

Ambos segmentos del esófago terminan en puntos ciegos pero ninguno de estos segmentos está pegado a la tráquea. La atresia de esófago aislada se presenta en el (8 % ) de los casos.

Cuando el defecto está más cerca de la garganta, frecuentemente se ve una dilatación en el esófago (como una bolsa llena de líquido) debido a los esfuerzos que hace el bebé antes de nacer al tratar de tragarse el líquido amniótico.

Esta bolsa puede comprimir la tráquea y ocasionar en algunos bebés traqueomalasia (dilatación anormal de la tráquea).

 

Fístula traqueoesofágica aislada.

No existe atresia de esófago porque el esófago se continúa hasta el estómago. Sin embargo, existe una fístula o comunicación entre el esófago y la tráquea.

También conocida como Fístula tipo H , no presenta atresia del esófago. Este tipo de fístula se asocia con menor frecuencia a otras anormalidades.

Cuando la fístula es larga y oblicua, es más difícil que el médico la diagnostique cuando explora al niño; muchas veces, los síntomas son mínimos y la fístula puede pasar inadvertida por muchos años.

Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica proximal

El segmento superior del esófago forma una fístula hacia la tráquea (FTE). El segmento inferior del esófago termina en una bolsa ciega (AE). Esta es una forma muy rara de AE / FTE.

Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica distal y próxima.

Ambos segmentos del esófago, el distal y el proximal se encuentran unidos a la tráquea. Esta es la forma más rara de AE / FTE.

CAUSA

La FTE/ AE ocurre como resultado de una falla durante el desarrollo temprano del bebé durante el embarazo. En las formas aisladas, no se sabe exactamente cuál es la causa que provoca esta falla, pero se reconoce que no tiene nada que ver con lo que la madre comió, bebió o estuvo expuesta.

Puede también presentarse como parte de un problema genético como, por ejemplo, el sindrome de CHARGE y otros, o de problemas cromosómicos como la trisomía 18, 13 o sindrome de Down.

La FTE / AE no aislada se refieres a los casos que ocurren junto con otros defectos congénitos, los defectos cardiacos son los más comunes. Algunas personas con FTE/ AE no aislada tienen la Asociación VACTERL

¿CÓMO SE FORMA LA EA/ FTE?

A medida que el feto crece y se desarrolla en el útero materno antes del nacimiento, los diversos sistemas orgánicos se desarrollan y maduran.

La tráquea y el esófago comienzan a desarrollarse como un conducto único. Aproximadamente a las cuatro a las ocho semanas posteriores a la concepción, se forma una pared entre el esófago y la tráquea del feto para separarlos en dos conductos distintos con funciones también diferentes: la tráquea adelante y el esófago  atrás.

Como ya lo mencionamos, por razones que no se entienden (aunque existen muchas teorías al respecto), este proceso en ocasiones falla y como consecuencia se desarrolla una conexión entre el esófago y la tráquea y además, en la mayoría de los casos, las porciones proximales y distales del esófago se separan y el esófago no se desarrolla como un tubo hueco continuo.

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Conforme el feto continúa su desarrollo y va creciendo, la distancia entre las dos porciones del esófago aumenta. Finalmente, esta separación puede variar de muy pequeña a una gran distancia (que se denomina “espacio grande de AE). Esta última significa un reto para que el cirujano pueda estirar y unir las dos puntas.

Es importante saber que no sólo están unidos la tráquea y el esófago entre sí,  sino que además el tejido alrededor de esta fístula no está bien formado y esto juega un importante papel en el desarrollo de complicaciones a largo plazo.

ASOCIACIÓN ENTRE AE Y FTE Y OTRAS ANOMALÍAS CONGÉNITAS Y GENÉTICA.

Los niños con AE frecuentemente tienen otras anomalías congénitas y la mayoría de ellas caen dentro de lo que se conoce como “Asociación VACTERL. “Asociación” significa que los niños tienden a tener defectos al nacimiento que involucran ciertos sistemas del organismo. El número de sistemas involucrados varía de persona a persona.

Los sistemas involucrados pueden ser:

  1. VERTEBRAL: Huesos fusionados o anormales en la columna vertebral, escoliosis.

A: ANAL: Ano imperforado.

C: Corazón: Defectos congénitos del corazón.

TE: Traqueoesofágicos: AE y FTE; anomalías congénitas de los pulmones.

R: Renal: Anomalías congénitas de los riñones.

L: Miembros (limb) Dedo gosrdo pequeño o que no está, radio pequeño o ausente (el radio es el hueso cerca del dedo gordo)

Se observa también en niños con trisomía 13, 18 ó 21.

¿CUÁLES SON LOS SÍNTOMAS DE FÍSTULA TE / ATRESIA ESOFÁGICA?

Los síntomas de fístula TE o atresia esofágica generalmente se observan al poco tiempo después del nacimiento, cada niño puede experimentarlos de manera diferente. Los síntomas pueden incluir los siguientes:

  • burbujas espumosas blancas en la boca;
  • tos o atragantamiento al alimentarse;
  • vómitos;
  • Pueden también tener episodios repetidos de bajos niveles de oxígeno en la sangre (hipoxia/ cianosis) caracterizado por dificultad respiratoria, toses y coloración azulada de la piel (especialmente cuando el bebé se está alimentando).
  • abdomen tumefacto y distendido (redondeado).

Pueden existir otras malformaciones congénitas, como las que se mencionaron anteriormente.

Los síntomas de la fístula TE o atresia esofágica pueden asemejarse a los de otros trastornos o problemas médicos. El neonatólogo (médico especialista en recién nacidos) pedirá la consulta de un gastroenterólogo pediatra para confirmar el diagnóstico.

DIAGNÓSTICO

Diagnóstico prenatal

El primer signo de la atresia esofágica en un feto puede ser al aumento de la cantidad de líquido amniótico que rodea al bebé (polihidramnios). Sin embargo, este síntoma se presenta también en otros padecimientos que incluyen a la atresia intestinal, etc.

La dificultad del médico para identificar en el ultrasonido la burbuja del estómago del bebé en una madre con polihidramnios y la dilatación de la bolsa formada por la bolsa ciega superior del esófago (se ha dilatado por el esfuerzo del bebé de tragar el líquido amniótico durante el embarazo), aumenta la sospecha ante este padecimiento.

La resonancia magnética fetal es el estudio elegido para confirmar el diagnóstico.

Diagnóstico postnatal:

Dado que las fístulas traqueoesofágicas están asociadas a complicaciones que ponen en riesgo la vida, la mayoría de los bebés son diagnosticados inmediatamente al nacer o poco después. Sin embargo se ha sabido de casos en los que se diagnosticó en la edad adulta (fístula tipo H).

Estos son problemas potencialmente fatales que requieren intervención inmediata debido a que la saliva y las secreciones gástricas se pueden aspirar hacia los pulmones a través de la fístula.

Además, el proceso de deglución y digestión normal del alimento no se puede realizar con el esófago anormal.

El médico hará un examen físico y la historia clínica en la que se incluirán datos del embarazo y familiares, habitualmente el médico solicitará después algunos estudios de diagnóstico por imágenes para confirmar el diagnóstico y planear la cirugía.

  • Radiografías de tórax que revelarán la compresión o la desviación de la tráquea. Generalmente este estudio es suficiente para hacer el diagnóstico.
  • Inserción de una sonda por la nariz hacia el estómago. La atresia del esófago no permitirá su paso y en la radiografía se podrá ver a que altura se encuentra la lesión y si está asociada a FTE.
  • Broncoscopía. El bebé estará sedado y se le introducirá por la boca y pasándolo por la tráquea, un delgado tubo flexible que contiene un lente especial con cámara fotográfica que le permitirá al médico ver el tamaño y la localización de la fístula. Este estudio es indispensable para la evaluación del tratamiento quirúrgico.

En algunas ocasiones pedirá también que se le haga:

  • Esofagoscopía. Es el mismo procedimiento, sólo que el tubo flexible se pasa por el esófago. Es indispensable saber si la FTE es aislada o no y evaluar el tratamiento quirúrgico.
  • Tomografía que se utiliza también para planear la cirugía.

Se recomienda intervención quirúrgica inmediata para que los pulmones no sufran daños y el bebé se pueda alimentar.

TRATAMIENTO

El tratamiento de la AE y de la FTE es quirúrgico. Cuando se sospecha que el bebé tiene este padecimiento se suspende toda alimentación por vía oral y se le empieza a alimentar por la vena.

Se considera una emergencia quirúrgica, sin embargo, cuando este padecimiento viene asociado a otro tipo de problemas: prematurez, defectos al nacimiento o complicaciones que hayan surgido por la aspiración de líquidos por las vías respiratorias, la cirugía tiene que detenerse hasta que se logre estabilizar al bebé y que los médicos evalúen su estado de salud.

El cuidado preoperatorio se concentra en evitar la neumonía por aspiración de líquidos por lo que se coloca al bebé en una posición en la que tendrá la cabeza más elevada que el cuerpo, se usará una sonda delgada y flexible para estar continuamente aspirando la saliva y moco que pueda pasar a pulmones y se evitará totalmente darle cualquier líquido por la boca.

Es necesario recordar que este padecimiento generalmente viene asociado a otro tipo de padecimientos por lo que el médico tendrá que hacer otros estudios para revisar el corazón, los riñones y la columna vertebral.

Cuando el médico considera que el bebé está en condiciones de ir a cirugía, se  programará el tratamiento quirúrgico.

Cuando la fístula TE se repara, primero se cerrará la conexión entre el esófago y la tráquea durante la intervención quirúrgica. La reparación de la atresia esofágica depende de la proximidad de las dos secciones de esófago entre sí.

En ocasiones, la atresia esofágica requiere más de una cirugía. El cirujano y su equipo decidirán cuándo es el mejor momento para realizar las cirugías, teniendo en cuenta el estado del bebé y el tipo de problema.

Antes de la cirugía

El bebé ingresará a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN) en donde lo pondrán en una incubadora para mantenerlo caliente y recibirá suero y alimentación a través de la vena. También puede ser que lo conecten a un respirador y las enfermeras cuidarán de succionar la saliva y líquidos que puedan entrar a los pulmones.

La cirugía

La cirugía generalmente involucra cortar la conexión entre el esófago y la tráquea, acercar las dos partes del esófago y unirlas entre sí. Es cada vez más frecuente que esto se haga por endoscopía, lo que quiere decir que, en vez de hacer un corte grande en el pecho para poder llegar a los tejidos que se quiere reparar, el cirujano especialista hará unos cortes pequeños por los que se introducen unas sondas con cámaras e instrumentos milimétricos en la punta para localizarl el lugar exacto y realizar la cirugía.

Cuando se puede hacer endoscopía,  las cicatrices son menores, hay menos dolor y hay menos problemas en la pared del tórax. El cirujano podrá colocar otra cámara dentro de la tráquea para verificar su condición, a este estudio se le denomina broncoscopía.

Los casos más difíciles son cuando existe una gran separación entre las dos partes del esófago, en este caso, el especialista le colocará al bebé una sonda (sonda –G) de gastrostomía directamente en el estómago para alimentación y se usará un aparato de succión para extraer constantemente la saliva que se acumula en la porción superior del esófago.

El cirujano se esperará algunas semanas (hasta 3 meses) para darle tiempo al esófago de crecer un poco y de esta manera facilitar la reconexión.

Otras técnicas para tratar este tipo de atresia de esófago son la recolocación del estómago y la interposición del yeyuno o del colon. En la primera, el estómago se “recoloca” hacia arriba de tal manera que permite que la parte inferior del esófago se una directamente al esófago en su parte superior. En la interposición, una sección del yeyuno o del colon se quita con todos sus vasos sanguíneos y se usa de puente entre las dos puntas del esófago creando así un “tubo esofágico” que corre desde la garganta hasta el estómago.

Esta corrección no tendrá el peristaltismo normal y los niños con este tipo de cirugía tienen alto riesgo de reflujo gastresofágico

Después de la cirugía

Después de la cirugía, el bebé regresará a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN) del hospital en donde le darán la atención cuidadosa que necesita.

 

Los tratamientos adicionales después de la cirugía por lo general incluyen:

  • El médico indicará los medicamentos que se le pasarán por el suero que se le está pasando por la vena.
  • De ser necesario, al bebé le ayudarán a respirar con un respirador (ventilador) y le administrarán oxígeno.
  • Durante la cirugía le instalarán una sonda pleural (una sonda a través de la piel hasta la pared torácica) para drenar líquidos del espacio entre el exterior del pulmón y la parte interior de la cavidad torácica que se le quitará cuando deje de drenar.
  • Antes de empezarlo a alimentar, el médico le hará una radiografía para constatar que se cerraron todas las comunicaciones y que todo está bien.

Si se ha reparado tanto la FT como la AE, en los primeros días se colocará una sonda delgada y flexible a través de la nariz hasta el estómago (sonda nasogástrica) y, en unos días, se iniciará –muy lentamente- la alimentación a través de esta sonda. Más adelante, el bebé necesitará terapia de alimentación y mucho estímulo.

Si sólo se reparó la FTE y no la AE, el cirujano instalará una sonda de gastrostomía (también llamada sonda G, es un tubo que se introduce por el abdomen para administrar el alimento directamente al estómago) para alimentar al bebé hasta que se pueda hacer la segunda cirugía para reparar la atresia.

Mientras el bebé está en el hospital, las enfermeras te enseñarán a utilizar la sonda, cómo volver a ponerla y los cuidados que debes tener.

El tiempo que el bebé debe permanecer en el hospital dependerá del tipo de cirugía que se hizo y si hay otros problemas además de la fístula traqueoesofágica y la atresia esofágica. El médico esperará a darlo de alta cuando vea que el bebé  se recupera, se está alimentando y gana peso.

Si tu bebé es prematuro, el tiempo de recuperación será más largo.

COMPLICACIONES INMEDIATAS DESPUÉS DE LA CIRUGÍA

Es importante tomar en cuenta que, aun cuando la cirugía restaura la continuidad del esófago y de la tráquea, la estructura de los tejidos de ambos órganos permanece anormal. Esto puede llevar a complicaciones a corto y largo plazo.

Al término de la cirugía, es posible que se puedan presentar algunas complicaciones

  • Dificultad para respirar.
  • Atelectasia pulmonar (el pulmón se retrae y esa área no se expande, por lo tanto entra menos aire al pulmón).
  • Escape de alimento del área reparada. Esto sucede en el 17% de las cirugías. La saliva y otros líquidos pueden fugarse al tórax; esto se resuelve con un tubo torácico que instala el cirujano durante la operación. 95% de las veces, esto se resuelve por sí mismo.
  • Hipotermia (el bebé presenta una temperatura menor a los 36°C).
  • Estrechamiento del lumen de los órganos reparados.
  • Dehicencia (se abren las suturas de la reparación del esófago en el 5o y el 6o día y se necesitará volver a operar para cerrar la herida).
  • Otras complicaciones derivadas de las malformaciones asociadas.

El Esófago

En el área donde se hizo la conexión, NO existirá una red normal de nervios para controlar los músculos en la pared del esófago. Es por esto que no se presentan las ondas de contracción que se supone deben de efectuarse en el momento de la deglusión y el niño puede tener dificultad para tragar, el alimento se acumula en el esófago, se regresa a la boca y puede aspirarse a los pulmones.

En segundo lugar, el esfínter inferior del esófago necesita las señales de la red de nervios del esófago para que sepa cuándo abrirse y cuándo cerrarse. Sin estas señales, se abrirá al azar permitiendo que el ácido estomacal y los contenidos del estómago se regresen al esófago.

Esto puede ser causa de inflamación y ardor. Además, estos líquidos pueden subir hacia la boca y ser aspirados en los pulmones.

A este problema se le denomina Reflujo Gastroesofágico. El ácido estomacal y los contenidos del estómago son muy dañinos para los pulmones.

La Tráquea

Normalmente, los cartílagos de la Tráquea tienen forma de “C” con una porción membranosa en la parte de atrás. Especialmente alrededor de donde se encontraba la fístula (FTE), los cartílagos tienen forma de “U” con una porción membranosa grande.

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En las situaciones leves, en cualquier persona que tuvo una FTE, cada vez que tosen esta porción membranosa vibrará como un clarinete produciendo una tos muy fuerte, vibrante y sonora durante toda su vida.

En los casos más severos, esta porción membranosa, dado que es anormalmente suave, se abulta hacia el centro de la tráquea, particularmente cuando se aumenta la presión dentro del pecho.

Esto puede suceder cuando tosen, lloran, comen o defecan. A esto, medicamente se le llama “traqueomalacia significativa”. Y debido a que la tráquea se colapsa durante la tos, las secreciones de los pulmones no pueden ser expulsadas en forma adecuada cuando hay infecciones respiratorias. Esto hace que se incremente el riesgo de tener bronquitis o pulmonía.

En los casos más severos, la traqueomalasia puede provocar un silbido crónico y el bebé se puede poner azul durante los accesos de tos.

Esófago y tráquea

Los tejidos alrededor de la AE / FTE no son tan fuertes como lo son normalmente y algunas veces se rompen con el tiempo. Esto puede llevar a una FTE recurrente y la persona puede reiniciar el problema de ahogamientos (cuando toma líquidos) y padecer y pulmonías. Esto puede ser una indicación de que se debe verificar si existe esa conexión recurrente.

Otro problema que puede presentarse es la formación de una cicatriz gruesa que estreche el lumen del esófago justo en el lugar donde se hizo la reparación de la fístula. Esta cicatriz puede dificultar o hacer doloroso que el bebé o el niño traguen porque los alimentos se atoran en la cicatriz. Algunas veces es necesario volver a operar.

Sin embargo, el seguimiento a largo plazo nos muestra que el 90% de los niños a los que se les hizo la reparación quirúrgica de la fístula cuando eran bebés, pueden llegar a comer normalmente antes de entrar a preescolar.

Conforme más y más individuos con FTE corregida llegan a la edad adulta, aparecen evidencias de que tienen una susceptibilidad aumentada de presentar cáncer esofágico, pero es algo que a la fecha no se ha comprobado totalmente.

PRONÓSTICO

En los últimos 50 años, los adelantos en la cirugía neonatal, el apoyo preoperatorio, la anestesia y el cuidado intensivo postoperatorio, han contribuido a mejorar el resultado. Se estima que, actualmente, cuando el bebé no tiene alguna otra anomalía grave y es un bebé a término, la tasa de sobrevivencia de estos infantes se acerca al 100%.

Durante la lactancia y las primeras etapas de la infancia, muchos de los niños afectados tendrán problemas respiratorios, de crecimiento y de alimentación y deberán continuar con sus visitas al médico y a especialistas.

Los bebés con fístula traqueoesofágica y atresia esofágica que también tienen defectos en otros órganos, casi siempre en el corazón, pueden tener problemas de salud a largo plazo.

INCIDENCIA

Es una malformación relativamente frecuente, presentándose entre 1 x cada 2500 nacidos vivos.

Se presenta con la misma incidencia en hombres y en mujeres.

REFERENCIAS

A - D, Defectos al Nacimiento

ATRESIA DE ESÓFAGO / FÍSTULA TRAQUEO- ESOFÁGICA

ACTUALIZACIÓN MAYO 2022

ATRESIA DE ESÓFAGO  / FÍSTULA TRAQUEO- ESOFÁGICA

INTRODUCCIÓN

La tráquea y el esófago inician su desarrollo como un tubo único y durante  la octava semana después de  la concepción, se forma la pared del esófago que lo separará de la tráquea, de tal manera que sean dos tubos  diferentes con funciones también diferentes.

La tráquea es un tubo formado por anillos de cartílago, que en la parte superior se conecta con la laringe y en su porción inferior se divide en dos partes, que se denominan bronquio izquierdo y  bronquio derecho, que se comunican con los pulmones. La tráquea es el tubo por donde entra el aire desde la nariz hasta los pulmones.

                             

El esófago es un tubo elástico que mide unos 25 centímetros de largo. Conduce la comida desde la parte posterior de la garganta hasta el estómago. 

El esófago queda situado por detrás de la tráquea. 

El esófago contiene fibras musculares que le permiten hacer movimientos para que se pueda deglutir el alimento, a este movimiento se le llama Peristaltismo

¿QUÉ ES LA ATRESIA DE ESÓFAGO?

La Atresia de Esófago (AE) es una malformación del esófago, no hereditaria y se debe a una falla en la canalización del esófago, que normalmente ocurre en la octava semana después de la concepción.

La malformación presenta  un esófago con dos segmentos; el segmento superior se conecta con la garganta y termina en un saco ciego y el segmento inferior presenta un extremo superior cerrado y otro inferior que se conecta al estómago.

                            

Sin embargo, los dos segmentos no se conectan entre sí.

La Atresia Esofágica, (AE) se puede presentar aislada o con  fístula traqueoesofágica (FTE).

¿QUÉ ES UNA FÍSTULA?

Las fístulas son conexiones anormales  entre dos estructuras del cuerpo, que se pueden presentar en órganos, vasos sanguíneos, intestinos, recto, esófago, traquea, vagina, piel y mucosas etc.

¿QUÉ ES LA FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA (FTE) 

La Fístula traqueoesofágica (FTE)  es una conexión anormal entre el esófago (el tubo que va de la garganta al estómago) y la tráquea (el tubo que va de la garganta a  los pulmones). Lo normal, es que estos dos tubos no se conecten entre sí. La FTE es un defecto congénito, (está presente al nacer) y  no es una malformación que se hereda.

Cuando un bebé  presenta FTE,  el líquido que traga se pasa por la conexión anormal del  esófago a  la tráquea y el aire puede pasar hacia el estómago. Cuando esto ocurre, el líquido ingresa a los pulmones del bebé causando neumonía, asfixia y la posibilidad de muerte, razón por la cual se la considera una emergencia quirúrgica.

El 80% de las Fístulas traqueoesofágicas van asociadas con la Atresia de Esófago. Y es frecuente que se asocien también con otras anomalías congénitas de la línea media del cuerpo, predominan las cardíacas.

                                   

 

INCIDENCIA

Es una malformación relativamente frecuente, presentándose entre 1x cada 2500 nacidos vivos (Fuente: Medscape).

Se presenta con la misma con la misma incidencia  en hombres y en mujeres.

CAUSA

La Atresia esofágica y la Fístula traqueoesofágica son el resultado de una falla en el desarrollo del bebé. No se sabe exactamente cuál es la causa, pero se reconoce que no tiene nada que ver con lo que la madre comió, bebió o estuvo expuesta.

En 2001, Orford et al mencionaron que podía deberse a varias influencias teratogénicas (que causan malformaciones) en el principio del embarazo como puede ser: exposición a toxinas, posible aborto o embarazo múltiple. 

Se requieren más estudios, pero se espera que un mejor conocimiento del proceso de desarrollo del embrión pueda mostrar cuáles son los agentes causales o genéticos. Este conocimiento, a su vez, puede llevar a tratamientos prenatales específicos o a técnicas preventivas.

En la actualidad se ha observado una disminución en la incidencia de este problema el cual se atribuye, quizás, al uso de los suplementos de ácido fólico. 

CLASIFICACIÓN DE LAS ATRESIAS ESOFÁGICAS Y DE LAS FÍSTULAS TRAQUEOESOFÁGICAS

Las AE y las FTE pueden presentarse en varias combinaciones y unas son más frecuentes que otras.

  1. En la Atresia de esófago (AE), ambos segmentos del esófago terminan en puntos ciegos pero ninguno de estos segmentos está pegado a la tráquea. La atresia de esófago  aislada se presenta en el (8%) de los casos. 

Cuando el defecto está más cerca de la garganta, frecuentemente se ve una dilatación en el esófago (como una bolsa llena de líquido) debido a los esfuerzos que hace el bebé antes de nacer al tratar de tragarse el líquido amniótico. Esta bolsa puede comprimir la tráquea y ocasionar en algunos bebés  traqueomalacia (debilidad y flacidez anormal de la tráquea).

  1. Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica proximal: El segmento superior del esófago forma una fístula hacia la tráquea (FTE). El segmento inferior del esófago termina en una bolsa ciega (AE). Esta es una forma muy rara de AE / FTE

III. Atresia Esofágica con Fístula Traqueoesofágica distal. El segmento superior del esófago termina en una bolsa ciega (AE) y el segmento inferior se une a la tráquea. Ésta es la forma más común de AE / FTE 

  1. Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica distal y proximal. Ambos segmentos del esófago, el distal y el proximal se encuentran unidos a la tráquea. Esta es la forma más rara de AE / FTE.
  2. Fístula traqueoesofágica sin atresia de esófago. No existe atresia de esófago porque el esófago se continúa hasta el estómago. Sin embargo, existe una fístula o comunicación entre el esófago y la tráquea.  

También conocida como Fístula tipo H, no presenta atresia del esófago y representa el 4% de las personas afectadas. Este tipo de fístula se asocia con  menor frecuencia a otras anormalidades. 

Cuando la fístula es larga y oblicua, es más difícil de diagnosticar en la clínica (al explorar al paciente), muchas veces los síntomas son mínimos y la fístula puede pasar inadvertida por  muchos años.

Dado que las fístulas traqueoesofágicas están asociadas a complicaciones que ponen en riesgo la vida, la mayoría de los bebés son diagnosticados inmediatamente al nacer o poco después. Sin embargo se ha sabido de casos en los que se diagnosticó en la edad adulta (fístula tipo H)

Estos son problemas potencialmente fatales que requieren intervención inmediata debido a que la saliva y las secreciones gástricas se pueden aspirar hacia los pulmones a través de la fístula. Además, el proceso de deglución y digestión normal del alimento no se puede realizar con el esófago anormal

6. Estenosis congénita del esófago. Estrechamiento del esófago que impide el paso normal de saliva y alimentos. 

SÍNTOMAS

Durante el embarazo: El primer signo durante el embarazo de que el bebé puede tener atresia de esófago, puede ser el polihidramnios (aumento notorio del líquido amniótico porque el bebé no puede tragar) en la madre. Sin embargo, el polihidramnios puede tener muchas otras causas como puede ser la atresia intestinal, el Hydrops fetal, los defectos del tubo neural, la hernia diafragmática, etc. 

 

Es la dificultad para visualizar la burbuja del estómago en el ultrasonido fetal en una madre con polihidramnios lo que facilita el diagnóstico de Atresia esofágica.   

 

Después del nacimiento: Los síntomas de la FTE o de la atresia de esófago se hacen notorios poco después del nacimiento pero cada bebé puede presentarlos en forma diferente:

  • Es característico de los bebés con atresia esofágica, salivación y babeo excesivos acompañados de una cantidad importante de moco en las secreciones orales. 
  • Si se llega a permitir que se alimente al pecho o con mamila, el bebé parece que se ahoga y puede tener dificultad para mantener abierta la vía de respiración y se pone cianótico (morado). 
  • En la sala de parto se observa que respira con dificultad. Los problemas respiratorios se acompañan de una tos como de foca que es indicativa de que existe traqueomalasia (debilidad y flacidez de las paredes de la tráquea que está presente en el momento de nacer). 
  • Puede tener el abdomen muy distendido porque a través de la fístula pasa mucho aire al estómago.
  • Cuando se trata de introducir una sonda para succionar el contenido del estómago, es característico que la sonda no avance más de 10 cms desde la boca. 
  • Puede haber también reflujo del contenido gástrico a través de la FTE a los pulmones. El contenido del estómago que está lleno de aire sube por el esófago y pasa por la fístula a la tráquea, de ahí pasa a los bronquios  ocasionando una bronco-aspiración y posteriormente una neumonía.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico prenatal:  El diagnóstico se puede sospechar en etapa prenatal al efectuarse un ultrasonido después de la semana 18. 

 

El polihidramnios (aumento del líquido amniótico que rodea al bebé) es el hallazgo más frecuente, particularmente en niños con AE pura, es decir, sin fístula. El polihidramnios se origina por la incapacidad del feto para deglutir y absorber el líquido amniótico a través del intestino igualmente el especialista detectará que no se puede visualizar la burbuja del estómago, que el bebé está bajo de peso y que tiene distendido el esófago. 

 

Es importante para el médico contar con el diagnóstico prenatal para prepararse oportunamente y realizar el parto en un centro hospitalario de alto riesgo, con el propósito que el parto sea atendido por un equipo interdisciplinario de médicos especialistas y que la atención del recién nacido se realice tempranamente.

 

Diagnóstico postnatal: La enfermedad se detecta por lo general poco tiempo después del nacimiento, cuando se intenta alimentar al bebé. 

 

Diagnóstico diferencial: Aún cuando no se considera que este padecimiento sea hereditario, cerca del 50% de los niños afectados, tienen otro problema asociado. Es por esto que, al hacer el examen físico, el pediatra hará una evaluación buscando también la presencia de alguna otra anomalía, entre ellas podemos incluir:  

 

  • Asociación VACTERL. El acrónimo VACTERL (defectos vertebrales, malformaciones anorectales, defectos cardiovasculares, defectos traqueoesofáficos, anomalías renales y deformidades de las extremidades) se refiere a un conjunto de anomalías asociadas que deben de ser aparentes en el momento del examen físico. Si cualquiera de estas anomalías está presente, seguramente el pediatra buscará las otras. 
    • Es importante determinar el tipo de cardiopatía porque influirá en el pronóstico de sobrevida.
    • La asociación VACTERL existe cuando hay tres o más de estos problemas y se presenta en el 25% de los bebés con atresia esofágica. 
  • Otros problemas del tracto digestivo como hernia diafragmática, atresia del duodeno o del íleon, ano imperforado.
  • Anomalías genitourinarias: agenesia renal (solo se desarrolla un riñón), riñón en herradura, riñón poliquístico, malformaciones de los uréteres y de la uretra, hipospadias, testículos no descendidos o genitales ambiguos.
  • Problemas con los cromosomas: Trisomía 13, 18 y 21
  • Síndrome de Fanconi. 
  • Defectos neurológicos: por ejemplo, defectos del tubo neural. 
  • Defectos pulmonares: por ejemplo agenesia unilateral pulmonar o hernia diafragmática. 

Estudios de imagen:

 

Para determinar el tipo de atresia que tiene el bebé, el médico tendrá que solicitar que se le hagan los siguientes estudios de imagen: 

 

  • Radiografías de tórax que revelarán la compresión o la desviación de la tráquea. Generalmente este estudio es suficiente para hacer el diagnóstico.
    • Es imposible insertar una sonda por la nariz hacia el estómago.  La atresia del esófago  no permite su paso  y en la radiografía se podrá ver a qué altura se encuentra la lesión y si está asociada a FTE
  • La Broncoscopía. El bebé estará sedado y se le introducirá por la boca y pasándolo por la tráquea, un delgado tubo flexible que contiene un lente especial con cámara fotográfica que le permitirá al médico ver el tamaño y la localización de la fístula. Este estudio es indispensable para la evaluación del tratamiento quirúrgico.

 

En algunas ocasiones pedirá también que se le haga

  • Esofagoscopía. Es el mismo procedimiento, sólo que el tubo flexible se pasa por el esófago. Es indispensable  saber si la FTE es aislada o no y evaluar  el  tratamiento quirúrgico.
  • Tomografía que se utiliza también para planear la cirugía.

Se recomienda cirugía inmediata para que los pulmones no sufran daños y el bebé se pueda alimentar.

TRATAMIENTO

El plan de tratamiento es individual para cada niño y el pronóstico dependerá de las anomalías asociadas. 

El tratamiento definitivo de la AE y de la FTE es quirúrgico. Cuando se sospecha que el bebé tiene este padecimiento se suspende toda  alimentación por vía oral y se le empieza a alimentar y a hidratar por la vena.

Lo más recomendable es hacer la cirugía de inmediato, sin embargo, cuando este padecimiento viene asociado a otro tipo de problemas: prematurez, otros defectos  al nacimiento o complicaciones que hayan surgido por la aspiración de líquidos por las vías respiratorias, la cirugía tiene que detenerse hasta que se logre estabilizar al bebé.

Cuando este es el caso, el médico le pondrá al bebé una sonda a través de la boca para succionar continuamente las secreciones para que no pasen a los pulmones y lo colocará, en una incubadora que lo mantenga a una temperatura estable, en una posición semisentado; es posible que requiera oxígeno y/ o ventilación mecánica. 

El médico indicará los medicamentos que se le pasarán por  el suero que se le está pasando por la vena.

Si el especialista lo considera necesario, pondrá un tubo directamente en el estómago (gastrostomía) para alimentar al bebé, evitando siempre darle cualquier líquido por la boca.

El médico programará el tratamiento quirúrgico cuando el bebé se encuentre en las mejores condiciones.

El tipo de cirugía depende de lo siguiente:

  • El tipo de malformación.
  • El estado general de salud del bebé y sus antecedentes médicos
  • La opinión del cirujano y otros médicos a cargo de la atención del bebé.
  • Las expectativas para la evolución del trastorno
  • La opinión y preferencia  de los padres

Es importante tomar en cuenta los riesgos que implica cualquier tipo de procedimiento con anestesia: reacciones a los medicamentos y problemas respiratorios y lo que implica cualquier tipo de cirugía: Infecciones y sangrados

Después de la cirugía, el bebé deberá continuar bajo cuidado posquirúrgico en una unidad neonatal de cuidados intensivos. 

La alimentación se inicia tan pronto lo indique el médico, dependiendo del grado de la reparación. 

¿EN QUÉ CONSISTE LA CIRUGÍA?

Dicho de forma muy sencilla, el cirujano hace una incisión en el lado derecho del pecho del bebé, entre las costillas y cierra la conexión anormal (fístula) entre el esófago y la tráquea. Y en un segundo paso, cuando el espacio entre los dos segmentos del esófago es pequeño, se suturan uniendo la parte superior del esófago con la parte inferior. A esto se le llama una “reparación primaria”. 

 

Pero si los dos segmentos del esófago están muy separados, solamente se reparará la fístula y la reparación del esófago se hará más adelante. Los especialistas te explicarán los métodos alternativos que pueden utilizarse para reparar el esófago. 

 

En este caso, será necesario colocar un tubo directamente al estómago del bebé (gastrostomía) para poder alimentarlo durante el tiempo de espera.

 

Varios días después de la cirugía del esófago, se le hará al bebé un estudio especial de imagen llamado “esofagrama” mediante el cual el cirujano se asegura que no hay fugas a lo largo de la reparación esofágica.

 

Si la herida ya sanó, se le retira el tubo que se le había dejado en el pecho después de la cirugía y se iniciará con la alimentación oral.

 

En algunos casos,  la reparación  esofágica puede tomar más tiempo para sanar y se verá una fuga en el estudio. Si se detecta este problema, no le quitarán el tubo sino hasta que, mediante otro estudio, se compruebe que ya no hay fugas. 

 

¿CÓMO SE ALIMENTARÁ MI BEBÉ?

 

Le darán líquidos intravenosos hasta que se pueda iniciar la alimentación a pecho o con mamila. Esto sucederá, generalmente, después de varios días cuando el bebé se haya recuperado de la cirugía. 

 

La alimentación se hara de dos formas diferentes:

  • Si se hizo una reparación primaria del esófago, se introducirá un tubo o sonda muy delgada de la nariz al estómago y por ahí se pasará el alimento mientras que el esófago sana. Esa sonda se retira en ese momento y se inicia la alimentación oral normal. 
  • Si la reparación se retrasa porque hay un espacio grande entre los dos cabos del esófago, será necesario hacer una gastrostomía directamente en el estómago (esto se hace en la sala de operaciones al término de la reparación de la fístula). Este tubo se usará tanto para introducir alimentos como para descomprimir el estómago y se quedará todo el tiempo que el bebé lo necesite. 

 

¿CUÁNTO TIEMPO SE QUEDARÁ EN EL HOSPITAL MI BEBÉ?

 

El bebé se quedará en la Unidad de Cuidados Intensivos hasta que se alimente bien y esté ganando peso. Esto puede tomar de una a varias semanas. Recordemos que los bebés con AE pueden tener también traqueomalacia (debilidad de la tráquea) que puede contribuir a que presente problemas respiratorios posteriores al nacimiento. El bebé supera este problema por sí mismo.

 

Estos bebés también sufren de reflujo y esto es debido a la poca motilidad que tiene la parte baja del esófago. Este reflujo puede contribuir a que se irrite el esófago y cause dolor. Esta irritación puede ser causa de que se estreche el sitio de sutura. 

 

Para prevenir esto, le darán al bebé medicamentos antiácidos y otros para ayudar al movimiento intestinal. Estos medicamentos se continuarán por algún tiempo hasta que se confirme que tu bebé gana peso.

 

Si el bebé tiene una gastrostomía, el personal de salud te enseñará cómo debes cuidarla para administrar el alimento o para sacar el aire del estómago.

RIESGOS DE LA CIRUGÍA:

Complicaciones inmediatas después de la cirugía

  • Dificultad para respirar
  • Atelectasia  (El pulmón se retrae y esa área no se expande, por lo tanto  entra menos aire al pulmón
  • Neumotórax. (la presencia de aire entre los pulmones y la cavidad del tórax, el pulmón no tiene espacio para expandirse).
  • Hipotermia (el bebé presenta una temperatura menor a los 36C).
  • Dehicencia (se abren las suturas de la reparación del esófago) en el 5o y el 6o día y se necesitará volver a operar para cerrar la herida.

Otras complicaciones derivadas de las malformaciones asociadas

COMPLICACIONES TARDÍAS

Los bebés que han nacido con atresia de esófago o con FTE algunas veces tienen problemas a largo plazo. 

Probablemente la más común es el reflujo gastrointestinal en el cual los contenidos ácidos del estómago se regresan a la parte baja del esófago y puede causar úlceras o daño a los tejidos. En los casos más severos, es necesario hacer una cirugía.

Otro problema que puede presentarse es la formación de una cicatriz gruesa que estreche el lumen del esófago. Esta cicatriz puede dificultar o hacer doloroso que el bebé o el niño traguen porque los alimentos se atoran en la cicatriz. Algunas veces es necesario volver a operar.

Puede haber disfagia o lentitud en el movimiento de los alimentos porque el esófago carece del movimiento peristáltico necesario para hacer que los alimentos pasen a través del tubo hacia el estómago.

Puede haber también una tos irritativa, bronquitis frecuentes y hasta neumonías.

Sin embargo, el seguimiento a largo plazo nos muestra que el 90% de los niños a los que se les hizo la reparación quirúrgica de la fístula cuando eran bebés, pueden llegar a comer normalmente antes de entrar a preescolar. 

Conforme más y más individuos con FTE corregida llegan a la edad adulta, aparecen evidencias de que tienen una susceptibilidad aumentada de presentar cáncer esofágico, pero es algo que a la fecha no se ha comprobado totalmente.

PRONÓSTICO

El promedio de sobrevivencia de los bebés con FTE mejoró dramáticamente en los últimos años. En los casos no complicados, llega casi al 100%, sin embargo, y como ya lo dijimos, estos bebés tienen otros defectos al nacimiento asociados que pueden limitar su recuperación.

 

Cuando los  bebés presentan malformaciones asociadas, y además presentan bajo peso al nacer, el pronóstico se empeora.

 

El pronóstico de los bebes que no presentan defectos asociados, es en general  bueno.

ORGANIZACIONES DE APOYO

En inglés / español

EA/TEF Child and Family Support Connection, Inc.

111 W. Jackson Blvd., Suite 1145
Chicago, Ill. 60604-3502
Phone: 312-987-9085
Email: info@eatef.org
Web: www.eatef.org

 

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REFERENCIAS