ACTUALIZADO JUNIO 2022
DEFINICIÓN DEL PROBLEMA
Es un término que describe una mandíbula inferior que es más pequeña de lo normal. En algunas ocasiones se le denomina también “Hipoplasia (falta de desarrollo) de la mandíbula inferior”.
La Retrognacia en cambio, se define como una mandíbula de tamaño normal pero en una posición posterior anormal.
Es frecuente que estos dos problemas coexistan. Tanto la Micrognacia como la Retrognacia, pueden interferir con la alimentación y la respiración del bebé.
La Micrognacia puede encontrarse en el recién nacido en forma aislada o acompañada de defectos congénitos en otros aparatos o sistemas. Igualmente, puede desarrollarse más adelante en la vida.
La forma aislada puede variar en grado de afección y en las causas que lo producen.
En ocasiones la Micrognatia aislada puede ser causada por influencias mecánicas durante el embarazo, por ejemplo cuando hay poco líquido amniótico y el poco espacio en el útero (matriz) evita el desarrollo normal de la barbilla.
La forma asociada a defectos congénitos se ha visto presente en más de 130 síndromes y 47 anormalidades cromosómicas, entre ellos (y los más comunes), podemos mencionar los siguientes: Paladar hendido, Labio y paladar hendido, Secuencia de Pierre Robins, Microsomía hemifacial y otros.
CAUSAS DE LA MICROGNACIA
La Micrognacia puede ser hereditaria (que se transmite de padres a hijos a través de los genes) o puede ser causada por una mutación genética. En algunos casos, se desconoce la causa.
SÍNTOMAS
Los niños con Micrognacia frecuentemente muestran signos de que fallan en su desarrollo general, es decir, se quedan abajo en las tablas de crecimiento.
Los síntomas varían en cada niño pero pueden incluírse:
- Apnea momentánea del sueño ( detención temporal de la respiración durante el sueño.
- Dificultad para alimentarse.
- Largos tiempos en la alimentación.
- Respiración ruidosa.
- Dificultad para dormir.
- Dificultad para subir de peso.
En algunos casos, los padres comentan que el bebé se pone azul cuando se está alimentando o cuando duerme.
En ocasiones la hipoplasia del maxilar inferior puede dar la apariencia de macroglosia (hipertrofia o aumento de volumen de la lengua) y salida de flemas o saliva por la falta de desarrollo del maxilar inferior.
Además se observa desproporción de los segmentos de la cara por la reducción del maxilar inferior. También puede acompañarse de diversos grados de microtia (oreja pequeña).
La Micrognatia es una causa de alineación anormal de los dientes (mala oclusión).
APNEA OBSTRUCTIVA DEL SUEÑO
Los bebés con Micrognacia mandibular tienen dificultad para respirar y experimentan episodios de cianosis (su piel se torna azulada).
Las vías respiratorias tienen mayor riesgo de obstrucción en la noche cuando todos los músculos están relajados, la porción anterior de la mandíbula está colocada de tal manera que no le ofrece ningún apoyo a la lengua por lo que puede caer hacia atrás y causar obstrucción parcial o completa.
Esto se llama apnea obstructiva del sueño. Se produce en el 2 % de los niños aproximadamente.
La apnea obstructiva del sueño provoca una disminución en la capacidad de la sangre para transportar oxígeno a los órganos en desarrollo, por lo que puede afectar el desarrollo.
En los niños con apnea obstructiva del sueño y Micrognacia, el tratamiento quirúrgico de las vías respiratorias puede ser una emergencia.
DIAGNÓSTICO
El pediatra hará una historia médica completa del bebé y un examen físico y seguramente pedirá una interconsulta con un especialista craneofacial.
Durante el examen físico tomará en cuenta:
- La relación que existe entre la lengua del bebé y la mandíbula inferior.
- Si el bebé tiene Paladar hendido.
- Si el bebé tieen algunas asimetrías faciales.
- Anotará cuál es la relación de la mandíbula superior con la mandíbula inferior.
- Si el bebé tiene frenillo lingual.
- Y anotará el estado de salud general del bebé.
Después de este examen, es probable que solicite algunos estudios para realizar el diagnóstico entre los cuales se pueden incluir:
- Una serie de RX que le ayudará a definir la anatomía de la mandíbula del bebé.
- Un estudio del sueño en el que se pueda medir la respiración del bebé, la estimulación cerebral, la función cardiaca y los niveles de oxigenación durante el sueño. Si los resultados son graves, un otorrinolaringólogo pediátrico realiza una evaluación formal de las vías respiratorias en el quirófano para evaluar la anatomía de las vías respiratorias superiores.
TRATAMIENTO
El diagnóstico precoz y un control permanente, junto con un equipo multidisciplinario de especialistas, determinarán el mejor momento para la intervención médica o quirúrgica. La mayoría de estos bebés no necesitarán una intervención quirúrgica.
La mandíbula del bebé puede crecer por sí misma, especialmente durante la pubertad. En este caso, no es necesario ningún tratamiento.
Tratamiento no-quirúrgico.
Respiración:
- Colocarlo sobre su estómago para dormir. Cuando el bebé está acostado sobre su estómago, la misma posición saca la lengua hacia el frente liberando el paso del aire.
- Se le pueden instalar vías aereas artificiales. Es decir, un tubo flexible con unxtremo ensanchado que se introduce a la nariz del bebé a través del canal respiratorio hasta la faringe, para crear una vía abierta.
Si estos tratamientos de invasión mínima no funcionan, es probable que el bebé necesite una cirugía.
Alimentación:
Cuando la micrognatia interfiere con la alimentación del bebé, será necesario utilizar un equipo y técnicas especializadas para poderlo alimentar correctamente:
- pezoneras especiales y posicionamiento especial,
- en algunas ocasiones es necesario hacer una cirugía para que el bebé tenga una vía respiratoria sin obstrucciones.
La mamila puede utilizarse en el tratamiento para ayudarle a promover una función adecuada de la mandíbula porque se le obliga al bebé a esforzarse para alcanzar el chupón.
Es importante que nunca se permita que la mamila repose contra la mandíbula.
Se educa a los padres para que sienten derecho al bebé en sus piernas y con el dedo gordo tirar suavemente de la mandíbula al mismo tiempo que se le ofrece la mamila.
De esta manera, el bebé tiene que extender la mandíbula para alimentarse
Dentición
Es necesario acudir también a un odontopediatra y a un ortodoncista para corregir los defectos en la alineación de los dientes durante la etapa de crecimiento y dentición. Con esto mejorará tanto la estética como la oclusión y salud bucal.
La micrognatia aislada, frecuentemente se autocorrige durante el crecimiento, especialmente en la pubertad cuando la mandíbula crece en forma significativa, pero es probable que sea necesario un tratamiento de ortodoncia
Tratamiento quirúrgico:
Existen varios tratamientos:
- Resección del frenillo lingual para que la lengua pueda moverse libremente al frente.
- En algunos casos es necesaria una cirugía reconstructiva denominada Osteogénesis por distracción mandibular.
La osteogénesis por distracción mandibular (ODM), es un procedimiento quirúrgico que agranda la mandíbula inferior mediante un lento alargamiento del hueso de la mandíbula inferior.
- El cirujano realiza cortes en ambos lados de la mandíbula inferior y conecta dispositivos de giro que aumentan el espacio en el corte del hueso.
- Al girar los dispositivos, la mandíbula se mueve hacia adelante (y con ella, la lengua).
- Las vías respiratorias entonces se agrandan y, en un lapso de dos semanas después de la cirugía, el problema para respirar/dormir mejorará.
¿Cuáles son los riesgos y los beneficios de esta cirugía?
Los riesgos de la cirugía de ODM son, entre otros, el daño en las raíces de los dientes, los nervios sensoriales, el nervio facial, una recaída de la afección original e infección.
Después de 6 semanas, se forma el hueso nuevo y se retiran los dispositivos. Habitualmente, el niño puede volver a su casa durante este período de formación ósea.
Los beneficios adicionales de la ODM son una mejor alimentación, la disminución del reflujo y la prevención del uso de un tubo para respirar permanente llamado traqueotomía.
Cuidados especiales durante la infancia
Independientemente de que un bebé se someta o no a una ODM, se debe vigilar:
- El crecimiento de la mandíbula.
- El desarrollo odontológico (de los dientes).
- La sensibilidad del labio inferior.
- La salud de las vías respiratorias.
Basándose en estudios longitudinales, Pruzansky y Richmond reportaron que, en la mayoría de los casos de Micrognacia congénita, el incremento del crecimiento de la mandibula relativo al crecimiento total de la cara durante la infancia, es suficiente para superar la falta de desarrollo inicial de la mandíbula.
Sin embargo, a veces, el médico considera necesaria una segunda (o incluso una primera) ODM durante la infancia si continúan los problemas respiratorios y la apnea del sueño.
Muchos niños que nacen con micrognacia finalmente necesitarán, además, asistencia con ortodoncia. Algunos eventualmente necesitarán una cirugía correctiva de mandíbula cuando se complete el crecimiento en la adolescencia.
PREVENCIÓN
No existe ningún medio directo para prevenir la Micrognatia. Si el bebé tiene una patología heredada, un consultor en Genética puede explicarte como puedes pasar esto a tu bebé.
PRONÓSTICO
El pronóstico para los bebés con Micrognacia es generalmente bueno, pero puede variar dependiendo de la severidad del problema, qué tan rápido lo diagnosticaron y cuál fue el tratamiento.
Un diagnóstico precoz ayuda a los médicos a determinar el mejor momento para la intervención médica o quirúrgica que le dará a tu hijo la mejor calidad de vida.
PROBABILIDAD DE QUE SE REPITA
Riesgo de recurrencia: Ninguno.
Riesgo de ocurrencia: Uno en 100 recién nacidos vivos.
REFERENCIAS
- Medline Plus, Información de salud para usted, Temas de salud, Micrognacia, https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/003306.htm
- ARH, Apalachian Regional Healthcare, Micrognacia, http://arh.adam.com/content.aspx?productId=102&pid=5&gid=003306
- Healthy Children´s Organization, American Academy of Pediatrics, Micrognacia y secuencia de Pierre Robins, https://www.healthychildren.org/Spanish/health-issues/conditions/Cleft-Craniofacial/Paginas/micrognathia-pierre-robin-sequence.aspx
- Children´s Hospital of Philadelphia, Conditions, Micrognathia, https://www.chop.edu/conditions-diseases/micrognathia
- Sience Direct, Journals and books, Micrognathism, https://www.sciencedirect.com/topics/medicine-and-dentistry/micrognathism
- Children´s Hospital of Wisconsin, Kids deserve the best, Micrognathia and Pierre Robins Sequence, https://www.chw.org/medical-care/fetal-concerns-center/conditions/infant-complications/micrognathia-and-pierre-robin-sequence
- Healtline, Newsletters, What Causes Micrognathism?, https://www.healthline.com/symptom/micrognathism
- The Fetal Medicine Foundation, Fetal Abnormalities-Face, Micrognathia, https://fetalmedicine.org/education/fetal-abnormalities/face/micrognathia
- University of Maryland Medical Center, Health Library, Articles, Micrognathia, https://www.umms.org/ummc/patients-visitors/health-library/medical-encyclopedia/articles/micrognathia
The Fetal Medical Center, Fetal abnormalities-Face, Micrognathia, https://fetalmedicine.com/education/fetal-abnormalities/face/micrognathia
