Defectos al Nacimiento, N - S

Síndrome de herpes genital fetal

Introducción

Como madre que está esperando ansiosamente el nacimiento de su nuevo bebé, probablemente estés tomando un número de medidas para asegurar la salud del mismo. Un paso que muchos expertos recomiendan es que estés bien informada acerca del virus herpes simple (VHS). La infección con este virus común es habitualmente leve en adultos; sin embargo, en los fetos y recién nacidos el VHS 1 y el VHS 2 pueden causar una enfermedad poco común pero severa.

¿Qué es el Herpes Simple?

Herpes Simple es una infección causada por un virus, específicamente el  “herpesvirus hominus”. “Simple” es una sub categoría de estos virus y existen cinco  tipos: 1, 2, 6, 7 y 8.

El tipo 1 (HSV-1) y el tipo 2 (HSV-2) son idénticos en el microscopio y cualquiera de los dos puede infectar la boca o los genitales, sin embargo, generalmente es:

  • El Tipo 1 infecta de la cintura para arriba y
  • El Tipo 2 infecta de la cintura hacia abajo.
  • Los Tipos 6 y 7 son los causantes de las infecciones en la infancia y
  • El Tipo 8 está asociado con el Sarcoma de Kaposi (una lesión en la piel) que se ve cuando hay una infección por SIDA.

Cuando hablamos de “Herpes Genital” y “Herpes Oral” nos referimos a la localización de la infección en un individuo. En general, los herpes genitales son causados por el HSV- 2, pero pueden también ser causados por el HSV- 1.

La mayoría de los Herpes Orales son causados por el HSV- 1 y muy esporádicamente por el HSV- 2. Dado que estas localizaciones están generalmente asociadas al tipo de virus (que parece “asentarse” mejor en una localización en particular) los médicos y la literatura casi siempre hablarán de una infección HSV-2 genital y de una HSV- 1 como infección oral.

La primera infección por el virus HSV- 1 generalmente se produce en las primeras etapas de la vida y la del HSV- 2, se relaciona más con el inicio de la actividad sexual y el número de parejas sexuales.

Sin embargo, es importante tener en cuenta que los humanos podemos tener cualquier virus en cualquier parte del cuerpo.

Herpes Simple VHS1

Herpes Simple VHS1

¿Qué es un virus?

Los virus y las bacterias son los organismos microbianos que más comúnmente causan infecciones en el ser humano. Los virus son muy pequeños, más pequeños que las bacterias y mucho más pequeños que las células de nuestro organismo.

Como un parásito que se introduce en la célula (intracelular), un virus no puede sobrevivir por sí solo y es completamente dependiente de las células que invade.

¿Cómo se transmite esta infección?

La infección de herpes genital es extremadamente contagiosa. El contagio se da fácilmente a través de contacto directo de piel a piel cuando se toca una lesión herpética de una persona con una herida o algún problema de piel o mucosas de otra persona.

Por ejemplo, un hombre con una lesión abierta en el pene puede transmitir el virus a una mujer a través de alguna pequeña irritación de la mucosa de la vagina que puede ocurrir durante las relaciones sexuales. Esto puede pasar también de mujer a hombre, de hombre a hombre o de mujer a mujer. Cuando una persona tiene herpes en la boca y realiza el sexo oral, es muy posible que su pareja se contagie de herpes genital.

El contacto casual con las tapas de los baños, las sillas y similares, no causan infección ya que el virus es muy frágil y no sobrevive al medio ambiente.

En las mujeres, las áreas genitales más comúnmente afectadas son la vulva y la entrada a la vagina. Las lesiones pueden a veces desarrollarse también en el cuello uterino. En los hombres, las lesiones son más comunes en el glande (punta del pene), el prepucio y el cuerpo del pene. A veces las llagas pueden desarrollarse en los testículos. Menos comúnmente, tanto hombres como mujeres pueden experimentar lesiones alrededor del ano, las nalgas y la parte superior del muslo.  El Herpes Simple puede también ser causa de erupciones generalizadas en todo el cuerpo que recuerdan a las causadas por la varicela.

¿Qué sucede en el organismo cuando se adquiere la enfermedad?

En las Células nerviosas: El virus del Herpes infecta las células nerviosas de la médula espinal de la pelvis (en el inicio del Herpes Genital) y de los ganglios del cuello (en el inicio del Herpes Oral). El Herpes es un virus que inserta su DNA directamente dentro de las terminaciones nerviosas de la piel las cuales se encargan de llevarla, a lo largo de las fibras nerviosas, directamente al núcleo de la célula nerviosa. Una vez que esta información viral está insertada en la célula, será permanente. La célula nerviosa se convierte en una fábrica de producción de más partículas virales (proceso conocido como replicación), que invaden más células. Esta enfermedad no es curable y permanece en el organismo toda la vida.

Así, cuando hablamos de  “Herpes” no estamos hablando de “infección de la piel” sino de una infección de las células de los nervios. Cuando la infección se reactive, las partículas virales se transportan nuevamente hacia afuera a través de los nervios llegando hasta la piel.

Todo este proceso es responsable de los signos característicos (ampollas, etc.) y los síntomas (hormigueo, dolor, etc.) de un episodio herpético.

Si la cantidad de partículas virales no es suficiente como para formar estas lesiones, entonces pueden ser “excretadas” a través de la piel sin dar síntomas (pero son contagiosas).

En los Ganglios del sistema nervioso. – Las fibras nerviosas sensoriales llevan señales que nos permiten sentir el dolor, el tacto, el frío, la luz, etc. Las fibras nerviosas sensoriales parten de unos pequeños racimos de células conocidos como ganglios sensoriales.

  • En el caso del herpes facial, el virus se instala en un ganglio sensorial en la base del cráneo, (Ganglio del Trigémino). Es el principal nervio sensitivo de la cabeza.
  • En el caso del herpes genital, el virus se refugia en el Ganglio Sacro, situado cerca del final de la médula espinal.

Una vez que el virus llega al ganglio, permanece ahí latente (infección primaria) y periódicamente el VHS se reactiva y las partículas del virus viajan por la fibra nerviosa hacia la piel o mucosas, para causar síntomas recurrentes.

En la Sangre.- Una vez que un virus penetra en nuestro cuerpo, se producen anticuerpos para luchar contra él. Los anticuerpos se encuentran en la sangre y son importantes para la defensa natural del organismo (proceso al que se le denomina respuesta inmune o inmunológica). Ellos continúan siendo producidos por varias semanas después del episodio inicial. Con el herpes genital, los anticuerpos ayudan a que los síntomas en las infecciones recurrentes sean más leves que en el primer episodio.

Es interesante notar que es bastante común hallar anticuerpos en la sangre de personas que aparentemente nunca han experimentado un episodio de herpes genital. Ya sea que el episodio fuera tan leve que la persona no advirtiera que estaba sucediendo, o que fuera diagnosticado como una condición médica diferente, o que no se presentaran por completo los síntomas y por lo tanto no se hubiera reconocido.

Síntomas de la infección inicial o primaria por VHS Genital

Infección Primaria: Ocurre cuando la persona  está  recién expuesta al VHS. Los síntomas de la infección inicial son generalmente los más severos pues el organismo no ha estado expuesto al virus anteriormente y los anticuerpos no se han formado como resultado de la respuesta inmune.

El episodio inicial de herpes genital puede durar más de 20 días y es común que se experimente una variedad de síntomas generalizados, tales como fiebre, dolores e inflamación de los ganglios linfáticos.Para algunos, la infección inicial puede ser leve con síntomas mínimos.

En la mayoría de las personas, la primera indicación de la infección comienza entre  el 2º a 12º día después de la exposición al virus.

Los síntomas pueden comenzar con hormigueo, picazón, quemazón o dolor, seguido por la aparición de dolorosos puntos rojos que, en un día o dos, evolucionan hacia una fase de ampollas claras, llenas de líquido que rápidamente se tornan de color blanquecino-amarillento.

Lesiones en la piel provocadas por el VHS

Lesiones en la piel provocadas por el VHS

Las ampollas se rompen, dejando úlceras dolorosas que secan, producen una costra y curan en aproximadamente 10 días. A veces el desarrollo de nuevas ampollas en la primera etapa puede prolongar el episodio. Por otro lado, la etapa de ampollas puede faltar por completo y las úlceras pueden aparecer como pequeños cortes o lesiones en la piel.

Las mujeres, particularmente, experimentan a menudo dolor al orinar, es importante evitar los problemas de retención de orina ingiriendo bastante cantidad de líquidos para diluir la orina y así reducir el dolor y los pinchazos. Algunas mujeres pueden también notar flujo vaginal, dolor en las piernas y los ganglios linfáticos del área genital están inflamados y dolorosos.

Las lesiones de una infección primaria generalmente sanan en 2 semanas a menos que contraigan una segunda infección por medio de una bacteria u hongo de la piel en cuyo caso se repiten constantemente.   Cuando los síntomas son más leves, se pueden confundir con picaduras de insecto, raspones, infecciones vaginales causadas por hongos, irritación de la piel, etc.

Si has padecido de Herpes Labial o facial, cuando te contagias de herpes genital por primera vez, se dice que tuviste un episodio no-primario. Es poco probable que presentes los síntomas clásicos de la infección  inicial (dolor de cuerpo, cansancio etc.) y tal vez  las lesiones en la piel sean menos en cantidad y en dolor y se curen más pronto.

¿A qué se le llama Infección Recurrente?

Se dice de la reactivación del virus del herpes y varía en cada individuo en cuanto a severidad, duración y cantidad de virus.  Es difícil saber cada cuándo se activa el VHS pues se creía que cuando estaba activo aparecían las lesiones de la piel, pequeñas vesículas llenas de líquido, o comezón, pero los investigadores descubrieron que muchas veces estando el VHS activo (despierto) no daba ningún tipo de síntoma, (activación asintomática).  Estas personas son, sin embargo, capaces de transmitir el virus a otros individuos. A esto se le llama “contagio asintomático”, este tipo de contagio es responsable de más del 50% de nuevas infecciones, ya que la persona no sabe si está o no en el periodo de brote o activación. 

A mayor tiempo de padecer la enfermedad, es menos frecuente la reactivación y menos importantes las lesiones.

Dado que la infección es permanente, muchas personas sufren recurrencias que pueden variar en frecuencia desde una en la vida hasta infecciones que nunca desaparecen. El promedio de estas recurrencias es de 4 veces al año y tardan, más o menos, una semana en curarse. Esto significa que el promedio de las personas no tratadas con Herpes pasan un mes al año con lesiones. Habitualmente las recurrencias son precedidas por síntomas de alerta, (también conocidos como pródromos) tales como hormigueo, picazón, ardor o dolor.

Factores de Riesgo que pueden aumentar las infecciones recurrentes

Un factor de riesgo es aquello que aumenta las posibilidades de contraer una enfermedad. El factor de riesgo más poderoso para contraer el virus de herpes simple es por medio del contacto sexual sin protección, con una persona infectada por el virus.

Los factores causales pueden separarse entre físicos y psicológicos.

  • Factores Físicos: Los factores físicos difieren de persona a persona. Estar agotado, sufrir de otras infecciones genitales (que afecten el área local de la piel), la menstruación, beber mucho alcohol,  fiebre, la exposición intensa del área a la luz del sol, períodos prolongados de estrés y más raramente, la luz ultravioleta.  Todos  estos factores son condiciones que pueden hacer que una persona disminuya su respuesta inmunológica (cuando el sistema inmune no está funcionando normalmente) y desencadene un episodio herpético.
    • La fricción o daño de la piel, causada por ejemplo por la relación sexual, puede también conducir a una recurrencia.
  • Factores  PsicológicosEstudios recientes sugieren que los períodos de estrés prolongado pueden causar recurrencias más frecuentes. Es también común experimentar estrés y ansiedad como resultado de sufrir recurrencias.

 

Herpes genital y embarazo

Antes del embarazo: Las mujeres que adquieren herpes genital antes de quedar embarazadas poseen un muy bajo riesgo de transmitir el VHS a sus bebés. Esto ocurre porque su sistema inmune ya ha producido anticuerpos que son pasados al bebé en la corriente sanguínea a través de la placenta. Aún si el VHS está activo en el canal del parto durante el nacimiento, los anticuerpos ayudan a proteger al bebé. 
Si estás embarazada y tienes herpes genital, asegúrate de que el riesgo de contagiar a tu bebé sea lo menor posible, especialmente si has tenido herpes desde hace algún tiempo. Los siguientes pasos pueden ayudarte:

  • Habla con tu ginecólogo. Asegúrate que él o ella sepa que tienes herpes genital.
  • Durante el embarazo y en el momento del parto, comprueba tú misma cualquier síntoma en el área genital – llagas, picazón, hormigueo o sensibilidad. Tu médico debe examinarte también para detectar cualquier signo de lesión.
  • Discutan con el médico (tú y tu pareja), si es conveniente un parto vaginal o una cesárea.<
    • Si el bebé va a nacer por cesárea, la bolsa del líquido amniótico no se debe romper a menos que sea necesario ya que protege al bebé de algún contagio de virus que se encuentre en el canal del parto.
  • Después del nacimiento, observen al bebé de cerca por alrededor de 4 semanas. Los síntomas del herpes neonatal incluyen ampollas en la piel, fiebre, cansancio, irritabilidad, o falta de apetito. Mientras que estos síntomas pueden ser inicialmente leves, no esperes a ver si tu bebé mejora. Llévalo a un médico rápidamente. Asegúrate de decirle a tu médico que sufres de herpes genital.
  • ¡Piensa positivamente! Las probabilidades de tener un bebé sano están a tu favor.

En muchas mujeres los brotes recurrentes de la enfermedad tienden a ser más frecuentes según avanza el embarazo y probablemente se debe a la supresión inmunológica (bajan las defensas) que sufre la madre durante el embarazo para que su organismo no rechace al feto.

Cuando la mujer se infecta por primera vez durante el primer trimestre, tendrá tiempo suficiente para desarrollar anticuerpos pero está en alto riesgo de presentar un aborto.

Cuando una persona adquiere la enfermedad por primera vez, hay que recordar que la producción de anticuerpos contra el virus del herpes genital, se inicia a partir de la 6ª a la 12ª semana después del contagio y a partir de la semana 28ª del embarazo hasta el momento del parto, la madre le transmitirá estos anticuerpos al bebé a través de la placenta. El bebé al nacer estará protegido contra el virus.

Cuando la enfermedad se adquiere en el segundo trimestre, estando o no activa la enfermedad, las probabilidades de tener un bebé con bajo peso al nacer o de un parto prematuro, se pueden elevar.

Los bebés prematuros corren un riesgo mayor de infectarse debido a que no alcanzaron a recibir la inmunidad completa durante todo el embarazo, como la que reciben los bebés que llegan término y además su sistema inmunológico no está desarrollado completamente para defenderse de las infecciones. Si el bebé llegó a término pero presenta bajo peso al nacer, es un bebé que está en desventaja, está débil y puede adquirir cualquier infección,

¿Qué pasa si contraigo VHS genital durante la última etapa del embarazo? Si tienes síntomas genitales o crees que has estado expuesta al VHS genital, díselo a tu obstetra de inmediato, ya que la infección durante este tiempo presenta el mayor riesgo de transmisión a tu bebé porque no has tenido tiempo de desarrollar anticuerpos y pasárselos a través de la placenta.

Los análisis de sangre pueden indicar si los síntomas son el resultado de una antigua infección o si la has adquirido recientemente.

Si tienes una pareja que sabes que sufre de herpes genital, necesitas hablarlo con tu médico para que te haga las pruebas necesarias para saber si estás contagiada o no.

Consulta con tu médico acerca de la mejor manera de proteger a tu bebé, algunos médicos prescribirán una medicación antiviral. Otros recomiendan practicar una cesárea bajo estas circunstancias aún cuando no haya síntomas.

 

¿Cuál es el riego de contagio al bebé?

Si adquieres Herpes Genital en cualquier etapa del embarazo, tienes un riesgo de un 30% a 50% de que el virus cruce la placenta e infecte al bebé o de trasmitirle el virus al bebé al nacer, esto se debe a  la alta diseminación del virus durante los primeros seis meses después de haber contraído la infección y a que aún no has desarrollado anticuerpos para que le sean trasmitidos al bebé en el útero.

Si el bebé nace infectado, se le llama Herpes Congénito: este tipo de infección es raro y representa el 5% de los casos de infecciones neonatales de Herpes.

Si las lesiones genitales están presentes en el momento del parto vaginal, el riesgo del herpes neonatal es el cerca de 40%. El riesgo de la transmisión se asocia a la duración de la ruptura de las membranas, riesgo que aumenta considerablemente cuando las membranas (la bolsa de agua) se hayan roto por más de cuatro horas.

El parto por cesárea se recomienda para todas las mujeres que presentan las lesiones genitales del herpes de infección primaria a la hora del parto, pero no para las mujeres que desarrollan lesiones genitales del herpes cuando el contagio tuvo lugar antes del embarazo. En cualquier caso, es importante avisar al pediatra de esta circunstancia.

Factores que implican un mayor riesgo para el contagio del feto o del bebé cuando la madre es VHS positiva

  1. Cuando la madre tiene la infección primaria durante el embarazo. El riesgo del contagio del bebé es del 50%.  El riesgo más alto es cuando la primera infección en esta etapa del embarazo es delVHS1.
  2. Cuando las membranas o bolsa de agua lleva más de cuatro horas rota (infección ascendente)
  3. Ignorancia de padecer esta enfermedad: Entonces ni el bebé ni la madre reciben la atención y el tratamiento necesario que deberían recibir si estuviese enterada de que padecía la enfermedad.
  4. Ausencia de anticuerpos en el momento del parto: Si la madre en verdad tiene su primer contagio en las últimas semanas del embarazo, no tiene anticuerpos previos, ni para el VHS1 (oral) ni para el VHS2 (genital).

¿Qué posibilidades hay de que una mujer con herpes recurrente (que ya lo padecía) presente lesiones durante el parto?

Aproximadamente entre el 14 y el 15% de las mujeres con herpes genital tienen lesiones en el momento del parto. Estas lesiones son más frecuentes en las mujeres que adquieren el herpes durante el embarazo y se presentan con menor frecuencia en las mujeres que han padecido el herpes por más de seis años.

Diagnóstico en no embarazadas

Dado que los síntomas en las personas varían tanto con respecto al herpes genital, es esencial realizar un diagnóstico preciso el cual se realiza más fácil y correctamente cuando el virus del herpes está en la fase activa, preferentemente la infección sintomática inicial.

Aunque en la mayor parte de las ocasiones el diagnóstico de las infecciones por los VHS es por inspección visual, existen situaciones que justifican el estudio en el laboratorio. Sería, por ejemplo, el caso del herpes neonatal y de cuando el médico está buscando el diagnóstico diferencial de la causa de úlceras genitales.

  1. Cultivo del virus: Esta prueba debe tomarse en las primeras 48 horas de la aparición de las lesiones ya que pasando este tiempo, éstas desaparecen. La ventaja de este análisis es que se puede identificar el virus  causante. Si la prueba es positiva en el cultivo del virus, la persona está infectada.

Desafortunadamente se ha visto, especialmente en los casos de recurrencia de la enfermedad, que el cultivo es a menudo negativo falsamente (falso negativo).

  • Esto puede ocurrir si la lesión es muy pequeña y si la cantidad del virus presente no es suficiente.
  • Cuando  pasan más de 48 horas.
  • Los cultivos en infecciones recurrentes son menos exactos, solo en el 30% salen positivos.
  1. Pruebas serológicas (de la sangre): estas pruebas analizan los anticuerpos que produce el sistema inmunitario en respuesta al virus pero no ofrecen datos sobre el momento en que ocurrió el contagio, ni el sitio de infección (oral o genital).   Hay varios tipos de pruebas de sangre que dan buenos resultados como el  HerpeSelect y el Western Blot.

Cuando un individuo se contagia de herpes, el sistema inmunológico produce dos tipos de anticuerpos para atacar al virus: el anticuerpo IgG y el anticuerpo IgM. La ausencia de estos anticuerpos indica que el individuo no ha sido infectado por los VHS.

Cuando un individuo se contagia de herpes, el sistema inmunológico produce dos tipos de anticuerpos para atacar al virus: el anticuerpo IgG y el anticuerpo IgM. La ausencia de estos anticuerpos indica que el individuo no ha sido infectado por los VHS.

Tras la infección primaria se produce un incremento rápido de los anticuerpos IgM, seguido posteriormente de un incremento de los IgG.

  • Los de clase IgM, nos indica que hay una infección aguda o primaria y pueden desaparecer al cabo de 3-6 meses.  Su persistencia indica que la infección viral continúa. En las infecciones recurrentes pueden persistir o reaparecer los anticuerpos IgM,  aunque su negatividad no excluye el diagnóstico.
  • Las IgG persistirán elevadas prácticamente de por vida, por lo que su detección no podrá utilizarse como signo de infección activa. Tan sólo implican que el individuo ha sido infectado por el VHS-1, VHS-2 o ambos. También suponen que es portador del VHS en los ganglios sensitivos y que el virus puede reactivarse intermitentemente.

El reto es que se requiere de tiempo para que los anticuerpos IgG puedan ser detectados en la sangre y puede variar en cada persona, varias semanas para una persona y varios meses para otra.

Se recomienda esperarse un mínimo de 12-16 semanas a partir de la fecha en que la persona estuvo expuesta, antes de hacer las pruebas, de tal manera que los anticuerpos hayan tenido tiempo de alcanzar los niveles adecuados para detectarlos. Así pues, los métodos serológicos no resultan muy útiles para que el médico pueda hacer un diagnóstico precoz pero permite el diagnóstico de la infección cuando otros métodos (como el cultivo, la detección antigénica o las técnicas de PCR) son impracticables o dan resultados negativos.

Pruebas de diagnóstico durante el embarazo

Si  se presenta el primer brote de la enfermedad en la etapa final del embarazo, se  recomienda realizar las pruebas para detectar los anticuerpos en sangre.

Esta prueba realizada a tiempo puede especificar si realmente es una infección adquirida por primera vez (una nueva infección en la que no hay en la sangre anticuerpos previos de VHS1 y VHS2 o se trata de un episodio que no es primario, sino una infección de VHS2 en una persona que ya tenía anticuerpos para el VHS1, o se trata de una recurrencia de la enfermedad

Tratamiento

El herpes genital es manejable pero no es curable. En el transcurso de los años, se han desarrollado una cantidad de tratamientos que ofrecen alivio efectivo de los síntomas del herpes genital.

Los siguientes tratamientos no específicos pueden aliviar el dolor y la molestia de las lesiones genitales.

  • Mantén las llagas limpias y secas.
  • Usa ropa interior y prendas sueltas y de algodón para evitar la fricción con las llagas.
  • Toma baños de agua tibia o fresca.
  • Prueba aplicarte por unos minutos, varias veces al día, compresas frescas o bolsas de hielo sobre las lesiones.
  • Bebe una cantidad abundante de agua.
  • Descansa lo suficiente.
  • Toma los analgésicos que tu médico haya indicado para ayudar con el dolor y la fiebre.
  • Si sientes dolor al orinar, orina en un baño cálido. O usa ambas manos para separarte los labios de la vulva y evitar que la orina toque las llagas.
  • Mantén el área infectada limpia y seca para prevenir las infecciones secundarias.
  • Trata de no tocar las lesiones; lávate las manos tras el contacto con las lesiones.

 

Terapia antiviral
El tratamiento estándar, efectivo y específico para el herpes genital es la terapia antiviral, habitualmente en forma de medicamentos. Las drogas antivirales detienen la replicación del VHS en el organismo. El tratamiento sólo actúa mientras se está tomando el medicamento y no previene futuros episodios una vez que se suspende.
Los tratamientos antivirales pueden ser usados en dos formas:

  • Tratamiento Episódico: Para acortar la duración de un episodio de herpes genital y ayudar a la cicatrización rápidaLa medicación antiviral oral se debe adquirir bajo receta.
  • Tratamiento Supresivo: Para reducir el número de episodios sufridos o prevenirlos completamente: Si los episodios recurrentes son frecuentes o severos o si los encuentras particularmente molestos, tu médico puede recomendarte medicación antiviral oral todos los días para ayudar a prevenir que los episodios se produzcan. La terapia supresiva se toma continuamente, por ejemplo diariamente, durante meses o aún años.

 

Tratamiento durante el embarazo

Actualmente se están estudiando vacunas para prevenir las infecciones con herpes y se espera que exista una vacuna disponible pronto. Las vacunas solamente funcionarán para prevenir el contagio de la infección, pero no podrán controlar los brotes en pacientes que ya estén infectados.

  1. Información adecuada: Las personas con herpes genital deben ser informadas con precisión de la historia natural de la enfermedad –haciendo hincapié en el riesgo potencial de recurrencias y delriesgo de infección al bebé durante el embarazo, parto y posparto.
    • Si estás embarazada y sospechas que tú o tu pareja padecen una enfermedad de transmisión sexual, consulta de inmediato a tu médico para que realice en ambos las pruebas de laboratorio que  crea convenientes. Estas pruebas en sangre se deben de realizar a partir de la semana 28ª del embarazo.
      • Si una mujer no está infectada pero su esposo o su pareja sí lo está, corren un riesgo muy alto de infectarse en fechas cercanas al parto y por lo tanto de transmitírsela a su bebé.
    • Si la madre está contagiada, tiene anticuerpos contra VHS ya sea porque ha padecido de úlceras en la boca, como los fuegos  causados  por el VHS1 o por el VHS2 genital, tu médico te informará sobre la posibilidad de iniciar un tratamiento con medicamentos antivirales (que disminuyan la posibilidad de contagio de tu bebé), la dosis, cuándo lo debes de iniciar y cuándo concluir y la vía por la que deberá nacer el bebé.
    • Es importante que sepas que la transmisión de la enfermedad puede ocurrir durante los episodios en los que no hay síntomas de la enfermedad, lo cual es más frecuente cuando el antecedente de herpes genital tiene un lapso menor a un año.
      • El uso del condón de látex siempre que se tengan relaciones sexuales, debe ser obligatorio. Los métodos anticonceptivos, como: las pastillas, el diafragma, las inyecciones hormonales, los dispositivos o los implantes hormonales NO te protegerán de las enfermedades de transmisión sexual.
  1. Abstinencia sexual: Si tienes herpes genital, tu médico debe explicarte de la necesidad de abstenerte de la actividad sexual cuando existan lesiones activas y durante el último trimestre ya que es la etapa más peligrosa para que se reactive la infección o se desarrolle el primer episodio de la infección.
  2. Monogamía: Se recomiendan las relaciones sexuales únicamente con tu pareja la cual no padece la enfermedad (comprobado por el laboratorio).

Cuando el primer episodio de la enfermedad ocurre en el tercer trimestre, especialmente en las últimas 4 a 6 semanas, el médico puede prescribir antivirales para reducir la carga tan importante de virus que hay en ese momento. Muchos médicos recomendarán la cesárea pues aún cuando son tratadas con antivirales, presentan un riesgo muy alto de contagiar al bebé si se lleva a  cabo un parto normal, aunque no presente síntomas o lesiones visibles de la enfermedad. Sin embargo, hay médicos que mientras no haya lesiones  visibles  recomiendan el parto vaginal.

Herpes Neonatal o Congénito

Es una infección por el virus del herpes que un bebé contrae (adquiere) al momento de nacer.

Causas y factores de riesgo

Los bebés recién nacidos pueden resultar infectados con el virus del herpes:

  • En el útero, (herpes intrauterino, muy poco común)
  • Durante el paso por la vía del parto, (herpes adquirido al nacer, que es la forma más común de infección)
    • Si en el momento del parto, la madre tiene una infección activa con herpes genital, el bebé tiene más probabilidades de infectarse durante el nacimiento. Algunas madres no son conscientes cuando tienen úlceras herpéticas internas (dentro de la vagina), así que es importante que las mujeres le comenten al médico si tienen antecedentes de herpes genital.
  • Inmediatamente después de nacer (posparto)

 

La causa más común de infección por herpes en bebés recién nacidos es el herpes tipo 2 (herpes genital), pero también puede presentarse el herpes tipo 1.

Herpes posparto: el herpes adquirido en el período posterior al nacimiento, tiene síntomas parecidos a los del herpes adquirido al nacer. Es muy raro que suceda aunque se han dado casos de infección a través de una lesión en el pezón o una infección de una lesión del labio del padre o de otra persona.

¿Qué le pasa al Bebé cuando se infecta del VHS1 o del VHS2?

Los síntomas varían de leves a severos dependiendo de cuál de los dos tipos de VHS está involucrado en la infección. El VHS1 es el causante de los síntomas más severos. El riesgo aumenta en los bebés prematuros.
El herpes intrauterino puede causar:

  • Enfermedad ocular como inflamación de la retina (coriorretinitis), ojos pequeños malformados (microftalmia y córneas con cicatrices).
  • Daño cerebral severo. Cuando hay daño en el sistema nervioso central, los síntomas pueden aparecer en la 2ª o 3ª semana de vida.
  • Lesiones cutáneas. Vesiculas llenas de líquido y mucosas en el momento de nacer o pueden aparecer  en  la 1ª ó 2ª  semana después de nacido.

 Lesiones cutáneas. Vesiculas llenas de líquido y mucosas en el momento de nacer o pueden aparecer  en  la 1ª ó 2ª  semana después de nacido

Ictericia (piel amarilla)

Si un bebé presenta alguno de estos síntomas, incluyendo lesiones cutáneas solas, debe ser visto por el médico inmediatamente.

El herpes adquirido al nacimiento puede provocar enfermedad localizada o sistémica.

Los bebés pueden desarrollar una infección de piel localizada que consiste en pequeñas ampollas (vesículas) llenas de líquido, que se rompen y secan, dejando a menudo una ligera cicatriz al sanar.

Generalmente, se presenta una infección sistémica dentro de los primeros 2 a 3 días, caracterizada por irritabilidad, letargo, fiebre, convulsiones, dificultad respiratoria, shock y trastornos de sangrado.

El virus del herpes puede afectar muchos órganos internos diferentes que incluyen el hígado, pulmones, riñones y cerebro. Las vesículas cutáneas pueden o no estar  presentes. Este tipo de infección es, a menudo, fatal.

Estos niños pueden presentar una encefalitis (inflamación del cerebro que puede provocar convulsiones y problemas neurológicos) que, aún con tratamiento rápido, produce hasta un 20 a 50% de daño cerebral y puede conducir a la muerte, neumonía, o anormalidades en la coagulación (coagulopatía intravascular diseminada).

El comportamiento del herpes adquirido en el corto período después del nacimiento es similar al adquirido al nacimiento.

El comportamiento del herpes adquirido en el corto período después del nacimiento es similar al adquirido al nacimiento.

Lesiones en la piel del recién nacido producidas por el HVS

Diagnóstico

Para hacer el diagnóstico el pediatra le hará una serie de estudios especializados de laboratorio que le ayuden a confirmar la presencia del virus y comprobar el daño a los diferentes sistemas y órganos.

Tratamiento para el bebé

Las infecciones con el virus del herpes en bebés generalmente son tratadas con medicamentos antivirales intravenosos. Puede ser necesario un tratamiento de varias semanas y además, con frecuencia, es necesaria otra terapia para combatir los efectos de la infección con herpes.

Igualmente el pediatra tratará también cada uno de los síntomas que presente el bebé de acuerdo al órgano o sistema que esté afectado.

Pronóstico

A pesar del tratamiento antiviral y de la intervención oportuna, los bebés con herpes sistémico o encefalitis con frecuencia no tienen buen desenlace.

Los niños con enfermedad cutánea pueden presentar recurrencias después de haber terminado la terapia. Si las lesiones se localizan solamente en la piel, el pronóstico es bueno. Las recurrencias los ponen en riesgo de desarrollar problemas de aprendizaje y pueden requerir tratamiento.

Prevención

La identificación y el adecuado manejo clínico de embarazadas con alto riesgo de transmisión de la infección al hijo, como de otras posibles fuentes de contaminación para el recién nacido, son de fundamental importancia en la prevención del herpes neonatal.

¿Cómo proteger en el hogar al bebé de un contagio de VHS 1? 

La posibilidad de  adquirir herpes neonatal después de su nacimiento, es un riesgo para todos los bebés. Cuando dicha infección ocurre, la causa es siempre el herpes VHS, que lo esparce un adulto con lesiones en la boca (fuegos). La mayoría de las veces el adulto es un miembro de la familia que no se imagina que la más mínima infección de estas lesiones pueden ser tan peligrosas para el bebé, cuyo sistema inmunológico está todavía tan inmaduro, es decir no se ha desarrollado completamente.

Para proteger a tu bebé, informa a los miembros de tu familia sobre los riesgos que implican estas lesiones. No deben besar al bebé cuando estén presentes las lesiones y comunícalo a los visitantes o amigos.

Si tú presentas un brote de herpes genital, lávate las manos antes y después de tocar al bebé. Puedes cargarlo, darle alimentación al seno y tenerlo en tu cama.

Recuerda que si tú padeces herpes genital, vale la pena que vigiles muy bien a tu bebé durante varias semanas después de su nacimiento. Los síntomas casi siempre se inician a partir de los 14 días de nacido y se manifiestan durante el primer mes.

Complicaciones

El herpes puede contribuir a la propagación del VIH, el virus que causa el SIDA. El herpes puede hacer que las personas se vuelvan más susceptibles a la infección por VIH y puede hacer que las personas infectadas por el VIH sean más infecciosas.

Preguntas Frecuentes

¿Qué debo hacer si tengo herpes genital?

Acude al médico para que se realicen las pruebas de laboratorio y te dé el tratamiento. Sigue al pie de la letra las órdenes de tu médico, aún cuando los síntomas desaparezcan, debes de continuar con el tratamiento tal y como fue ordenado.

Recuerda que el herpes genital es una enfermedad que permanece durante toda la vida. Aún cuando no presentes los episodios de recurrencia de la enfermedad.

Referencias

 

Complicaciones de parto / Postparto, Enfermedades Raras

SÍNDROME DE WEST O ESPASMOS INFANTILES

DEFINICIÓN

El síndrome de West(SW) o “síndrome de espasmos infantiles” es una encefalopatía (alteración cerebral) de tipo epiléptico que afecta a los niños. Los espasmos infantiles son un tipo especial de ataque epiléptico que inicia en niños menores de un año de edad.

Es una enfermedad poco frecuente, pero severa, que se presenta con mayor probabilidad en bebés prematuros o que tuvieron mala oxigenación cerebral al momento de nacer (hipoxia neonatal), ya que son propensos a sufrir daño neuronal. 

Se caracteriza típicamente por tres hallazgos: 

  • espasmos epilépticos, 
  • retraso del desarrollo psicomotor y 
  • electroencefalograma con un trazo característico de “hipsarritmia”.

Dicho padecimiento fue descrito por primera vez en 1841 por el médico británico William James West, quien encontró que su hijo presentaba una forma peculiar de crisis epiléptica (espasmos) y solicitó ayuda a sus colegas a través de un artículo publicado en “The Lancet” (revista médica británica). Desde entonces se han registrado adelantos notables, hay más información y ahora se sabe que se trata de una forma grave de epilepsia con secuelas considerables y de difícil manejo.

Se considera al síndrome de West como un subgrupo dentro del síndrome de espasmos infantiles, que siempre genera algún grado de retraso global en el desarrollo infantil. 

¿Qué es la epilepsia?

La epilepsia es un grupo de desórdenes neurológicos caracterizados por descargas eléctricas anormales en el cerebro. Es una enfermedad crónica del sistema nervioso central.  

¿Qué es una crisis epiléptica? Es una manifestación clínica producida por la descarga eléctrica excesiva de un grupo de neuronas hiperexcitables, que la mayoría de las veces se presenta como un movimiento del cuerpo brusco y sorpresivo.

En algunos casos conllevapérdida de conciencia, confusión, alucinaciones visuales y auditivas, espasmos,  alteraciones sensoriales y en el sistema nervioso automático. 

En algunos casos los ataques son precedidos por un “aura”o un sentimiento de inquietud o incomodidad; el aura es parte de la crisis convulsiva y marca el principio del evento en el cerebro. Se conocen  tipos diferentes de epilepsia. Para hablar de epilepsia tienen que haberse presentado, cuando menos, dos crisis.

Existen otros tipos de crisis que no se consideran epilépticos como los síncopes nerviosos, las pseudocrisis,  los terrores nocturnos, etc. 

¿Qué es el retraso psicomotor? Las facultades mentales y la capacidad de movimiento suelen afectarse de forma notable, al grado de que muchos de estos chicos evolucionan nula o lentamente. 

¿Qué es el electroencefalograma? El electroencefalograma es un estudio no doloroso y no agresivo en el que se puede registrar y grabar (en un papel especial) la actividad eléctrica del cerebro u “ondas cerebrales”. Las ondas cerebrales es la forma en la que las células cerebrales se “comunican” una a la otra y llevan información del cerebro al resto del cuerpo.

Los electrodos que se le colocan al niño en el cuero cabelludo, registran las ondas eléctricas durante los periodos de actividad y lo ideal sería durante los periodos de sueño, se transmiten al papel donde quedan registrados estos datos (trazado electroencefalográfico).

¿Qué es la actividad eléctrica anormal del cerebro tipo hipsarritmia?Cuando ésta se analiza mediante electroencefalograma, se descubre un patrón irregular muy especial, llamado hipsarritmia, que fue descrito desde 1952. 

CAUSA DE LA EPILEPSIA

El síndrome de West no es una condición patológica sino que más bien es un síntoma de diferentes desórdenes del cerebro. 

Cualquier problema que origine un daño cerebral, puede ser una causa subyacente que desencadene un Síndrome de West y, de acuerdo a esto, las causas pueden ser:prenatales (las más frecuentes), perinatales o postnatales. 

CAUSAS PRENATALES:

  • La más frecuente (30%) es la displasia cerebral (anormalidad en el aspecto de las células del cerebro). Dentro de esta categoría se incluyen:
    • La Esclerosis tuberosa: Es el padecimiento más común responsable del SW. El nombre de esclerosis tuberosa se debe a la formación de tumores no cancerosos en el cerebro, en ojos, en corazón y riñones que tienen forma de raíz y se van calcificando con la edad hasta endurecerse. Otra de las manifestaciones es la presencia de manchas blancas (hipocrómicas) en la piel.
    • La Neurofibromatosis: Son trastornos genéticos del sistema nervioso que afectan principalmente al desarrollo y crecimiento de los tejidos de las células nerviosas. Estos trastornos ocasionan tumores que crecen en los nervios.
    • El  Sindrome de Sturge-Weber: Es un síndrome no hereditario caracterizado por una marca de nacimiento (usualmente en la cara) conocida como mancha en vino de Oporto,y por problemas neurológicos. Entre otras particularidades puede haber, crisis epilépticas. 
    • La microcefalia congénita: Trastorno neurológico en el cual la circunferencia de la cabeza es más pequeña que el promedio para la edad y el sexo del niño. Entre otros síntomas puede presentar convulsiones.
    • El Síndrome de Aicardi: Es un trastorno genético raro caracterizado por contracturas musculares involuntarias, retraso mental, daño oftálmico, además de ausencia (agenesia) del cuerpo calloso del cerebro. Se diagnostica desde los primeros meses de vida.
    • La Holoprosencefalia: constituye un amplio espectro de malformaciones del cráneo y la cara debidas a una anormalidad compleja del desarrollo del cerebro. Pueden ocurrir convulsiones o retraso mental.  
    • La Esquizencefalia: trastorno raro del cerebro, caracterizado por surcos o hendiduras anormales en las dos partes que constituyen el cerebro (hemisferios cerebrales). La mayoría de las personas afectadas sufre convulsiones y algunos pueden presentar hidrocefalia.
  • Algunos trastornos cromosómicos (los cromosomas son los pequeños cuerpos en forma de bastoncitos que se encuentran en el núcleo de cada una de las células de nuestro organismo y que llevan toda nuestra información genética). Entre ellos podemos mencionar:  
    • El Síndrome de Down es un trastorno genético causado por la presencia de una copia extra del cromosoma 21 (o una parte del mismo), en vez de los dos habituales -de ahí el nombre de “trisomía del par 21”- caracterizado por la presencia de un grado variable de retraso mental y unos rasgos físicos peculiares que le dan un aspecto reconocible.  
    • El Síndrome de Miller Dieker: es una enfermedad rara, congénita y hereditaria. Los afectados presentan problemas en el desarrollo del sistema nervioso central que conduce a alteraciones severas en la función neurológica.  
    • La duplicación del brazo corto del cromosoma 18 o la del 15.
  • Las Infecciones como el citomegalovirus, herpes simple, rubéola, sífilis o toxoplasmosis, cuando afectan al bebé durante el embarazo, pueden ser causa de SW.
  • Los Trastornos Metabólicos El metabolismo es el conjunto de reacciones y procesos físico-químicos que ocurren en una célula y en el organismo, para procesar los nutrientes y sacar los deshechos.
    • La fenilcetonuria:también conocida como PKU, es un error congénito del metabolismo causado por la carencia de la enzima fenilalanina hidroxilasa, lo que se traduce en la incapacidad de metabolizar el aminoácido tirosina a partir de fenilalanina en el hígado. A los seis meses se hace patente el retraso mental; la mayor parte de los niños afectados son deficientes graves o profundos y en ocasiones se alcanza la deficiencia media.
    • Hiperglucemia no ketócica:(HGNC) es un error innato del metabolismo (EIM) que afecta la degradación del aminoácido glicina, el cual se acumula en grandes cantidades en la sangre. Los bebés afectados son normales al nacer, pero en las primeras 24 horas de vida, inician con letargia y/o convulsiones.
    • Síndrome de Leigh:es un desorden neurodegenerativo progresivo de inicio temprano con un daño al sistema nervioso característico. Los síntomas dependen de cuáles son las áreas del sistema nervioso central que se encuentran afectadas, puede haber convulsiones.  
    • Enfermedad de Krabbe:es una enfermedad metabólica que se manifiesta por la aparición de trastornos neurológicos.
    • Adrenoleucodistrofia neonatal:esta afección ocasiona la acumulación de ácidos grasos en el sistema nervioso, en las glándulas suprarrenales y en los testículos, lo cual interrumpe la actividad normal y produce cambios en el tono muscular, con espasmos y debilidad progresiva. 
  • Síndromes congénitos: 
    • Enfermedad de Fahr: también conocida como ferrocalcinosis cerebro vascular o calcinosis de los núcleos del cerebro.Es una enfermedad que se presenta por calcificaciones masivas de núcleos de sustancia gris central, sin haber anomalía alguna en el metabolismo del calcio. Paralelamente, aparecen signos neurodegenerativos.
  • La hipoxia (falta de oxigenación del cerebro en el momento de nacer) o la isquemia (disminución transitoria o permanente del riego sanguíneo en el cerebro) de causa prenatal, en ocasiones son causantes de la aparición del síndrome.

CAUSAS PERINATALES

Se definen como causas perinatales aquellas que tienen lugar entre la semana 28 del embarazo y la primera semana de vida tras el nacimiento. Se incluyen aquí:

  • necrosis neural: Una de las formas de muerte neuronal. Esto puede suceder por falta de oxigenación (anoxia) o por tóxicos. La neurona muerta termina destruyéndose y esto causa inflamación. 
  • status marmoratus: Es una alteración observada en recién nacidos que presentaron  trauma en el nacimiento o por inflamación del sistema nervioso central, específicamente en la región conocida como: los ganglios basales. La mayoría de los bebés que la presentan desarrollarán en el futuro alguna forma de parálisis cerebral.
  • leucomalacia periventricular: Es un tipo de lesión cerebral que involucra la muerte de pequeñas áreas de tejido cerebral. Es mucho más común observarlo en bebés prematuros que en recién nacidos a término.
  • porencefalia: Es un trastorno del sistema nervioso central que involucra un quiste o una cavidad en un hemisferio cerebral en la mayoría de los casos producido por un infarto durante los primeros meses del embarazo.  

CAUSAS POSTNATALES DE LA EPILEPSIA

  • Infecciones: meningitis bacteriana (inflamación de las membranas que recubren el cerebro), absceso cerebral, meningoencefalitis por virus (sarampión, varicela, herpes simple, enterovirus -lapoliomielitis era la enfermedad más significativa causada por un enterovirus-, adenovirus –(causantes de enfermedades respiratorias) y citomegalovirus. 
  • Hemorragias o traumatismos con consecuencia de hemorragia subdural (derrame de sangre de los vasos sanguíneos de la duramadre, la más externa de las tres capas –meninges- que cubren al cerebro) o subaracnoidea (derrame de sangre en el espacio subaracnoideo donde normalmente circula líquido cefaloraquídeo).    

CLASIFICACIÓN DEL SW

El grupo de trabajo para la Clasificación y Terminología de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) clasifica al SW, según su etiología o causa, en:

  • Sintomático: Se denomina SW sintomático al cuadro debido a una o varias lesiones estructurales del cerebro que pueden identificarse. Es el más frecuente, ya que en la actualidad es posible encontrar, en muchos casos, la lesión estructural causante del cuadro. 
  • Idiopático: En este grupo se encuentran entre el 5 y el 10% de los pacientes con SW en los que no se identifica etiología y no parecen padecer una encefalopatía oculta. Estos niños no tienen antecedentes prenatales o perinatales y su desarrollo psicomotor es normal hasta el comienzo de los espasmos. Se caracterizan por presentar espasmos e hipsarritmia simétrica. En general, el deterioro psicomotor es leve.
  • Criptogénico: Se reserva el término “SW criptogénico” para los casos en los que el médico no encuentra evidencia de una alteración cerebral, pero, por la evolución del niño, parece haber una afectación cerebral ‘oculta’ no identificada. En general, estos niños tienen un retraso en el desarrollo psicomotor previo al comienzo de los espasmos. 

Otra clasificación muy empleada es la que habla de:

  • síndrome de West primario(el que aparece antes de los 3 primeros meses de vida).
  • secundario(a partir de los 7-8 meses) y 
  • tardío(a partir de los dos años).

En el 90% de los casos, las crisis aparecen antes del primer año de edad y en un 10%, antes del tercer mes. Lo más frecuente es entre los 4 y 7 meses de edad, con una mayor frecuencia en el 6° mes. Los inicios más tardíos (después de los 18 meses), generalmente son errores de diagnóstico. Un inicio muy precoz (antes del 3er mes de vida), puede verse en las formas sintomáticas.

SÍNTOMAS

Las crisis epilépticas del Síndrome de West han sido denominadas de diversas formas: espasmo de flexión, mioclonía masiva en flexión, mioclonos infantil, crisis de Salaam y otros. 

Los síntomas típicos son:

  • Espasmos musculares involuntarios que ocurren por episodios de descargas eléctricas incontrolables en el cerebro (crisis epiléptica). 
    • Pueden ser espasmos de flexión, de extensión y mixtos.La contracción más típica es la de flexión. Cada movimiento involuntario puede presentarse al despertar o después de alimentar al bebé.  Inicia súbitamente ygeneralmente son bilaterales y simétricos de los músculos del cuello, tronco y extremidades. Estos ataques generalmente se presentan en racimo o seguidilla, uno después del otro con un interval de 10 a 15 segundos por varios minutos (puede alargarse a 10-20 minutos). Estos episodios pueden presentarse varias veces al día y es muy común que, al iniciar los espasmos, el niño tenga un cambio notorio en su comportamiento y deje de hablar y de hacer contacto visual.La duración, intensidad y los músculos afectados por los espasmos, varían en cada niño.
  • Los espasmos pueden acompañarse de:
  • Alteraciones respiratorias.
  • Gritos
  • Rubor
  • Movimientos oculares.
  • Sonrisa
  • Muecas
  • Retraso psicomotor: incluye el retraso para adquirir aquellas capacidades que requieren coordinación de los músculos y movimientos voluntarios y pérdida de habilidades adquiridas y, anormalidades neurológicas como
    • Diplejia (parálisis que afecta a partes iguales a cada lado del cuerpo).
    • Cuadriplejia (parálisis de los cuatro miembros: tetraplejia).
    • Hemiparesia (debilitamiento o ligera parálisis de una mitad del cuerpo).
    • Microencefalia (cabeza pequeña).
  • Electroencefalograma característico: Como ya lo mencionamos con anterioridad, los niños con Síndrome de West muestran en el electroencefalograma un patrón de ondas cerebrales muy particular llamado hipsarritmiascaracterizado por enlentecimiento y desorganización intensos de la actividad eléctrica cerebral.

Estos tres elementos aparecen a lo largo de varias semanas en un niño hasta entonces normal, o bien que ya ha presentado crisis o signos neurológicos deficitarios (SW secundario). 

En un 85% de los casos, inicia con los espasmos y en ocasiones, con la detención del desarrollo psicomotor. El trazado hipsarrítmico del EEG puede faltar al principio o bien descubrirse una vez que la aparición de los espasmos está muy avanzada. En los casos típicos, el síndrome en conjunto se completa en 4 a 6 semanas. 

En el curso del proceso, los lactantes pierden la sonrisa, abandonan la prensión de los objetos y el seguimiento ocular. Se vuelven irritables, lloran sin motivo y duermen peor. Disminuye el tono muscular y si la situación se prolonga, el deterioro es importante.

El síndrome -con o sin tratamiento- en un 30% de los casos evoluciona a la forma de epilepsia de Lennox-Gastaut, que se caracteriza por tener hasta tres diferentes tipos de crisis y son difíciles de controlar. Es por esto que es sumamente importante el diagnóstico temprano.

Es frecuente que en muchos niños el retraso mental se manifieste antes que los espasmos; estos casos, en general, se consideran como probablemente sintomáticos.

TIPOS DE CRISIS EPILEPTICAS

La expresión de los espasmos depende de la musculatura afectada y de la duración de cada espasmo. La utilización del video ha permitido un análisis más detallado y riguroso.

Crisis típicas: gran parte de los autores admiten que en la mayoría de los casos (del 68 al 80%), los espasmos se realizan en flexión. Pueden ser más o menos extensos y afectan la musculatura del cuello, del tronco y de los miembros; el niño “se dobla como una navaja al cerrarse”. Flexión de la cabeza y del tronco, los miembros superiores se entrecruzan sobre el pecho, los miembros inferiores en triple flexión.

Si el espasmo se realiza en extensión, el cuello y el tronco se extienden y los miembros se colocan en extensión-abduccion separándose del tronco en forma de cruz. 

Sin embargo, lo más frecuente es que sean mixtas –en flexión-extensiónaparentando entonces una “mioclonía masiva” (contracciones breves y bruscas (en relámpago) de un músculo o un grupo de músculos).

Espasmos de Salaam: Son contracciones en las que el niño parece que va a dar un abrazo (posición de salaam), a la vez que eleva las piernas sobre la pelvis, desvía sus ojos hacia arriba y realiza alguna mueca. Esto puede ocurrir en repetidas ocasiones (en racimo), llegando a sumar hasta 100 en unos minutos.

Crisis atípicas: a menudo limitadas o frustradas en su expresión, corren el riesgo de ser ignoradas o malinterpretadas: sacudidas de cabeza, breve contracción de la musculatura abdominal, elevación de los hombros, simple movimiento de aducción o abducción de los brazos; más raramente el espasmo puede ser asimétrico. Excepcionalmente, la crisis puede expresarse por una disminución notable de los movimientos espontáneos y lentitud extrema de aquellos que son voluntarios (akinesia) y una disminución de la reactividad. 

En general, un mismo niño presenta varios tipos de espasmos. Ciertos fenómenos pueden acompañar a las crisis: desviación ocular, alteración respiratoria, alteración del ritmo cardiaco. Un grito o una sonrisa inmotivada, concluyen las crisis.

Debido a la brevedad del espasmo, es difícil evaluar el nivel de conciencia; en las crisis más largas o atípicas, se admite una obnubilación pasajera.

Si en el inicio de la afección los espasmos pueden ser aislados, esporádicos y de aparición preferente al despertar o durante el sueño, en la fase de estado son características las salvas o racimos. En el curso de una determinada salva, la intensidad y la frecuencia aumentan progresivamente para, a continuación, disminuir hasta desaparecer.

Se consideran “gatillos” o desencadenantes el hambre, la excitación, una temperatura elevada o estímulos táctiles o sonoros.

REGRESIÓN PSICOMOTORA

Constituye la segunda manifestación característica del Síndrome. Inicia por una modificación de la conducta.

En varios días, el niño presenta una indiferencia total: pérdida de la sonrisa, de las reacciones a los estímulos sensoriales. Frecuentemente el niño es calificado de sordo o ciego con pérdida de la mímica e inmovilidad motora absoluta.

En el niño de más edad, el desinterés se extiende a los objetos que le son presentados. Este desinterés, esta falta de actividad, dan lugar en ocasiones a actividades estereotipadas; más raramente se observan reacciones de irritabilidad o de agresividad.

Los padres confirman el deterioro, el niño no progresa más y no presenta ninguna nueva adquisición. Por el contrario, pierde las actividades que poseía al inicio de su enfermedad: ya no se sienta, no sostiene la cabeza, no sonríe más, etc.

La pérdida de los contactos más elementales y la propia atonía (pérdida del tono muscular) generalizada, son estigmas de una regresión evidente si aparecen en un niño cuyo desarrollo psicomotor era ya inquietante. 

ELECTROENCEFALOGRAMA (EEG) 

Las alteraciones del EEG (hipsarritmia) constituyen el tercer criterio fundamental para el diagnóstico del SW, pero NO son específicas de este síndrome. Sin embargo, es un dato constante, si se repiten los EEG, que existe en un momento u otro de la evolución del SW. 

Los hallazgos electroencefalográficos más específicos del SW son el enlentecimiento y la desorganización de la actividad eléctrica cerebral, en forma de trazado caótico con mezcla de puntas y ondas lentas independientes. A este patrón característico se le denomina hipsarritmia.

¿Cuántos tipos de hipsarritmia hay?

Hipsarritmia típica: el trazado de la hipsarritmia típica cuando el niño está despierto (estado de vigilia), “está constituido por una sucesión ininterrumpida de ondas lentas y de puntas de gran amplitud, asociadas proporcionalmente, sin relación de fase y distribuidas por todo el cuero cabelludo sin ninguna sincronía” (Gastaut 1964).

Se trata entonces de un trazado totalmente anárquico, caótico, sin regularidad cronológica, morfológica o topográfica, sin el ritmo de base normal de la edad, que llama la atención por su continuidad y que NO asume nunca un carácter paroxístico propiamente dicho. 

El carácter bilateral pero asincrónico, con anomalías que pueden pasar de un hemisferio cerebral al otro, de una región a otra, es decir, el “carácter de focalización múltiple y móvil”, había sido considerado por Gastaut y Roger como la manifestación específica de la hipsarritmia (es importante insistir en que la hipsarritmia en sí No define al SW). 

El trazado se modifica constantemente en el curso del sueño: tendencia a una organización de puntas-onda rítmica y bisincrónica con fragmentación de la hipsarritmia.

De esta manera, el sueño atenúa la hipsarritmia y no posee interés diagnóstico cuando el trazado en el estado de vigilia es típico. Por el contrario, el trazado en el sueño adquiere un gran interés cuando existen espasmos y un EEG no significativo en el momento en el que el bebé está despierto, o bien cuando en el curso de la evolución, los trazados de vigilia se normalizan.

Hipsarritmia atípica: la hipsarritmia puede ser atípica (30% de los casos), y presentar un trazado excepcionalmente fragmentado en el estado de vigilia, muy lento, con pocos elementos puntiagudos (disrritmia lenta mayor), o por el contrario, muy rápida. Igualmente puede presentar una amplitud asimétrica o asociada a anomalías focales.

La hipsarritmia puede desaparecer y esto explica el interés del médico especialista por repetir los trazados con intervalos de varios días y, sobre todo, de repetir los trazados durante el sueño.

En los síndromes de West con inicio precoz, la hipsarritmia es menos frecuente y menos característica.

Por último, se pueden encontrar aspectoshipsarrítmicosen personas que tienen epilepsia pero que no tienen el Síndrome de West y en personas que tienen encefalopatías (cualquier proceso o trastorno patológico del cerebro) sin epilepsia. 

EEG: excepcionalmente el trazado no muestra ninguna variación en el curso del espasmo. No hay una correlación estricta entre un tipo de espasmo y una alteración del trazado.

DIAGNÓSTICO DE LA EPILEPSIA

En la actualidad no se hace el diagnóstico prenatal.

Ante todo, lo importante es que, en cuanto los padres descubran que un niño tiene problemas neurológicos o de desarrollo y que éstos se acompañan con algún tipo de convulsiones, busquen la ayuda de un neuropediatra (médico pediatra especialista en neurología), es fundamental que se establezca un diagnóstico precoz para poder iniciar el tratamiento cuanto antes, pues al desaparecer los espasmos y la hipsarritmia, se produce simultáneamente una mejoría en la actividad psicomotora 

Para elaborar su diagnóstico, el médico tiene una importante pista en la presencia de la triada de síntomas característica de este Síndrome que se mencionaron anteriormente. 

Es importante que establezca un diagnóstico diferencial con algunos padecimientos no epilépticos como:

  • Cólicos del lactante: se refiere a los cólicos con dolor por las contracciones espasmódicas del intestino que van acompañadas de llanto.
  • Mioclonía (contracciones breves y bruscas del músculo que van seguidas de relajación) benigna de la infancia temprana.
  • Postura de contracción por espasticidad (es un síntoma que refleja un trastorno motor del sistema nervioso en el que algunos músculos se mantienen permanentemente contraídos. Dicha contracción provoca la rigidez y acortamiento de los músculos e interfiere sus distintos movimientos y funciones).
  • Reflujo gastroesofágico (es una afección en la cual los contenidos estomacales se devuelven desde el estómago hasta el esófago -el conducto que va desde la boca hasta el estómago- después de comer. Provoca dolor intenso y el bebé se contrae).

Igualmente debe hacerlo con algunos padecimientos epilépticos como: 

  • Epilepsia mioclónica del lactante (se trata de un tipo de epilepsia que se caracteriza por sacudidas bruscas, bilaterales (únicas o repetitivas) de las manos o de los hombros, que ocurren al despertar, durante el aseo o durante el desayuno).
  • Hay ocasiones en que esta enfermedad es antecedida por el síndrome de Ohtahara, que ocurre en la etapa neonatal y se caracteriza por crisis con espasmos, severo atraso psicomotor y escasa respuesta a estímulos sensoriales.

ESTUDIOS DE IMAGEN Y DE LABORATORIO

Para hacer el diagnóstico, el neuropediatra debe caracterizar los patrones de la actividad del cerebro a través de la medición por medio de varios estudios de imagen y laboratorio. Entre ellos, además de la Electroencefalografía, podemos considerar:

Ultrasonido craneal: Se utiliza el ultrasonido al igual que en el embarazo. La fontanela del cerebro es como una ventana por la que el especialista puede ver el tamaño de los ventrículos (áreas llenas de líquido dentro del cerebro) y comprobar si ha habido hemorragia.

Tomografía de emisión de protones (PET): Este estudio no es tan común como los anteriores. Los escaneos PET, que involucran un acelerador lineal, es especialmente productiva porque le permite al investigador valorar el metabolismo del cerebro.

Resonancia magnética: Utiliza un campo magnético de gran alcance y se crean una gama de imágenes en varios planos. Proporciona una información muy detallada sobre la estructura del cerebro.

Otras pruebas

La infección como causa de espasmos infantiles puede determinarse con análisis de sangre, orina y líquido cefalorraquídeo.

  • Análisis de sangre: algunas de las pruebas que se hacen incluyen: análisis de los cromosomas (cariotipo), pruebas para determinar una infección reciente antes o después del nacimiento, química sanguínea (para medir glucosa y algunos otros componentes especiales) y el tamiz metabólico ampliado para descartar Errores Innatos del Metabolismo (EIM).
  • General de orina: para detectar infecciones recientes o antes del nacimiento y anomalías en la química del organismo                        .
  • Líquido cefalorraquídeo: este líquido se analiza buscando evidencias de infección o de anormalidades químicas en su composición.

Para examinar la piel, el médico puede utilizar una lámpara de Wood (luz ultravioleta) que, en un cuarto obscuro, puede mostrar lesiones en la piel que algunas veces aparecen en conjunto con un desarrollo anormal del cerebro y pueden ser una de las causas de los espasmos infantiles. 

Seguramente el neuropediatra te pedirá que acudas a consulta con un médico genetista que te hará pruebas moleculares genéticas para determinar si existe alguna mutación genética que pueda ser causa de este padecimiento (la mutación en el gen ARX y STK9 (CDKL5) asociados al Síndrome de West ligado al cromosoma X) y el patrón de herencia.

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No todos los niños requieren de todas estas pruebas y estudios, algunos necesitarán incluso otros diferentes. Dado que el SW es una condición que tiene muchas causas diferentes, la elección del tipo y número de estudios que se le tengan que hacer a tu bebé estará determinada por sus características particulares. 

TRATAMIENTO DE SINDROME DE WEST

El tratamiento del Síndrome de West se dirige a los síntomas específicos que son aparentes en cada niño. Es probable que sea necesario contar con los esfuerzos coordinados de un equipo de especialistas: pediatras, neuropediatras, neurofisiólogos, especialistas en rehabilitación física, genetista y otros dependiendo de los síntomas. Este equipo elaborará un plan de tratamiento que cambiará de acuerdo a las circunstancias.

El tratamiento del síndrome de West se basa en el uso de medicamentos antiepilépticos para ayudar a reducir o controlar diferentes tipos de convulsiones asociadas al SW que se toman por tiempo indefinido. Si el tratamiento falla, el médico puede cambiar por otros 

Terapia física: Se recomienda también que el bebé reciba estimulación temprana y terapia de rehabilitación cuanto antes donde se deberá trabajar la estimulación del tono muscular, reflejos primitivos, desarrollar plan de ejercicios de coordinación, equilibrio y movilidad.

Cabe señalar que los niños siempre quedan con alguna secuela, pero se sabe que hay pequeños con deficiencias en lenguaje, para caminar o de aprendizaje, que han recuperado buena parte de sus funciones.

Un factor extra que se propone para este padecimiento,  es el amor que se le debe dar al niño. En efecto, el chico puede tener retraso, mostrarse triste o indiferente, pero percibe a través de la piel, entiende cómo se le trata y se expresa de manera especial con su mirada; sabe cuándo es rechazado y distingue los sentimientos de sus padres hacia él.

Medicamentos: En un principio el médico iniciará con Piridoxina que es una vitamina del complejo B, para descartar la posibilidad de crisis por falta de esavitamina.La  B6 es una vitamina hidrosoluble, y desarrolla una función importantísima que es la síntesis de carbohidratos, proteínas, lípidos y la formación de glóbulos rojos, células y hormonas  dentro del organismo.

Vigabatrina: Es la primera elección para el tratamiento de la enfermedad porque tiene menos efectos tóxicos que los otros medicamentos y se han asociado menos recaídas. 

Siendo un fármaco eficaz, su uso se ha visto frenado por la posibilidad de ocasionar déficit de visión por reducción de los campos visuales. Los niños deben ser sometidos a exámenes oftalmológicos periódicos.

Esteroides: 

ACTH: Fue el primero en demostrar su eficacia en el tratamiento de la enfermedad. Las dosis y esquemas de administración varían enormemente. Presenta una tasa de respuesta similar a los corticoides pero debe valorarse su empleo debido a la toxicidad que puede provocar:

  • Mortalidad atribuible al tratamiento es aproximadamente del 5% por hemorragias secundarias a hipertensión o infecciones
  • Se detectan cada vez con mayor frecuencia anomalías cardiacas y otros efectos secundarios habituales son el hirsutismo, sedación, y somnolen­cia acom­pañada de gran irritabilidad

Prednisona: Menos eficaz que la ACTH en el tratamiento de las convulsiones. Se acompaña frecuentemente de efectos secundarios

  • Apetito
  • Aumento de peso
  • Irritabilidad
  • Presión arterial alta
  • Nivel de azúcar en sangre elevado
  • Nivel de potasio en sangre disminuido

Ácido Valpróico: Es un buen controlador de las crisis hasta en un 50% de los casos. Las dosis empleadas varían mucho. Puede tener un efecto preventivo en los  trastornos de conducta. Los efectos secundarios, que son comunes, incluyen aumento del apetito y malestar estomacal. Muy ocasionalmente puede haber daño al hígado, por lo que se recomienda realizar pruebas hepáticas cada 6 meses.  

Topiramato: fármaco antiepiléptico de amplio espectro que ha demostrado tasas de respuestas altas y buena tolerancia cuando se introduce progresivamente.

Dieta cetógena: Es una dieta muy estricta y a base de grasas, que hace que se eleven los ácidos cetónicos en sangre. Estos ácidos deprimen la función cerebral y de las neuronas y, por lo tanto, ejercen de antiepilépticos.

Se considera que esta dieta es incompatible con el desarrollo sano del niño aunque en algunos casos es beneficiosa. 

Como cualquier tratamiento, las dietas especiales pueden tener efectos secundarios potenciales, y existe un riesgo de causar una deficiencia de requisitos dietéticos esenciales

Otros fármacos, como el felbamato, el nitracepam y el clonacepam, no han demostrado gran utilidad.

Cirugía: En los niños que hay una lesión evidente en el cerebro y en los que se comprueba que la lesión es la responsable de la enfermedad, la cirugía puede ser un último esfuerzo para controlar el espasmo.

La cirugía puede también beneficiar a algunos niños con los espasmos infantiles que no responden a otros tratamientos, y donde hay una sola área de anormalidad de desarrollo del cerebro

¿Qué pasa si no se le da tratamiento? Sin tratamiento y medicamentos es muy raro que se controle y, en cambio, se incrementa  el riesgo de que el pequeño desarrolle enfermedades respiratorias o hipertensión endocraneal (aumento de la presión al interior de la cabeza que afecta el funcionamiento cerebral), mismas que pueden desencadenar su muerte.

PRONÓSTICO

El pronóstico global del Sindrome de West, es grave. El retardo mental ocurre en el 90% de los casos y con frecuencia se asocia con déficit motor, trastornos de conducta y rasgos autísticos. 

Del 55 al 60% evolucionan posteriormente a otro tipo de epilepsia como el síndrome de Lennox-Gastaut y epilepsias con crisis parciales complejas. 

Criterios de pronóstico: 

  • Edad: El inicio de los espasmos antes de los 3 meses, conduce a un retraso mental profundo. 
  • Causa: todos los investigadores destacan el peor pronóstico de las formas secundarias. Un factor importante que contribuye al pronóstico, es si el niño afectado se clasifica como criptogénico/idiopático o sintomático, el pronóstico es mejor en los primeros. Sin embargo, en los casos criptogénicos, la demora en el inicio del tratamiento, puede asociarse con un peor pronóstico desde el punto de vista cognitivo. 
  • Tipos de crisis: cuanto más corto sea el periodo de espasmos, mejor será el pronóstico. Son frecuentes las recaídas después del tratamiento.
  • El tratamiento: un tratamiento precoz y adecuado evita el riesgo de recaída e influye en el pronóstico a largo plazo.
  • El estado de salud anterior del niño. 

En las formas secundarias, los niños desgraciadamente tienen mal pronóstico ya que muchos de ellos presentarán crisis no controladas y un retraso mental severo. 

Pero aunque el pronóstico no siempre es favorable, con terapias adecuadas y la colaboración de la familia es posible lograr un buen control y condiciones que permitan mejoría del menor.

INCIDENCIA

El Síndrome de West es un desorden neurológico raro que afecta más a los hombres que a las mujeres (2×1). La forma ligada al cromosoma X afecta más a los varones.

Se estima que el Síndrome de West afecta a 2.5 a 6 de cada 10,000 nacimientos y es responsable de, aproximadamente, el 30% de todos los casos de epilepsia que afectan a los infantes. (NORDS).

Es muy raro que este padecimiento se repita en una familia. La transmisión es de tipo autosómico recesivo (los dos padres tienen que pasarle el gen defectuoso al bebé), estando raramente ligado al sexo. 

DIFERENCIAS ENTRE LOS SÍNDROMES DE OTAHARA, WEST Y LENNOX-GASTAUT

Hay ocasiones en que el síndrome de West es antecedido por el síndrome de Otahara, que ocurre desde el mes de nacimiento y se caracteriza por crisis con espasmos, severo atraso psicomotor y escasa respuesta a estímulos sensoriales.

Y también es posible que evolucione a otra forma de expresión clínica, llamada síndrome de Lennox-Gastaut, Por suerte, en un niño con West bien controlado y al que se le practica electroencefalograma, se puede detectar este cambio a tiempo para realizar los ajustes pertinentes.

Otahara: Las convulsiones solamente son mioclónicas, el espasmo parece como si el niño quisiera agarrar una pelota con su cuerpo y se flexiona o se estira como si se asustara. A veces se confunden con cólicos del lactante.

Lennox-Gastaut: El Síndrome de Lennox Gestaut es un desorden raro que generalmente se hace aparente durante la infancia o en la niñez. Se caracteriza por frecuentes episodios de alteraciones eléctricas incontrolables en el cerebro (crisis epilépticas) y retraso psicomotor severo. Es difícil controlar los espasmos y en ocasiones es necesario mezclar más de tres medicamentos. Se presentan más regresiones que van agravándose con el tiempo.

Los individuos afectados con este síndrome, pueden experimentar muchos tipos diferentes de ataques epilépticos. El síndrome de Lennox Gastaut puede ser causado por, o estar en asociación con un número variado de otros padecimientos o condiciones.

ORGANIZACIONES DE APOYO

Estas organizaciones se han establecido para los individuos y sus familias para darles información, apoyo y la oportunidad de establecer contacto con otras personas afectadas

Asociación de Niños West en México Reto a la Vida: Su objetivo es prestar información y apoyo a las personas que padecen SW y a sus familias.Localizada en el Distrito Federal. Tel (01-55) 5740 5215. También puede consultar su página (www.galeon.com/sdrmwest) o escribir al correo electrónico sdrmwest@hotmail.com.

APICE: Asociación  Andaluza de Epilepsia: es una entidad privada sin ánimo de lucro. Su objetivo es prestar información y apoyo a las personas que padecen epilepsia y a sus familias. http://www.apiceepilepsia.org

Fundación síndrome de West: nace con la intención de ayudar y asesorar a los afectados por este síndrome y otros afines.http://www.sindromedewest.org

En inglés:

West Syndrome Support Group: Ofrece apoyo e información acerca de este padecimiento y sus consecuencias: http://www.wssg.org.uk/

El contenido de esta sección fue revisado por el Dr. Antonio Bravo Oro, Neuropediatra, Certificado por el consejo nacional de especialistas en Neurología Pediátrica. Tel 01 44 48 119475.

REFERENCIAS