¿Qué son la megalencefalia y la macrocefalia? 

¿Qué debo saber sobre los conceptos generales?

El tamaño de la cabeza de un bebé es un dato clave desde el nacimiento. El pediatra lo mide porque ayuda a evaluar cómo está creciendo el cerebro. Para esto se usan tablas de crecimiento desde recién nacido hasta los 18 años.

¿De qué depende el tamaño de la cabeza del bebé?

Principalmente de:

• El cerebro

• El líquido cefalorraquídeo (LCR)

• La sangre

Si uno aumenta demasiado, los otros pueden disminuir para mantener estable la presión dentro del cráneo.

Otros factores como el grosor de los huesos o el cierre de las suturas también pueden influir.

¿Qué es el perímetro craneal (PC)?

El perímetro craneal es la medida más importante para evaluar el crecimiento del cerebro.
Al nacer, algunos bebés pueden tener una cabeza más pequeña por la presión del parto.

• Promedio al nacer: 35–36 cm

• Crece rápido durante los primeros años

• Es una herramienta esencial para identificar problemas neurológicos

¿Cómo se mide el perímetro craneal?

Con una cinta métrica alrededor de la parte más amplia de la cabeza (sobre orejas y cejas).
Se mide:

• Al nacer

• Cada mes hasta los 3 años

Una curva de crecimiento es más útil que una sola medición aislada.

¿Qué factores pueden alterar la medición?

• Hinchazón del cuero cabelludo

• Golpes o colecciones de sangre

• Forma del cráneo (redondo/ovalado)

• Cambios por el tipo de parto

¿Cómo crece la cabeza durante el primer año?

• 2 semanas: +0.5 cm/semana

• 3ª semana: +0.75 cm

• 4ª semana: +1 cm

Promedios:

• Nacimiento: 34–35 cm

• 6 meses: 44 cm

• 12 meses: 47 cm

¿Qué datos generales deben conocer los padres?

• Al nacer, la cabeza > pecho por 2 cm

• A los 2 años se igualan

• Después, el pecho es mayor

• Una serie de mediciones es más informativa que un valor aislado

• El cerebro se desarrolla desde el embarazo y después del nacimiento

¿Cómo es la anatomía del cerebro de forma sencilla?

El cerebro está protegido por:

1. El cráneo

2. El LCR

3. Las meninges

Las fontanelas y suturas permiten el crecimiento.
Los ventrículos producen y contienen la mayor parte del LCR.
Cada hemisferio controla el lado opuesto del cuerpo.

¿Qué anomalías pueden presentarse en el crecimiento de la cabeza?

Cuando el perímetro se sale de lo esperado puede ser:

• Microcefalia

• Macrocefalia / Megalencefalia

¿Qué es la macrocefalia?

Hay macrocefalia cuando el PC está 2 desviaciones estándar arriba de lo normal.

Puede deberse a:

• Exceso de LCR

• Hueso engrosado

• Alteraciones del cerebro

• Variantes familiares normales

¿Qué tipos de macrocefalia existen?

¿Qué es la macrocefalia por derrame benigno?

Hay aumento de los espacios subaracnoideos.
Puede parecer hidrocefalia, pero es benigna.

¿Qué es la macrocefalia secundaria?

Causada por:

• Tumores

• Malformaciones vasculares

• Hematomas

• Quistes

• Hidrocefalia por mala circulación del LCR

¿Qué es la megalencefalia?

La megalencefalia significa que el cerebro es más grande de lo normal.
Un cerebro estándar pesa 1,300–1,400 g; con megalencefalia puede llegar a más de 1,600 g.

Puede presentarse:

• Desde el nacimiento

• O desarrollarse con el tiempo

No siempre indica enfermedad; a veces es familiar y benigna.

¿Cómo se clasifica la megalencefalia?

¿Qué es la megalencefalia anatómica?

• Crecimiento por mayor número de células

• No hay acumulación de sustancias

• Incluye la megalencefalia familiar

¿Qué es la megalencefalia metabólica?

El cerebro crece por acumulación de sustancias.
Se asocia con enfermedades metabólicas como:

• Aciduria glutárica

• Gangliosidosis

• Enfermedad de Alexander

• Enfermedad de Canavan

• Mucopolisacaridosis

• Etc.

¿Qué es la megalencefalia unilateral?

Afecta solo un hemisferio cerebral.

¿Qué macrocefalias se deben a alteraciones del cráneo?

¿Qué pasa cuando las suturas se cierran antes de tiempo (cráneoestenosis)?

¿Qué enfermedades óseas pueden causar cabeza grande?

• Osteopetrosis

• Raquitismo

• Hipofosfatasia

• Osteogénesis imperfecta

¿Qué síndromes pueden asociarse a macrocefalia?

• Acondroplasia

• Displasias óseas

• Neurofibromatosis

• Esclerosis tuberosa

• Fragilidad del X

• Sotos

• Beckwith–Wiedemann

¿Cómo se manifiestan estas condiciones?

¿Qué signos pueden alertar al médico?

• Fontanelas abultadas

• Suturas separadas

• Irritabilidad

• Vómitos

• Signos de presión intracraneal

¿Cómo se presenta la megalencefalia anatómica?

• Cabeza grande desde el nacimiento

• Sin signos de presión elevada

• Crecimiento rápido que luego se estabiliza

• Desarrollo normal

• Frecuente antecedente familiar

¿Cómo se presenta la megalencefalia metabólica?

• Cabeza normal al nacer pero crecimiento acelerado

• Retraso del desarrollo

• Convulsiones

• Problemas de aprendizaje

• Rasgos de síndromes neurocutáneos

• Alteraciones faciales o corporales

¿Qué síntomas pueden presentarse?

Dependiendo de la causa:

• Aumento del tamaño de la cabeza

• Retraso en el desarrollo

• Convulsiones

• Irritabilidad

• Vómitos

• Cambios conductuales

• Problemas motores o cognitivos

• Signos de presión intracraneal