¿Qué es la atresia o estrechamiento del duodeno?
La atresia del duodeno es una malformación congénita poco frecuente en la que la primera parte del intestino delgado, llamada duodeno, no se ha desarrollado correctamente. Esto impide el paso del contenido del estómago hacia el resto del intestino, causando una obstrucción total (atresia) o parcial (estenosis).
El duodeno es la porción del intestino que sigue inmediatamente al estómago. Normalmente, cuando comemos, los alimentos viajan por el esófago, llegan al estómago y luego pasan al intestino delgado (duodeno, yeyuno e íleon) antes de continuar hacia el intestino grueso. Si el duodeno está obstruido, este proceso no puede continuar.
Esta condición se presenta con frecuencia en bebés con síndrome de Down y puede estar asociada a otras malformaciones congénitas.
¿Qué tan común es la atresia o estrechamiento del duodeno?
Se estima que la atresia duodenal afecta a 1 de cada 6,000 a 10,000 nacimientos vivos. Afecta tanto a niños como a niñas por igual.
En alrededor del 30% al 52% de los casos, es una anomalía aislada, pero en muchos otros, se presenta junto con otros problemas congénitos. Aproximadamente 1 de cada 4 bebés con esta condición tiene síndrome de Down, y entre el 20% y 25% tiene malformaciones del corazón.
¿Por qué ocurre la atresia o estrechamiento del duodeno?
Aunque muchas veces aparece sin una causa identificable, en algunos casos se ha observado una forma hereditaria autosómica recesiva (cuando ambos padres transmiten un gen alterado). Se cree que puede deberse a un problema en el desarrollo del intestino durante el embarazo, como una pérdida del flujo sanguíneo o una falla en la formación del canal intestinal.
¿Qué tipos de atresia o estrechamiento del duodeno existen?
Atresia con membrana: Una membrana impide el paso del alimento, aunque los extremos del intestino están conectados.
Atresia con cordón: Los extremos están unidos por un cordón fibroso, pero no hay canal para el paso de alimentos.
Atresia completa: No hay conexión entre los extremos del duodeno, están completamente separados.
Estas formas pueden ubicarse antes o después de una estructura clave llamada «ampolla de Vater», donde se unen los conductos de la bilis y el páncreas. Esta ubicación influye en los síntomas y en el tratamiento.
¿Qué síntomas provoca la atresia del duodeno?
Los síntomas aparecen poco después del nacimiento y son resultado de la obstrucción intestinal:
Vómitos en las primeras horas de vida, a menudo con bilis (verdes).
Deshidratación por no poder retener líquidos.
Falta de orina después de las primeras horas.
Ausencia de evacuaciones tras el meconio inicial.
Distensión abdominal (el abdomen se hincha).
Ictericia (color amarillento en la piel).
Retraso en el crecimiento, en obstrucciones parciales.
Nacimiento prematuro, en el 50% de los casos.
¿La atresia duodenal se relaciona con otros problemas?
Sí. La atresia o estenosis del duodeno puede presentarse junto con otras malformaciones, como problemas cardíacos, del tracto urinario, del sistema digestivo o con el síndrome de Down. También puede formar parte de síndromes más complejos como la asociación VACTERL.
¿Cómo se diagnostica la atresia del duodeno?
¿Cómo se detecta antes del nacimiento?
Gracias a los ultrasonidos, hoy se puede detectar esta condición antes del nacimiento en 80-90% de los casos. Las señales clave son:
Polihidramnios: Exceso de líquido amniótico.
Signo de la doble burbuja: El ultrasonido muestra dos áreas llenas de líquido (estómago y duodeno), separadas por una obstrucción.
El diagnóstico prenatal permite un mejor control del embarazo y planificar el nacimiento en un hospital preparado para atender al bebé. También puede sugerirse una amniocentesis para descartar problemas genéticos, como el síndrome de Down.
¿Cómo se confirma después del nacimiento?
Si el bebé presenta síntomas como vómito con bilis, el médico puede pedir una radiografía abdominal. En ella se puede observar nuevamente el signo de la doble burbuja, que confirma la obstrucción.
Cuando la obstrucción es parcial, se puede usar un medio de contraste para visualizar el intestino.
¿Qué otros estudios se necesitan antes de la cirugía?
Antes de la cirugía, se realizan estudios para valorar el estado general del bebé:
Análisis de sangre para revisar electrolitos.
Análisis de orina.
Pruebas genéticas si hay sospecha de síndrome de Down (sin urgencia para la cirugía).
¿Cuál es el tratamiento para la atresia o estenosis duodenal?
¿Qué se hace antes de la cirugía?
El bebé debe ser estabilizado antes de la operación:
Sonda nasogástrica para vaciar el estómago.
Líquidos intravenosos para corregir la deshidratación.
Suspensión de alimentos por boca.
¿Cómo es la cirugía?
Una vez estable, se realiza una cirugía para reparar el duodeno. Esta operación no es una emergencia inmediata, pero debe realizarse pronto. Durante la recuperación:
El bebé se alimenta por vía intravenosa (nutrición parenteral).
Permanece hospitalizado varias semanas.
Se usa una cuna térmica para mantener su temperatura.
Puede necesitar antibióticos para prevenir infecciones.
La alimentación oral se inicia cuando el intestino comienza a moverse normalmente.
¿Cómo se alimenta al bebé después de la cirugía?
Si el bebé no puede succionar aún, se alimentará a través de una sonda hasta que esté preparado para usar el biberón.
También se tratan otras condiciones asociadas, como malformaciones del corazón o problemas genéticos.
¿Qué complicaciones pueden surgir después de la cirugía?
Después de la cirugía pueden presentarse:
Infecciones o sangrado.
Fugas en la zona operada.
Problemas con el movimiento intestinal.
Reflujo gastroesofágico.
A pesar de esto, con atención adecuada, los resultados suelen ser muy buenos.
¿Se puede prevenir esta condición?
No se puede prevenir, pero detectarla a tiempo mejora el pronóstico. Por eso, las ecografías prenatales son fundamentales. Además, los padres deben recibir orientación genética, especialmente si hay antecedentes familiares.
REFERENCIAS
- NIH, Medline Plus, Información de salud para usted, Atresia duodenal: https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001131.htm
- Orpha Net, Portal de información sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos, Inserm, Atresia Duodenal: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=1203
- Medscape News and Perspective, Pediatric Duodenal Atresia: http://emedicine.medscape.com/article/932917-overview#a10
- NORD, National Organization for Rare Diseases, Duodenal Atresia or Stenosis: http://rarediseases.org/rare-diseases/duodenal-atresia-or-stenosis/
- Children´s Memorial Hermann, The Fetal Center, Duodenal Atresia: http://childrens.memorialhermann.org/services/duodenal-atresia/
- Radiopaedia.org, Encyclopedia, Patient cases, duodenal atresia: http://radiopaedia.org/articles/duodenal-atresia
- Fetal to Newborn Care Center, Duodenal Atresia: http://fetaltonewborn.org/duodenal-atresia/
- Yale School of Medicine, Pediatric Surgery, Duodenal Atresia: https://medicine.yale.edu/surgery/pediatric/care/information/neonatal/duodenal.aspx
- AAFP, American Family Physician, Bilious Vomiting in the Newborn: Rapid Diagnosis of Intestinal Obstruction: http://www.aafp.org/afp/2000/0501/p2791.html
- Great Ormond Street, Hospital for Children, NHS Foundation Trust, Duodenal Atresia: http://www.gosh.nhs.uk/medical-information-0/search-medical-conditions/duodenal-atresia
University of Maryland Medical Center, Duodenal Atresia: http://umm.edu/health/medical/ency/articles/duodenal-atresia
