¿Qué es la atresia de vías biliares (AVB)?
La atresia de vías biliares es una enfermedad poco común que afecta a los recién nacidos. Es un problema crónico y progresivo del hígado, en el que los conductos biliares se inflaman, se bloquean y no permiten el paso de la bilis, lo que puede dañar seriamente al hígado.
¿Por qué es tan importante la bilis?
La bilis es un líquido producido por el hígado que ayuda a digerir las grasas y a absorber ciertas vitaminas. Cuando los conductos biliares están bloqueados, la bilis no llega al intestino y se queda atrapada en el hígado, provocando daño hepático.
¿Qué tan frecuente es la atresia de vías biliares?
Se estima que ocurre en 1 de cada 10,000 a 19,000 recién nacidos. Afecta con mayor frecuencia a las niñas y es más común en Asia. En México no existen datos exactos sobre su incidencia.
¿Cuál es la causa de esta enfermedad?
No se conoce la causa exacta. Se cree que puede tener origen en el embarazo o poco después del nacimiento. Algunas teorías apuntan a infecciones virales, problemas con el sistema inmunológico o defectos en el desarrollo del bebé.
¿Cómo se clasifica la atresia de vías biliares?
Se divide en dos formas:
Fetal o embrionaria: Aparece desde antes del nacimiento y puede acompañarse de otras malformaciones.
Perinatal o tardía: Es la más común y suele presentarse como único problema.
También se clasifica por el lugar donde ocurre la obstrucción de los conductos biliares (tipos I, II y III).
¿Puede presentarse junto con otros problemas?
Sí. Entre un 10 y 15% de los bebés con AVB también presentan malformaciones en el corazón, el bazo, los vasos sanguíneos o el intestino.
¿Cuáles son los síntomas más comunes?
Ictericia persistente (color amarillo en piel y ojos que no desaparece después de 2 semanas)
Heces muy claras o blancas
Orina muy oscura
Abdomen inflamado
Pérdida de peso o dificultad para crecer
Irritabilidad
¿Cómo se diagnostica la atresia de vías biliares?
Si un bebé tiene ictericia que dura más de dos semanas, es fundamental acudir al médico. Se realizan pruebas como análisis de sangre, ultrasonido, estudios hepáticos (escaneo HIDA), biopsia de hígado y, en algunos casos, una cirugía exploratoria.
¿Qué tratamiento existe para la AVB?
No se puede curar con medicamentos. El tratamiento más común es el procedimiento de Kasai, una cirugía que crea un nuevo camino para que la bilis llegue al intestino. Si esta cirugía no funciona o el daño hepático es muy severo, se necesita un trasplante de hígado.
¿Qué factores influyen en el éxito del tratamiento?
Edad del bebé al momento de la cirugía (menor de 3 meses es lo ideal)
Daño hepático existente
Experiencia del equipo médico
¿Qué pasa si la cirugía no funciona?
Si el procedimiento de Kasai no es exitoso, el hígado sigue deteriorándose y puede ser necesario un trasplante. Este tratamiento ha mejorado significativamente y permite que muchos niños vivan por muchos años.
¿Qué cuidados necesita un bebé después de la cirugía?
Hospitalización y medicamentos para prevenir infecciones
Seguimiento médico constante
Terapias nutricionales (algunos bebés necesitan alimentación por sonda)
En algunos casos, vitaminas y medicamentos especiales
¿Qué papel tiene la nutrición en esta enfermedad?
La leche materna es preferible porque ayuda en la digestión. En algunos casos se usan fórmulas especiales con grasas de fácil absorción. Es vital que el bebé reciba suficientes calorías para crecer.
¿Cuál es el pronóstico de los bebés con atresia de vías biliares?
Sin tratamiento, la esperanza de vida no supera los dos años. Con cirugía temprana y/o trasplante, muchos niños pueden vivir y desarrollarse adecuadamente. El trasplante puede ofrecer una vida larga y saludable, aunque se requerirá tratamiento de por vida.
¿Qué apoyo existe para las familias?
Afrontar esta enfermedad puede ser muy difícil. Existen fundaciones y asociaciones donde las familias pueden encontrar información, acompañamiento y apoyo emocional:
FUNDHEPA (México): www.fundhepa.org.mx
Children’s Liver Disease Foundation (Reino Unido): www.childliverdisease.org
American Liver Foundation (EE. UU.): www.liverfoundation.org
REFERENCIAS
- Fundación Mexicana para la salud Hepática, Mejorando la calidad de vida de la sociedad mexicana, Atresia Biliar: https://www.fundhepa.org.mx/Atresia%20biliar.html
- Revista médica del IMSS, Open Journal Systems, Factores pronósticos relacionados con la mortalidad de niños con atresia de vías biliares: http://revistamedica.imss.gob.mx/editorial/index.php/revista_medica/article/view/201/573
- Children´s liver disease Foundation CLDF, Fighting childhood liver disease, Biliary Atresia: http://www.childliverdisease.org/Information/Medical-stuff/Information-on-liver-diseases/Biliary-Atresia
- Cincinnati Children´s, Patients and Family, Biliary Atresia: http://www.cincinnatichildrens.org/health/b/biliary/
- NIH, National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, Biliary Atresia, http://www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/liver-disease/biliary-atresia/Pages/facts.aspx
- liver.ca, Canadian Liver Foundation, Bringing liver research to live, Biliary Atresia, http://www.liver.ca/liver-disease/types/biliary-atresia.aspx
- American Liver Foundation, Your Liver, Your Life, Biliary Atresia: http://www.liverfoundation.org/abouttheliver/info/biliaryatresia/
- Medscape, News and Perspective, Pediatric Biliary Atresia: http://emedicine.medscape.com/article/927029-overview
- NORD, National Organization for Rare Diseases, Extrahepatic Biliary Atresia: http://rarediseases.org/rare-diseases/extrahepatic-biliary-atresia/
- Orphanet Journal of Rare Diseases, Biliary Atresia: http://www.pedsurg.ucsf.edu/conditions–procedures/bilary-atresia.aspx
- UCSF Medical Center, Pediatric Sugery, Biliary Atresia: http://www.pedsurg.ucsf.edu/conditions–procedures/bilary-atresia.aspx
