Nutrición y su importancia en la salud del niño
Complicaciones de parto / Postparto, Embarazo

Nutrición y su importancia en la salud del niño

Introducción

Cada estudio, cada investigación, nos reafirma en la idea de que la dieta más adecuada es aquella que tiene en cuenta todas las condiciones que nos caracterizan como personas educadas en una cultura determinada, con hábitos alimenticios concretos, gustos, estado de salud, costumbres e ideales, actividad física y estilos de vida diferentes.

Por tanto, no existe una dieta ideal que sirva para todo el mundo, pero sí un criterio universal en cuanto al tipo de alimentos que deben consumirse dentro de la dieta cotidiana, lo que por un lado garantiza que se cubren las necesidades energéticas y nutritivas de la totalidad de las personas que componen una población sana y, por otro, colabora en la prevención de ciertas alteraciones y enfermedades relacionadas con desequilibrios alimentarios.

¿Qué relación tiene la alimentación con la salud?

Todo ser vivo necesita alimentos para vivir ya que un organismo vivo mantiene sus componentes corporales y su crecimiento gracias a la alimentación. Normalmente se ingieren por vía digestiva.

El alimento está relacionado con la dieta (todo lo que un organismo come durante 24 horas) y permite, por un lado, que nuestro cuerpo funcione con normalidad (que cubra nuestras necesidades biológicas básicas -necesitamos comer para poder vivir-) y por otro, previene o al menos reduce el riesgo de padecer ciertas alteraciones o enfermedades a corto y largo plazo.

Basta con recordar el impacto que tienen en nuestra sociedad las llamadas “enfermedades de la civilización”: hipertensión, obesidad, diabetes, enfermedades cardiovasculares, trastornos de la conducta alimentaria e incluso ciertos tipos de cáncer que se relacionan con una alimentación desequilibrada. No es, normalmente, una relación directa de causa-efecto, pero sí supone uno de los factores que contribuye a aumentar el riesgo de aparición y desarrollo de dichas enfermedades.

Por ejemplo, la diabetes, que en los años 50´s era una enfermedad poco frecuente en nuestro medio, ahora afecta 3.5 de cada 10 mexicanos mayores de 55 años.

El aumento en el número de individuos jóvenes (antes de los 40 años) con infartos o diabetes en nuestro país es alarmante. Los hospitales están llenos de personas afectadas con enfermedades incurables, en su mayoría mortales o incapacitantes (como ceguera o enfermedad renal). De seguir esta tendencia para el año 2025 el Sistema de Salud en México será insuficiente para diagnosticar y tratar a los millones de pacientes con diabetes, hipertensión o enfermedad cardiovascular.

¿Cuál es la causa?

Una explicación a este fenómeno es el cambio reciente en el estilo de vida de muchos mexicanos que migran de las áreas rurales a las urbanas en nuestro país, modificando con ello su dieta y la actividad física que realizan. Está bien demostrado que el consumo de azúcares y grasas aumenta significativamente y que el trabajo en la ciudad no requiere el mismo esfuerzo físico que las actividades en el campo.

Si extrapolamos esto al tipo de alimentación que regularmente consumen nuestros hijos podemos concluir que muchos niños consumen más grasas y azúcares de lo que requieren de acuerdo a su actividad física. Esto se refleja por el incremento de niños obesos en nuestro medio y el promedio de horas de consumo de televisión de nuestros hijos.

Estudios en Chile han demostrado, por ejemplo, que para evitar la obesidad infantil son necesarias cuando menos cinco horas de ejercicio aeróbico por semana.

El ejercicio tiene efectos benéficos importantes a distintos niveles, además de mejorar la coordinación motora, libera el estrés y hace más eficiente nuestra respuesta inmunológica. A nivel metabólico el ejercicio promueve una mejor utilización de las fuentes de energía (como la glucosa y las grasas).

Sin embargo, es importante señalar que el ejercicio por sí mismo no puede revertir o prevenir la aparición de la diabetes ya que podemos destruir la función del páncreas con el consumo regular de grasas saturadas como las que se encuentran en las frituras o en alimentos como las hamburguesas o las papas fritas. Todavía peor es el hecho de que nuestro organismo convierte los azúcares que no se utilizan en grasas. Por lo tanto, las harinas de los pasteles, las pastas o los panes se convierten en grasas que pueden dañar al páncreas.

Cantidad y calidad de la dieta

Se ha comprobado entonces, que el tipo y la cantidad de alimentos que consumen nuestros hijos determinarán qué tan tempranamente o no se manifestarán estas enfermedades.

Como consecuencia de estos padecimientos probablemente morirán nuestros padres y muchos de nosotros. Sin embargo, nuestros hijos pueden beneficiarse de los conocimientos obtenidos en los últimos años para prevenir o retrasar su aparición.

Cantidad y calidad de la dieta

La dieta no debe ser estricta, pero deben manejarse las cantidades. El exceso de nutrientes es tan problemático como la falta de ellos.

¿Qué significa entonces la expresión “dieta equilibrada”?

Una dieta es el tipo, cantidad y calidad de alimento y bebida que consumimos. Alimentación equilibrada es aquella que incluye una diversidad suficiente de alimentos en las cantidades adecuadas, en función de las características de cada persona (edad y situación fisiológica: infancia, estirón durante la pubertad, embarazo y lactancia, sexo, composición corporal y complexión… y el estilo de vida: activo, sedentario…), y que garantiza que se cubren los requerimientos de energía y nutrientes que cada organismo necesita para mantener un buen estado nutritivo, de salud y bienestar.

¿Que debe incluir una dieta equilibrada?

Los cuatro grandes elementos que componen la mayoría de los alimentos que suelen consumirse son las grasas, los hidratos de carbono, las proteínas y las vitaminas.

Ninguno de ellos es perjudicial en sí, siempre que combinen de la forma óptima para beneficio del organismo y que se evite el abuso o la carencia de cualquiera de ellos o de todos. Puede decirse que el secreto para mantener el cuerpo en el estado más sano posible reside en mezclar, de forma equilibrada, los nutrientes esenciales y en comer con moderación.

Los cereales y féculas: Los cereales y féculas deben ser la base de nuestra alimentación. Son alimentos pobres en grasas, aportan una cantidad reducida de proteínas y son ricos en fibra, vitaminas y minerales. Se componen primordialmente de carbohidratos, los cuales son la principal fuente de energía de nuestro cuerpo.

Existen dos tipos de carbohidratos, los complejos presentes en alimentos como los cereales, papas; y los simples como el azúcar. En nuestra dieta deben existir un predominio de carbohidratos complejos, dado que aportan, además, vitaminas, minerales y fibra.

¿Qué es la fibra?

La fibra alimentaria es la parte comestible de las plantas, que nuestro intestino delgado es incapaz de digerir o absorber. La fibra alimentaria se encuentra en las frutas, las verduras, las legumbres y los granos de cereal enteros o integrales (salvado de trigo, de avena, pan de cereales integrales o multicereales, etc).

Efectos saludables de la fibra:

  • Regula la función intestinal.
  • Retarda la digestión y absorción de los carbohidratos, retrasando así, los niveles de glucosa en sangre.
  • Mejora los niveles de colesterol, disminuyendo el colesterol total y el colesterol de baja densidad o LDL (conocido como colesterol malo).
  • La fibra aumenta el volumen de la dieta sin añadir calorías y tiene un efecto saciante que ayuda a controlar el apetito.

Frutas y verduras

Generalmente llamamos “frutas” a los frutos de naturaleza carnosa, que se pueden comer sin preparación. Las hortalizas son todas las plantas o partes de plantas dedicadas a la alimentación y cuyo cultivo se realiza en las huertas.

A nivel popular, el término verduras se utiliza indistintamente para todas las hortalizas.

  • Hojas: espinacas, acelgas, lechuga o escarola.
  • Raíces: zanahoria, betabel, rábano o nabo.
  • Flores: alcachofa, coliflor, brócoli.
  • Tallos: apio y espárrago.
  • Tubérculos: papas
  • Bulbos: ajo, cebolla, poro.

Cantidad y calidad de la dieta

Las frutas y verduras son alimentos ricos en agua, carbohidratos, minerales y vitaminas. También son ricas en antioxidantes y fibra, lo que las hace indispensables en una dieta equilibrada y variada.

Las frutas pueden tomarse como tentempié o como merienda o bien, como postre o aperitivo.

¿Qué es un ANTIOXIDANTE?: Un antioxidante es una sustancia que tiene la capacidad de retrasar o prevenir el envejecimiento u oxidación. Los antioxidantes de las frutas y verduras, protegen a las células de la oxidación, reduciendo el riesgo de padecer enfermedades como el cáncer, la diabetes, enfermedades cardiovasculares, etc.

Carnes, lácteos, pescado y huevos

Este grupo de alimentos es la principal fuente de proteínas de nuestro cuerpo. Las proteínas, al igual que las grasas y los hidratos de carbono, es un nutriente imprescindible. Además de aportar energía, las proteínas llevan a cabo las funciones de reparación y/o formación de tejido (uñas, pelo, piel, músculos, etc).

Las proteínas están compuestas por moléculas más pequeñas, llamadas aminoácidos. Existen dos tipos de aminoácidos, dependiendo de las funciones que realizan en nuestro cuerpo:

  • Aminoácidos esenciales: el cuerpo no los puede producir y se obtienen exclusivamente del consumo de alimentos. Ejemplo de alimentos ricos en aminoácidos esenciales son la leche, el queso, los huevos, ciertas carnes, las verduras y las nueces.
  • Aminoácidos no esenciales: son producidos por el cuerpo a partir de los aminoácidos esenciales o del proceso de digestión de las proteínas.

Grasas o lípidos

Las grasas son nutrientes esenciales en la dieta, pero su consumo debe ser moderado. Es importante incluirlas en la dieta porque:

  • Son excelente fuente de energía. Un gramo de grasa aporta 9 calorías, mientras que los carbohidratos y proteínas proporcionan 4 calorías por gramo.
  • De las grasas se obtienen los ácidos grasos que el cuerpo NO es capaz de elaborar o sintetizar.
  • Las grasas transportan a través del cuerpo las vitaminas A, D y E.
  • Contribuyen al buen sabor de los alimentos.

Es preferible utilizar aceites de origen vegetal y reducir el consumo de grasas de origen vegetal porque aportan una mayor cantidad de grasas saturadas.

Grasas Saturadas… se asocian a un mayor riesgo de padecer enfermedades cardiovasculares. Leer las etiquetas de los alimentos te ayudará a escoger aquellos alimentos que tienen menor cantidad de grasas.

El Agua: Indispensable para la vida

El Agua: Indispensable para la vida

El agua representa el componente principal del cuerpo humano, constituyendo entre el 50 – 70% del peso corporal. Mantener una hidratación adecuada es imprescindible si queremos mantener la salud física y mental. La deshidratación, por el contrario, nos lleva de inmediato a advertir desajustes en el desempeño de nuestras funciones y, por extensión, compromete el mantenimiento de nuestra salud.

Aunque no se tienen recomendaciones definitivas de la cantidad de líquidos que debe ingerir una persona, de forma orientativa se establece, para la población general sana y en condiciones normales, consumir como mínimo 1,5 a 2 litros día.

Comida rápida: refrescos, dulces y comida chatarra

Se llama comida rápida a aquellos alimentos que se venden preparados, precocinados o semielaborados, o bien a la alimentación que se vende en establecimientos. Si bien estos alimentos tienen un sabor y apariencia agradables, en contrapartida aportan grandes cantidades de grasas saturadas y calorías, de ahí la importancia de que su consumo sea ocasional.

Las golosinas, la comida chatarra y los refrescos, aportan grandes cantidades de azúcar, más de lo que se recomienda en una alimentación sana, por ello su consumo también debe ser limitado.

¿Qué es un hábito alimenticio?

Se define como:

“Un conjunto de costumbres que determinan el comportamiento de cada persona  en relación con los alimentos. Incluye desde la manera como se seleccionan los alimentos hasta la forma en que los consume”.

“Los hábitos alimentarios son el resultado de la interacción entre la cultura y el medio ambiente, los cuales se van transmitiendo de una generación a otra”

¿En qué momento se deben establecer los hábitos alimenticios?

Los hábitos alimenticios y de conducta se establecen en la infancia temprana. Todos sabemos qué alimentos debemos consumir y aquellos que debemos evitar. En términos generales se trata de promover el consumo de frutas y verduras naturales y no endulzadas. Incrementar también el consumo de proteínas de origen vegetal como la soya y otras leguminosas y disminuir el consumo de grasas, principalmente las de origen animal como la que se encuentra en las carnes (tocino, carne de cerdo) y los embutidos.

Consumir agua natural y no bebidas endulzadas y optar por los alimentos bajos en grasa como la leche y el yogurt descremados.

La abundancia con la que ofrecemos los alimentos también es importante, no pongamos en la mesa alimentos en exceso. Las harinas son buena fuente de energía mientras vayan de acuerdo a la actividad física (todos sabemos que antes de correr un maratón se recomienda un buen plato de pasta).

Un factor determinante para que el niño mantenga hábitos de alimentación sana es el apoyo de los padres y otros adultos que los rodean, a través de practicar ellos mismos hábitos de alimentación balanceada.

Fomentemos en nuestros hijos la responsabilidad de conocer y cuidar nuestro organismo. El efecto sobre su salud será notable.

¿Cuándo son necesarias las “dietas especiales” y qué son?

Son las dietas que el médico ordena a las personas que no pueden comer igual que los demás. Las dietas “especiales” pueden ser

  • Terapéuticas
  • No terapéuticas como por ejemplo:
    • Alimentación materna durante el embarazo o la lactancia
    • Cuando se introducen alimentos al bebé.
    • Alimentación del niño desde preescolar hasta la adolescencia
    • Alimentación del adulto mayor

Una dieta especial terapéutica es una en la que se fija la cantidad, el tipo o la frecuencia del alimento.

Las dietas son usadas por una o más razones:

  • Para tratar una condición o problema que es progresivo, por ejemplo una dieta baja en sal para una presión arterial alta.
  • Para prepararse para un examen especial o cirugía.
  • Para promover la salud, por ejemplo una dieta baja en calorías para una persona obesa.

Un ejemplo dramático de la necesidad de una dieta especial para mantener la salud se da en los niños con enfermedades muy raras llamadas “errores innatos del metabolismo”.

Los niños afectados con una enfermedad llamada Fenilcetonuria, tienen un defecto genético que ocasiona que uno de los aminoácidos (las proteínas están compuestas por moléculas más pequeñas llamadas aminoácidos)  contenidos regularmente en la dieta (la fenilalanina), se acumule en sus células y cause de manera irreversible daño neurológico, incluso retardo mental. Por lo tanto estos niños dependen del consumo de alimentos libres de proteínas que contiene este aminoácido.

Existen ahora formulas especiales que se administran a los niños con este padecimiento desde el nacimiento y con una dieta rigurosa crecen y se desarrollan como individuos completamente sanos. Este ejemplo resalta la importancia y el éxito de fomentar hábitos de alimentación “sana” lo más tempranamente posible.

Referencias

Defectos al Nacimiento, E -H, Enfermedades Raras

Fenilcetonuria

Definición

Se trata de una enfermedad infantil metabólica progresiva, severa, que puede producir retraso mental si no se trata a tiempo.

La fenilcetonuria, también conocida como PKU (del inglés phenylketonuria), es un error congénito del metabolismo causado por la carencia de la enzima fenilalanina hidroxilasa, (PAH) necesaria para descomponer un aminoácido esencial, llamado fenilalanina que se encuentra en los alimentos que contienen proteína.

Generalmente, cuando ingerimos proteína, ésta es metabolizada en diferentes aminoácidos y utilizada para el crecimiento, funcionamiento y reparación de nuestro organismo. Dado que las personas con PKU no pueden metabolizar la fenilalanina como debe de hacerse, se acumula en la sangre y los tejidos y resulta tóxica para el sistema nervioso central, ocasionando daño cerebral, daños orgánicos, una postura inusual y puede, en caso de que la madre sufra de fenilcetonuria, comprometer el embarazo.

Las personas con PKU necesitan fenilalanina, pero solamente en pequeñas cantidades.
La fenilcetonuria es una de las enfermedades que son causa de deficiencia mental prevenible, como el hipotiroidismo congénito.

Incidencia

Se presenta un caso por cada 10.000 – 20.000 recién nacidos vivos. No hay distinción de sexos.
Este problema se presenta en todos los grupos étnicos aunque puede ser más común en los individuos con antecesores noreuropeos.

Causas

Se debe al déficit de una enzima del hígado (una enzima es una proteína capaz de activar indirectamente una reacción química), la fenilalanín hidroxilasa, que interviene en el metabolismo de un aminoácido: la fenilalanina, provocando una elevación excesiva de éste en los líquidos del organismo. Cuando hablamos de metabolismo nos estamos refiriendo a los cambios químicos que constantemente se suceden en las células vivas.

A través de la síntesis de la fenilalanina por la enzima fenilalanín hidroxilasa (PAH) se obtiene tirosina, que se transforma en L-DOPA que es un potente neurotransmisor imprescindible para el correcto desarrollo neurológico.

La fenilalanina, junto con otros siete aminoácidos (tirosina, valina, triptófano, lisina, isoleucina, leucina y metionina) forman un grupo denominados aminoácidos esenciales, que son los que dan lugar al resto de los aminoácidos de los que estamos compuestos y para obtenerlos hay que ingerirlos en la dieta.

¿Cómo se hereda la Fenilcetonuria (PKU)?

Es una enfermedad rara que se hereda cuando ambos padres son portadores de los genes defectuosos de Fenilcetonuria y se lo pasan al bebé (herencia con patrón de herencia autosómico recesivo).

Un padre que tiene este gen defectuoso pero que NO padece la enfermedad, es un “portador”. Estos padres tienen, en el par 12 de los cromosomas, un gen defectuoso y otro no defectuoso y por lo tanto, su salud no se ve afectada.

Pero cuando ambos padres son portadores, entonces existe una en cuatro posibilidades de que ambos le transmitan el gen de la Fenilcetonuria al bebé causándole que nazca con esta enfermedad.
Existe también una posibilidad en cuatro de que ellos le pasaran el gen normal al bebé y entonces estaría libre de esta enfermedad.

Y dos a cuatro posibilidades de que el bebé va a heredar un gen defectuoso de un padre y un gen normal del otro y esto lo convertiría en portador como sus padres.

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Estas posibilidades son las mismas en cada embarazo.

¿Cuáles son los síntomas?

Aunque los niveles de fenilalanina estén aumentados, el periodo neonatal cursa sin síntomas (porque hasta el nacimiento, la madre fue capaz de metabolizar la fenilalanina del bebé) pero al nacer y en ausencia de tratamiento, se llega un retraso mental permanente.

Los primeros síntomas de la Fenilcetonuria se manifiestan algunas semanas después del nacimiento, iniciándose con una elevación en el plasma de la fenilalanina hasta un nivel 30 veces superior al normal y por la excreción de ácido fenilpirúvico por la orina.

En los primeros meses se ven como cualquier bebé normal, pero si no se le ha dado tratamiento, entre los 3 y 6 meses empiezan a perder interés en todo y cuando cumplen un año ya tienen un retardo mental obvio.
Los niños con Fenilcetonuria sin tratamiento y que ya tienen un daño en su sistema nervioso central, son irritables, inquietos y destructivos. Su desarrollo físico es normal.

Otros hallazgos:

  • Irritabilidad y retraso de habilidades motoras y sociales.
  • Vómitos.
  • Piel seca, con frecuentes erupciones.
  • Si la afección se deja sin tratamiento o si no se evitan los alimentos que contienen fenilalanina, se puede detectar un olor “a ratón” o “a moho” en el aliento, la piel y la orina. Este olor inusual se debe a la acumulación de sustancias de fenilalanina en el cuerpo.
  • Movimientos espasmódicos de brazos y piernas.
  • Postura inusual de las manos.
  • Temblores.
  • Convulsiones: sobre todo los más gravemente afectados.

La fenilalanina juega un papel en la producción corporal de melanina, el pigmento responsable del color de la piel y del cabello. Por lo tanto, los niños con esta afección usualmente tienen un cutis, cabello y ojos más claros que sus hermanos o hermanas sin la enfermedad.

Las etapas del desarrollo habitual, la edad en la que el niño se sienta y habla, a veces, se alcanzan a la edad normal, pero, de ordinario, se retrasa. En la edad límite en que debe esperarse que el niño normalmente realice estos actos, el 35% no puede andar y el 63% no puede hablar.

Debe ser tratado tempranamente para evitar la acumulación de este aminoácido en la sangre y evitar así un daño en el desarrollo del cerebro. Aquellos que modificaron sus conductas alimenticias a tiempo, tendrán un desarrollo completamente normal.

Diagnóstico

El diagnóstico debe ser precoz, por lo que se han puesto en marcha, programas estatales de en los que se hace obligatorio hacer a todo recién nacido la prueba del “Tamiz Neonatal” para poder detectarlo. No se puede esperar a detectar síntomas convencionales ya que para entonces puede ser tarde.

Esta prueba se realiza entre las 48 horas y los 10 primeros días de nacimiento para detectar errores innatos del metabolismo, entre los que se encuentra el hipotiroidismo y la fenilcetonuria.

Es suficiente con una pequeña muestra de sangre del bebé: se le pincha en el talón, la sangre se impregna en un papel especial y se manda  para ser analizada en un laboratorio bioquímico especializado para que se analice si existe en la sangre una cantidad mayor de lo normal de fenilalanina. Es una prueba muy certera cuando se realiza, como se recomienda, 24 horas después del nacimiento y antes de los siete primeros días.

Si la prueba de detección inicial es positiva, se requieren exámenes posteriores de sangre y orina para confirmar el diagnóstico.

Descubrir que tu bebé tiene PKU es algo totalmente inesperado. La mayoría de los padres jamás han oído hablar de PKU por lo que pueden estar atemorizados y confusos.

Pronóstico

El adecuado diagnóstico y tratamiento permite un desarrollo físico e intelectual normal.

Tratamiento

El retardo mental puede prevenirse totalmente si se trata al bebé con una dieta especializada baja en fenilalanina. Se debe comenzar con este tipo de dieta  antes de las tres semanas de vida.

Al principio, se alimenta al bebé con una formula especial que contiene proteínas pero NO fenilalanina. Más tarde, se introduce en su dieta algunos vegetales, frutas y granos (por ejemplo, algunos cereales y pastas) y algunos otros alimentos que tienen un contenido bajo de fenilalanina.

La leche común, quesos, huevos, carnes, pescados y otros alimentos con altos contenidos de proteínas no se permiten nunca y como la proteína es necesaria para el crecimiento y desarrollo del organismo, el niño debe continuar siempre tomando una de las fórmulas especiales que tienen un alto contenido de proteínas y nutrientes esenciales pero que no tienen fenilalanina.

Se prohíbe estrictamente tomar bebidas o alimentos que están endulzados con Aspartame. El médico te recomendará leer SIEMPRE, cuidadosamente, la etiqueta de los productos alimenticios que le vayas a dar a tu bebé.

La dieta debe de ser individualizada ya que depende de cuánta fenilalanina tolera cada niño, de su edad, de su peso y de otros factores.

Los bebés con Fenilcetonuria tendrán que permanecer dentro de esta dieta estricta durante su niñez y adolescencia y  se recomienda que continúen durante toda su vida. Una “dieta para la vida” se ha convertido en la pauta recomendada por la mayoría de los expertos y es especialmente importante antes de la concepción y durante todo el embarazo.

Actualmente se sabe que cuando se descontinúa la dieta puede haber una disminución en el grado de inteligencia y en las habilidades de aprendizaje, concentración y en la memoria.

No existe ninguna fórmula para saber quiénes pueden descontinuar su dieta sin tener efectos adversos.

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La dieta se irá ajustando, bajo estricto control médico, a medida que crezca.

Dieta:

Después de haber planteado el diagnóstico se recurre a una alimentación totalmente libre de fenilalanina durante 10-20 días de esta forma se calcula el nivel exacto de proteínas que el bebé necesita. Este procedimiento se hace con todos los bebés pues cada uno necesita cantidades especiales exactamente calculadas. La proteína es importante para ayudarle al bebé a crecer y desarrollarse.

Dado que los niveles  en sangre de la fenilalanina dependen absolutamente de nuestros alimentos, una ingesta insuficiente puede también causar que los niveles desciendan muy debajo de lo normal y esto afectaría tanto el crecimiento como las funciones del organismo.

Un nivel bajo puede ser causa de flojera, falta de apetito, anemia, erupciones y diarrea. Si se sospecha de cualquiera de estos síntomas es necesario acudir al médico para recobrar el nivel adecuado.

Lofenalac es una leche en polvo infantil especial hecha para bebés con fenilcetonuria que se puede usar durante toda la vida como fuente de proteína, con un contenido extremadamente bajo en fenilalanina y balanceada con respecto a los aminoácidos esenciales restantes.

Tomar suplementos, como el aceite de pescado, para reemplazar los ácidos grasos de cadena larga faltantes de una dieta estándar libre de fenilalanina puede ayudar a mejorar el desarrollo neurológico, incluso la coordinación motriz fina. Asimismo, se pueden necesitar otros suplementos específicos, como el hierro o la carnitina.

Cuando tu bebé esté listo para comer alimentos sólidos, puede comer verduras, frutas, algunos granos (como cereales, panes y pasta con bajo contenido de proteína) y otros alimentos con poca fenilalanina.
Es necesario hacer análisis de sangre regularmente para saber si sus niveles de fenilalanina son altos o bajos y de acuerdo a esto se regulará la dieta.

Pronóstico

Se espera que el desenlace clínico sea muy alentador si la dieta se sigue estrictamente, comenzando poco después del nacimiento del niño. Si el tratamiento se retrasa o el trastorno permanece sin tratamiento, se presentará daño cerebral. El desempeño escolar se puede deteriorar levemente.

Si no se evitan las proteínas que contengan fenilalanina, la fenilcetonuria puede conducir a discapacidad intelectual hacia el final del primer año de vida.

Prevención

Su detección forma parte de la batería de pruebas que se realizan habitualmente a los recién nacidos.

En mujeres diagnosticadas de Fenilcetonuria, es muy importante que sigan una dieta baja en fenilalanina, tanto antes de quedar embarazadas como durante el embarazo, para impedir que la acumulación de esta sustancia cause daño al bebé en desarrollo, incluso sin que éste haya heredado el gen defectuoso.

En el 90% de estos casos, los bebés tendrán retardo mental y/o una cabeza pequeña (microcefalia). Muchos de ellos tendrán, además, defectos en el corazón, bajo peso al nacer, y facciones características.
Dado a que estos bebés fueron afectados por los altos niveles de fenilalanina que había en la sangre de la madre, pero ellos mismos no padecen de fenilcetonuria, de nada les serviría empezar con la dieta.

Por otro lado, se recomienda realizar una consulta de consejo genético a futuros padres que presenten la enfermedad o que conozcan la existencia de antecedentes de la misma en su familia, ya que de este modo podrán conocer el riesgo de transmitir la enfermedad a su descendencia, realizar las pruebas de análisis genético que se estimen necesarias, y tomar las medidas de prevención más adecuadas.

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Asimismo, se puede tomar una muestra de vellosidades coriónicas durante el embarazo para examinar el feto en búsqueda de esta enfermedad.

Referencias:

Medline Plus: Información de salud para usted: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001166.htm
Wikipedia, la Enciclopedia libre: http://es.wikipedia.org/wiki/Fenilcetonuria
http://www.fenilcetonuria.com/
http://www.genagen.es/genagen/fenilcetonuria/
European Society for phenylketonuria and allied disorders: http://www.espku.org/en/what-is-pku
Nacersano: http://nacersano.marchofdimes.com/complicaciones/fenilcetonuria.aspx