Lactancia: leche materna y medicamentos o drogas
El bebé

Lactancia: leche materna y medicamentos o drogas

ACTUALIZADO AL 03 de Mayo 2022

INTRODUCCIÓN

 La leche materna es el mejor alimento para la mayoría de los bebés. Al tomar pecho, tu bebé se nutre de los alimentos, vitaminas y otros elementos que incorporas a tu propio cuerpo.

Si estás amamantando, le estás dando a tu bebé un comienzo saludable. Sin embargo, si necesitas tomar medicamentos, podrías tener dudas sobre el posible impacto en tu leche materna. Esto es lo que necesitas saber.

¿TODOS LOS MEDICAMENTOS PASAN A LA LECHE MATERNA?

Casi todos los medicamentos que se encuentren en tu sangre se transferirán a la leche materna en cierta medida.

La mayoría de los medicamentos lo hacen a niveles bajos y no representan un riesgo real para la mayoría de los bebés.

A pesar de esto, existen excepciones en las cuales los fármacos pueden concentrarse en la leche materna. Por esto, todos los medicamentos deben analizarse por separado.

Mas del 90% de mujeres toman medicamentos o productos herbolarios durante el periodo de lactancia y es frecuente que dejen de dar el pecho por este motivo.

¿DEBO SUSPENDER LA LACTANCIA?

Recuerda que dejar de amamantar por una semana podría dar como resultado un destete permanente, dado que el bebé no querrá tomar el pecho nuevamente.

Por otro lado, debería tomarse en cuenta que algunos bebés podrían rehusarse a beber leche de un biberón, es por esto que el consejo de dejar de amamantar es frecuentemente bastante poco práctico.

Además, aconsejarle a una mamá que extraiga leche de sus pechos mientras que el bebé no esté lactando podría provocar que la madre terminara con sus pechos sumamente inflamados y doloridos.

¿LA SALUD Y LA EDAD DE MI BEBÉ SON IMPORTANTES?

Sí. La exposición a los medicamentos presentes en la leche materna representa el mayor riesgo para los bebés prematuros, los recién nacidos y los bebés que son inestables desde el punto de vista médico o tienen deficiencia renal.

El riesgo es menor para los bebés sanos de 6 meses en adelante, que pueden mover los medicamentos a través de sus cuerpos de manera eficiente.

Las mujeres que amamantan más de un año después del parto a menudo producen cantidades relativamente más pequeñas de leche. De este modo, disminuye la cantidad de medicamentos que se transfiere a la leche materna.

Además, los medicamentos que utilices en los dos días posteriores al parto se transfieren a tu bebé en niveles muy bajos debido al volumen limitado de leche materna que produces durante este tiempo.

PADECIMIENTOS CRÓNICOS MATERNOS

Las madres que deben tomar medicamentos diariamente para padecimientos tales como epilepsia, diabetes o hipertensión, pueden amamantar a sus bebés.

Sin embargo, es recomendable que consulten con su pediatra para que les aconseje acerca de la mejor manera para minimizar la exposición del bebé a la droga.

lacydrogas

Prácticamente todos los medicamentos hormonales como: la hormona tiroidea, la insulina, la cortisona a las dosis habituales, son compatibles con la lactancia.

 

Píldoras anticonceptivas

Investigaciones recientes sugieren que los métodos anticonceptivos que utilizan estrógeno y progestina, como las píldoras anticonceptivas combinadas, no afectan la producción de leche.

Para las mujeres que por lo demás están sanas, está bien comenzar a usar píldoras anticonceptivas combinadas y otros tipos de anticonceptivos hormonales combinados un mes después del parto.

El médico te indicará que tipo de anticonceptivo podrás usar durante el tiempo que dure la lactancia.

¿CÓMO PUEDO SABER SI ES SEGURO UN MEDICAMENTO?

Para que un medicamento esté contraindicado durante la lactancia, debe cumplir una serie de requisitos:

Aparecer en la sangre de la madre: es decir, tiene que absorberse. La mayor parte de los medicamentos pasan a la leche en cantidades tan ridículas que no pueden tener ningún efecto. Y la mayoría, aunque pasasen en mayor cantidad, no serían perjudiciales.

Si el medicamento es considerado seguro para ser consumido durante el embarazo, será seguro para ser consumido durante el período de lactancia. La razón de esto es que el bebé estará expuesto a una cantidad de medicamento mucho menor.

Medicamentos de aplicación local. Los medicamentos aplicados sobre la piel, los que se inhalan por la nariz, o los que se aplican en los ojos, no son un riesgo para el bebé que es amamantando.

Los medicamentos como la anestesia local. No implican un riesgo para el bebe

FACTORES QUE INFLUYEN EN LA CANTIDAD DE MEDICAMENTO A LA CUAL EL RECIÉN NACIDO ESTÁ EXPUESTO

Padecimientos maternos: Cualquier padecimiento que retarde la eliminación del medicamento en la madre.

 

Por ejemplo. si la madre tiene problemas del hígado o del riñón, puede dar lugar a que se presenten niveles altos del medicamento en la leche materna y, por lo tanto, haya una mayor exposición del medicamento en el recién nacido.

 

Vía de administración: Si la madre toma el medicamento por vía oral se demorará en llegar a la leche materna, en cambio si se usa la inyectado en la vena, tendrá niveles en sangre más altos y llegará más rápidamente y en mayor concentración a la leche materna.

 

La vía intramuscular también es rápida.

 

La dosis y duración del tratamiento: Son importantes para determinar la seguridad del uso del medicamento durante el amamantamiento.

 

En algunos medicamentos se desconoce la magnitud de excreción a través de la leche, de ahí que sea necesario usar medicamentos aprobados para usarse durante la lactancia materna.

 

Los factores genéticos. La sensibilidad de la madre y del bebé que pueden presentarse de manera severa ante ciertos medicamentos como: alergias, diarrea, vómito.

CONSIDERACIONES QUE TE AYUDARÁN SI VAS A RECIBIR UNA MEDICACIÓN

  • Evita lo más posible el uso de medicamentos. Si son utilizados sólo para aliviar síntomas, selecciona la droga que alivie el síntoma más molesto.
  • Retrasa el tratamiento (si es posible). Las terapias específicas deben ser retrasadas hasta después del destete.
  • Tomar el medicamento antes del período más largo de sueño del bebé. Esto puede aplicarse para drogas que se administran una vez al día.
  • Trata de no amamantar en los periodos de concentración máxima de la droga, entre 1 a 3 horas después de ingerido el medicamento.
  • Toma el medicamento cuando termines de dar de mamar.
  • Se prefiere los medicamentos que tienen un período de acción más corto.
  • No debe suspenderse la lactancia materna, ya que las consecuencias para la salud del niño pueden ser desfavorables.
  • Comunícate con el pediatra si el bebé presenta una reacción como (diarrea, somnolencia, llanto excesivo, etc.).

¿CUÁLES MEDICAMENTOS ESTÁN CONTRAINDICADOS?

Aunque hay muchos medicamentos que la madre puede tomar cuando está amamantando a su bebé, hay otros que están contraindicados porque pueden ser un riesgo para el bebé:

  • Anticancerosas o inmunosupresoras ya que matan las células en el cuerpo materno, pueden, igualmente, dañar al bebé.
  • Bromocriptine (Parlodel): medicamento para la enfermedad de Parkinson. Disminuye la producción de leche.
  • Ergotamina: (para las jaquecas o migrañas): causa vómito, diarrea y convulsiones en el bebé.
  • Methotrexate (para la artritis): puede disminuir el sistema inmunológico del bebé.
  • Drogas para disminuir el colesterol
  • Antibióticos: tales como
    • la ciprofloxacina, tetraciclinas (pueden colorear los dientes y afectar el crecimiento futuro de los huesos del bebé,
    • el cloranfenicol (puede ocasionar anemia hemolítica),
    • el metronidazol (antibiótico usado para algunas infecciones genitales e intestinales produce toxicidad neurológica), etc.
  • Terapia de oro.
  • Yodo.
  • Laxantes o purgantes: puede producir diarreas severas en el niño, es mejor tratar el estreñimiento con fibra.
  • Broncodilatadores: la teofilina en altas dosis puede ocasionar irritabilidad y excitación.
  • Litio (para enfermedades maniacodepresivas): se excreta en la leche materna.

Lee la etiqueta del medicamento para saber si afecta la lactancia materna. Algunos medicamentos pueden afectar la capacidad de tu cuerpo para producir leche materna.

Si por problemas de salud te ves obligada a tomarlos no debes darle el pecho a tu bebé mientras los estés tomando.

DROGAS ILÍCITAS.

El uso de drogas ilícitas te afecta tanto a ti como a tu bebé ya que estas drogas pasan directamente a la leche materna.

Es indispensable que detengas este hábito o elijas no amamantar a tu hijo, algunas de ellas afectan la producción de la leche y además afecta la capacidad de la madre para cuidar del bebé y puede poner en peligro la salud y la vida de ambos

¿LOS ESTUDIOS DE LABORATORIO AFECTAN LA LACTANCIA?

 

Todos los procedimientos odontológicos, incluida la anestesia local, el blanqueo de dientes y la prescripción de antibióticos y antiinflamatorios, también son compatibles con la lactancia.

Las ecografías, las radiografías, los TAC y las Resonancias Nucleares Magnéticas (RNM) son compatibles con la lactancia, aunque sea con contrastes.

Muchos de los contrastes empleados en estas exploraciones son yodados, pero el yodo está fijado a la molécula del contraste y no puede liberarse, comportándose como material inerte.

La lactancia no debe suspenderse por una mamografía, pero puede dificultar su interpretación, en cuyo caso se puede recurrir a la ecografía.

Antes de practicarla conviene vaciar bien el pecho (dar de mamar) para disminuir las molestias de la exploración y facilitar su interpretación.

En cambio, hay que consultar cuidadosamente cuánto tiempo se debe dejar de amamantar si lo que se va a practicar es una prueba con isótopos radioactivos (gammagrafía).

En este caso, es conveniente haber tomado la precaución de extraer leche previamente para disponer de una reserva necesaria en días posteriores.

PREGUNTAS FRECUENTES:

  1. Nos han mandado a los dos el mismo antibiótico. ¿Tengo que dárselo, o ya es suficiente con lo que tomo yo y pasa a la leche?

Tienes que dárselo. Con la cantidad que pasa a la leche tu hijo no tiene ni, para empezar. Y no, no se le juntará demasiada cantidad, es como si tu hijo, en vez de tomarse una pastilla, tomase 1,01 (o 1,0001) pastillas.

  1. ¿Es mejor tomarlo antes o después de la toma?

En algunos casos muy concretos para aquellos medicamentos que se pueden tomar, pero con grandes precauciones, puede que tu médico te aconseje un horario concreto.

El truco es intentar que el pico máximo del medicamento en la sangre (que es distinto en cada fármaco, muchas veces entre 30 minutos y dos horas después de tomar la pastilla, pero a veces más tarde), no coincida con una toma. Cuando el tratamiento se toma sólo una vez al día, y además el niño duerme de un tirón (se dice que algunos lo hacen), lo mejor suele ser tomar la pastilla tras la última toma de la noche.

  1. ¿Y si me salto una toma y le doy un biberón?

Si te han dicho que se puede tomar el medicamento, se puede. El biberón es peor.

  1. ¿Y si tomo sólo media pastilla?

Si no estás enferma, o no necesitas el tratamiento, no tomes nada. Pero si lo necesitas, el médico te habrá recetado la dosis adecuada. No se te ocurra tomar menos.

REFERENCIAS:

 

 

http://www.upch.edu.pe/ehas/pediatria/lactancia%20materna/Clase%209%20-%2010.htm

http://www.intermedicina.com/Avances/Pediatria/APE35.htm

www.cymsa.com.ar/pdf/lactancia/contraindicacion.

www.prematuros.cl/guiasneo/drogaslactancia.pdf

http://www.e-lactancia.org/

http://www.babysitio.com/bebe/lactancia_consejos.php

http://www.slideshare.net/franciabaez/presentation1-francia-lactanci-aq-1

http://guiadelactanciamaterna.wordpress.com/medicamentos-y-lactancia-2/drogas-y-lactancia/

http://mx.globedia.com/leche-materna-transmite-drogas-medicamentos-bebe

www.lactando.org/guia/18.pdf

 

Lactancia y prótesis mamarias
El bebé

Lactancia y prótesis mamarias

ACTUALIZADO AL 03 de Octubre 2022

INTRODUCCIÓN

Una de los asuntos que más preocupa a la mujer en relación con los implantes mamarios, es la inquietud de si podrá o no amamantar a su hijo después de la cirugía de prótesis mamaria.

La preocupación se da tanto por el efecto estético que pueda tener la lactancia sobre el pecho como por la salud del bebé.

¿ES POSIBLE LA LACTANCIA DESPUÉS DE LA COLOCACIÓN DE PRÓTESIS MAMARIAS?

De acuerdo al Instituto de Medicina de E. U., cualquier clase de cirugía de las mamas, incluyendo las prótesis o implantes mamarios, hará que la mujer (con cirugía) que trate de amamantar a su bebé, tenga tres veces más dificultad para producir una cantidad adecuada de leche.

Sin embargo, aunque cualquier cirugía de los pechos tiene un riesgo de daño a los conductos lácteos y a los nervios, la lactancia después de la colocación de implantes mamarios es posible.

Según las investigaciones y estudios realizados, las prótesis no interfieren con la lactancia materna. De hecho, son muchas las mujeres con implantes que dan de mamar a sus bebés sin ningún problema.

La mayoría de las mujeres podrá producir leche en suficiente cantidad, aunque algunas no producirán lo necesario (por lo menos para su primer bebé).

Sin embargo, es importante hacer notar que cada gota de leche es sumamente necesaria para tu bebé y que existen muchas formas de incrementar esta producción.

¿TIENE IMPORTANCIA LA FORMA EN LA QUE ME PUSIERON LOS IMPLANTES?

La repercusión que este tipo de cirugía pueda tener sobre la lactancia depende de dos factores importantes.

El primero de ellos es la vía que va a utilizar el cirujano para la colocación de los implantes y el segundo es el lugar donde se colocan las prótesis en relación con la glándula mamaria.

Las vías que utiliza el cirujano plástico para la colocación de los implantes son principalmente tres:

  • La incisión a nivel de la axila para colocar la prótesis por detrás del músculo (quedando detrás de la glándula mamaria, sin afectar este conjunto de células importantes en la Lactancia), permitiendo la práctica exitosa de la misma incluso meses después de la operación.
  • El surco submamario (corte en el pliegue inferior que hace la mama)
  • Y la periareolar (alrededor de la areola del pezón). Esta última es la que más puede interferir con la lactancia debido a que, durante la incisión de los tejidos, se pueden lesionar uno o varios conductos galactóforos y nervios.

¿Qué importancia tiene la forma en la que me pusieron los implantes?

Recordemos que los conductos galactóforos son los canales por donde fluye la leche hacia el pezón y que las terminaciones nerviosas son vitales para producir el estímulo necesario en el cerebro para segregar las hormonas fundamentales de la lactancia: prolactina (encargada de formar leche en los alveolos de la glándula mamaria) y oxitocina (involucrada en la eyección de leche, como respuesta a la succión por parte del bebé).

Es por esto por lo que la incisión periareolar puede causar una disminución o abolición de la lactancia.

Lo idóneo es que hayan pasado 5 años después de este tipo de operación para que se dé un proceso normal de lactancia.

En ese lapso ocurren dos procesos fisiológicos los cuales contribuyen a la reparación y desarrollo del sistema mamario como lo son la “recanalización” (unión de conductos cortados durante la cirugía) y “reinervación” (crecimiento de nuevas terminaciones nerviosas).

Por tanto, para aquellas mujeres que aún no finalizan su etapa reproductiva, la vía más recomendada para la colocación de los implantes es la del surco submamario o la axilar.

UBICACIÓN DE LOS IMPLANTES

Ahora, como mencionamos al inicio de este inciso, la ubicación de los implantes también puede afectar la funcionalidad de los pechos.

Se ha visto que cuando el implante se coloca directamente por debajo de la glándula mamaria, es más probable que presione el tejido glandular y que impida el flujo de la leche lo cual puede dar como resultado una disminución en su producción.

                                                                                                                           

¿Qué importancia tiene la forma en la que me pusieron los implantes?

Esto en comparación con los que se posicionaron por abajo del músculo pectoral lejos de la glándula mamaria evitando así el daño a los conductos lácteos y los nervios.

Como ya lo mencionamos, el éxito de la lactancia materna depende del estado de los nervios encargados de la estimulación de la producción de leche.

¿DE QUÉ TIPO PUEDE SER EL IMPEDIMENTO?

Podemos decir que hay tres grupos:

  • Las madres que pueden amamantar sin ningún problema
  • Las madres que pueden amamantar parcialmente y que necesitan complementar con fórmula.
    • Si se inicia la suplementación, el bebé no recibirá todos los beneficios de la lactancia exclusiva y la madre tiene que participar en una complicada acción entre mantener o aumentar la producción existente de leche y asegurarse de que el bebé recibe una nutrición adecuada.
  • Las madres que no pueden amamantar por falta de producción de leche.

Teniendo en cuenta que existe un elemento de elección, es importante que las mujeres reciban una información adecuada de los riesgos –a corto y a largo plazo- acerca del posible impacto en la lactancia, para que puedan tomar una decisión bien orientada acerca de someterse o no a una cirugía de implantes mamarios.

¿LA SILICONA O LA SOLUCIÓN SALINA DE LAS PRÓTESIS PUEDEN PASAR A LA LECHE MATERNA Y PERJUDICAR AL BEBÉ?

 

Es posible que las mamás se preocupen de que los productos químicos en los implantes mamarios se mezclan con su leche materna.

Algunos implantes se llenan con agua salina y no existe ningún efecto nocivo en que se mezcle con la leche materna.

En el caso de los implantes mamarios de silicona se desconoce cómo afectará a su bebé si se mezcla con la leche materna.

De todas maneras el pasaje de estas sustancias a la leche materna en general no se produce debido al tejido cicatrizal que se forma alrededor de la prótesis, que la aísla del resto de la glándula mamaria y los conductos de la leche.

Semple et al., demostró que las dos alternativas a la leche materna: la leche de vaca y la de fórmula, contienen más silicón que la leche materna y no existe evidencia de que el silicón afecta la salud del bebé.

El silicon está muy presente en el ambiente y es difícil evitar su ingestión. De hecho, las gotas de silicón (Dimeticona) han sido utilizada por años –tanto en E.U. como en varios países-  como un tratamiento efectivo contra el cólico

¿CÓMO PUEDO SABER SI MI BEBÉ ESTÁ INGIRIENDO SUFICIENTE LECHE?

Tu bebé está tomando la leche que necesita para estar bien alimentado cuando moja de 6 a 8 pañales diarios y tiene 3 a 4 defecaciones diarias.

Igualmente puedes decir que come bien cuando está subiendo de peso y lo pones al pecho 8 o más veces al día.

¿LA LACTANCIA MATERNA PUEDE ESTROPEAR LOS IMPLANTES?

 

Puede ocurrir que las mujeres con prótesis mamarias necesiten al principio dar de mamar con más frecuencia, debido a que sus pechos tienen poco espacio para almacenar la leche.

 

De todas formas, no existen motivos para pensar que la operación puede afectar al tejido glandular, de modo que lo normal es que la lactancia se desarrolle correctamente.

Desde el punto de vista estético, se debe recordar que la lactancia conlleva un aumento del tamaño del pecho. Este aumento se sumará al que le haya aportado la colocación de las prótesis.

Es importante mantener elástica e hidratada la piel de las mamas, ya que el riesgo de que el pecho caiga una vez finalizada la lactancia y cuando se reduzca la glándula mamaria, es igual al de cualquier mujer que tenga un volumen mamario similar al de una mujer operada.

¿LAS PRÓTESIS MAMARIAS PUEDEN TRAER INCONVENIENTES DURANTE LA LACTANCIA?

 

Las mujeres que presentan prótesis mamarias pueden sentir más dolor cuando sus pechos están llenos de leche. El dolor puede aumentar durante la lactancia y puede hacer que quieras suspender la lactancia.

En caso de que la leche no fluya, puede presentarse mastitis (inflamación de la glándula mamaria que puede derivar en infección).

¿LA REDUCCIÓN MAMARIA AFECTA LA LACTANCIA?

Adicionalmente vale la pena mencionar también la reducción mamaria, la cual consiste en la eliminación de grasa y el cirujano tratará de no afectar los conductos ni las terminaciones nerviosas del seno.

La duda de poder dar el pecho o no tras una reducción mamaria suele ser frecuente en las mamás que se han enfrentado a tal operación.

Algunas de las mujeres que se han operado para reducir los pechos pueden dar de mamar sin complicaciones, pero a veces surgen problemas tras esta operación.

Puede resultar difícil para los cirujanos que realizan la reducción de pechos conservar la capacidad de lactancia. Lo que suele ocurrir es que algún conducto queda dañado u obstruido debido a las cicatrices de la operación.

No obstante, los resultados dependen mucho de la técnica que use el cirujano y de la cantidad de tejido que tenga que extraer (cuánto más haya que cortar, mayores serán las cicatrices).

La intervención puede afectar además a los nervios del pecho, de modo que cuando el niño mama, estos no transmiten correctamente las señales al cerebro.

Debes apostar por la lactancia, pero si tras varios días no consigues extraer nada de leche, es mejor que abandones y alimentes a tu bebé con leche de fórmula.

Si en cambio sale algo de leche, pero no la suficiente, puedes optar por la lactancia mixta, dándole el pecho a tu bebé, pero también complementando con leche artificial, de esta manera se beneficiará de los componentes de tu leche y no se desnutrirá.

PREGUNTAS FRECUENTES

¿Cuánto tiempo se debe esperar para practicarse una cirugía de implante mamario si se tuvo un hijo recientemente o si se amamantó o está amamantando actualmente?

Deben pasar 6 meses después del último amamantamiento o 6 meses después del parto si es que no se amamantó.

Las mujeres que tienen implantes mamarios, ¿suelen tener más complicaciones en los pechos como mastitis e infecciones?

En general no, porque la ubicación de la prótesis no influye en el funcionamiento de la glándula que entrega leche, porque lo hace por su propia cuenta. Lo que sí, la mujer con prótesis -como tiende a tener una mama que está mas tensa- sí podría tener mayor molestia o dolor de las mamas.

 

Esto pasa porque la mama tiende a crecer hasta  el 50% de su volumen durante la lactancia, más el volumen agregado que da la prótesis. Asimisno, una mama con silicona podría tener mayor cantidad de estrías por distensión“.

¿Se puede quedar embarazada luego de realizarse la cirugía de implantes mamarios?
IMPORTANTE: Luego de la cirugía de aumento mamario se deberá dejar pasar al menos 1 año si se desea quedar embarazada.
Si quedaras embarazada antes de este tiempo, pueden incrementarse los riesgos de sufrir infecciones mamarias, contracturas capsulares, dolor e hichazón mamaria, rechazo de prótesis, lo cual puede hacer necesaria una cirugía para quitar las prótesis.
Se debe dejar que la zona y los tejidos se recuperen totalmente a lo largo de un año por lo menos.
CONCLUSIÓN

La recomendación final es que mantengas la calma. Es importante que recuerdes que tu meta no es, necesariamente, que alimentes a tu bebé al 100% al pecho, sino más bien construir una relación amorosa con este nuevo ser.

El éxito se mide en muchas otras maneras y no solamente en cuánta leche produces.

Si estás decidida a colocarte implantes, acude con un cirujano plástico quien es el especialista calificado para hacerlo y coméntale tu deseo de amamantar a tus bebés.

Si ya las tienes, acude periódicamente a citas de control para cerciorarte de que se encuentran en perfecto estado. De ser así, podrás amamantar a tu bebé sin ningún riesgo. Si quieres tener hijos, quizás sea conveniente esperar a finalizar la lactancia para colocarte los implantes.

REFERENCIAS

A - D, Defectos al Nacimiento

Ano imperforado

ACTUALIZADO MAYO 2022

ANO IMPERFORADO

DEFINICIÓN

El ano imperforado es una enfermedad congénita (presente en el momento de nacer) adquirida durante la vida embrionaria entre la sexta y la octava semanas de gestación que se caracteriza por ausencia de una abertura anal normal.

Aunque el término describe exactamente la apariencia externa del bebé, no alcanza a puntualizar la complejidad de la malformación interna. Una malformación del ano implica que los músculos y los nervios que están asociados con esta parte final del intestino generalmente tienen el mismo grado de malformación.

El ano imperforado es más común en varones que mujeres. Desafortunadamente el defecto en varones es más serio ya que en la mayoría de estos el intestino grueso (recto) termina en una fístula (comunicación falsa) interna conectada al sistema urinario ya sea la uretra prostática, uretra membranosa ó a la vejiga.

 

¿QUÉ ES EL ANO?

 

El ano es el orificio en que termina el tubo digestivo y por el cual salen los desechos del organismo en forma de excremento o materia fecal. Está ubicado en la parte final del intestino y mediante los músculos y nervios que lo conforman, las heces fecales son expulsadas a través del ano.

 

 

El recto es la parte terminal del tubo digestivo. Es la continuación del colon sigmoideo y termina abriéndose al exterior por el orificio anal.

 

Normalmente, en el desarrollo del feto durante el embarazo, el intestino desciende a través de la cavidad abdominal hasta llegar al esfínter rectal. Este esfínter contiene, como ya lo mencionamos, los nervios y músculos necesarios para sentir y controlar los movimientos intestinales.

 

Cuando hay “ano imperforado”, el descenso del intestino (durante su desarrollo intrauterino), se detuvo en algún punto antes de llegar al recto; esto se describe también como una “anomalía anorectal”.

TIPO DE MALFORMACIONES ANORECTALES

Estas malformaciones pueden presentarse de las siguientes maneras.

  • El recto puede terminar en una “Bolsa Ciega” cerrada (como un saco) y no se comunica con el intestino grueso.
  • Puede haber fístulas (comunicaciones, caminos, aberturas) hacia la vejiga, uretra y base del pene en los varones y hacia la vagina o hacia el periné en las mujeres.
  • El ano presenta estrechamiento (estenosis).
  • Ausencia del ano.

CLASIFICACIÓN

Dependiendo de su localización se clasifican en: Bajas y Altas

  1. Baja o Imperforación Anal Baja con Fístula Perineal. Cuando el recto atraviesa completamente los músculos elevadores del ano. En este caso hay una fístula (orificio anormal pequeño) por donde el bebé elimina el meconio (primera evacuación del recién nacido). En este caso sólo una membrana obstruye la salida de esta primera evacuación.
  2. Alta o Imperforación Anal Alta. – Se define así a aquellas lesiones del recto que se en encuentran por encima de los músculos elevadores del ano. En estos casos, las malformaciones de riñón y vías urinarias son del 60% al 90%.

ANO IMPERFORADO EN UNA NIÑA

 

Ano imperforado en un niño

 

 

     

      

CAUSA

Las malformaciones anorectales (MARA) son un tipo de defectos al nacimiento que se pueden presentar en el sistema digestivo del cual se desconoce la causa.

Sin embargo, los estudios que se han realizado (Dr. Alberto Peña et al.) tanto en humanos como en animales sugieren que hay una importante contribución genética. Ellos encontraron que hay una incidencia mayor que la esperada de que un bebé con ano imperforado tuviera uno o más miembros de la familia con el mismo defecto.

Es importante también observar que el ano imperforado es una malformación congénita que puede ser única o estar asociada a otras anomalías también congénitas (en este tipo de anomalías se han encontrado errores en los genes) como en el acrónimo VACTERL (por sus siglas en inglés), en el que el bebé padece malformaciones del ano, de las vértebras, corazón, riñón, esófago y de los brazos y piernas, así como en algunos bebés con el Síndrome de Down y en algunas malformaciones congénitas del pulmón.

Frecuentemente está asociado a malformaciones de las vías urinarias (riñón, vejiga, uréteres) en el 30%, lo que aumenta la gravedad y las complicaciones del ano imperforado.

Sin embargo, en la actualidad todavía se desconoce la forma exacta de la influencia genética en las malformaciones anorectales y se piensa que es necesario tener en cuenta también la influencia del medio ambiente.

MANIFESTACIONES FÍSICAS

Las manifestaciones que presenta el bebé pueden ser cualquiera de las siguientes:

  • Ausencia del orificio anal.
  • El orificio anal está fuera de su lugar.
  • El orificio anal está muy cerca de la abertura vaginal en las mujeres.
  • No hay paso de la primera evacuación o meconio entre las 24 a 48 horas después del nacimiento.
  • El meconio o primera evacuación pasa a través de la vagina o la uretra en las mujeres y por la base del pene o el escroto o la uretra en los varones.
  • El abdomen del bebé se nota muy distendido
  • Hay estreñimiento, dolor y dificultad al evacuar.

Cuando el bebé presenta esta anomalía la abertura externa o ano puede ser:

  1. Normal en su localización, pero muy pequeño y estrecho
  2. La abertura puede estar cubierta con piel
  3. Hay presencia de meconio en la orina debido a las fístulas o comunicaciones que se formaron

SÍNTOMAS

Si no hay ano, no existe la abertura para que el organismo pueda sacar el desecho que viene en forma de heces fecales después del nacimiento. El recto termina en una bolsa y por lo tanto el meconio (las primeras heces fecales del bebé se llaman meconio), permanece en el intestino.

Esto puede ser causa de vómito y de dilatación y agrandamiento del abdomen.

Cuando existe una fístula entre el intestino y la vejiga, puede haber presencia de meconio en la orina del bebé. Si la fístula está entre el intestino y la vagina, el meconio es capaz de ser excretado a través de este conducto.

Cuando la imperforación es alta o hay ausencia de ano, el estado de salud del bebé puede complicarse si no es tratado con rapidez.

El bebé no podrá evacuar, las complicaciones son graves e inmediatas y pueden ser fatales para el bebé. Puede presentarse:

  • Dolor
  • Fiebre
  • Deshidratación y desequilibrio de sales minerales (Electrólitos)
  • Obstrucción Intestinal
  • Peritonitis (es una infección causada por la inflamación de la membrana que recubre los órganos abdominales conocida como peritoneo).
  • Perforación de asas intestinales (son las curvaturas que hace el intestino para acomodarse en la cavidad abdominal).
  • Sepsis (infección generalizada)
  • Muerte

Cuando el Ano imperforado es bajo y hay fístulas, el bebé puede evacuar algo por la fístula, pero si no se lleva a cabo el tratamiento quirúrgico, también puede complicarse y el bebé puede presentar:

  • Dolor
  • Infecciones de la uretra, vejiga y el periné por la salida del meconio
  • El bebé no quiere comer
  • Puede deshidratarse
  • Lesiones e infecciones en la piel
  • Pérdida de peso por su estado general.

DIAGNÓSTICO

En el momento en el que nace un bebé, el pediatra realiza una revisión física completa que incluye explorar si el ano está permeable y si se encuentra en donde debe de estar.

  • Si no se realiza el diagnóstico durante la revisión sistemática, el defecto suele detectarse tras la primera comida del recién nacido, porque poco después aparecen signos de obstrucción intestinal.

Al observarse el ano cerrado, el médico debe de hacer una serie de pruebas que lo ayuden en su diagnóstico para evaluar el problema, determinar si la lesión es alta, baja o intermedia y si hay otras anormalidades asociadas:

  • Estudios de imagen: Radiografía simple de abdomen o bien algo más especializado como: Estudios radiológicos en los cuales se utilizan substancias (radio-opacas) que permiten ver el intestino grueso del bebé, para precisar la distancia desde el recto hasta la piel. Este estudio mostrará la localización exacta de la malformación para el tratamiento inmediato. Las pruebas radiológicas permiten también diagnosticar si existe alguna fístula. Esta información es útil para determinar el mejor modo de corregir quirúrgicamente el defecto.
    • Esta radiografía ayuda también a determinar si hay otras anomalías en la columna vertebral o en el hueso sacro (el último en la base de la columna que tiene forma de un triángulo).
  • Ultrasonido abdominal y de la espina: son útiles para examinar el tracto urinario y la columna vertebral y detectar si hay algún problema en la parte final de la médula espinal.
  • Ultrasonido Renal y de Corazón. Este estudio les permite ver la forma, el tamaño y defectos que pueda presentar estos órganos.
  • El ultrasonido del perineo (área rectal y vaginal) puede ayudar también a determinar la distancia.
  • Radiografía de tórax, de columna vertebral, de esófago y de tráquea.
  • Ecocardiograma para determinar si hay defectos cardiacos.

 

TRATAMIENTO

El tratamiento del ano imperforado es mediante cirugía, que corregirá los defectos que involucran las malformaciones del recto y del ano. La reparación quirúrgica consiste en la creación de un orificio para el paso de las heces (materia fecal). La ausencia total de orificio anal en un recién nacido requiere cirugía de emergencia. La cirugía se hace bajo anestesia general.

La cirugía de ano imperforado fue revolucionada en la década de los ochenta por el doctor Alberto Peña, cuando este introdujo una nueva técnica quirúrgica mejorando significativamente los resultados. La cirugía correctiva (anorectoplastía) de esta condición se hace después de los seis meses de edad, cuando el riesgo anestésico se ha reducido considerablemente y la pelvis del niño es lo suficientemente grande para poder ver bien todas las estructuras.

  • Si no existe orificio anal y es clasificación Baja: El cirujano especialista creará este orificio para que el bebé pueda evacuar y reposicionará el saco rectal (lo “jala hacia abajo”) y lo sutura en el nuevo orificio anal es decir hará lo que se llama “anoplastía perineal”.

  • Cuando hay una fístula (ano imperforado clasificación Baja): el cirujano cerrará la fístula y creará un orificio anal, el saco rectal se reposiciona en el orificio anal: Anoplastía perineal.
  • Si el ano imperforado es de clasificación Alta. El tratamiento quirúrgico consta de dos etapas:
    • Primera etapa. Es necesaria una colostomía de emergencia. La colostomía es un procedimiento quirúrgico (temporal) que realiza el cirujano pediatra. En la colostomía el intestino grueso se divide en dos secciones y las dos puntas son “sacadas” hacia la pared abdominal. La parte superior permite que pasen las heces fecales a través de la apertura que se denomina “estoma” y se recolectan en una bolsa especial. La mucosidad intestinal que se produce constantemente saldrá por el segundo “estoma”.

    • Con este procedimiento la digestión no se interrumpe y el bebé seguirá creciendo y fortaleciéndose para la siguiente operación. Al diferir la salida de las heces se minimiza el riesgo de infección cuando se haga la operación de reconstrucción.
    • Es conveniente esperar hasta que el bebé tenga más de seis meses para realizar la anoplastía. El cirujano debe de enfrentar -independientemente del tipo del defecto- la gran dificultad de encontrar, utilizar o crear nuevas estructuras nerviosas y musculares adecuadas alrededor del recto y del ano, que le permitan al niño tener la capacidad de controlar sus esfínteres.
  • Segunda Etapa. Durante el período postoperatorio se llevarán a cabo una serie de dilataciones diarias del nuevo ano (neo-ano) construido hasta llevarlo a un calibre adecuado para la edad y lograr una cicatriz madura y suave.
  • Finalmente, una vez se completen estas dilataciones se procede a cerrarle la colostomía al infante entre los nueve a doce meses de edad empezando entonces éste a utilizar el nuevo ano (“neoano”) por primera vez en su vida.
  • No es sino hasta los tres años cuando las conexiones de los nervios cerebroespinales han madurado lo suficientemente para poder reconocer si el niño tiene capacidad de controlar sus esfínteres.

La continencia fecal (la capacidad de poder aguantar ó no la salida de la materia fecal de una forma voluntaria) puede ser afectada si el defecto es alto (i.e., fístula recto-vesical), si el músculo del esfínter no se desarrolló adecuadamente (hipoplásico), si el bebé tiene, además, ausencia de los últimos segmentos de sus vertebras sacras (la parte más baja de la columna vertebral) y si el paciente tiene problemas neurológicos severos.

Se estima que entre un 60-80% de los pacientes tendrán capacidad de controlar sus esfínteres después de la cirugía. Las mujeres tienen una ligera ventaja (90%) en los resultados positivos finales. Una quinta parte tendrá problemas severos de adaptación que incluirán incontinencia fecal franca, estreñimiento y/o diarrea hasta la adolescencia. En esta etapa de su vida un grupo pequeño mejorará algo. El tratamiento médico con laxantes, antiespasmódicos y/o enemas será una ayuda para adaptar socialmente a un grupo de pacientes adicionales.

 

Riesgo Quirúrgico

Antes de la cirugía el médico debe tener en cuenta los siguientes riesgos:

  • La Anestesia: Problemas respiratorios y reacción a medicamentos
  • La Cirugía: puede haber hemorragias e infecciones
  • El estado general del bebé: antes de la cirugía, el médico debe tener en cuenta si el bebé está hidratado, si todavía no se presentan complicaciones, el peso del bebé, cuál fue la calificación Apgar, si fue parto a término
  • Si existen otras anomalías congénitas

Complicaciones después de la Cirugía:

  • Daño a la uretra
  • Parálisis Intestinal temporal (Íleo Paralítico) El manejo de las asas intestinales durante la cirugía puede causar esta complicación
  • Infecciones

CONVALESCENCIA  

Si la malformación fue Clasificación Baja, una vez realizada la anoplastía perineal, es probable que el niño deba permanecer en el hospital durante varios días para vigilarlo y para que el cirujano inicie las dilataciones del nuevo ano necesarias (evitando que al cicatrizar los tejidos se presente un estrechamiento del orificio anal, y para darle tono muscular al nuevo esfínter anal y al periné).

Si la malformación fue clasificación Alta y es necesario dejar una colostomía temporal, las evacuaciones del bebé saldrán por ese orificio que se dejó en el abdomen y es de suma importancia que los médicos y las enfermeras enseñen a los papás el manejo y los cuidados que requiere su bebé, antes de salir del hospital.

  • La importancia del lavado de manos, antes de iniciar los cuidados a la colostomía y después de ella.
  • Conocimiento y uso del material desechable (bolsas para la evacuación que se adhieren a la piel del abdomen y como sujetarlas).
  • Aseo de la región con substancias desinfectantes especiales, pero no agresivas a la piel del bebé.
  • Cremas y polvos especiales para que la bolsa se adhiera a la piel y las heces no salgan, pues pueden provocar quemaduras, úlceras e infecciones severas en la piel del bebé, debido a la acidez de las heces y al alto contenido de bacterias que existen en el intestino grueso.
  • Lugares donde comprar el material desechable, las cremas, lociones polvos especiales etc., así como el costo aproximado.
  • Qué tipo de alimentación necesita su bebé, si el bebé presenta dolor o fiebre el médico les indicará los medicamentos y la dosis, y cuáles son los signos de alarma que, como padres, deben de conocer para evitar complicaciones.

Dilataciones del nuevo ano: Es muy importante que la familia entera aprenda cómo hacer las dilataciones y que sigan el programa que les indique el médico:

  • Debes colocar al bebé con las rodillas flexionadas hacia el pecho. Lubrica la punta del dilatador e insértalo tres o cuatro centímetros en el recto.
  • Repite esto dos veces al día por 30 segundos cada vez. Cada semana deberás cambiar de dilatador por otro de mayor tamaño según lo vaya indicando el médico.
  • Después de seis u ocho semanas, se llega al tamaño deseado.

Las dilataciones son mucho más sencillas en los bebés, pero pueden ser dolorosas cuando se aumenta el tamaño del dilatador deseado, pero podrás constatar que el dolor desaparece después de algunos días. Es importante que se cambie el calibre del dilatador cada vez que sea necesario.

Las dilataciones se realizan de la misma manera en el bebé con o sin colostomía. Cuando se llega al tamaño deseado, se empieza a planear el cierre de la colostomía.

Se debe llevar una dieta alta en residuos y utilizar reblandecedores de heces de manera continua durante la niñez.

Secuencia de las dilataciones anales:

Una vez que el médico observa que el dilatador del tamaño deseado penetra fácilmente y sin causar dolor, se puede disminuir la frecuencia de las dilataciones siguiendo un programa determinado.

Si en algún momento llegaras a notar que la dilatación se dificulta, es conveniente que se lo comuniques a tu médico.

Cierre de la colostomía:

Si la recuperación sigue sin ningún percance, la colostomía generalmente se cierra dos o tres meses después de la reparación principal del ano. Esta es una nueva cirugía para la cual es necesario internar nuevamente al bebé en el hospital. En los primeros días se le preparará para la cirugía que involucra el cierre de los dos “estomas” (bocas del intestino) que se habían preparado y la unión de las dos puntas del intestino para restablecer la continuidad del colon.

Después de esto, a los dos o tres días, el bebé empezará a pasar heces fecales a través del nuevo ano. El número de veces que evacúe el intestino en los días que siguen al cierre de la colostomía generalmente es muy alto comparado con un niño normal, por lo tanto, es probable que los bebés se rocen fuertemente por lo que es necesario cuidar y prevenir esto.

Las deposiciones van disminuyendo con los días hasta que el bebé se llega a estreñir. Este estreñimiento puede ir desde leve hasta severo. Los padres tienen que estar pendientes de este problema y seguir las instrucciones del médico de darle una dieta adecuada y, a veces, algún laxante ligero para garantizar que el recto se vacía diariamente.

Después del cierre de la colostomía, el principal cuidado que debes tener con tu bebé es evitar el estreñimiento o constipación ya que esto puede traer otras complicaciones.

Entrenamiento y control de esfínteres

La meta de todo niño al que se le ha realizado una anoplastía es llegar a tener control de esfínteres.

Es importante conocer los tres factores específicos que juegan un papel muy importante para lograr una continencia fecal:

  1. El niño debe tener sensación (dentro del recto): Los niños que nacen con ano imperforado no tienen la sensación intrínseca necesaria para sentir el paso de las heces fecales o gases y esto hace que, sin sentirlo, el niño se ensucia y se llega a acostumbrar al olor de la materia fecal lo que molesta a toda la familia y a cualquiera que esté cerca de él.
  2. El niño debe tener una buena movilidad (peristaltismo) del colon (una parte del intestino): El recto es la última porción del intestino que actúa como reservorio de las heces fecales. Es fisiológicamente importante para acumular los deshechos en medio de los movimientos intestinales. Normalmente, el recto permanece quieto por periodos de 24 a 48 horas (el tiempo necesario para que se acumulen las heces) y entonces viene un movimiento intestinal fuerte que permite un vaciado total del recto el cual, después de evacuar, vuelve a quedar quieto.
    1. Si el movimiento del recto es lento, la materia fecal no se mueve y es entonces cuando se presenta el estreñimiento; el niño tendrá incontinencia por sobrecarga y se ensuciará.
  3. El niño debe tener buenos músculos voluntarios del recto o mecanismo del esfínter: estos músculos – o esfínter voluntario- generalmente rodean al recto y al ano y son considerados como un componente fundamental del control o continencia fecal. Los niños con ano imperforado generalmente sufren de diferentes grados de falta de desarrollo de estos músculos y por lo tanto, de capacidad de controlar la salida de heces fecales.

El entrenamiento para lograr un total control de esfínteres es la última meta para los bebés con malformaciones anorectales. Aunque no siempre es posible lograrlo, los padres deben de tratar de hacerlo de la misma manera que con un niño que tiene una anatomía normal.

 

Estrategias para iniciar el entrenamiento: entre los 2 y 3 años, se les pide a los padres que sienten al niño -en la bacinica o en el escusado- después de cada comida como si esto fuera un juego y no una obligación o un castigo. Pueden acercarle libros o sus juguetes preferidos. Es probable que sea necesario que los padres se sienten y permanezcan con el niño para que no haya discusiones, sin embargo, si el niño se levanta, es el momento para recoger los juguetes y no dejárselos a la mano, se acabó el juego.

 

Cada vez que el niño evacua o defeca en el escusado, es una acción que hay que premiar con sonrisas, aplausos o incluso con algún caramelo o juego.

 

Entrenamiento en edad escolar: Si para el momento en el que va al colegio aún no está entrenado, existen dos alternativas:

  1. Pueden retrasar el momento de inicio de la etapa escolar un año más hasta que esté totalmente entrenado.
  2. Pueden usar el Programa de adiestramiento de evacuación intestinal –en forma temporal por un año- y después volver a empezar el entrenamiento del niño.

 

Programa de adiestramiento de evacuación intestinal:

Este programa se basa en limpiar el colon y mantenerlo quieto (sin movimientos intestinales) por 24 horas. Para lograr esto se usan irrigaciones del colon, enemas o supositorios una vez al día.

 

En algunas ocasiones es necesario dar una dieta especial y medicamentos que lentifiquen los movimientos de un colon muy activo.

 

El programa es un continuo proceso adaptado a cada niño y el éxito se logra a la semana de iniciar, pero necesita mucha paciencia y dedicación. Más del 90% de los niños que siguen este programa están artificialmente limpios durante todo el día y pueden llevar una vida completamente normal. No es conveniente enviar a la escuela a un niño que no tiene continencia fecal cuando sus compañeros ya están entrenados a riesgo de que sufra humillaciones que le dejen problemas psicológicos adversos.

 

Conforme pasa el tiempo, el niño se mostrará más cooperativo e interesado y preocupado en su problema. Es muy probable que más adelante, el niño deje de usar enemas y se mantenga limpio siguiendo un régimen específico de alimentación a horas determinadas que provoquen movimientos intestinales a un horario determinado.

PRONÓSTICO

¿Cuál es el resultado a largo plazo para los niños, después de la reparación de un ano imperforado?

La característica de pronóstico más importante es la gravedad del ano imperforado y la presencia o ausencia de anormalidades asociadas con la espina dorsal.

Los niños con una lesión baja, en especial aquellos que necesitan solamente una anoplastia perineal tienen muy buena probabilidad de tener patrones de evacuación normales. Los estudios recientes han encontrado que cerca del 75% de los niños con malformaciones ano rectales que han tenido una cirugía correcta y exitosa, recuperaron el control del movimiento intestinal al cumplir 3 ó 4 años.

La mitad de ellos continúa teniendo accidentes (falta de control de esfínter) ocasionalmente que generalmente están relacionados con el estreñimiento (constipación).

Cuando este problema se trata apropiadamente, estos accidentes llegan a desaparecer totalmente. Se calcula que un 40% de estos niños puede llegar a controlar su esfínter anal y comportarse como niños normales, pero pueden presentar algo de incontinencia cuando sufren de diarrea.

Su dieta deber de ser siempre rica en residuos (vegetales, frutas), pocas harinas y azúcares blancos, abundantes líquidos y medicamentos que suavicen las heces, y evitar el estreñimiento.

 

Los niños que tienen anormalidades de la espina dorsal en la región sacra inferior y un ano imperforado alto tienen poca probabilidad de lograr un funcionamiento intestinal normal.

No obstante, hasta este último grupo puede lograr ayuda mediante un programa de adiestramiento de evacuación intestinal con cambios dietéticos, el uso de laxantes suaves y ocasionalmente la aplicación de enemas.

PREVENCIÓN

Como en la mayoría de los defectos congénitos no se conoce prevención alguna, pero se recomienda a las parejas con antecedentes de malformaciones ano rectales en su familia, que acudan a consulta con un genetista.

La asesoría genética y el diagnóstico prenatal brindan a los padres el conocimiento para tener la oportunidad de tomar decisiones inteligentes e informadas con respecto a un posible embarazo y su pronóstico

Los padres de un bebé con malformaciones anorectales, corren un mayor riesgo de tener otro niño con este mismo problema.

Usa nuestra sección de “directorio de Genetistas” para localizar a un profesional especializado en genética en tu área.   

REFERENCIAS

 

 

 

 

 

 

Lactancia. ¿Cómo hacer para que todo salga bien?
Complicaciones de parto / Postparto, El bebé, Embarazo

Lactancia. ¿Cómo hacer para que todo salga bien?

ACTUALIZADO AL 03 de Mayo 2022

INTRODUCCIÓN

Cuando estás embarazada, es muy común sentir la incertidumbre de si podrás

amamantar, ya que seguramente habrás escuchado a muchas madres decir que no tuvieron leche, que fue doloroso o simplemente que el bebé no se prendía y por lo tanto no lograron alimentar al pecho a su bebé.

 

Afortunadamente,  el 99% de las mujeres que dan a luz, están en condiciones de iniciar y de practicar la lactancia debido a que durante el embarazo, su glándula mamaria alcanzó la madurez y el desarrollo necesarios para la producción y excreción de la leche.

Sin embargo, para la mujer la lactancia materna representa una conducta que tiene que “aprender”.

Aprender a hacerlo correctamente para que sea exitosa y que, tanto el bebé como la mamá, obtengan los mayores beneficios que la lactancia les puede brindar.

¿POR QUÉ VALE LA PENA EL ESFUERZO?

La superioridad de la leche materna sobre cualquier otro alimento (leche de fórmula artificial) para la nutrición y desarrollo del bebé durante los primeros cuatro meses de vida, ha quedado bien demostrada.

Son numerosos los estudios que señalan un mayor riesgo en problemas de salud en los niños no amamantados entre los que se resalta el riesgo de muerte súbita y muerte durante el primer año, infecciones gastrointestinales, respiratoria y urinarias y otros padecimientos.

Por otro lado, en las madres aumenta el riesgo de padecer hemorragia postparto, Fractura de columna y de cadera en la edad postmenopáusica, cáncer de ovario y de útero, hipertensión y depresión.

IMPORTANCIA DE LA LECHE MATERNA

Tu leche es un alimento completo que contiene todas las sustancias nutritivas que el bebé necesita (más de 400), incluyendo hormonas y componentes para combatir enfermedades que no se encuentran en las leches artificiales, o fórmulas infantiles.

Más increíble todavía es el hecho de que su composición nutritiva cambia y se ajusta a las necesidades del niño a lo largo de la lactancia, a lo largo del día e incluso en cada toma.

BENEFICIOS DE LA LECHE MATERNA PARA EL BEBÉ

 Aparte de los beneficios que la leche materna ofrece en la formación del cerebro de tu bebé y en la lucha contra las infecciones, la lactancia te ayuda a crear un vínculo muy fuerte y especial con tu pequeño.

Al amamantar, tu bebé también se “nutre” de tu cariño, el contacto directo con tu piel y la seguridad que siente en tus brazos. 

 PREOCUPACIONES DE LA EMBARAZADA CON RESPECTO A LA LACTANCIA

El tamaño de sus senos. Se piensa que si son pequeños producirán poca leche, sin embargo,  esto es totalmente falso.

El tamaño del seno va en función de la cantidad de grasa que rodea a la glándula mamaria,  no de su capacidad para producir leche.

La forma del pezón. Es conveniente que hacia el final del embarazo revisemos nuestro pezón para corroborar que sobresalga ante el estímulo.

En caso de tener pezones invertidos o planos, no debemos preocuparnos, ya que el bebé no mama del pezón, sino de la areola.

No tuvo “escurrimientos” de calostro durante el embarazo. También es común escuchar que hay mujeres embarazadas a las que les escurren gotas de calostro y se piensa que quienes no tienen esos escurrimientos no producirán  leche.

 

Sin embargo, esto nuevamente es falso, ya que esto  no es indicativo de la capacidad para producir leche después del parto. Simplemente es algo que nos puede o no suceder.

¿QUÉ ASPECTOS TENGO QUE CUIDAR PARA QUE SALGA BIEN?

En términos prácticos, el aspecto que hay que cuidar para que la lactancia “salga bien”, es que la leche sea extraída eficientemente de la glándula mamaria; esto asegura que:

  • la mujer produzca suficiente leche para cubrir las necesidades de su bebé,
  • su hijo crezca adecuadamente y,
  • se prevengan problemas en los pechos.

Para lograr esta extracción hay que cuidar dos factores: la práctica y la técnica de la lactancia.

¿A QUÉ SE REFIERE LA PRÁCTICA DE LA LACTANCIA?

La práctica se refiere a las decisiones que la mujer hace con respecto a la manera en que llevará a cabo la lactancia.

Es muy importante que hagas los arreglos necesarios con tus médicos y hospital desde antes del parto para que te ayuden a iniciar la lactancia lo más pronto posible después del parto o cesárea, idealmente dentro de las dos primeras horas de vida del bebé.

La primera vez que tengas en brazos a tu bebé, aun en la sala de partos, ponlo en tu pecho. El estómago de tu recién nacido es muy pequeñito así que no necesita mucha leche para llenarse.

 

lactancia

A medida que su pancita crezca, tu producción de leche aumentará para satisfacer sus necesidades. 

 

El inicio precoz de la lactancia se asocia con:

  • Establecimiento más temprano  de una succión  efectiva del bebé.
  • Estimula el control de la temperatura del recién nacido.
  • Estabiliza los niveles de azúcar.
  • Incrementa las evacuaciones y disminuye la ictericia (color amarillento de la piel del bebé).

 

LA BAJADA DE LA LECHE

La bajada de la leche es la consecuencia de un proceso hormonal que se desencadena después del parto, haya sido parto vaginal o cesárea.

En ambos casos, el tiempo que demora en que baje la leche es el mismo, entre el primero y el tercer día después del parto, es un mito que con una cesárea la bajada de la leche materna tarde más.

Hasta que se produce la bajada de la leche, los pechos de la madre producen calostro, un líquido amarillento y espeso que contiene todo lo que el recién nacido necesita.

Entre otros beneficios, facilita la eliminación del meconio: las primeras heces del bebé; favorece la flora bacteriana del bebé y, debido a su consistencia, es ideal como entrenamiento, practicando el ejercicio de succión-deglución-respiración.

 

Interferencia en la bajada de leche

 

Existen varios factores que pueden interferir en la bajada de leche:

  • Emociones tales como vergüenza, enojo, irritación, miedo o resentimiento
  • Agotamiento
  • Succión deficiente debido a una posición inadecuada
  • Tiempo insuficiente de amamantamiento activo del bebé
  • Estrés
  • Comentarios negativos de parientes o amigos
  • Miedo a sentir dolor en sus senos o en el útero (p. ej., dolor en los pezones o dolores después del parto)
  • Congestión mamaria durante los primeros días

 

LECHE MADURA

 

Tu leche cambiará y aumentará en cantidad aproximadamente 48 a 72 horas después de dar a luz.

 

Puede tomar más tiempo, según cuándo comiences a amamantar y con qué frecuencia lo hagas. El cambio de la leche se produce un poco antes si ya has amamantado anteriormente.

 

Leche inicial

 

Cuando comienzas a amamantar, la leche que recibe el bebé se denomina leche inicial.

 

Es poco espesa y acuosa, y tiene un tinte celeste. La leche inicial es más que nada agua que se necesita para saciar la sed de tu bebé.

 

Leche final

 

La leche final es liberada después de varios minutos de haber comenzado a amamantar.

 

Su textura es similar a la de la crema y tiene la más alta concentración de grasas. La leche final tiene un efecto relajante en el bebé. La leche final ayuda al bebé a sentirse satisfecho y a aumentar de peso.

 

Alimenta a tu bebé hasta que notes que se está quedando dormido y está satisfecho.

 

NOTA: La “leche materna débil” no existe. Tu cuerpo combinará la cantidad exacta de ingredientes necesaria para satisfacer las necesidades del bebé.

RECOMENDACIONES PARA UNA PRÁCTICA ADECUADA

Libre demanda, es decir, ofrecer el pecho cada vez que el bebé presente signos de tener hambre (durante el día y la noche) y no restringir el tiempo que dure la tetada.

Esto es importante ya que la concentración de grasas (lípidos) es diferente en la leche que sale al principio que al final de la tetada y esto ayudará a que el bebé reciba la cantidad de energía que necesita.

El número de tetadas y su duración varía ampliamente. La única restricción es que el recién nacido no pase más de 3 horas sin recibir la leche materna. Generalmente, el bebé  succionará de 8 a 12 veces en 24 horas.

  • La lactancia a libre demanda:
  • Disminuye la posibilidad de que el bebé presente ictericia.
  • Estabiliza los niveles de azúcar (glucose) en la sangre del bebé.
  • Disminuye la pérdida inicial de peso
  • Promueve la “bajada” de la leche madura.
  • Incrementa la duración de la lactancia

Con el tiempo irás reconociendo los gestos del bebé que indican que quiere mamar: se mete las manos en la boca, hace el movimiento de succión o abre la boca buscando el pecho.

No esperes a que llore, en cuanto notes estas señales colócale al pecho.

Ofrecer un pecho sin restringir el tiempo que lacte de él, no tienes que estar pendiente del reloj. Cuando el bebé lo suelte espontáneamente y después de haber sacado el aire, se puede ofrecer el otro pecho.

  • Si el bebé ya no lo toma o se ha quedado dormido, la siguiente tetada habrá de comenzar con el pecho que no tomó o que amamantó por menos tiempo.
  • Es muy importante que tengas en cuenta la importancia de que cuanto más tiempo esté el bebé al pecho más succionará y más se activará la producción de leche.

LACTANCIA EXCLUSIVA

Esto es, sin incluir otro alimento líquido o sólido a la dieta del lactante durante este tiempo. Mínimo durante cuatro y preferiblemente durante seis meses.

Procura permanecer tranquila, sobre todo si a tu recién nacido le cuesta encontrar el pezón o mantenerlo en la boca.

 

Dar de mamar es un arte que exige un poco de paciencia y mucha práctica y nadie espera que sepas hacerlo desde el comienzo, o sea que no dudes en pedir ayuda.

 

El biberón de apoyo y los suplementos no sirven para solucionar los problemas y si pueden poner en riesgo la lactancia.

¿A QUÉ SE REFIERE LA TÉCNICA DE AMAMANTAMIENTO?

La técnica de amamantamiento se refiere a la posición en la que la mujer se dispone a amamantar, la manera en la que acomoda al bebé con respecto a su cuerpo para estimular el reflejo de búsqueda en el bebé y permitir que éste tome el pecho.

La base de una lactancia exitosa es lograr que el bebé agarre el pecho correctamente. Un bebé que se prende bien, saca bien la leche.

 

Un bebé que no se prende bien, tiene más dificultad para obtener leche, especialmente si el suministro no es abundante.

 

La producción de leche no es abundante en los primeros días después del nacimiento, esto es normal, así lo diseñó la naturaleza; pero si la forma en que está agarrando el pecho el bebé no es buena, se le hará difícil obtener leche.

 

Los bebés no necesitan demasiada leche en los primeros días, pero sí necesitan algo de leche.

 

Y posteriormente, aunque la producción de leche sea abundante, tratar de amamantar a un bebé con un mal agarre es similar a darle un biberón con un agujero que es demasiado pequeño: el biberón está lleno de leche, pero el bebé no va a obtener mucha o le va a salir muy despacio.

Una técnica adecuada evitará que los pezones y areolas (la parte más oscura del pecho que rodea al pezón) se lastimen y se agrieten y permitirá que la leche sea extraída eficientemente del pecho.

La elección de la posición para amamantar depende de las circunstancias de la madre y del niño y se buscará la que sea más cómoda y eficiente para ambos.

¿CUÁNDO SE CONSIDERA CORRECTA LA TÉCNICA DE AMAMANTAMIENTO?

  • Cuando hay una correcta adhesión o acoplamiento de la boca del bebé al pecho de la madre.
  • Cuando la duración de las mamadas asegura la extracción de los dos tipos de leche.

RECOMENDACIONES PARA UNA TÉCNICA CORRECTA:

El bebé debe permanecer en contacto piel con piel con su madre tanto tiempo como sea posible inmediatamente después del parto y durante tanto tiempo como sea posible en las primeras semanas de vida.

 

Por cierto, algunos estudios también han demostrado que el contacto piel con piel entre madre e hijo(a) mantiene al bebé tan caliente como una incubadora.

 

No debe haber prendas que interfieran entre el pecho y la boca del bebé. Cuanto más contacto piel con piel haya, mejor.

  1. En cuanto al bebé:

Una colocación correcta es indispensable para el éxito de la lactancia. Para que el recién nacido pueda realizar una adecuada succión, el acoplamiento boca-pecho debe ser funcional:

  • El bebé debe tomar el pecho de frente, sin voltear la cara. El acoplamiento correcto permite que el bebé introduzca el pezón y gran parte de la areola dentro de la boca.
  • La boca del bebé debe cubrir toda o casi toda la areola mamaria y el pezón debe estar completamente dentro de su boca, sobre el paladar blando en la parte superior de la boca.
  • Para dejarlo más claro, el pezón no debe quedar en los labios del bebé sino todo dentro de la boca.
  • La leche sale por el pezón pero gracias a la succión que hace el bebé.
  • El reflejo de succión del bebé enviará al cerebro de la madre la orden para producir prolactina, hormona responsable de la producción de leche.

Existe una regla muy importante que se debe cumplir en el amamantamiento: “La boca del niño se acerca al pecho y no el pecho al niño”.

  • Si el bebé no se coge al pecho enseguida, no te agobies, sigue intentándolo. Algunos lo hacen enseguida y otros tardan un poco más.
  • Para ayudarle, déjale en contacto con tu pecho desnudo la mayor parte del tiempo, cerca de tu olor y tu calor.
  1. En cuanto a la madre:

La mujer necesita estar en una posición relajada y cómoda y puede estar sentada o acostada.

Sentada: Puedes apoyar los pies en un banquito y/o colocar una almohada sobre los muslos para quitar tensión de la espalda y acercar al bebé a la altura del pecho.

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La cabeza y espalda del bebé descansan sobre el antebrazo, del lado del pecho que se está ofreciendo, de tal manera que la cabeza del bebé quede libre para moverse asegurando que la nariz del bebé no se presione contra el pecho y pueda respirar normalmente.

Ofrecer el pecho al bebé tomándolo con la mano en forma de “C” con el dedo pulgar arriba de la areola y los otros cuatro dedos por abajo, soportando la base del pecho contra el tórax, o bien en forma de “U”, de manera que el pulgar quede del lado interno del pecho y los otro cuatro del lado opuesto a la areola.

En esta forma el bebé podrá introducir suficiente tejido mamario a la boca evitando la obstrucción por los dedos.

  • Estimular el reflejo de búsqueda tocando los labios del bebé con el dedo o la punta del pezón y cuando el bebé abra la boca introducir buena parte de la areola y pezón.
  • Afuera de la boca del bebé se podrá apreciar mayor proporción de la areola por arriba del labio superior que del lado inferior.
  • En esta posición se suscitarán los reflejos de succión y deglución.

No te preocupes, aunque el bebé tenga su nariz estrechamente pegada contra la mama, puede respirar normalmente debido a la conformación anatómica de ésta.

Al terminar, el retiro del pecho debe hacerse cuidadosamente, ya que el retiro brusco puede causar trauma del pezón. Romper el vacío succional de la boca separando los labios con el dedo meñique en la comisura e introduciéndolo entre las encías. Sólo entonces retirar el pecho suavemente.

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Posición para amamantar gemelos

¿A QUÉ DEBO PONER ATENCIÓN MIENTRAS AMAMANTO?

Ahora, vamos a ver en la práctica de la lactancia a qué aspectos debes de poner atención:

Sonido de deglución audible.

Cuando el bebé está extrayendo leche suficiente, su deglución (tragar) es perfectamente audible.

El sonido característico de la deglución a veces se acompaña de una especie de suave quejido producido por el aire que se desplaza en el espacio retrofaríngeo (atrás de la garganta).

Actitud de bebé satisfecho:

Cuando el amamantamiento se hace correctamente, tanto el bebé como la madre sienten placer al hacerlo.

El bebé mama tranquilamente, sin apuro ni ansiedad, en forma rítmica, apreciándose claramente relajado y satisfecho.

Sueño Tranquilo:

Habitualmente después de mamar del segundo pecho, el bebé se queda dormido plácidamente y es habitual que suelte el pecho espontáneamente cuando se relaja.

El bebé duerme 1,5 a 3 horas y al despertar, con una actitud corporal, una actividad bucal y lingual propia y un gemido o leve llanto característicos, pide de mamar nuevamente.

Mucho antes de llorar, el bebé muestra que está listo para alimentarse. Su respiración puede cambiar, por ejemplo. O puede empezar a estirarse.

 

La madre, a menudo en sueño ligero y en sintonía con su bebé, se despertará, su leche empezará a fluir y el bebé, calmado, usualmente tomará el pecho, contento.

 

Un bebé que ha estado llorando durante algún tiempo antes de ser puesto al pecho, puede rechazarlo aunque esté muy hambriento.

Producción de leche constante

La madre que amamanta en forma correcta puede notar que la producción de leche es constante y sentirá que la bajada de la leche está ajustada al horario de mamadas de su bebé.

Aumento de peso normal

Desde el punto de vista nutricional, el bebé que se amamanta correctamente, con la frecuencia y duración de las mamadas que corresponde a su edad, tiene un incremento de peso y estatura perfectamente adecuado

Al menos seis pañales mojados

Si el bebé está recibiendo la cantidad de leche suficiente, mojará al menos 6 pañales en el día con una orina clara que no deja marca en el pañal

Deposiciones amarillas y fluidas

Después que se ha eliminado el meconio, las deposiciones son de color amarillo oro, de consistencia más o menos fluida y tienen un olor característico.

Pezones y pechos sanos

Si el niño se acopla bien y hace una succión correcta, el amamantamiento no provoca dolor ni daño en los pezones.

Por otra parte, si la extracción de la leche es adecuada, se evita la plétora (Inflamación dolorosa) y la congestión de los pechos.

  • El pecho se va ablandando mientras avanza la lactancia.
  • El pezón se verá elongado  (alargado)  después de la lactancia, pero no marcado o lastimado

¿CUÁNDO PUEDO SABER SI YA TERMINÉ DE AMAMANTAR?

Cuando el bebé haya extraído la leche disponible o cuando haya quedado satisfecho, soltará el pezón espontáneamente.

Si por alguna razón hay que suspender la tetada antes del que el bebé termine de succionar, es importante romper la presión negativa de la boca del bebé sobre el pecho, para evitar que se lastime el tejido.

Esto se logra si la mamá introduce su dedo meñique y abre la boquita del bebé.

RÉGIMEN DE LIBRE DEMANDA

En el régimen de libre demanda es el bebé el que regula la frecuencia de las mamadas de acuerdo con la necesidad que tiene de recibir alimento y de hidratarse.

Durante los primeros días el vaciamiento gástrico se produce más o menos cada 1,5 hora y con esa frecuencia el bebé necesita recibir alimento y agua.

Los bebés a menudo amamantan muy seguido los primeros días, esto es normal y temporal.

 

En realidad, durante los primeros días los bebés tienden a mamar con frecuencia, en especial al final de la tarde o durante la noche.

Es importante que entiendas esto, ya que muchas veces esta demanda frecuente se interpreta como que la leche materna no es suficiente y se recurre a la fórmula, que obviamente mantendrá satisfecho al niño por más tiempo porque se digiere más lentamente.

Hasta que se ajusta el proceso de producción de leche a la demanda del niño, durante las primeras semanas la madre tendrá que amamantar frecuentemente (cada 2 1/2 a 3 horas), pudiendo también tomar la iniciativa de dar de mamar cuando sienta los pechos demasiados llenos.

La base de la manutención de la producción de la leche está en permitir el equilibrio natural entre lo que el bebé pide y lo que la madre produce.

El poner horarios rígidos interfiere con el delicado mecanismo fisiológico de la lactogénesis (producción de leche).

Cuando se inicia la mamada, el bebé hace una succión “vacía” por algunos segundos. Con esto estimula el reflejo de eyección (salida de la leche) y a la vez le da tiempo al bebé para organizar el sistema de succión-deglución para recibir la leche.

En cada mamada el bebé debe recibir los dos tipos de leche de cada pecho: la leche inicial, con más contenido de lactosa y agua, y la leche final, con más contenido de grasa y mayor concentración.

Estudios han demostrado que, en las primeras semanas, la segunda leche empieza a fluir después de los 7 minutos, razón por la cual las mamadas deben prolongarse al menos 15 minutos por lado, vaciando siempre un pecho antes de ofrecer el otro.

Si la leche no es removida, la glándula produce una sustancia que inhibe el proceso de síntesis celular, y si esta situación persiste, cesa totalmente la producción.

El vaciamiento de ambos pechos es indispensable para que se mantenga en ellos la producción normal de leche.

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¿CÓMO PODEMOS RECONOCER UN AMAMANTAMIENTO CORRECTO?

  • Cuando satisface todas sus necesidades nutricionales, con un mínimo de desgaste metabólico.
  • Cuando no provoca molestias en la madre y ella siente verdadero placer de amamantar a su hijo.
  • Cuando satisface psico-emocionalmente tanto a la madre como al niño.

¿CÓMO ME DEBO CUIDAR YO SI ESTOY AMAMANTANDO?

En cuanto a alimentación: debes incluir en tu dieta todo tipo de productos, en especial frutas, hortalizas, verduras, líquidos y carnes.

La grasa, sal y dulce debe ingerirse en poca cantidad.

No consumas alcohol o cigarrillos y procura no tomar bebidas con cafeína, si necesita medicamentos consulta a tu médico.

El uso de medicamentos durante la lactancia debe ser cuidadosamente monitoreado por un médico. Todos los fármacos pasan a la leche. Algunos medicamentos son compatibles con la lactancia y otros no.

  • Examina con frecuencia tus pechos
  • Báñate diariamente y limpia siempre el pezón antes de empezar a amamantar a tu bebé.
  • Usa un sostén o corpiño adecuado.

CONSEJOS QUE TE AYUDARÁN A TENER UNA LACTANCIA EXITOSA

¿Cuándo y cómo despertar al bebé? Recuerda, durante las primeras cuatro semanas NO debe transcurrir más de tres horas sin que el bebé reciba alimento.

 

Estimula al bebé para que despierte completamente: quítale las cobijas, cámbiale el pañal, coloca al bebé en contacto piel a piel ya sea con la madre o padre, masajéale su espalda, brazos y piernas.

 

Pasa un algodón húmedo en su carita.

 

NO le ofrezcas complementos como fórmulas o tés. La leche materna es el alimento ideal y contiene todos los nutrientes necesarios para que nuestros hijos se desarrollen correctamente.

 

Si la madre alimenta a su hijo a libre demanda, generará la leche que requiere su bebé.

 

COMO CREAR UN BUEN AMBIENTE PARA EL AMAMANTAMIENTO

  • Busca un lugar tranquilo para amamantar. Antes de comenzar a alimentar a tu bebé, desenchufa el teléfono, pon música relajante y respira profundo.
  • Si amamantar en público te incomoda, insiste en tener privacidad y/o coloca una manta liviana sobre el bebé y tu hombro.
  • No dejes que amigos y parientes con buenas intenciones y que piensen distinto te desanimen.
  • Restringe las visitas hasta que te sientas cómoda.

Con la colaboración:

Maestra en Ciencias Ma. Eugenia Flores Quijano del Departamento de Investigación en Nutrición del Instituto Nacional de Perinatología.

Dra. Giovanna Majanos Rivas.

IBCLC Graciela Hess

REFERENCIAS

 

La piel del recién nacido
El bebé

La piel del recién nacido

                                                                 ACTUALIZADO AL 03 de Mayo 2022    pielreciennacido

EL CEREBRO Y LA PIEL

 

Los gusanos de tierra tienen una simple membrana. Los pescados tienen escamas. Los pájaros, por supuesto, tienen plumas y los mamíferos tienen pelambre.

 

¿Y los humanos? A diferencia de otros primates, somos únicos porque tenemos muy poco pelo y una epidermis gruesa, muy bien desarrollada.

 

Tenemos que recordar que nuestra piel se ha desarrollado en conjunto con nuestro versátil y bien organizado cerebro.

 

Tanto la piel como el cerebro tienen en común que se originan en la capa ectodérmica del embrión. Por lo tanto, en cuanto a desarrollo embrionario, podríamos decir que la piel es la parte superficial del cerebro.

 

La piel “cierra el círculo” previniendo que las terminaciones nerviosas de todo el organismo queden expuestas y al mismo tiempo es la comunicación entre el sistema nervioso central y el medio ambiente.

 

Para la sobrevivencia del ser humano en el medio extrauterino, es vital que se forme una barrera que impida la pérdida de agua y la entrada a las infecciones.

¿QUÉ ES LA PIEL?

La piel es el órgano más grande del cuerpo y está formado por tres capas principales y dentro de estas capas se encuentran los vasos sanguíneos, los nervios, las glándulas sudoríparas y los folículos pilosos.

¿CUÁL ES SU FUNCIÓN?

La función de la piel es de barrera protectora contra las infecciones y juega un papel muy importante en la regulación de la temperatura y en el almacenaje de grasa.

La piel también regula la pérdida insensible de líquidos al mismo tiempo que permite la salida de sudor.

De alguna manera, después de los 9 meses de embarazo en los que el bebé se encuentra en un medio líquido (dentro de la bolsa y rodeado por el líquido amniótico), el recién nacido emerge al mundo con una piel bien desarrollada.

DIFERENCIAS EN LA PIEL DE UN RECIÉN NACIDO CON LA DE UN ADULTO

Diferencias en la piel de un recién nacido con la de un adulto
En líneas generales las principales diferencias de la piel de un recién nacido con un adulto son:

  • La dermis del recién nacido a término está bien organizada, sin embargo, es más delgada y tiene un mayor contenido de agua que la piel del adulto.
  • La piel del recién nacido tiene mayor susceptibilidad a infecciones bacterianas como también a los traumatismos.
  • Produce además menor secreción por sus glándulas sebáceas, y su reactividad vascular está aumentada.
  • El pH de la piel es neutro.

El peso de la piel del recién nacido es el 13% del total del peso de su cuerpo mientras que en un adulto es apenas el 3%.

CARACTERÍSTICAS DE LA PIEL DE UN RECIÉN NACIDO

El color de la piel del recién nacido es una característica que llama mucho la atención a los padres: sorprende que al nacer presente una tonalidad diferente a la que tendrá algo más tarde y que en ciertas posturas o con el llanto cambie a un color más intenso.

 

Según pasan los días estas variaciones van dejando de darse, hasta que el tono de piel se estabiliza.

El bebé tiene las manos y los pies azulados: Cuando veas por primera vez a tu hijo tras el parto te sorprenderá su color: rojo amoratado y con una sustancia blanquecina por encima.

El color amoratado se debe al esfuerzo que ha realizado para atravesar el canal del parto, pero va desapareciendo en las horas siguientes, hasta dar lugar a un tono rosado.

 

El tono rosado proviene de los vasos sanguíneos de color rojo, que se traslucen a través de la piel del bebé, que todavía es fina. El verdadero color de la piel aparecerá gradualmente, durante el transcurso del primer año.

 

Los niños que nacen por cesárea son una excepción: llegan al mundo con un color estupendo, sonrosadito y nada amoratado, porque se han ahorrado el esfuerzo del parto.

Después del corte del cordón umbilical, la piel se enrojecerá intensamente y esto puede durar varias horas.

LA ADAPTACIÓN DEL RECIÉN NACIDO Y LA PIEL.

El recién nacido va a enfrentar numerosos cambios fisiológicos durante la transición del medio acuoso en el que se encontraba dentro del útero al medio ambiente seco del mundo al que nace.

En el momento del nacimiento, el pH de la piel (grado de acidez o alcalinidad de la piel) es prácticamente neutro: 6.5.

Y gradualmente, como resultado de los cambios que ocurren en la superficie de la piel después del parto (sudor, microorganismos de la grasa, etc.) se va volviendo más ácido en las primeras semanas después del parto.

Esto es necesario para la defensa contra los microbios (las bacterias no se desarrollan en un medio ácido). El desarrollo de este manto ácido tarda de 2 a 8 semanas

La piel del recién nacido a término tiene desarrollado un buen sistema inmunológico.

¿CÓMO ES QUE LA PIEL LLEGA A SER ESTA SUPER ENVOLTURA?

La respuesta está en la sustancia amarillenta y grasosa (vernix caseosa o unto sebáceo), que cubre y protege la piel del bebé en el útero y que podemos ver en el recién nacido.

Aparece fundamentalmente en los pliegues de flexión, detrás de las orejas y espalda.

El vernix se empieza a formar en el tercer trimestre del embarazo. El bebé, al igual que los nadadores, al permanecer por tiempo prolongado en sumergimiento, puede experimentar daños en su piel.

Por eso en este momento, se crea una película grasosa que cubre toda la superficie de la piel del bebé y protege su piel de la maceración.

El vernix, al estar colocado como sándwich entre el líquido amniótico y la piel, está estratégicamente localizado para actuar también como defensa.

Los componentes actúan en contra de las bacterias comunes y los hongos. Es posible que una función importante prenatal del vernix sea el proteger al bebé de infecciones dentro del útero.

IMPORTANCIA DEL “VERNIX”

En el Instituto de Ciencias de la Piel de Cincinnati, EUA, el doctor Hoath y sus colegas sugieren que, en vez de considerar al vernix como un producto deshechable, se le debe considerar como un limpiador natural de la piel.

El doctor Hoath considera que en vez de limpiar para quitar el vernix, deberíamos de frotar suavemente para que se absorba en forma natural.

El gran secreto del vernix caseoso, es cómo puede retener tal cantidad de agua.

Los atributos del vernix no terminan aquí. El doctor Hoath ha encontrado que el vernix también contiene una alta concentración de vitamina E, que la protege de la acción dañina que puede ejercer el oxígeno, o las radiaciones ultravioletas.

Numerosos estudios señalan que el vernix constituye una barrera anti-microbiana, ya que contiene proteínas que se adhieren a las bacterias, virus y hongos, bloqueando su adhesión a los tejidos

Conforme avanza el embarazo, el vernix se mezcla con el líquido amniótico lo que hace que se vea turbio. Esto se considera como prueba de madurez pulmonar del bebé. Ya está listo para respirar en el momento de su nacimiento.

¿QUÉ REACCIONES SON NORMALES EN LA PIEL DE MI BEBÉ?

El periodo de los primeros 28 días es una época de adaptación, con reacciones consideradas normales, pero también otras no tan normales que a veces se confunden. Entre ellas las más importantes son:

Otros cambios de color en la piel del bebé: Una vez que estén en casa, tu bebé puede sufrir otras variaciones en su tono de piel. Es importante que sepas si son normales o debes llevarle al pediatra:

  • Uñas y labios amoratados. Ante una bajada de temperatura, el cuerpo mantiene calientes los órganos vitales, en detrimento de las partes más “prescindibles”, que adquieren este color.
  • Evita exponer a tu hijo al frío y a las corrientes de aire directas.
  • Enrojecimiento. Se pondrá colorado cuando llore o se esfuerce en hacer caca (no tiene importancia) y también cuando permanezca mucho tiempo echado en la misma posición.
  • Para evitarlo, cámbiale de postura de vez en cuando.

Transparencia: Además del color, otra peculiaridad sorprendente de la piel del recién nacido es que es tan fina y tiene tan poca grasa, que permite ver las venas y los capilares a través de ella.

 

A medida que los niños van ganando peso, la piel se les va engrosando y las venas dejan de apreciarse a simple vista.

Lanugo: Un vello corporal fino, suave y poco pigmentado que cubre la espalda, los hombros y la cara.

Desaparece en las primeras semanas y es reemplazado por vello y pelo terminal en el cuero cabelludo.

Descamación de la piel: Se ve en la mayoría de los recién nacidos normales, es fina y discreta, localizada o generalizada.

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Esta descamación fisiológica comienza alrededor de los tobillos a partir de las 48-72 horas de vida, y suele quedar limitada a palmas y plantas, aunque en algunas ocasiones se generaliza.

Desaparece en forma espontánea en dos a tres semanas.

¡Ojo! Si ocurre en el momento de nacer NO es normal y puede indicar algún trastorno nutricional dentro del útero o algún inicio de otra enfermedad

Ictericia: Se observa en 6 de cada 10 recién nacidos a término y con mayor frecuencia en el prematuro, es el color amarillo de la piel y parte blanca de los ojos, por lo general se inicia al segundo día de vida, alcanza su máxima actividad al cuarto día y desaparece en forma espontánea y gradual entre los días 10 y 15.

La mal llamada mancha Mongólica: Es una mancha o mácula azul grisácea y de tamaño variable, que no tiene una clara explicación. Por lo común es en la región lumbar baja, pero se le puede ver en otros sitios.

En la mayoría de los casos desaparece alrededor de los dos años.

¿Qué situaciones o reacciones son normales en la piel de mi bebé?

Cutis marmorata fisiológico: El recién nacido puede producir una característica coloración cutánea, semejante al veteado del mármol, con líneas irregulares más oscuras entre espacios más pálidos y que se denomina cutis marmorata.

Esta manifestación también se observa en el niño mayor coincidiendo con el incremento brusco de la temperatura en el caso de un proceso febril.

 ¿Qué situaciones o reacciones son normales en la piel de mi bebé?
¿QUÉ REACCIONES SON NORMALES EN LA PIEL DE MI BEBÉ, PERO ME PUEDEN PREOCUPAR?

Los trastornos corrientes que no siempre significan enfermedad, pero es fácil confundir:

El eritema tóxico: Es la erupción mas frecuente, visto entre el 20 al 60% de los recién nacidos de termino, es rara en los prematuros.

No se conoce la causa, se inicia entre las 24 a 72 horas, presenta cuatro tipos de lesiones, en combinación y numero variable: maculas o manchas rojas, ronchas, pápulas y pústulas (la roncha se infecta y hay pus).

¿Qué situaciones o reacciones son normales en la piel de mi bebé pero me pueden causar preocupación?
Desaparecen sin tratamiento, en forma espontánea entre los 7 y 10 días. Y no comprometen plantas de los pies ni palmas de las manos.

La miliaria: Es una erupción vesicular producto de la obstrucción de conductos por tapones de grasa y sudor.

 ¿Qué situaciones o reacciones son normales en la piel de mi bebé pero me pueden causar preocupación?
Se localiza por lo general en los pliegues, cuello, axilas, frente, dorso alto y superficies de los brazos. El tratamiento es evitar el calor y la humedad excesiva, conviene usar ropa liviana y baños frecuentes

El Millium: Son pápulas perladas pequeñas de 1 a 2 mm de diámetro, blancos o amarillentos, firmes, formadas por la retención de material sebáceo, localizadas en mejilla, nariz, mentón y frente, escasas o numerosas.

 ¿Qué situaciones o reacciones son normales en la piel de mi bebé pero me pueden causar preocupación?
Desaparecen en forma espontánea durante el primer mes. Se ven prácticamente en la mitad de los lactantes menores.

El acné neonatal: Es una erupción que tiene diferentes formas con comedones, pápulas y pústulas, localizadas principalmente en mejillas.

 ¿Qué situaciones o reacciones son normales en la piel de mi bebé pero me pueden causar preocupación?
Por lo común hay historia de acné en la familia y tendencia a desarrollarlo en la pubertad. Desaparece en forma espontánea en unos meses y las cicatrices son excepcionales.

La dermatitis seborreica: Es un trastorno benigno de causa desconocida que afecta áreas donde hay más grasa. Aparece entre la semana 2 y 10. Está caracterizada por áreas de irritación de la piel de un color asalmonado con descamación amarillenta grasosa en el cuero cabelludo, cara, las áreas de los pliegues y el ombligo.

¿Qué situaciones o reacciones son normales en la piel de mi bebé pero me pueden causar preocupación?

Tu médico te dirá cuál es el mejor tratamiento dependiendo de los síntomas de tu bebé.

¿QUÉ CUIDADOS QUE SE LE DEBEN DAR A LA PIEL DEL BEBÉ?

 

¿Y cuáles son los cuidados que se le deben dar a la piel del bebé?

En el cuidado de la piel son aspectos importantes la higiene (con especial atención al cuidado del ombligo y el área del pañal), el control de la temperatura y el adecuado uso de antisépticos y emolientes.

Las primeras rutinas que se le hacen al recién nacido, aunque estén bien intencionadas, pueden romper la formación del manto ácido.

Es por eso por lo que en el recién nacido a término se deben usar jabones neutros o discretamente ácidos y no perfumados y aplicarlos en pequeñas cantidades con la mano o con una esponja suave.

La piel sana tiene mecanismos de auto limpieza inherentes por lo que, excepto en determinadas zonas, no parece necesario el baño diario.

Las zonas ano genitales, los pliegues de las axilas y de las ingles, las manos, las secreciones orales y nasales se limpiarán cuantas veces sea necesario.

Los ojos: No es necesario realizar ningún tipo de higiene en especial. El movimiento de los párpados sirve para que las lágrimas actúen como baño ocular. Así de simple.

 ¿Y cuáles son los cuidados que se le deben dar a la piel del bebé?

La nariz: El estornudo de tu bebé es el principal aliado para cumplir la misión de asear la nariz ya que a través de este mecanismo eliminará las secreciones y mucosidad. Entonces, si estornuda, no es por que está resfriado.

Las orejas: Limpia solo la parte externa del pabellón. No utilices hisopos que pueden producir lesiones en el conducto.

El cerumen que sale del interior, contrariamente a lo que tú puedas creer, protege el conducto auditivo y lo mantiene limpio.

Las uñas: aunque pueden ser relativamente blandas en el momento del nacimiento, van adquiriendo consistencia y un aspecto normal poco tiempo después.

 

Utiliza para cortarlas tijeras con puntas redondeadas para evitar lastimar al pequeño. Siempre cortarlas rectas, especialmente las de los dedos de los pies.

La boca: No requiere de ningún cuidado especial, salvo cuando aparecen manchas blancas en su interior, denominadas “muguet”.

Son producidas por un hongo que se adhiere a la lengua, el paladar y las encías. Aquí se requiere de la intervención del pediatra.

La piel: Es tan suave como delicada. Pese a esto, la protección natural de la piel ya está en funciones.

 ¿Y cuáles son los cuidados que se le deben dar a la piel del bebé?

Es importante saber que las nalgas y los pliegues de la piel son las partes más vulnerables del cuerpo del recién nacido. Estas partes se irritan con facilidad por la mezcla de calor y humedad que se acumula en los pañales.

Cambio de pañal y cuidados de la piel: Debe ser frecuente, coincidiendo, como mínimo, con cada toma.

 

El uso de pañales desechables ha disminuido drásticamente la incidencia de dermatitis en el área del pañal, pero los pañales de plástico tienen un efecto oclusivo que aumenta la humedad y el riesgo de irritación local y la absorción percutánea.

 

Por tanto, una vez retirados los restos de heces y orina, es importante secar bien la zona perineal.

 

Se recomienda aplicar cremas o pomadas espesas y adherentes que crean una película que hace función «barrera», disminuyendo el riesgo de irritación.

 

La aparición de la dermatitis del pañal está en relación con la humedad, la irritación producida por las heces y la orina.

El cordón umbilical: Aquí la adecuada higiene adquiere un papel importante en la prevención de infecciones.

Generalmente, el cordón cae entre los 7 y los 14 días. Si antes de que eso ocurra adquiere una tonalidad fea o color rojo en la base, llévalo al médico porque se puede tratar de una infección.

Al caer, a veces presenta una mancha de sangre por un par de días.

En el comercio existen pañales especiales para los niños que aún no se le ha caído el ombligo.

El baño: La caída del cordón del baño es el salvoconducto para el baño.

¿Y cuáles son los cuidados que se le deben dar a la piel del bebé?

Puede hacerse a cualquier hora, de preferencia en la noche, cuando el padre ha regresado al hogar y puede compartir este momento muy importante en la relación del recién nacido con sus progenitores, aunque al comienzo no le guste mucho.

Ya en la cuarta semana de vida, el baño pasará a constituirse en una verdadera fiesta para el bebé.

Utiliza siempre un jabón neutro, sin perfumes ni desodorantes y cuida de enjuagar perfectamente. Agrega amor en cantidad ilimitada.

Mete el codo en el agua y la temperatura del agua debe de ser agradable.

Al terminar, procede a secar perfectamente la piel, sobre todo en los pliegues, pero con mucho cuidado para evitar fricciones que puedan dañar la piel.

El secado apropiado y masajes son del completo agrado del recién nacido. Lo relajan tanto que hasta puede saltarse el horario de alimentación y dormir placidamente varias horas seguidas.

Emolientes o cremas para la piel: Los emolientes se utilizan en el recién nacido a término y se aplicarán después del baño con la piel húmeda.

  • El tipo de emoliente que se debe utilizar no debe contener productos perfumados, colorantes o conservantes.

 

Temperatura de la habitación del bebé: Evita las temperaturas altas ya que pueden provocar hipertermia o sudamina (erupción provocada por sudor que queda retenido debajo de la piel) y las temperaturas frías pueden dar lugar a hipotermia o paniculitis.

En las primeras semanas de la vida son frecuentes las crisis de sudoración y las miliarias, debido a la inmadurez de los centros nerviosos que regulan la temperatura.

Se aconseja evitar la exposición excesiva a los rayos solares. Las radiaciones solares tomadas con precaución son aconsejables, ya que los rayos ultravioletas B favorecen la síntesis de vitamina D necesaria para el crecimiento del bebé.

 

Sin embargo, el tiempo de exposición se debe limitar y aumentarlo progresivamente según la tolerancia. Es necesario utilizar filtros con factor de protección alto, que no contengan sustancias irritantes para los ojos.

 

La ropa del recién nacido ha de ser holgada y preferentemente de algodón. Se deben evitar las prendas de lana en contacto directo con la piel, ya que pueden ser irritantes.

 

El exceso de ropa es el responsable de la mayoría de los casos de sudamina.

 

El pelo: Es absolutamente falso que al cortar o rapar el cabello éste crezca más fuerte, por lo que no están justificadas las “podas radicales” a las que se someten tantos bebés.

 

Lava suavemente el pelo de tu bebé una o dos veces por semana con un champú especial para bebés que no pica los ojos.

 

REFERENCIAS

 

 

 

 

 

Introducción de Alimentos Sólidos
El bebé

Introducción de Alimentos Sólidos

ACTUALIZADO AL 03 de Mayo 2022

DEFINICIÓN

El destete o ablactación es el momento de la vida de tu bebé en el que se cambia de la leche materna a cualquier otra fuente de alimentación

 

¿CÓMO DEBE DE HACERSE?

La ablactación o destete debe ser un proceso gradual y se recomienda que únicamente se introduzca un alimento a la vez para que los padres puedan detectar si algún alimento le causa intolerancia.

Asimismo, la textura de los alimentos, (es decir, pasar del puré a cada vez menos molido) debe ir aumentando progresivamente de acuerdo conforme el bebé vaya creciendo.

 

¿CUÁNDO DEBE DE HACERSE?


Antes se hacía tempranamente, ahora con base en las investigaciones, la observación y el comportamiento clínico se ha visto que lo más idóneo es iniciar la ablactación hasta los 4 – 6 meses de edad.

Se recomienda no hacerlo antes ya que se ha asociado a la ablactación temprana, con el desarrollo de sobrepeso y obesidad, así como con alergias alimentarias en etapas posteriores.

Hasta ese momento, la leche materna o la leche de fórmula aporta todas las calorías y el valor nutritivo que tu bebé necesita y que su cuerpo puede absorber.

 

¿POR QUÉ EN ESE MOMENTO?

Cabe destacar que el inicio de la ablactación a esta edad no es arbitrario, ya que se toma en cuenta la madurez gastrointestinal del niño, pues una cosa es que reciba los alimentos y otra que los aproveche.

Además, se considera la madurez neurológica en esta etapa de desarrollo, por lo general el niño ya es capaz de permanecer sentado (apoyado en algo), mantener la cabeza erguida y también ya tiene maduro el reflejo de la deglución.

¿QUÉ APRENDE EL NIÑO CON LA ABLACTACIÓN?

El niño aprende a diferenciar:
• Olores.
• Colores.
• Temperatura.
• Consistencia.
• Sabores.
• Texturas.

¿QUÉ SUCEDE SI LA ABLACTACIÓN SE REALIZA TARDÍAMENTE?

Para fines prácticos, va a ser más difícil que aprenda a comer. Entonces se vuelven niños melindrosos que rechazan los alimentos sin haberlos probado.

¿QUÉ ALIMENTOS SE DEBEN DAR AL NIÑO DURANTE SU PRIMER AÑO DE VIDA?

Expertos en materia de nutrición de nuestro país desarrollaron un esquema de alimentación para el primer año de vida, en el cual se indica la forma y tipos de alimentos que deben introducirse en la alimentación del menor de acuerdo con su edad.

 

Este se presenta a continuación:

EDAD CUMPLIDATIPO DE ALIMENTOCONSISTENCIA
0 – 4 ó 6 mesesLeche Materna
A partir de los 4 o 6 mesesVerduras y frutasPurés
A partir de 5 meses   CerealesPapillas
A partir de 6 a 7 mesesLeguminosas y carnesPicados
A partir de 8 a 12 mesesLácteos, huevo y pescado*Picados y en trocitos

* Se debe introducir si no existen antecedentes familiares de alergia al alimento, si es así, introducirlo después de los 12 meses

 

DIFERENTES SABORES

El gusto por los diferentes sabores (dulce, salado, ácido y amargo) se forja desde temprana edad.

Si acostumbramos al paladar a sabores ácidos, como algunas frutas, o amargos, como algunas verduras, su consumo será mayor a lo largo de la vida.

Además, la exposición precoz a diferentes sabores podría disminuir el riesgo de rechazo a probar nuevos alimentos.

 

¿EXISTE ALGÚN MÉTODO?                           

No existe un método, pero a continuación te presentamos algunos consejos que te ayudarán en el proceso:

  • Al principio, debes de darle el alimento sólido una sola vez al día. Elige el horario que te sea más cómodo.
  • Para darle seguridad a tu bebé, colócalo de tal forma que esté de cara a ti.
  • Permítele explorar la comida. Gran parte del aprendizaje de los niños se da a través del tacto, es una forma de conocer nuevas texturas, de llevarlo a la nariz para conocer su olor y así animarse a probarlo.
  • Espera a que el niño ponga atención a cada cucharada que le ofreces antes de intentar introducirla en su boca.
  • Permítele que él decida qué tan rápido quiere comer, no lo presiones.
  • Primero amamanta y después le ofreces el alimento. Al poco tiempo cambias el orden.
  • Todos los alimentos deben estar hechos puré o papilla, porque en esta etapa tu bebé presionará la comida contra el paladar antes de tragarla. Prefiere purés preparados en casa.
  • Introduce sólo un alimento a la vez. En el momento que consideres más adecuado para ti y para el bebé.
  • Seguramente no va a comer casi nada al principio, pero dale tiempo a que se acostumbre a la experiencia y que aprenda a tragarlo.
  • Ofréceselo durante 2 o 3 días y así conocerás su tolerancia a ese alimento (ten paciencia).
  • Si bien es buena idea hacer que tu pequeño se acostumbre a comer una gran variedad de alimentos, le llevará tiempo acostumbrarse a cada nuevo gusto y textura.
  • Aunque cada bebé tenga sus propias preferencias alimenticias, la transición debería parecerse a la siguiente: 
    • Alimentos en puré o semilíquidos.
    • Alimentos molidos o triturados.
    • Pequeños pedacitos de alimentos que se pueden tomar con los dedos. 
  • No mezcles los alimentos nuevos al momento de servir o prepararlos. Más adelante podrás jugar con las combinaciones.
  • En caso de rechazo suspende ese alimento, e intenta darlo después.
  • Procura crear un ambiente agradable y alegre a la hora de las comidas.
  • Utiliza utensilios adecuados para la edad del bebé, es decir cucharitas de tamaño adecuado para la boca del menor, (de ser posible, con punta blanda para no lastimar las encías).
    • No tener al alcance cuchillos ni tenedores que lo puedan lastimar.
    • servir los líquidos en vasito o tacita de plástico en lugar de vidrio y de un tamaño adecuado para las manos del niño.
  • Ofrécele la leche en tacita y no en biberón.
  • Una vez que se acostumbre a su nueva dieta, estará preparado para comer algunas cucharadas de comida al día.
    • A medida que la cantidad que ingiera sea mayor, agrega otra comida más por día. 
  • Introduce los jugos hasta el final, es más recomendable que el niño inicie la ablactación con alimentos semi-sólidos que le permiten conocer diferentes texturas y le proporcionan mayor cantidad de nutrimentos que los jugos.
  • Si se ofrecen frijolitos de olla, caldos o sopas, proporciona principalmente los granitos de fríjol, la pasta, pollito o verduritas de la sopa, de no ser así, el bebé estará saciando su hambre sólo con agua y no con los alimentos.
  • Ofrécele el alimento a temperatura ambiente.
  • Deja de darle de comer cuando el niño te indique que es suficiente.

 ¿QUÉ CANTIDAD DE ALIMENTO LE DEBO OFRECER?

La cantidad de alimento variará día a día e irá en aumento conforme el niño crece, de tal forma que poco a poco el volumen de leche materna que se consume irá disminuyendo.

Así, al cumplir el primer año, alrededor de la mitad de las necesidades energéticas del bebé estarán cubiertas con alimentos diferentes a la leche materna o de fórmula.

No se recomienda que a los niños pequeños se les sirva una gran cantidad de alimentos, la cantidad debe ser proporcional a su edad.

Una buena guía es ofrecer una cucharada de alimentos por cada mes de edad. Pon atención, tu bebé solicitará más comida cuando tenga ganas.

¿CÓMO PUEDO SABER SI MI BEBÉ ESTÁ SATISFECHO?

El apetito de tu bebé variará de una comida a la otra, así que llevar un registro exacto de la cantidad que come, no es una manera confiable de darse cuenta de cuándo está satisfecho.

Si tu bebé se echa hacia atrás, aleja su cabeza de la comida, comienza a jugar con la cuchara o se niega a abrir la boca para el próximo bocado, probablemente ya comió lo suficiente. 

¡Ojo!, algunas veces, los bebés cierran su boca porque todavía no han terminado el primer bocado, así que asegúrate de darle el tiempo suficiente para que trague la comida. 

¿CUÁNTO TIEMPO TOMA EL DESTETE?

El destete puede llevar días, semanas o meses. Incluso después de haber destetado con éxito a tu hijo de las comidas del día, puedes continuar amamantando por las mañanas y antes de acostar a tu hijo para mantener esa sensación de cercanía.

La lactancia materna es una experiencia íntima. Es posible que tengas emociones mezcladas sobre dejarla. Pero si adoptas un enfoque gradual hacia el destete y ofreces mucho afecto, puedes ayudar a tu hijo a hacer una transición sin problemas a un biberón o una taza.

OBSERVACIONES

No dejes ningún alimento fuera de la dieta de tu pequeño simplemente porque a ti no te gusta. Y evita darle alimentos que podrían hacer que se ahogue. 

Si tu bebé rechaza un alimento en particular no lo fuerces a que lo coma. Intenta nuevamente en aproximadamente una semana.

Puede ser que nunca le gusten los camotes o quizás cambie de opinión varias veces y terminen por encantarle. 

No te sorprendas si las heces de tu bebé cambian de color y olor cuando incorpores alimentos sólidos a su dieta.

Si hasta este momento solamente lo has alimentado con leche materna, probablemente notes un fuerte olor en sus heces que anteriormente tenían un olor dulzón, apenas comience a comer sólidos, por más pequeñas que sean las cantidades que ingiera. 

Esto es normal. Si sus heces son demasiado firmes (el arroz, las bananas y la manzana pueden favorecer el estreñimiento), comienza a darle otras frutas y verduras, avena o cebada.

Aprende a reconocer el estado de salud de tu bebé según el aspecto de sus heces. 

Podrías ahora además empezar a darle agua a tu bebé, lo que podría ayudarle a aliviar el estreñimiento (aunque la leche materna o de fórmula ofrece a tu bebé toda la hidratación que necesita).

Puedes darle de 2 a 4 (59 a 118 ml) onzas de agua al día en un vasito entrenador. 

 ¿CÓMO PUEDO AYUDAR A MI NIÑO PARA QUE DESARROLLE HÁBITOS ALIMENTICIOS SALUDABLES?

  • Prepara tú misma la comida de tu bebé. Si compras comida para bebés que viene en envases listos para consumir, revisa bien las etiquetas. Mientras menos ingredientes contengan, mejor.
  • Ten en cuenta que no tienes que darle a tu bebé sólo comida insípida, sin sabor. Trata de ofrecerle una variedad de alimentos.
  • No alimentes excesivamente a tu bebé. Observa las señales que te indican que ya está satisfecho.
  • No trates de forzar a tu niño a que coma alimentos que no le gustan. Respeta sus preferencias y evita las peleas en torno a los alimentos.
  • Trata de lograr un equilibrio en las proteínas, los carbohidratos, las frutas y las verduras que le das. Trata de moderar los dulces, la sal y las grasas.
  • Evita las comidas rápidas siempre que puedas.
  • No sobornes o recompenses a tu niño con comida. En su lugar, ofrécele muchos abrazos, besos y cuidados.

¿A QUÉ EDAD DEBO INCORPORAR A MI BEBÉ A LA ALIMENTACIÓN FAMILIAR?

Se recomienda que, al cumplir el primer año de vida, el bebé ya esté incorporado en la alimentación familiar.

Poco a poco el horario de comidas del niño se irá ajustando al del resto de la familia, hasta llegar a tres comidas mayores (desayuno, comida y cena) con alimentos sólidos que se ofrecen al niño.

Para facilitar esta incorporación, todos los miembros de la familia deben participar y apoyar a la madre, por ejemplo, se pueden turnar para que en los diferentes tiempos de comida cada integrante le ofrezca los alimentos al menor.

Por otro lado, se recomienda que sientes a tu bebé con el resto de la familia, para que comience a aprender a comportarse en la mesa y a disfrutar de este momento en compañía de sus seres queridos.

Sin embargo, en caso de que la hora de la comida se tenga que retrasar por algún motivo, el menor debe recibir los alimentos a la hora de costumbre.

Es importante tener cuidado con los comentarios negativos sobre algún alimento o preparación, pues los niños son grandes imitadores de las personas que admiran, especialmente de sus padres.

De tal forma que, si alguno de ellos expresa, inclusive de manera no verbal, el desagrado por algún alimento, lo más probable es que el niño también lo haga, incluso sin probarlo.

 Con la participación de la Licenciada en Nutrición

Ma. Emilia Roselló Soberón

nutrimare@yahoo.com

Departamento de Investigación en Nutrición, INPer (Instituto Nacional de Perinatología)

 

REFERENCIAS

 

Muerte del Feto durante el embarazo
Complicaciones, Embarazo

Muerte del Feto durante el embarazo, Óbitos

Introducción

En la mayoría de las ocasiones, la pérdida es inesperada puesto que hasta la mitad de los óbitos ocurren en embarazos cuyo curso había sido completamente normal. El 14 por ciento de las muertes fetales ocurren durante el parto mientras que el 86 por ciento tiene lugar antes del mismo.

La muerte fetal es una de las situaciones más desconcertantes para el médico, la paciente embarazada y su familia, ya que sus causas son múltiples y a veces desconocidas, así como sus factores contribuyentes.

DEFINICIÓN

La definición médica de “muerte en útero” es el nacimiento de un bebé que nace sin signos de vida después de las 24 semanas de embarazo. El bebé puede haber muerto durante el embarazo (a esto se le llama muerte intrauterina) o -esto es más raro- durante la labor de parto o durante el nacimiento (a esta situación se le denomina “muerte intraparto”)

Aunque algunos autores definen al óbito fetal como “el cese de la vida fetal (no hay latido cardiaco, pulsación del cordón umbilical ni movimientos del feto) a partir de las 20 semanas de gestación y con un peso mayor a 500 gramos”.

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  ¿Otro bebé?

REFERENCIAS

Defectos al Nacimiento, E -H

Eritroblastosis fetal, Incompatibilidad Rh y ABO

ACTUALIZACIÓN MAYO 2022

DEFINICIÓN

Eritroblastosis fetal o enfermedad hemolítica del recién nacido es un trastorno sanguíneo potencialmente mortal en un feto o en un bebé recién nacido.

  • “Hemolítico” significa la destrucción de glóbulos rojos.
  • “Eritroblastosis” se refiere a la producción de glóbulos rojos inmaduros.
  • “Fetal” se refiere al feto.

La forma menos común se denomina incompatibilidad Rh, que puede causar anemia muy severa en el bebé.

La forma más común de eritroblastosis fetal es la incompatibilidad ABO, que puede variar en su gravedad.

Si te acabas de enterar que estás embarazada, una de las primeras pruebas, y de las más importantes, a la que te deberá someter es un análisis de sangre para saber cuál es tu grupo sanguíneo.

Este análisis básico determina tanto tu tipo de sangre como tu factor Rh. Es posible que el factor Rh desempeñe un papel importante en la salud del bebé que estás esperando. Por eso, es importante disponer de esta información desde el principio del embarazo.

¿CÓMO SE CLASIFICA LA SANGRE?

Podría parecer que la sangre no es más que sangre; a simple vista, toda la sangre es prácticamente igual. Pero, a pesar de que todas las muestras de sangre contienen los mismos componentes básicos (glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas y plasma), no todo el mundo tiene los mismos tipos de marcadores en la superficie de los glóbulos rojos.

Estos marcadores (también conocidos como antígenos) son proteínas y azúcares que utiliza nuestro organismo para identificar que nuestros glóbulos rojos pertenecen a nuestro propio sistema corporal.

Los cuatro grupos principales de sangre son los siguientes:

  1. Tipo A.Este tipo de sangre tiene un marcador conocido como “A”.
  2. Tipo B.Este tipo de sangre tiene un marcador conocido como “B”.
  3. Tipo AB.Este tipo de sangre tiene tanto marcadores A como marcadores B.
  4. Tipo O.Este tipo de sangre no tiene marcadores A ni B.

A ESTO AGRÉGALE EL FACTOR RH.

A su vez, cada uno de los cuatro grupos sanguíneos se clasifica según la presencia en la superficie de los glóbulos rojos de otra proteína que indica el factor Rh.

Si eres portadora de esa proteína, entonces tu sangre será Rh positiva (RH+). Pero, si no lo es, será Rh negativa (RH-).

El hecho de tener alguno de estos marcadores (o ninguno de ellos) no hace que la sangre de una persona sea más sana o más fuerte que las demás. No son más que diferencias genéticas, como el hecho de tener los ojos verdes en vez de azules o el pelo liso en vez de rizado.

Y TODO ESTO DA LUGAR A OCHO TIPOS DE SANGRE

 

¿Cómo se obtiene el factor Rh?

El factor Rh está genéticamente determinado, es decir, se hereda a través de los genes de los padres a los hijos. Cuando la madre es Rh negativo y el padre Rh positivo, el bebé puede heredar este gen de cualquiera de los padres y nacer con factor Rh positivo o negativo. Cuando ambos padres son negativos, entonces el bebé será negativo.

La mayoría de la gente (alrededor del 85%) es Rh positivo.

¿POR QUÉ IMPORTA TANTO EL TIPO DE SANGRE?

Porque cuando tu sangre se mezcla con otra sangre de diferente Tipo o Rh,  tu sistema inmunitario actúa produciendo unas proteínas denominadas anticuerpos que actúan como protectores contra las células invasoras que entran en el organismo.

¿EL FACTOR Rh PUEDE SER CAUSA DE PROBLEMAS DURANTE EL EMBARAZO?

Así es. El factor Rh puede ser causa de problemas cuando tu sangre es Rh negativa, (tu pareja tiene sangre Rh positiva) y el bebé hereda sangre Rh positiva. A esta situación es a la que se le denomina “incompatibilidad del Rh en el embarazo” y existe la posibilidad de que el bebé tenga problemas de salud.

Es decir, la incompatibilidad Rh

Aproximadamente la mitad de los hijos de una madre Rh negativo y un padre Rh positivo, son Rh positivos.

Por lo general, la incompatibilidad Rh no es un problema cuando se trata de una madre primeriza ya que, a menos que haya algún tipo de anomalía, la sangre del feto no se mezcla con la de la madre durante el embarazo. Sin embargo, durante el parto, la sangre de la madre y la del bebé se pueden entremezclar.

Esto también puede suceder en cualquier momento en que se incorporen las células sanguíneas en circulación, como por ejemplo durante un aborto (sea espontáneo o voluntario), con una caída, o durante un procedimiento de prueba prenatal invasivo (como una amniocentesis o muestreo de vellosidad coriónica).

El sistema inmunológico de la madre va a detectar a los glóbulos rojos Rh positivos del bebé como “extraños” y, al igual que cuando una bacteria invade el cuerpo, su sistema inmunológico responde desarrollando anticuerpos para combatir y destruir estas células extrañas.

Y los mantiene por si se presentara el caso de que se vuelvan a aparecer (por ejemplo en un futuro embarazo). Es ahora cuando se dice que la madre está “sensibilizada al Rh”.

En un primer embarazo, la sensibilización al Rh no es común porque el bebé generalmente nace antes de que la madre desarrolle muchos anticuerpos.

Normalmente, solo se convierte en problema en un futuro embarazo con otro bebé Rh positivo cuando, los anticuerpos Rh que formó a partir del primer embarazo, identificarían las proteínas Rh en la superficie de los glóbulos rojos del feto como sustancias extrañas, entrarían en el torrente sanguíneo del bebé y las atacarían.

Esto podría llevar a la dilatación, ruptura y destrucción de los glóbulos rojos del bebé provocando una “anemia hemolítica” en la cual los glóbulos rojos se destruyen a una mayor velocidad de la que el cuerpo del bebé puede reemplazarlos.

 

Esta afección se denomina eritroblastosis fetal durante el embarazo. En el recién nacido, la enfermedad se llama enfermedad hemolítica del recién nacido.

¿EXISTEN OTRAS FORMAS EN LAS QUE UNA MUJER PUEDE ENTRAR EN CONTACTO CON EL RH?

Otras formas de que una mujer Rh negativo embarazada entre en contacto con la proteína Rh son:

  • las transfusiones de sangrede grupos con Rh positivo,
  • sangrados durante el embarazo,
  • estudios de laboratorio como amniocentesis y muestra de vellosidades coriónicas,
  • golpes fuertes en el abdomen,
  • parto complicado,
  • los abortos espontáneos y
  • los embarazos extrauterinos.

Todas estas situaciones generarían la fabricación de anticuerpos contra las proteínas Rh.

Los anticuerpos Rh que se hayan fabricado serán completamente inofensivos hasta que la mujer se vuelva a quedar embarazada de un bebé Rh positivo.

¿A QUIÉN AFECTA LA ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO?

Los bebés con esta enfermedad normalmente son los del segundo embarazo de la madre o posteriores, luego de que ella se haya sensibilizado con el primer bebé.

La enfermedad hemolítica del recién nacido debida a una incompatibilidad de Rh es alrededor de tres veces más probable en bebés caucásicos que en bebés afroamericanos.

¿POR QUÉ LA ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO ES UN PROBLEMA?

Como ya lo mencionamos anteriormente, cuando los anticuerpos de la madre atacan a los glóbulos rojos, estos se descomponen y destruyen (hemólisis). Esto hace que el bebé sea anémico.

La anemia es peligrosa porque limita la capacidad de la sangre de transportar oxígeno a los órganos y tejidos del bebé.

Como consecuencia:

Las complicaciones de la enfermedad hemolítica del recién nacido pueden variar desde leves a graves. A continuación, se enumeran algunos de los problemas que pueden ocurrir:

  • El cuerpo del bebé responde a la hemólisis intentando generar más glóbulos rojos muy rápidamente en la médula ósea, el hígado y el bazo. Esto hace que estos órganos aumenten su tamaño. Generalmente, los nuevos glóbulos rojos llamados eritroblastos son inmaduros y no pueden realizar el trabajo de los glóbulos rojos maduros.
  • A medida que los glóbulos rojos se descomponen, se forma una sustancia llamada Los bebés no pueden deshacerse fácilmente de la bilirrubina y puede acumularse en la sangre y otros tejidos y fluidos del cuerpo del bebé.
  • Esto se denomina Dado que la bilirrubina tiene pigmento o color, hace que la piel y los tejidos del bebé tome una coloración amarillenta. Esto se denomina ictericia.

¿Y QUÉ COMPLICACIONES SE PUEDEN PRESENTAR?

Las complicaciones de la enfermedad hemolítica del recién nacido pueden variar desde leves a graves. A continuación, se enumeran algunos de los problemas que pueden ocurrir:

Durante el embarazo:

  • Anemia, hiperbilirrubinemia e ictericia leve. La placenta ayuda a limpiar algo de la bilirrubina pero no toda.
  • Anemia grave con agrandamiento del hígado y bazo. Cuando estos órganos y la médula ósea no pueden compensar la rápida destrucción de los glóbulos rojos, se genera una anemia grave y otros órganos se ven afectados.
  • Hidropesía fetal. Esto ocurre porque los órganos del bebé no pueden manejar la anemia. El corazón comienza a fallar y grandes cantidades de fluidos se acumulan en los tejidos y órganos del bebé. Un feto con hidropesía corre un gran riesgo de nacer muerto.

Después del nacimiento:

Es probable que la destrucción de los glóbulos rojos continúe. Los problemas que se presentan pueden incluir:

  • Hiperbilirrubinemia e ictericia grave. El hígado del bebé no puede manejar grandes cantidades de bilirrubina que resultan de la desintegración de los glóbulos rojos. El hígado del bebé se agranda y la anemia continúa.

    • El kernicterus es la forma más grave de hiperbilirrubinemia y es causada por la acumulación de bilirrubina en el cerebro. Esto puede provocar convulsiones, daño cerebral, sordera y muerte.

    ¿CUÁLES SON LOS SÍNTOMAS DE LA ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO?

    A continuación mencionaremos los síntomas más comunes de la enfermedad hemolítica del recién nacido. Sin embargo, cada bebé puede experimentar los síntomas de manera diferente.

    Los síntomas durante el embarazo pueden incluir:

    ·         Con la amniocentesis, el líquido amniótico tiene un color amarillo y contiene bilirrubina.

    ·         La ecografía del feto muestra un aumento de tamaño del hígado, del bazo o del corazón y acumulación de fluidos en el abdomen del feto, alrededor de los pulmones o en la superficie externa del cráneo es conocido como pericráneo.

    Los síntomas después del nacimiento pueden incluir:

    • Palidez evidente debida a la anemia.
    • Puede haber ictericia o un color amarillo del fluido amniótico, del cordón umbilical y de los ojos. Es probable que el bebé no tenga ictericia inmediatamente al nacer, pero puede desarrollarse rápidamente, por lo general dentro de las 24 a 36 horas.
    • Anemia acompañada de un probable aumento de tamaño del hígado o del bazo.
    • Los bebés con hidropesía fetal tienen un edema grave (hinchazón) de todo el cuerpo y son extremadamente pálidos. Usualmente, tienen dificultades para respirar.

    ¿CÓMO SE HACE EL DIAGNÓSTICO DE LA ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO?

    Dado que la anemia, la hiperbilirrubinemia y la hidropesía fetal pueden presentarse también con otros trastornos y enfermedades, el diagnóstico preciso depende de determinar si existe una incompatibilidad de grupo o tipo sanguíneo.

    Durante el embarazo

    Algunas veces, se puede realizar el diagnóstico durante el embarazo en función de la información de las siguientes pruebas:

    • Análisis de sangre: Prueba de la existencia de anticuerpos Rh positivo en la sangre de la madre.
    • Ecografía: es importante para detectar si existe aumento de tamaño de órganos o acumulación de fluidos en el feto.
    • Amniocentesis: para medir la cantidad de bilirrubina en el líquido amniótico. La amniocentesis es una prueba que se realiza para determinar trastornos cromosómicos y genéticos y ciertos defectos de nacimiento.
      • La prueba consiste en la inserción de una aguja a través de la pared abdominal y uterina dentro del saco amniótico para obtener una muestra del líquido amniótico.
    • Un muestreo de sangre del cordón umbilical del feto durante el embarazo para verificar anticuerpos, bilirrubina y anemia en el feto.
      • Este procedimiento, que se conoce como muestreo percutáneo de sangre del cordón umbilical (PUBS, por sus siglas en inglés) o muestreo de sangre fetal (FBS, por sus siglas en inglés), puede realizarse para ver si el bebé necesita una transfusión de sangre intrauterina.

    En el bebé recién nacido

    Una vez que el bebé nace, las pruebas de diagnóstico para detectar la enfermedad hemolítica del recién nacido pueden incluir lo siguiente:

    • Pruebas de sangre del cordón umbilical del bebé para obtener el grupo sanguíneo, factor Rh, conteo de glóbulos rojos y anticuerpos
    • Pruebas de sangre del bebé para medir niveles de bilirrubina

    ¿ES POSIBLE PREVENIR ESTA ENFERMEDAD?

    Prevención antes del embarazo: Las personas que desean casarse deberán de tener en cuenta la importancia de conocer su grupo sanguíneo y el de su pareja y asesorarse por personal capacitado en salud reproductiva.

    Prevención durante el embarazo: Afortunadamente, la enfermedad hemolítica perinatal se puede prevenir. Debido a los avances en la asistencia prenatal, casi todas las mujeres con sangre Rh negativo son identificadas en los primeros meses de embarazo mediante un análisis de sangre.

    Si una madre es Rh negativo y NO ha sido sensibilizada, normalmente se le administrará un medicamento llamado Inmunoglobulina Rh, también conocida como RhoGAM.

    Este es un producto derivado de la sangre especialmente desarrollado que puede evitar que los anticuerpos de una madre Rh negativo reaccionen a células Rh positivo.

    A muchas mujeres se les administra RhoGAM alrededor de la semana 28 de embarazo ya que se ha visto que, por algún motivo, en el tercer trimestre del embarazo, los glóbulos rojos del bebé pueden pasar a través de la placenta por lo que se recomienda aplicar una inyección de RhoGAM en la semana 28.

    Después del parto, y cuando el bebé es Rh Positivo (RH+), una mujer DEBE recibir una segunda dosis del medicamento dentro de las primeras 72 horas posteriores al alumbramiento.

    Si el bebé es Rh negativo, ella NO necesita otra dosis.

    Prevención durante el embarazo en madres sensibilizadas:  Cuando una madre ha creado los anticuerpos y está embarazada, su doctor debe seguir su embarazo muy cuidadosamente para evitar en lo posible las complicaciones.

    El médico medirá los niveles de anticuerpos en la madre durante el embarazo; si los niveles de anticuerpos son altos, es probable que solicite pruebas especiales a la madre para determinar si el bebé está desarrollando la enfermedad del Rh.

    El estudio del líquido amniótico que rodea al bebé durante el embarazo, puede mostrar si el bebé está afectado por los anticuerpos de la madre. El ultrasonido también puede ayudar para esto.

    ¿CÓMO PUEDO SABER SI ESTOY SENSIBILIZADA AL Rh?

    Mediante un sencillo análisis de sangre se puede saber si desarrollaste anticuerpos y en qué cantidad.

    ¿Qué pasa si ya estoy sensibilizada y el bebé que espero es Rh positivo?

    Toda madre Rh- que esta inmunizada al factor Rh+ deberá ser atendida durante su embarazo y parto por un médico gineco-obstetra, Perinatólogo o con especialidad en Medicina Materno fetal en una institución hospitalaria que tenga los recursos tecnológicos y con Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales para el tratamiento del recién nacido.

    Si los estudios de laboratorio muestran que el bebé tiene anemia severa, es probable que el médico decida adelantar el parto (antes de las 37 semanas de embarazo) o bien pedirá que se le haga una transfusión sanguínea a través del cordón umbilical. Si la anemia es leve, entonces se podrán esperar a que llegue el tiempo normal del parto. Después del parto, es probable que el bebé necesite una transfusión de sangre para reponer los glóbulos rojos.

    INCOMPATIBILIDAD ABO

    DEFINICIÓN

    La incompatibilidad ABO es una forma común y generalmente leve de enfermedad hemolítica en los bebés.

    Hemolítica significa que los glóbulos rojos se destruyen más rápidamente de lo normal y esto trae como consecuencia ictericia (la piel y las mucosas del bebé se ponen amarillas), anemia y, en los casos graves, puede causar la muerte.

    Durante el embarazo, la destrucción de los glóbulos rojos en la sangre del bebé puede presentarse cuando existe una incompatibilidad entre el grupo sanguíneo de la madre y el del bebé y estos dos grupos sanguíneos entran en contacto directo de tal manera que se provoca la formación de anticuerpos en la madre.

    ¿CUÁNDO SE PRESENTA ESTE PROBLEMA?

    Los problemas más significativos con la incompatibilidad ABO ocurren en los bebés cuyas madres tienen Tipo de sangre O y el bebé tiene Tipo A o B.

    Los bebés prematuros tienen muchas más probabilidades de presentar problemas más serios con la Incompatibilidad ABO que los bebés que llegaron a término en el embarazo entre quienes la afectación puede ser muy leve.

    Al contrario de la enfermedad hemolítica por Rh que puede presentarse en los siguientes embarazos cuando la madre tiene Rh negativo, la incompatibilidad ABO puede ocurrir desde el primer embarazo (no se sabe por qué) y no se empeora en los subsecuentes.

    Para ayudarnos a entender la Incompatibilidad ABO, nos puede ayudar hacer un repaso de los diferentes grupos sanguíneos. Los genes que heredamos van a determinar nuestro grupo sanguíneo.

    Existen cuatro grupos sanguíneos: A, B, AB y O. Cada uno de ellos tiene su propio antígeno, de tal manera que el Tipo A tiene antígeno A, el Tipo B, tiene antígeno B, el AB tiene ambos antígenos y el O no contiene antígenos. Cuando se llegan a mezclar dos tipos de sangre, se provoca una reacción inmune y la persona producirá anticuerpos para atacar al antígeno extraño que ha penetrado a su cuerpo.

    Durante el embarazo, la sangre del bebé y la de la madre generalmente NO se mezclan. La circulación de la madre y la del bebé permanecen separadas por la membrana de la placenta (barrera placentaria) pero el oxígeno, el dióxido de carbono (CO2), los nutrientes, algunos medicamentos y algunos virus pueden pasar a través de esta membrana.

    Sin embargo, en algunas circunstancias se pueden mezclar los dos tipos de sangre. Por ejemplo, en un aborto, por un golpe durante el embarazo o durante el nacimiento o, incluso, por razones desconocidas. Y entonces es cuando se forman los anticuerpos en contra de la sangre extraña de Tipo a o B.

    Es entonces cuando estos anticuerpos pueden pasar a través de la membrana placentaria hacia la sangre del bebé y esto puede causar la destrucción de algunos de los glóbulos rojos que, al destruirse, provocan elevación de los niveles en sangre de la bilirrubina (un producto de desecho).

    SÍNTOMAS

    Cuando se produce mucha bilirrubina, se puede sobrepasar la capacidad normal que tiene el bebé para eliminar las substancias de desecho y causar ictericia.

    La ictericia es causada por la bilirrubina, un pigmento de color amarillo que le da a la piel y a las mucosas del bebé una apariencia amarillenta. Cuando el bebé está muy amarillo,  es probable que el médico solicite estudios de sangre para medir los niveles de bilirrubina.

    Una ictericia leve es muy común en los recién nacidos y no es necesario darle seguimiento. Pero en los bebés que tienen niveles elevados de bilirrubina, es necesario darles tratamiento con fototerapia y, en los casos más severos, podrían incluso necesitar una exanguíneotransfusión.

    Para los bebés afectados con Incompatibilidad ABO, la anemia puede ser un dato importante después de algunas semanas. La anemia es causada por la destrucción rápida de los glóbulos rojos causada por los anticuerpos maternos.

    Estos anticuerpos pueden permanecer en la circulación del bebé por semanas después del nacimiento y es debido a esto que, en algunos bebés, es necesario continuar con los controles de estudios de sangre para vigilar el nivel de anemia.

    ¿SE PUEDE DETECTAR ESTE PROBLEMA DURANTE EL EMBARAZO?

    Los estudios de rutina que se le hacen a la madre durante el embarazo, no buscan la Incompatibilidad ABO y no se recomiendan ya que los niveles de anticuerpos no corresponden a la enfermedad hemolítica que tiene el bebé.

    No existe ninguna medida preventiva que se pueda tomar, durante el embarazo, para evitar la Incompatibilidad ABO.

    Después del embarazo existen dos opciones para probar si existe la Incompatibilidad ABO:

    • Estudio de la sangre del cordón umbilical del bebé cuya madre tiene sangre Tipo O y el padre tiene sangre Tipo A o B . La teoría atrás de esto es que, si el bebé tiene sangre del grupo A o B y dan positivo en las pruebas de antiglobulina (buscando anticuerpos), entonces se le vigilará más cercanamente si llegara a presentar ictericia.
    • El enfoque alternativo es vigilar a cualquier bebé que presente una ictericia importante (particularmente si se presentó antes de las primeras 24 horas de vida).

    OBSERVACIONES

    • Debe considerarse que toda ictericia que comience en las primeras 12 horas de vida es un problema que debe vigilarse.
    • El examen de hemoglobina y bilirrubina deben de realizarse cada 6-8 horas.
    • Se debe señalar exactamente la edad en que se hace los exámenes de laboratorio y guardar muestra de sangre por si es necesario realizar una comprobación posterior.
    • Toda ictericia que comience en las primeras 12 horas de vida debe tratarse con fototerapia y emplearse inmunoglobulina intravenosa en los casos graves.
    • Es poco frecuente la necesidad de emplear la exsanguinotransfusión.

    REFERENCIAS

    Defectos al Nacimiento, E -H

    Fístula traqueoesofágica / Comunicación de tráquea esófago

    ACTUALIZACIÓN MAYO 2022

    DEFINICIÓN

    La Fístula traqueoesofágica (FTE) es una conexión anormal entre el esófago (el tubo que va de la garganta al estómago) y la tráquea (el tubo que va de la garganta a los pulmones).

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    Normalmente estos dos tubos NO se conectan entre sí.

    La fístula traqueoesofágica también se conoce como fístula TE o simplemente FTE y es un defecto al nacimiento, es decir, una anomalía que se forma durante el desarrollo del bebé durante el embarazo. No es hereditaria.

    Como resultado de esta conexión anómala y dependiendo de la localización de la FTE, la comida puede pasar del esófago a la tráquea y después a los pulmones, o bien el contenido del estómago y el ácido estomacal puede pasar a la tráquea y después a los pulmones.

    Esto provoca que el bebé se ahogue y puede ser causa de pulmonía y asfixia. El movimiento del alimento o del contenido estomacal hacia los pulmones se denomina “aspiración” y la pulmonía resultante se denomina “pulmonía por aspiración”.

    Cerca del 90% de los niños afectados con FTE tienen también atresia de esófago o atresia esofágica y  es frecuente la asociación de otras anomalías congénitas de la línea media del cuerpo, predominan las cardíacas.

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    ¿QUÉ ES LA ATRESIA DE ESÓFAGO?

    Atresia esofágica significa que la porción media del esófago no se ha formado y entonces la parte alta del esófago (la que inicia en la garganta) no se conecta con la parte baja (la que se une con el estómago).

    Como resultado, los niños con atresia esofágica NO pueden pasar el alimento de la boca al estómago.

    Debido a que el esófago está dividido en dos segmentos, el líquido que traga el bebé no puede atravesar normalmente el esófago y llegar al estómago. La leche y demás líquidos no pueden digerirse si el esófago no se conecta con el estómago.

    Si también hay una fístula TE, el líquido que el bebé ingiere puede atravesar la conexión entre el esófago y la tráquea e ingresar en los pulmones. Esto puede causar neumonía y otros problemas.

    UN POCO DE ANATOMÍA

    El esófago

    El esófago es un tubo que contiene músculos en sus paredes y está diseñado para mover la comida (y la saliva) desde la boca al estómago.

    Estos músculos están hechos para contraerse en una forma coordinada forzando la comida desde debajo de la boca hasta que llega al estómago. A esta acción se le denomina “peristalsis”.

    Existe también una red de nervios dentro de estos músculos que se aseguran de que estas olas coordinadas de contracción se suceden en el orden correcto exprimiendo constantemente el contenido del esófago hacia el estómago.

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    En la parte alta del esófago existe una banda apretada de músculos que frecuentemente permanece cerrada para evitar que el contenido del esófago sea excesivo.

    Actúa un poco como una trampa que se abre cuando quieres tragar; se le llama “el esfínter superior del esófago”.

    En forma similar, existe otra banda de músculos en la parte baja del esófago, justo arriba del estómago, denominado el “esfínter inferior del esófago” y está diseñado para prevenir que el ácido estomacal se suba al esófago (y potencialmente hasta la boca).

    Ambos esfínteres se abren en el momento apropiado cuando tienes que tragar. Cuando el esfínter inferior trabaja cuando no debe de hacerlo, el ácido estomacal puede subir por el esófago.

    A esto se le denomina “acidez estomacal” y el nombre médico es “reflujo gastroesofágico”.

    La tráquea

    El árbol respiratorio inicia en la boca y nariz que conduce el aire hacia la “caja de la voz” (la laringe). La laringe está situada justo arriba de la tráquea la cual es un tubo hueco que se divide, en la parte de abajo en dos tubos llamados bronquios los cuales se encargan de llevar el aire a los pulmones.

    Cada uno de estos bronquios principales se divide en cada vez más pequeños bronquiolos que terminan, finalmente en los sacos de aire o alvéolos en donde el oxígeno se transfiere al torrente sanguíneo y el gas de desecho que produce el organismo (CO2) se transfiere de la sangre a los alvéolos para que pueda ser exhalado .

    La tráquea está formada por anillos de cartílago separados por tejido fibroso grueso y resistente (puedes sentirlos si te tocas justo debajo de la manzana de Adán). Los anillos de la tráquea, vistos desde arriba tienen en realidad la forma de una C y la parte de atrás es de más tejido fibroso.

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    Las paredes de la tráquea y bronquios contienen también algo de tejido muscular que se contrae para estrechar los tubos de aire para prevenir la entrada de gases irritantes (como el humo) a nuestros pulmones. Esto es lo que sucede, en forma anormal, en las personas con asma.

    TIPOS DE ATRESIAS ESOFÁGICAS Y DE FÍSTULAS TRAQUEOESOFÁGICAS

    En la actualidad existen dos clasificaciones diferentes, la de Gross y la de Vogt las cuales se utilizan indistintamente.

    Es importante tomar en cuenta que cuando el médico habla de “proximal”, se refiere a una parte del organismo que está más cerca de la cabeza (o hacia la mitad del cuerpo en el caso de un miembro) y “distal”cuando se refiere a una parte del cuerpo que está más lejos de la cabeza (o más hacia la periferia del cuerpo en el caso de un miembro).

    Existen 5 tipos de AE/ FTE

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    No todos los tipos incluyen la atresia esofágica y la FTE, pero la mayoría sí lo hacen:

    Atresia Esofágica con Fístula Traqueoesofágica distal.

    El segmento superior del esófago termina en una bolsa ciega (AE) y el segmento inferior se une a la tráquea. Ésta es la forma más común de AE / FTE

    Atresia Esofágica Aislada

    Ambos segmentos del esófago terminan en puntos ciegos pero ninguno de estos segmentos está pegado a la tráquea. La atresia de esófago aislada se presenta en el (8 % ) de los casos.

    Cuando el defecto está más cerca de la garganta, frecuentemente se ve una dilatación en el esófago (como una bolsa llena de líquido) debido a los esfuerzos que hace el bebé antes de nacer al tratar de tragarse el líquido amniótico.

    Esta bolsa puede comprimir la tráquea y ocasionar en algunos bebés traqueomalasia (dilatación anormal de la tráquea).

    Fístula traqueoesofágica aislada.

    No existe atresia de esófago porque el esófago se continúa hasta el estómago. Sin embargo, existe una fístula o comunicación entre el esófago y la tráquea.

    También conocida como Fístula tipo H , no presenta atresia del esófago. Este tipo de fístula se asocia con menor frecuencia a otras anormalidades.

    Cuando la fístula es larga y oblicua, es más difícil que el médico la diagnostique cuando explora al niño; muchas veces, los síntomas son mínimos y la fístula puede pasar inadvertida por muchos años.

    Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica proximal

    El segmento superior del esófago forma una fístula hacia la tráquea (FTE). El segmento inferior del esófago termina en una bolsa ciega (AE). Esta es una forma muy rara de AE / FTE.

    Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica distal y próxima.

    Ambos segmentos del esófago, el distal y el proximal se encuentran unidos a la tráquea. Esta es la forma más rara de AE / FTE.

    CAUSA

    La FTE/ AE ocurre como resultado de una falla durante el desarrollo temprano del bebé durante el embarazo.

    En las formas aisladas, no se sabe exactamente cuál es la causa que provoca esta falla, pero se reconoce que no tiene nada que ver con lo que la madre comió, bebió o estuvo expuesta.

    Puede también presentarse como parte de un problema genético como, por ejemplo, el sindrome de CHARGE y otros, o de problemas cromosómicos como la trisomía 18, 13 o sindrome de Down.

    La FTE / AE no aislada se refieres a los casos que ocurren junto con otros defectos congénitos, los defectos cardiacos son los más comunes. Algunas personas con FTE/ AE no aislada tienen la Asociación VACTERL

    ¿CÓMO SE FORMA LA EA/ FTE?

    A medida que el feto crece y se desarrolla en el útero materno antes del nacimiento, los diversos sistemas orgánicos se desarrollan y maduran.

    La tráquea y el esófago comienzan a desarrollarse como un conducto único. Aproximadamente a las cuatro a las ocho semanas posteriores a la concepción, se forma una pared entre el esófago y la tráquea del feto para separarlos en dos conductos distintos con funciones también diferentes: la tráquea adelante y el esófago  atrás.

    Como ya lo mencionamos, por razones que no se entienden (aunque existen muchas teorías al respecto), este proceso en ocasiones falla y como consecuencia se desarrolla una conexión entre el esófago y la tráquea y además, en la mayoría de los casos, las porciones proximales y distales del esófago se separan y el esófago no se desarrolla como un tubo hueco continuo.

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    Conforme el feto continúa su desarrollo y va creciendo, la distancia entre las dos porciones del esófago aumenta.

    Finalmente, esta separación puede variar de muy pequeña a una gran distancia (que se denomina “espacio grande de AE). Esta última significa un reto para que el cirujano pueda estirar y unir las dos puntas.

    Es importante saber que no sólo están unidos la tráquea y el esófago entre sí,  sino que además el tejido alrededor de esta fístula no está bien formado y esto juega un importante papel en el desarrollo de complicaciones a largo plazo.

    ASOCIACIÓN ENTRE AE Y FTE Y OTRAS ANOMALÍAS CONGÉNITAS Y GENÉTICA.

    Los niños con AE frecuentemente tienen otras anomalías congénitas y la mayoría de ellas caen dentro de lo que se conoce como “Asociación VACTERL. “Asociación” significa que los niños tienden a tener defectos al nacimiento que involucran ciertos sistemas del organismo. El número de sistemas involucrados varía de persona a persona.

    Los sistemas involucrados pueden ser:

    1. VERTEBRAL: Huesos fusionados o anormales en la columna vertebral, escoliosis.

    A: ANAL: Ano imperforado.

    C: Corazón: Defectos congénitos del corazón.

    TE: Traqueoesofágicos: AE y FTE; anomalías congénitas de los pulmones.

    R: Renal: Anomalías congénitas de los riñones.

    L: Miembros (limb) Dedo gosrdo pequeño o que no está, radio pequeño o ausente (el radio es el hueso cerca del dedo gordo)

    Se observa también en niños con trisomía 13, 18 ó 21, Síndrome de deleción del cromosoma 22, Síndrome de Feingold y otros.

    ¿CUÁLES SON LOS SÍNTOMAS DE FÍSTULA TE / ATRESIA ESOFÁGICA?

    Los síntomas de fístula TE o atresia esofágica generalmente se observan al poco tiempo después del nacimiento, cada niño puede experimentarlos de manera diferente. Los bebés tienen dificultad respiratoria y al nacer presentan:

    • burbujas espumosas blancas en la boca;
    • tos o atragantamiento al alimentarse;
    • vómitos;
    • Pueden también tener episodios repetidos de bajos niveles de oxígeno en la sangre (hipoxia/ cianosis) caracterizado por dificultad respiratoria, toses y coloración azulada de la piel (especialmente cuando el bebé se está alimentando).
    • abdomen tumefacto y distendido (redondeado).

    Pueden existir otras malformaciones congénitas, como las que se mencionaron anteriormente.

    Los síntomas de la fístula TE o atresia esofágica pueden asemejarse a los de otros trastornos o problemas médicos. El neonatólogo (médico especialista en recién nacidos) pedirá la consulta de un gastroenterólogo pediatra para confirmar el diagnóstico.

    DIAGNÓSTICO

    Diagnóstico prenatal

    El primer signo de la atresia esofágica en un feto puede ser al aumento de la cantidad de líquido amniótico que rodea al bebé (polihidramnios). Sin embargo, este síntoma se presenta también en otros padecimientos que incluyen a la atresia intestinal, etc.

    La dificultad del médico para identificar en el ultrasonido la burbuja del estómago del bebé en una madre con polihidramnios y la dilatación de la bolsa formada por la bolsa ciega superior del esófago (se ha dilatado por el esfuerzo del bebé de tragar el líquido amniótico durante el embarazo), aumenta la sospecha ante este padecimiento.

    La resonancia magnética fetal es el estudio elegido para confirmar el diagnóstico.

    Diagnóstico postnatal:

    Dado que las fístulas traqueoesofágicas están asociadas a complicaciones que ponen en riesgo la vida, la mayoría de los bebés son diagnosticados inmediatamente al nacer o poco después.

    Sin embargo se ha sabido de casos en los que se diagnosticó en la edad adulta (fístula tipo H).

    Estos son problemas potencialmente fatales que requieren intervención inmediata debido a que la saliva y las secreciones gástricas se pueden aspirar hacia los pulmones a través de la fístula.

    Además, el proceso de deglución y digestión normal del alimento no se puede realizar con el esófago anormal.

    El médico hará un examen físico y la historia clínica en la que se incluirán datos del embarazo y familiares, habitualmente el médico solicitará después algunos estudios de diagnóstico por imágenes para confirmar el diagnóstico y planear la cirugía.

    • Radiografías de tórax que revelarán la compresión o la desviación de la tráquea. Generalmente este estudio es suficiente para hacer el diagnóstico.
    • Inserción de una sonda por la nariz hacia el estómago. La atresia del esófago no permitirá su paso y en la radiografía se podrá ver a que altura se encuentra la lesión y si está asociada a FTE.
    • Broncoscopía. El bebé estará sedado y se le introducirá por la boca y pasándolo por la tráquea, un delgado tubo flexible que contiene un lente especial con cámara fotográfica que le permitirá al médico ver el tamaño y la localización de la fístula. Este estudio es indispensable para la evaluación del tratamiento quirúrgico.

    En algunas ocasiones pedirá también que se le haga:

    • Esofagoscopía. Es el mismo procedimiento, sólo que el tubo flexible se pasa por el esófago. Es indispensable saber si la FTE es aislada o no y evaluar el tratamiento quirúrgico.
    • Tomografía que se utiliza también para planear la cirugía.

    Se recomienda intervención quirúrgica inmediata para que los pulmones no sufran daños y el bebé se pueda alimentar.

    TRATAMIENTO

    El tratamiento de la AE y de la FTE es quirúrgico. Cuando se sospecha que el bebé tiene este padecimiento se suspende toda alimentación por vía oral y se le empieza a alimentar por la vena.

    Se considera una emergencia quirúrgica, sin embargo, cuando este padecimiento viene asociado a otro tipo de problemas: prematurez, defectos al nacimiento o complicaciones que hayan surgido por la aspiración de líquidos por las vías respiratorias.

    La cirugía tiene que detenerse hasta que se logre estabilizar al bebé y que los médicos evalúen su estado de salud.

    El cuidado preoperatorio se concentra en evitar la neumonía por aspiración de líquidos por lo que se coloca al bebé en una posición en la que tendrá la cabeza más elevada que el cuerpo.

    Se usará una sonda delgada y flexible para estar continuamente aspirando la saliva y moco que pueda pasar a pulmones y se evitará totalmente darle cualquier líquido por la boca.

    Es necesario recordar que este padecimiento generalmente viene asociado a otro tipo de padecimientos por lo que el médico tendrá que hacer otros estudios para revisar el corazón, los riñones y la columna vertebral.

    Cuando el médico considera que el bebé está en condiciones de ir a cirugía, se  programará el tratamiento quirúrgico.

    Cuando la fístula TE se repara, primero se cerrará la conexión entre el esófago y la tráquea durante la intervención quirúrgica. La reparación de la atresia esofágica depende de la proximidad de las dos secciones de esófago entre sí.

    En ocasiones, la atresia esofágica requiere más de una cirugía. El cirujano y su equipo decidirán cuándo es el mejor momento para realizar las cirugías, teniendo en cuenta el estado del bebé y el tipo de problema.

    Antes de la cirugía

    El bebé ingresará a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN) en donde lo pondrán en una incubadora para mantenerlo caliente y recibirá suero y alimentación a través de la vena.

    También puede ser que lo conecten a un respirador y las enfermeras cuidarán de succionar la saliva y líquidos que puedan entrar a los pulmones.

    La cirugía

    La cirugía generalmente involucra cortar la conexión entre el esófago y la tráquea, acercar las dos partes del esófago y unirlas entre sí.

    Es cada vez más frecuente que esto se haga por endoscopía, lo que quiere decir que, en vez de hacer un corte grande en el pecho para poder llegar a los tejidos que se quiere reparar, el cirujano especialista hará unos cortes pequeños por los que se introducen unas sondas con cámaras e instrumentos milimétricos en la punta para localizarl el lugar exacto y realizar la cirugía.

    Cuando se puede hacer endoscopía,  las cicatrices son menores, hay menos dolor y hay menos problemas en la pared del tórax. El cirujano podrá colocar otra cámara dentro de la tráquea para verificar su condición, a este estudio se le denomina broncoscopía.

    Los casos más difíciles son cuando existe una gran separación entre las dos partes del esófago, en este caso, el especialista le colocará al bebé una sonda (sonda –G) de gastrostomía directamente en el estómago para alimentación y se usará un aparato de succión para extraer constantemente la saliva que se acumula en la porción superior del esófago.

    El cirujano se esperará algunas semanas (hasta 3 meses) para darle tiempo al esófago de crecer un poco y de esta manera facilitar la reconexión.

    Otras técnicas para tratar este tipo de atresia de esófago son la recolocación del estómago y la interposición del yeyuno o del colon. En la primera, el estómago se “recoloca” hacia arriba de tal manera que permite que la parte inferior del esófago se una directamente al esófago en su parte superior.

    En la interposición, una sección del yeyuno o del colon se quita con todos sus vasos sanguíneos y se usa de puente entre las dos puntas del esófago creando así un “tubo esofágico” que corre desde la garganta hasta el estómago.

    Esta corrección no tendrá el peristaltismo normal y los niños con este tipo de cirugía tienen alto riesgo de reflujo gastresofágico

    Después de la cirugía

    Después de la cirugía, el bebé regresará a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN) del hospital en donde le darán la atención cuidadosa que necesita.

    Los tratamientos adicionales después de la cirugía por lo general incluyen:

    • El médico indicará los medicamentos que se le pasarán por el suero que se le está pasando por la vena.
    • De ser necesario, al bebé le ayudarán a respirar con un respirador (ventilador) y le administrarán oxígeno.
    • Durante la cirugía le instalarán una sonda pleural (una sonda a través de la piel hasta la pared torácica) para drenar líquidos del espacio entre el exterior del pulmón y la parte interior de la cavidad torácica que se le quitará cuando deje de drenar.
    • Antes de empezarlo a alimentar, el médico le hará una radiografía para constatar que se cerraron todas las comunicaciones y que todo está bien.

    Si se ha reparado tanto la FT como la AE, en los primeros días se colocará una sonda delgada y flexible a través de la nariz hasta el estómago (sonda nasogástrica) y, en unos días, se iniciará –muy lentamente- la alimentación a través de esta sonda. Más adelante, el bebé necesitará terapia de alimentación y mucho estímulo.

    Si sólo se reparó la FTE y no la AE, el cirujano instalará una sonda de gastrostomía (también llamada sonda G, es un tubo que se introduce por el abdomen para administrar el alimento directamente al estómago) para alimentar al bebé hasta que se pueda hacer la segunda cirugía para reparar la atresia.

    Mientras el bebé está en el hospital, las enfermeras te enseñarán a utilizar la sonda, cómo volver a ponerla y los cuidados que debes tener.

    El tiempo que el bebé debe permanecer en el hospital dependerá del tipo de cirugía que se hizo y si hay otros problemas además de la fístula traqueoesofágica y la atresia esofágica.

    El médico esperará a darlo de alta cuando vea que el bebé  se recupera, se está alimentando y gana peso.

    Si tu bebé es prematuro, el tiempo de recuperación será más largo.

    COMPLICACIONES INMEDIATAS DESPUÉS DE LA CIRUGÍA

    Es importante tomar en cuenta que, aun cuando la cirugía restaura la continuidad del esófago y de la tráquea, la estructura de los tejidos de ambos órganos permanece anormal. Esto puede llevar a complicaciones a corto y largo plazo.

    Al término de la cirugía, es posible que se puedan presentar algunas complicaciones

    • Dificultad para respirar.
    • Atelectasia pulmonar (el pulmón se retrae y esa área no se expande, por lo tanto entra menos aire al pulmón).
    • Escape de alimento del área reparada. Esto sucede en el 17% de las cirugías. La saliva y otros líquidos pueden fugarse al tórax; esto se resuelve con un tubo torácico que instala el cirujano durante la operación. 95% de las veces, esto se resuelve por sí mismo.
    • Hipotermia (el bebé presenta una temperatura menor a los 36°C).
    • Estrechamiento del lumen de los órganos reparados.
    • Dehicencia (se abren las suturas de la reparación del esófago en el 5o y el 6o día y se necesitará volver a operar para cerrar la herida).
    • Otras complicaciones derivadas de las malformaciones asociadas.

    El Esófago

    En el área donde se hizo la conexión, NO existirá una red normal de nervios para controlar los músculos en la pared del esófago.

    Es por esto que no se presentan las ondas de contracción que se supone deben de efectuarse en el momento de la deglusión y el niño puede tener dificultad para tragar, el alimento se acumula en el esófago, se regresa a la boca y puede aspirarse a los pulmones.

    En segundo lugar, el esfínter inferior del esófago necesita las señales de la red de nervios del esófago para que sepa cuándo abrirse y cuándo cerrarse.

    Sin estas señales, se abrirá al azar permitiendo que el ácido estomacal y los contenidos del estómago se regresen al esófago.

    Esto puede ser causa de inflamación y ardor. Además, estos líquidos pueden subir hacia la boca y ser aspirados en los pulmones.

    A este problema se le denomina Reflujo Gastroesofágico. El ácido estomacal y los contenidos del estómago son muy dañinos para los pulmones.

    La Tráquea

    Normalmente, los cartílagos de la Tráquea tienen forma de “C” con una porción membranosa en la parte de atrás. Especialmente alrededor de donde se encontraba la fístula (FTE), los cartílagos tienen forma de “U” con una porción membranosa grande.

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    En las situaciones leves, en cualquier persona que tuvo una FTE, cada vez que tosen esta porción membranosa vibrará como un clarinete produciendo una tos muy fuerte, vibrante y sonora durante toda su vida.

    En los casos más severos, esta porción membranosa, dado que es anormalmente suave, se abulta hacia el centro de la tráquea, particularmente cuando se aumenta la presión dentro del pecho.

    Esto puede suceder cuando tosen, lloran, comen o defecan. A esto, medicamente se le llama “traqueomalacia significativa”.

    Y debido a que la tráquea se colapsa durante la tos, las secreciones de los pulmones no pueden ser expulsadas en forma adecuada cuando hay infecciones respiratorias. Esto hace que se incremente el riesgo de tener bronquitis o pulmonía.

    En los casos más severos, la traqueomalasia puede provocar un silbido crónico y el bebé se puede poner azul durante los accesos de tos.

    Esófago y tráquea

    Los tejidos alrededor de la AE / FTE no son tan fuertes como lo son normalmente y algunas veces se rompen con el tiempo.

    Esto puede llevar a una FTE recurrente y la persona puede reiniciar el problema de ahogamientos (cuando toma líquidos) y padecer y pulmonías. Esto puede ser una indicación de que se debe verificar si existe esa conexión recurrente.

    Otro problema que puede presentarse es la formación de una cicatriz gruesa que estreche el lumen del esófago justo en el lugar donde se hizo la reparación de la fístula.

    Esta cicatriz puede dificultar o hacer doloroso que el bebé o el niño traguen porque los alimentos se atoran en la cicatriz. Algunas veces es necesario volver a operar.

    Sin embargo, el seguimiento a largo plazo nos muestra que el 90% de los niños a los que se les hizo la reparación quirúrgica de la fístula cuando eran bebés, pueden llegar a comer normalmente antes de entrar a preescolar.

    Conforme más y más individuos con FTE corregida llegan a la edad adulta, aparecen evidencias de que tienen una susceptibilidad aumentada de presentar cáncer esofágico, pero es algo que a la fecha no se ha comprobado totalmente.

    PRONÓSTICO

    En los últimos 50 años, los adelantos en la cirugía neonatal, el apoyo preoperatorio, la anestesia y el cuidado intensivo postoperatorio, han contribuido a mejorar el resultado.

    Se estima que, actualmente, cuando el bebé no tiene alguna otra anomalía grave y es un bebé a término, la tasa de sobrevivencia de estos infantes se acerca al 100%.

    Durante la lactancia y las primeras etapas de la infancia, muchos de los niños afectados tendrán problemas respiratorios, de crecimiento y de alimentación y deberán continuar con sus visitas al médico y a especialistas.

    Los bebés con fístula traqueoesofágica y atresia esofágica que también tienen defectos en otros órganos, casi siempre en el corazón, pueden tener problemas de salud a largo plazo.

    INCIDENCIA

    Es una malformación relativamente frecuente, presentándose entre 1 x cada 2500 nacidos vivos.

    Se presenta con la misma incidencia en hombres y en mujeres.

    REFERENCIAS

    Defectos al Nacimiento, E -H

    Holoprosencefalia

    ACTUALIZACIÓN JUNIO 2022

    DEFINICIÓN

    La Holoprosencefalia (HPE) es un defecto al nacimiento que ocurre en las primeras semanas de vida intrauterina.

    La HPE es un desorden en el cual el cerebro del feto no crece y se divide, como está supuesto a hacerlo en ese primer periodo del embarazo (días 18 a 28 de la gestación), en los dos hemisferios cerebrales  (las dos mitades del cerebro) y en los ventrículos laterales (las cavidades del cerebro donde circula el líquido cefaloraquídeo).

    La HPE se acompaña de un espectro de anomalías craneofaciales características de este padecimiento ya que, normalmente, se forma el cerebro anterior y la cara comienza a desarrollarse en la quinta y sexta semana de embarazo.

    Por lo que, cuando el cerebro anterior del embrión no se divide para formar los dos hemisferios cerebrales, no sólo se altera la función del cerebro sino que se producen también defectos en el desarrollo de la cara que pueden afectar los ojos, la nariz y el labio superior.

    La afección puede ir de leve a severa. En los casos menos graves, los bebés nacen con normal o casi normal desarrollo del cerebro y cara.

    ¿QUÉ ES EL PROSENCÉFALO?

    Se denomina así a la parte anterior o frontal del cerebro del bebé durante el desarrollo embrionario.Se denomina prosencéfalo a la parte del bebé que se convertirá en el cerebro.

    desarrollo embrionario del cerebro

    En la etapa embrionaria empieza el desarrollo del Prosencefalo a partir de la quinta semana de gestación (días 18 a 28 de gestación) y se dividirá en dos hemisferios: derecho e izquierdo que están unidos por un surco central llamado cuerpo calloso.

    El prosencéfalo se divide en dos hemisferios: derecho e izquierdo que están unidos por un surco central llamado cuerpo calloso

    La superficie de cada hemisferio tiene pliegues que forman depresiones irregulares, son los surcos o cisuras. La distribución de estos surcos nunca es igual entre las diferentes personas ni siquiera en ambos lados de un mismo encéfalo. Pesa alrededor de 1,150 grs. en el hombre y 1,000 grs. en la mujer adultos.Cada hemisferio cerebral se divide en cinco lóbulos: el frontal, el parietal, el temporal, el occipital y la ínsula de Reil.

    Cada hemisferio cerebral se divide en cinco lóbulos: el frontal, el parietal, el temporal, el occipital y la ínsula de Reil. Cada hemisferio cerebral se divide en cinco lóbulos: el frontal, el parietal, el temporal, el occipital y la ínsula de Reil.

    En general, los cuatro primeros lóbulos se sitúan debajo de los huesos que llevan el mismo nombre.

    El desarrollo normal del cerebro del bebé ocurre en la quinta y sexta semana del embarazo (35 días de embarazo) cuando se forma el lóbulo frontal del cerebro y la cara comienza a desarrollarse.

    TIPOS DE HOLOPROSENCEFALIA

    Esta malformación cerebral puede ir de severa a leve y se ha clasificado en cuatro tipos:

    • la alobar,
    • semilobar,
    • lobar,
    • variante media interhemisférica.

    Es probable que se presenten otras anormalidades del sistema nervioso central que no son específicas de la HPE.

    En el 80% de los individuos, la HPE se acompaña de un amplio espectro característico de anomalías craneo faciales.

    La Holoprosencefalia alobar (severa):

    Es la forma más grave y ocurre en dos tercios de los casos.

    Existe un solo “monoventrículo” sin separación de los hemisferios cerebrales. Y existen anormalidades severas (ausencia de la fisura interhemisférica, un solo ventrículo primitivo, tálamo cerebral fusionado y ausencia de los bulbos olfatorios y del tracto óptico)

    El daño al cerebro (encefalopatía) es muy profundo y se acompaña en muchos casos de microcefalia (cabeza pequeña) y alteraciones muy importantes de la parte media de la cara, afectando el paladar, la nariz y la zona interocular (la zona de los ojos) que en grados extremos puede llegar a la “ciclopía” (un solo ojo) con incompatibilidad para una larga supervivencia.

    Clínicamente, los bebés con este tipo de Holoprosencefalia son los que tienen más deformidades faciales y pueden ser tan severas que causen aborto espontáneo o la muerte en útero.

    La Holoprosencefalia semilobar o semi lobulado (moderada)

    Ocurre en aproximadamente la cuarta parte de los afectados;  el cerebro está dividido parcialmente y existen anormalidades moderadas; hay dos hemisferios en la parte posterior del cerebro pero no en el frente (hay hemisferios cerebrales parcialmente divididos y una sola cavidad ventricular).

    En esta forma de holoprosencefalia semilobar puede verse la fusión hemisférica en la zona anterior cerebral y el aspecto normal o casi normal de las estructuras de la mitad posterior del cerebro. Las estructuras olfatorias pueden estar formadas en algunos casos, pero no en todos.

    La Holoprosencefalia lobar o lobulado (leve)

    En la cual la mayor parte de los hemisferios derecho e izquierdo y los ventrículos laterales, están separados (hay una buena fisura interhemisférica pero sin embargo existe alguna fusión en las estructuras.

    El cuerpo calloso puede tener alguna malformación. Las estructuras olfatorias están formadas en casi todos los casos y los nervios ópticos suelen ser normales.

    Desde el punto de vista clínico, los pacientes presentan aspecto externo normal y evolucionan con retraso psicomotor moderado, alteración de la función en el eje hipotálamo-hipofisario y alteraciones visuales.

    El cuerpo calloso puede tener alguna malformación. Las estructuras olfatorias están formadas en casi todos los casos y los nervios ópticos suelen ser normales. Desde el punto de vista clínico, los pacientes presentan aspecto externo normal y evolucionan con retraso psicomotor moderado, alteración de la función en el eje hipotálamo-hipofisario y alteraciones visuales

    Esquema del sistema ventricular en holoprosencefalia. (A) Normal. (B)Holoprosencefalia
    alobar. (C) Holoprosencefalia semilobar (D) Holoprosencefalia lobar

    Subtipo Lobar (muy leve)

    • HPE Septopreóptico: Solamente una parte muy pequeña del cerebro está fusionada y las anormalidades son muy leves; los niños afectados con este tipo de HPE generalmente tienen muy buena función motora.

    MIHFV (Variante de fusión media Inter-Hemisférica):

    Los lóbulos parietales y la parte posterior del lóbulo frontal del cerebro, no están divididos.

    Debido a los datos que actualmente se pueden obtener de los estudios moleculares, se puede saber que el espectro fenotípico de la HPE es muy grande y puede ir desde una malformación cerebral severa a una microforma de HPE en la cual la resonancia magnética define un cerebro normal pero existen anomalías faciales en las que se incluye hipotelorismo ocular (ojos muy juntos), hendidura media del paladar/boca y/o nariz plana.

    Este amplio espectro puede encontrarse dentro de una misma familia que únicamente comparte una mutación (cambio en un gen) con el afectado pero no presentan ninguna anomalía cerebral.

    Puede haber otras anomalías del Sistema nervioso central que no son específicas de la HPE.

    SÍNTOMAS

    Puede haber muerte espontánea en útero: dentro de este espectro se encuentran los casos que involucran malformaciones tan graves del cerebro que son incompatibles con la vida y a menudo causan la muerte espontánea dentro del útero (intrauterina).

    Entre las manifestaciones clínicas que comunmente se observan en los niños afectados con HPE, podemos mencionar las siguientes:

    Síntomas neurológicos

    • La holoprosencefalia está siempre asociada a un daño cerebral grave con gran afección en el desarrollo psicomotor (retraso en la adquisición de las habilidades que requieren la coordinación de la actividad muscular y mental), relacionada, con gran frecuencia, a crisis convulsivas.
      • (aproximadamente el 50% de los afectados desarrollan epilepsia) que, en ocasiones, pueden ser de tipo espasmos infantiles o síndrome de West y puede ser difícil de controlar.
    • La hidrocefalia puede estar presente al nacer o puede desarrollarse posteriormente y ser causante de macrocefalia en vez de la microcefalia que es más común observar en estos casos.
    • En algunos casos puede haber también defectos del tubo neural.
    • El grado de retardo cerebral y los problemas neurológicos generalmente están relacionados con la severidad de la malformación cerebral.

    Muchos otros síntomas como la hipotonía muscular, (debilidad de los músculos), la espasticidad (algunos músculos se mantienen permanentemente contraídos) y se describe también la distonía (trastorno del movimiento que causa contracciones involuntarias de los músculos) y movimientos anormales.

    Malformaciones craneofaciales

    La Holoprosencefalia consiste en una gama de defectos o malformaciones no solo del cerebro sino también de la cara.

    Cuando se afecta el desarrollo de la línea media de la cara, se producen malformaciones en las orbitas, nariz, labios y paladar, con severidad variable.

    El grado de afección a la cara, refleja la magnitud del daño en el cerebro. Los niños cuya afectación es leve, pueden tener muy pocos síntomas y llevar una vida normal.

    • Estrechamiento de la cabeza en las sienes
    • Malformaciones oculares: La ciclopia es la forma más grave de malformaciones faciales caracterizado por el desarrollo de un solo ojo en el área que ocuparía normalmente la raíz de la nariz mientras que la nariz está ausente o hay una nariz en la forma de una probóscide (un apéndice tubular), situada por encima del ojo.
      • Hipotelorismo ( distancia anormalmente pequeña entre los ojos o las órbitas) y puede haber microftalmia.
      • Coloboma (del iris del ojo que se describe como un orificio, fisura o hendidura).
      • Fisuras palpebrales oblicuas hacía arriba
    • Orejas grandes.
    • Las malformaciones de la nariz incluyen ausencia completa del órgano, agenesia (que no se ha formado) del cartílago nasal, nariz plana con un solo orificio sin huesos nasales o con las fosas nasales hacia arriba.
      • Etmocefalia: es la menos común y consiste en una proboscis (o colgajo) que separa los ojos que están demasiado juntos, no hay nariz.
      • Falta de desarrollo de la cavidad nasal (abertura piriforme).
    • Hendidura o fisura media del labio superior: surco vertical en el centro del labio superior y/o paladar (cierre incompleto de la bóveda del paladar).
      • Hendidura bilateral del labio superior.
      • Dientes incisivos centrales (no están colocados a los lados de la línea media).

    Desórdenes endócrinos

    • Diabetes insípida.
    • Deficiencia de la hormona del crecimiento.
    • Hipoplasia (falta de desarrollo) de las glándulas adrenales.
    • El Hipogonadismo (o deficiencia gonadal) se presenta cuando las glándulas sexuales: ovarios o testículos, producen pocas o ninguna hormona.
    • Hipoplasia de la tiroides se presenta porque las malformaciones de la línea media afectan el desarrollo del hipotálamo y de la glándula pituitaria.
    • La disfunción del hipotálamo puede llevar a dificultades para tragar, inestabilidad en la temperatura, ritmo cardiaco y respiración.
    • Estatura baja y retraso en el crecimiento son muy comunes especialmente en los más afectados. La deficiencia en la hormona del crecimiento o las anomalías cromosómicas pueden ser las responsables.

    Frecuentemente tienen gases intestinales/ cólicos, irritabilidad y constipación.

    Disfunción oromotora

    • La dificultad para alimentarse y tragar son frecuentes. Están correlacionadas con el tipo de HPE y generalmente llevan a que el médico considere necesario instalar una alimentación por gastrostomía en los niños con HPE alobar o semilobar.
      • Estas complicaciones pueden ser causadas por la hipotonía axial (debilidad muscular del eje central de su cuerpo) por el labio y paladar hendido, el reflujo gastroesofágico, el atragantamiento, lentitud para alimentarse haciendo pausas frecuentes por lo que el bebé no engorda ni crece.
      • El vómito es frecuente con riesgo de aspirarlo por vía respiratoria.
    • La disfunción oral y sensorial puede afectar especialmente cuando está asociada a aversión a las texturas y debilidad lengual y de los labios. Los niños con labio y/o paladar hendido tienen una dificultad adicional para la alimentación oral.
    • La neumonía por aspiración puede ser una complicación de la pobre coordinación de la deglusión de los alimentos y saliva.

    Disfunción del sistema autónomo

    • Hay inestabilidad en la temperatura, en el número de latidos del corazón y de respiraciones.
    • Puede haber patrones erráticos del sueño.

    Los bebés más afectados generalmente no sobreviven más allá de la primera infancia mientras que los moderadamente afectados pueden llegar a los 12 meses de vida.

    Los niños afectados más levemente pueden tener pocos síntomas (se puede decir que tienen una “microforma” de HPE) y pueden llevar una vida normal.

    Otros

    La mayoría de las personas afectadas con HPE pueden presentar niveles elevados de sodio en sangre.

    Pueden existir, aunque con menor frecuencia, anomalías del corazón,  de los músculos y huesos (musculoesqueléticas), de los genitales y vías urinarias (genitourinarias) y del sistema digestivo (gastrointestinales).

    CAUSAS

    En la actualidad se desconoce la causa de la HPE y, frecuentemente, es imposible identificar una causa específica.

    Las investigaciones han revelado que existen múltiples causas genéticas (tanto de cromosomas como de un solo gen) y teratogénicas (causas ambientales que causan malformaciones).

    Aunque muchos de los bebés con Holoprosencefalia tienen cromosomas normales, se han identificado anormalidades específicas (trisomía del cromosoma 13 o síndrome de Patau) en algunos de estos niños.

    Alrededor del 25 % de los bebés afectados con HPE, tienen una causa genética que puede ser identificable: mutación en uno de estos cuatro genes: SHH, ZIC2, SIX3 o TGIF1. Y muchos otros no tienen una afectación genética identificada.

    Estos cambios o mutaciones hacen que los genes y las proteínas que producen funcionen anormalmente y se afecte el desarrollo del cerebro y de los ojos y cara.

    La Holoprosencefalia puede presentarse en síndromes genéticos en los que, además, existen otros problemas médicos como:

    • el Smith-Lemli-Opitz (desorden genético que afecta el desarrollo de los bebés antes y después del nacimiento) y en asociación a otras deformidades anatómicas congénitas tales como malformación de Dandy-Walker,
    • encefalocele (el tejido cerebral y las meninges salen a través del cráneo) y
    • síndrome de Meckel (es una patología hereditaria en la cual se incluye la aparición de malformaciones fetales que son letales).

    Existe evidencia de que en algunas familias la HPE es heredada (en forma autosómica dominante). Todos los casos de bebés afectados con Holoprosencefalia deben de ser cuidadosamente evaluadas por un médico genetista.

    Los factores de riesgo que se sugieren incluyen:

    • Diabetes mellitus materna y Diabetes gestacional,
    • Infecciones que son transmitidas de la madre al bebé a través de la placenta  o “transplacentarias” (TORCH: Toxoplasmosis, Rubéola, Citomegalovirus y Herpes.
    • Sangrado del primer trimestre y una historia previa de pérdidas de embarazos.

    Uso de medicamentos

    Existe también una relación entre la Holoprosencefalia y el uso de algunos medicamentos que se han clasificado como no seguros para madres embarazadas o en el periodo de lactancia. Estas incluyen:

    • Insulina, anticonceptivos, aspirinas, litio, ácido retinóico, anticonvulsivos.
    • Existe también una correlación con el consumo de alcohol y del cigarro.
    • Estudios recientes muestran la posibilidad de que los hipolipemiantes (medicamentos para disminuir el colesterol) de la clase de estatinas pueden estar implicados en la aparición de la enfermedad.

    Los hijos de madres diabéticas no controladas y la ingesta elevada de alcohol en esta parte del desarrollo embrionario (ya que destruye las células de la línea media de estructuras cráneo-faciales) tienen un riesgo mayor de padecer el trastorno.

    DIAGNÓSTICO

    Durante el embarazo: Dado que la Holoprosencefalia no es compatible con una vida larga, un diagnóstico específico prenatal podría ser muy útil para la toma de decisiones.Esta malformación puede ser parte de varios síndromes que involucran a muchos sistemas del organismo y es importante, que el médico tenga claro de cuál se trata.

    La Holoprosencefalia se puede detectar desde la semana 14 del embarazo durante el examen mensual de rutina. El médico puede confiar en el ultrasonido para esto, sin embargo, puede ser difícil ver la cara por la posición del bebé, cuando no hay suficiente líquido amniótico o por obesidad de la madre.

    La presencia de anomalías faciales sugiere fuertemente el diagnóstico de Holoprosencefalia, ya que en las otras condiciones la cara fetal es de aspecto normal.

    Si tu médico nota cualquier anormalidad, es seguro que te pedirá una interconsulta con un perinatólogo para que haga un análisis y evaluación de tu embarazo.

    La Holoprosencefalia alobar se puede diagnosticar por ultrasonografía  3D antes de las 16 semanas y usando la vía transvaginal incluso desde las 12 semanas de gestación. Hallazgos similares pueden encontrarse con la forma semilobar.

    El ultrasonido de tipo tridimensional le permite al especialista una mejor visualización que le ayudará a confirmar el diagnóstico y determinar cuál tipo de Holoprosencefalia tiene el bebé. Igualmente podrá observar si existen otras anomalías en otros órganos o sistemas.

    Sin embargo, la variedad lobar generalmente se presenta con signos ultrasonográficos mucho más sutiles por lo que la gran mayoría de las veces el diagnóstico escapa a la detección prenatal.

    Distinguir entre Holoprosencefalia y otras malformaciones del cerebro no ayudará al resultado final porque la mayoría de estas malformaciones tienen un pronóstico malo.

    Sin embargo, la HP está asociada a anomalías cromosómicas y puede tener una tendencia hereditaria por lo que el diagnóstico correcto es importante para que el médico canalice a los padres a una consulta con el Genetista quien seguramente pedirá un estudio genético de los cromosomas del bebé por la asociación que tiene este padecimiento con problemas de los cromosomas (cromosomopatías).

    Las pruebas genéticas pueden ser:

    1. Amniocentesis que se hace generalmente entre las 14 y 16 semanas del embarazo y se analiza una muestra del líquido amniótico con células del bebé para analizar si hay anomalías en los cromosomas. Los resultados se obtienen en 1 ó 2 semanas.
    2. Muestra de vellosidades coriónicas: que se hace tomando una pequeñísima muestra de la placenta. Esta muestra se toma alrededor de las 10 semanas de embarazo.

    Finalmente, el médico puede pedir también una resonancia magnética fetal (del bebé en útero). Estas no son tan exactas como las que se toman al nacer, sin embargo sí dan más información que el ultrasonido y esto puede ser importante para las decisiones que se tengan que tomar con respecto al tratamiento si se llega al momento del parto.

    El médico te pedirá, de ahí en adelante, que acudas a tus citas de control más seguido y en cada una de ellas te tomarán un ultrasonido de tercera dimensión.

    Diagnóstico después del parto

    Las imágenes del cerebro de una tomografía o de una resonancia magnética confirman el diagnóstico de HPE, definen el subtipo y además determina si existen anomalías asociadas.

    En la resonancia magnética nuclear, se puede demostrar la presencia de un ventrículo cerebral único rudimentario, con ausencia de estructuras en la línea media (hoz del cerebro y cuerpo calloso), fusión de los tálamos y disminución marcada del tejido encefálico.

    Es indispensable que la interpretación la haga un radiólogo u otro especialista en anomalías de estructuras cerebrales ya que es posible que no se detecten algunas anomalías sutiles de la línea media o bien que se equivoquen al interpretar malformaciones no relacionadas con la HPE.

    Generalmente se llega al diagnóstico en el periodo neonatal cuando se observan anormalidades faciales  y/o neurológicas que obligan a una evaluación inmediata.

    De cualquier manera, es importante que el médico establezca si la HPE es una malformación aislada del cerebro o forma parte de un síndrome con otras manifestaciones sistémicas para considerar la evaluación y consejo genético.

    Diagnóstico en la primera infancia 

    Sin embargo, es probable que los niños con facciones normales u otras anormalidades cerebrales leves, no sean diagnosticados sino durante el primer año de vida cuando se le realicen estudios neurológicos para buscar la causa del retraso en el desarrollo.

    TRATAMIENTO

    Antes del parto (que puede ser, de acuerdo a lo que hayas elegido junto con tu médico, por vía vaginal o por cesárea), les preguntarán acerca del involucramiento que quieras tener con tu bebé y tendrás que elegir entre no hacer ningún esfuerzo médico ante las complicaciones que se presenten o seguir adelante y luchar por su vida.

    Es una decisión difícil y para tomarla es importante que hagan preguntas y que estén bien informados acerca de las posibilidades que tiene el bebé y las medidas que se pueden tomar.

    Después del parto

    No hay un tratamiento curativo. En efecto, en los casos graves, es importante considerar las limitaciones de la medicina ya que la enfermedad podría ser mortal.

    Por otra parte, en los casos leves, el tratamiento puede ser de carácter multidisciplinario y abarcar diferentes especialidades médicas.

    Generalmente es el pediatra el que se hará responsable del cuidado que se le deba dar al bebé y, cuando sea necesario, les referirá a algún otro especialista.

    Cada niño tiene un grado de malformaciones único por lo que el tratamiento debe ser individualizado aunque los problemas son bastante comunes. El tratamiento generalmente es sintomático y de apoyo.

    Pediatras, neurólogos, dentistas, terapistas de educación especial, cirujanos, fisioterapeutas, pediatras del desarrollo y otros especialistas formarán el equipo médico que desarrollará un amplio plan para el tratamiento del bebé con Holoprosencefalia.

    Inmediatamente después del parto, el pediatra evaluará y determinará el tipo de cuidados médicos que deben dársele. Si el bebé puede respirar por sí mismo entonces verán si hay otros problemas y se le enviará a la Terapia Intensiva para que se le atienda.

    Es importante que el médico pida una evaluación endocrinológica que permita conocer las anormalidades de la glándula pituitaria.

    El neurólogo pediatra determinará el mejor tratamiento para las convulsiones cuando se presenten.

    El cirujano plástico ayudará en la reconstrucción del paladar hendido y otras características faciales.

    El pediatra especializado en desarrollo puede diseñar terapias que apoyen el desarrollo. Y se pueden añadir otras terapias cuando sea apropiado.

    Al recibir a tu bebé querrás saber cuánto tiempo de vida tendrá, qué capacidades y qué calidad de vida tendrá. Tanto el pediatra como otros padres de niños con Holoprosencefalia te dirán que cada niño es diferente y único.

    La severidad del problema no es una indicación clara de las capacidades de tu bebé. Solamente él podrá decirte lo que llegará a hacer.

    Para la mayoría de las familias esto es muy difícil de entender porque los padres siempre quieren saber qué pueden esperar, a qué se tienen que preparar, sin embargo, esto es imposible de determinar ya que depende de muchos diferentes factores que hacen imposible saber qué esperar en el futuro.

    Consejo genético

    El asesoramiento genético es especialmente complejo en la HPE, sin embargo, es importante que el bebé y su familia acudan a un médico genetista una vez que se haya confirmado el diagnóstico ya que se incrementa el riesgo de tener otro bebé con HPE.

    El genetista les hará un estudio detallado de la historia familiar. Es probable que se les realice un análisis cromosómico.

    Prevención de las complicaciones secundarias

    Los niños que tengan problemas hormonales deben ser evaluados en tiempos de estrés (por ejemplo en enfermedaes o en cirugías).

    Debe buscarse consulta con subespecialistas en el manejo de los líquidos y electrolitos cuando se planea una cirugía.

    Los bebés con diabetes insípida necesitan un cuidadoso manejo de los líquidos y electrolitos que toman.

    Vigilancia obligada

    Siempre debe medirse la altura, el peso y la circunferencia de la cabeza durante las evaluaciones médicas al igual que las deficiencias endócrinas.

    PRONÓSTICO   

    La HPE no es una condición en la cual el cerebro se vaya deteriorando con el tiempo. Aunque pueden presentarse convulsiones, disfunción autonómica, problemas hormonales y otros problemas, estos no se presentarán o se desarrollarán con el tiempo sin previo aviso.

    En realidad, todos estos problemas ya están presentes desde el nacimiento o muy al principio de la vida y solamente ocurren cuando las áreas del cerebro encargadas de estas funciones están fusionadas, malformadas o ausentes.

    El pronóstico depende del grado de fusión o malformación del cerebro así como de las otras complicaciones presentes que afecten la salud del bebé.

    Las formas más severas de Holoprosencefalia son, generalmente, fatales mientras que las más leves pueden causar únicamente problemas de comportamiento y de coordinación motora.

    El pronóstico para un bebé diagnosticado de HPE depende del tipo de HPE que tenga y la presencia de otras anomalías asociadas. Los que no están tan afectados podrán vivir algunos meses o hasta años y los menos afectados pueden llegar a la vida adulta.

    PREVENCIÓN

    No existen medios de prevención primaria. Siempre es importante acudir a consulta con un médico genetista que les de asesoría genética.

    El podrá determinar en qué casos es necesario realizar estudios genéticos debido a que existen formas que se heredan de papás a hijos.

    La asesoría genética y el diagnóstico prenatal brindan a los padres el conocimiento para tener la oportunidad de tomar decisiones inteligentes e informadas con respecto a un posible embarazo y su pronóstico.

    Usa nuestra sección de “directorio de Genetistas” para localizar a un profesional especializado en genética en tu área.  

    PREVENCIÓN SECUNDARIA. Es posible que una mejora en el monitoreo de embarazos de madres diabéticas pueda ayudar a prevenir la holoprosencefalia.

    INCIDENCIA

    Se estima que afecta a 1 de cada 5.000-10.000 nacidos vivos, sin embargo, su incidencia aumenta considerablemente en los embarazos que no llegan a término, el cerebro holoprosencefálico se observa con una frecuencia enormemente superior en fetos que en recién nacidos; ello indica que muchos de los embriones con esta malformación acaban siendo abortados, siendo su frecuencia, hasta de 1 de cada 200-250 fetos.

    Se debe tener en cuenta que tan sólo el 38% de los fetos diagnosticados de holoprosencefalia sobreviven al parto

    ORGANIZACIONES DE APOYO

    Carter Centers for Brain Research in Holoprosencephaly and Related Malformations

    Texas Scottish Rite Hospital for Children, Department of Neurology

    Phone: (214) 559-8411

    Email: hpe@tsrh.org

    Website: http://www.carterdatabase.org/hpe

    Genetic and Rare Diseases (GARD) Information Center

    Phone: (301) 251-4925

    Toll-free: (888) 205-2311

    Website: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/

    MyFace

    Phone: (212) 263-6656

    Email: info@myface.org

    Website: http://www.myface.org

    NIH/National Institute of Child Health and Human Development

    Toll-free: (800) 370-2943

    Email: NICHDInformationResourceCenter@mail.nih.gov

    Website: http://www.nichd.nih.gov/

    REFERENCIAS

     

     

     

     

     

     

    Subtipo Lobar (muy leve)

    • HPE Septopreóptico: Solamente una parte muy pequeña del cerebro estáfusionada y las anormalidades son muy leves; los niños afectados con este tipo de HPE generalmente tienen muy buena función motora.

    MIHFV (Variante de fusión media Inter-Hemisférica): los lóbulos parietales y la parte posterior del lóbulo frontal del cerebro, no están divididos.

    Debido a los datos que actualmente se pueden obtener de los estudios moleculares, se puede saber que el espectro fenotípico de la HPE es muy grande y puede ir desde una malformación cerebral severa a una microforma de HPEen la cual la resonancia magnética define un cerebro normal pero existen anomalías faciales en las que se incluye hipotelorismo ocular (ojos muy juntos), hendidura media del paladar/boca y/o nariz plana.

    Este amplio espectro puede encontrarse dentro de una misma familia que únicamente comparte una mutación (cambio en un gen) con el afectado pero no presentan ninguna anomalía cerebral.

    Puede haber otras anomalías del Sistema nervioso central que no son específicas de la HPE.

    SÍNTOMAS

    Puede haber muerte espontánea en útero: dentro de este espectro se encuentran los casos que involucran malformaciones tan graves del cerebro que son incompatibles con la vida y a menudo causan la muerte espontánea dentro del útero (intrauterina).

    Entre las manifestaciones clínicas que comúnmente se observan en los niños afectados con HPE, podemos mencionar las siguientes:

    Síntomas neurológicos

    • La holoprosencefalia está siempre asociada a un daño cerebral grave con gran afección en el desarrollo psicomotor (retraso en la adquisición de las habilidades que requieren la coordinación de la actividad muscular y mental), relacionada, con gran frecuencia, a crisis convulsivas (aproximadamente el 50% de los afectados desarrollan epilepsia) que, en ocasiones, pueden ser de tipo espasmos infantiles o síndrome de West y puede ser difícil de controlar.
    • La hidrocefalia puede estar presente al nacer o puede desarrollarse posteriormente y ser causante de macrocefaliaen vez de la microcefalia que es más común observar en estos casos.
    • En algunos casos puede haber tambiéndefectos del tubo neural (el tubo neurales una estructura presente en el embrión, del que se origina el sistema nervioso central).
    • El grado de retardo cerebraly los problemas neurológicos generalmente están relacionados con la severidad de la malformación cerebral.

    Muchos otros síntomas como la hipotonía muscular, (debilidad de los músculos), la espasticidad (algunos músculos se mantienen permanentemente contraídos)y se describe también la distonía(trastorno del movimiento que causa contracciones involuntarias de los músculos)y movimientos anormales.

    Malformaciones craneofaciales

    La Holoprosencefalia consiste en una gama de defectos o malformaciones no solo del cerebro sino también de la cara.

    Cuando se afecta el desarrollo de la línea media de la cara, se producen malformaciones en las orbitas, nariz, labios y paladar, con severidad variable.

    El grado de afección a la cara, refleja la magnitud del daño en el cerebro. Los niños cuya afectación es leve, pueden tener muy pocos síntomas y llevar una vida normal.

    • Estrechamiento de la cabeza en las sienes
    • Malformaciones oculares: La ciclopiaes la forma más grave de malformaciones faciales caracterizado por el desarrollo de un solo ojo en el área que ocuparía normalmente la raíz de la nariz mientras que la nariz estáausente o hay una nariz en la forma de una probóscide (un apéndice tubular), situada por encima del ojo.
      • Hipotelorismo( distancia anormalmente pequeña entre los ojos o las órbitas)y puede haber microftalmia (tamaño pequeño de los ojos).
      • Coloboma(del iris del ojo que se describe como un orificio, fisura o hendidura).
      • Fisuras palpebrales (abertura natural que existe entre los párpados y que le da su forma característica al ojo)oblicuas hacia arriba

    Orejas grandes.

    Lasmalformaciones de la nariz incluyen ausencia completa del órgano, agenesia (que no se ha formado) del cartílago nasal, nariz plana con un solo orificio sin huesos nasales o con las fosas nasales hacia arriba.

    • Etmocefalia:es la menos común y consiste en una proboscis (o colgajo) que separa los ojos que están demasiado juntos, no hay nariz.
    • Falta de desarrollo de la cavidad nasal (abertura piriforme).
    • Hendidura o fisura media del labio superior:surco vertical en el centro del labio superior y/o paladar (cierre incompleto de la bóveda del paladar).
    • Hendidura bilateral del labio superior.
    • Dientes incisivos centrales (no están colocados a los lados de la línea media).

    Desórdenes endócrinos

    • Diabetes insí
    • Deficiencia de la hormona del crecimiento.
    • Hipoplasia (falta de desarrollo) de las glándulas adrenales.
    • ElHipogonadismo (o deficiencia gonadal) se presenta cuando las glándulas sexuales: ovarios o testículos, producen pocas o ninguna hormona.
    • Hipoplasia de la tiroidesse presenta porque las malformaciones de la línea media afectan el desarrollo del hipotálamo y de la glándula pituitaria.
    • La disfunción del hipotálamo puede llevar a dificultades para tragar, inestabilidad en la temperatura, ritmo cardiaco y respiración.
    • Estatura baja y retraso en el crecimientoson muy comunes especialmente en los más afectados. La deficiencia en la hormona del crecimiento o las anomalías cromosómicas pueden ser las responsables.

    Frecuentemente tienen gases intestinales/ cólicos, irritabilidad y constipación.

    Disfunción oromotora (perturbaciones del patrón correcto de succión-deglución-lenguaje).

    • La dificultad para alimentarse y tragarson frecuentes. Están correlacionadas con el tipo de HPE y generalmente llevan a que el médico considere necesario instalar una alimentación por gastrostomía (colocación de una sonda de alimentación a través de la piel y la pared estomacal. Ésta va directamente al estómago) en los niños con HPE alobar o semilobar.
    • Estas complicaciones pueden ser causadas por la hipotonía axial (debilidad muscular del eje central de su cuerpo) por el labio y paladar hendido, el reflujo gastroesofágico, el atragantamiento, lentitud para alimentarse haciendo pausas frecuentes por lo que el bebé no engorda ni crece.
    • El vómitoes frecuente con riesgo de aspirarlo por vía respiratoria.
    • La disfunción oral y sensorialpuede afectar especialmente cuando estáasociada a aversión a las texturas y debilidad lengual y de los labios. Los niños con labio y/o paladar hendido tienen una dificultad adicional para la alimentación oral.
    • La neumonía por aspiración puede ser una complicación de la pobre coordinación de la deglución de los alimentos y saliva.

    Disfunción del sistema autónomo

    • Hay inestabilidad en la temperatura, en el número de latidos del corazón y de respiraciones.
    • Puede haber patrones erráticos del sueño

    Los bebés más afectados generalmente no sobreviven más allá de la primera infancia mientras que los moderadamente afectados pueden llegar a los 12 meses de vida.

    Los niños afectados más levemente pueden tener pocos síntomas (se puede decir que tienen una “microforma”de HPE) y pueden llevar una vida normal. 

    Otros

    La mayoría de las personas afectadas con HPE pueden presentarniveles elevados de sodio en sangre.

    Pueden existir, aunque con menor frecuencia, anomalías del corazón,  de los músculos y huesos (musculoesqueléticas), de los genitales y vías urinarias (genitourinarias) y del sistema digestivo (gastrointestinales).

    CAUSAS

    En la actualidad se desconoce la causa de la HPE y, frecuentemente, es imposible identificar una causa específica.

    Las investigaciones han revelado que existen múltiples causas genéticas(tanto de cromosomas como de un solo gen) y teratogénicas (causas ambientales que causan malformaciones).

    Aunque muchos de los bebés con Holoprosencefalia tienen cromosomas normales, se han identificado anormalidades específicas (trisomía del cromosoma 13 o síndrome de Patau) en algunos de estos niños.

    Alrededor del 25 % de los bebés afectados con HPE, tienen una causa genética que puede ser identificable: mutación en uno de estos cuatro genes: SHH, ZIC2, SIX3 o TGIF1. Y muchos otros no tienen una afectación genética identificada.

    Estos cambios o mutaciones hacen que los genes y las proteínas que producen funcionen anormalmente y se afecte el desarrollo del cerebro y de los ojos y cara.

    La Holoprosencefalia puede presentarse en síndromes genéticos en los que, además, existen otros problemas médicos como el Smith-Lemli-Opitz (desorden genético que afecta el desarrollo de los bebés antes y después del nacimiento) y en asociación a otras deformidades anatómicas congénitas tales como malformación de Dandy-Walker, encefalocele (el tejido cerebral y las meninges salen a través del cráneo) y síndrome de Meckel (es una patología hereditaria en la cual se incluye la aparición de malformaciones fetales que son letales).

    Existe evidencia de que en algunas familias la HPE es heredada(en forma autosómica dominante). Todos los casos de bebés afectados con Holoprosencefaliadeben de ser cuidadosamente evaluadas por un médico genetista.

    Los factores de riesgoque se sugieren incluyen:

    • Diabetes mellitus materna y Diabetes gestacional,
    • Infecciones que son transmitidas de la madre al bebé a través de la placenta o “transplacentarias” (TORCH: Toxoplasmosis, Rubéola, Citomegalovirus y Herpes.
    • Sangrado del primer trimestre y una historia previa de pérdidas de embarazos.

    Uso de medicamentos: Existe también una relación entre la Holoprosencefalia y el uso de algunos medicamentos que se han clasificado como no seguros para madres embarazadas o en el periodo de lactancia. Estas incluyen:

    • Insulina, anticonceptivos, aspirinas, litio, ácido retinóico, anticonvulsivos.
    • Existe también una correlación con el consumo de alcohol y del cigarro.
    • Estudios recientes muestran la posibilidad de que los hipolipemiantes (medicamentos para disminuir el colesterol) de la clase de estatinas pueden estar implicados en la aparición de la enfermedad.

    Los hijos de madres diabéticas no controladas y la ingesta elevada de alcohol en esta parte del desarrollo embrionario (ya que destruye las células de la línea media de estructuras cráneo-faciales) tienen un riesgo mayor de padecer el trastorno.

    DIAGNÓSTICO

    Durante el embarazo: Dado que la Holoprosencefalia no es compatible con una vida larga, un diagnóstico específico prenatal podría ser muy útil para la toma de decisiones.

    Esta malformación puede ser parte de varios síndromes que involucran a muchos sistemas del organismo y es importante, que el médico tenga claro de cuálse trata.

    La Holoprosencefalia se puede detectar desde la semana 14 del embarazo durante el examen mensual de rutina. El médico puede confiar en el ultrasonido para esto, sin embargo, puede ser difícil ver la cara por la posición del bebé, cuando no hay suficiente líquido amniótico o por obesidad de la madre.

    La presencia de anomalíasfaciales sugiere fuertemente el diagnóstico de Holoprosencefalia, ya que en las otras condiciones la cara fetal es de aspecto normal.

    Si tu médico nota cualquier anormalidad, es seguro que te pediráuna interconsulta con un perinatólogopara que haga un análisis y evaluaciónde tu embarazo.

    La Holoprosencefalia alobar se puede diagnosticar por ultrasonografía  3D antes de las 16 semanas y usando la vía transvaginal incluso desde las 12 semanas de gestación. Hallazgos similares pueden encontrarse con la forma semilobar.

    El ultrasonido de tipo tridimensional le permite al especialista una mejor visualización que le ayudará a confirmar el diagnóstico y determinar cuál tipo de Holoprosencefalia tiene el bebé. Igualmente podrá observar si existen otras anomalías en otros órganos o sistemas.

    Sin embargo, la variedad lobar generalmente se presenta con signos ultrasonográficos mucho más sutiles por lo que la gran mayoría de las veces el diagnóstico escapa a la detección prenatal.

    Distinguir entre Holoprosencefalia y otras malformaciones del cerebro no ayudará al resultado final porque la mayoría de estas malformaciones tienen un pronóstico malo, pero la HP estáasociada a anomalías cromosómicas y puede tener una tendencia hereditaria por lo que el diagnóstico correcto es importante para que el médico canalice a los padres a una consulta con el Genetista quien seguramente pedirá un estudio genético de los cromosomas del bebé por la asociación que tiene este padecimiento con problemas de los cromosomas (cromosomopatías).

    Las pruebas genéticas pueden ser:

    1. Amniocentesis que se hace generalmente entre las 14 y 16 semanas del embarazo y se analiza una muestra del líquido amniótico con células del bebé para analizar si hay anomalías en los cromosomas. Los resultados se obtienen en 1 ó 2 semanas.
    2. Muestra de vellosidades coriónicas (proyecciones finas del tejido de la placenta que comparten la composición genética del bebé)que se hace tomando una pequeñísima muestra de la placenta. Esta muestra se toma alrededor de las 10 semanas de embarazo.

    Finalmente, el médico puede pedir también una resonancia magnética fetal (del bebé en útero). Estas no son tan exactas como las que se toman al nacer, sin embargo sí dan más información que el ultrasonido y esto puede ser importante para las decisiones que se tengan que tomar con respecto al tratamiento si se llega al momento del parto.

    El médico te pedirá, de ahí en adelante, que acudas a tus citas de control más seguido y en cada una de ellas te tomarán un ultrasonido de tercera dimensión.

    Diagnóstico después del parto

    Las imágenes del cerebro de una tomografía o de una resonancia magnética confirman el diagnóstico de HPE, definen el subtipo y además determina si existen anomalías asociadas.

    En la resonancia magnética nuclear, se puede demostrar la presencia de un ventrículo cerebral único rudimentario, con ausencia de estructuras en la línea media (hoz del cerebro y cuerpo calloso), fusión de los tálamos y disminución marcada del tejido encefálico.

    Es indispensable que la interpretación la haga un radiólogo u otro especialista en anomalías de estructuras cerebrales ya que es posible que no se detecten algunas anomalías sutiles de la línea media o bien que se equivoquen al interpretar malformaciones no relacionadas con la HPE.

    Generalmente se llega al diagnóstico en el periodo neonatal cuando se observan anormalidades faciales  y/o neurológicas que obligan a una evaluación inmediata.

    De cualquier manera, es importante que el médico establezca si la HPE es una malformación aislada del cerebro o forma parte de un síndrome con otras manifestaciones sistémicas para considerar la evaluación y consejo genético.

    Diagnóstico en la primera infancia 

    Sin embargo, es probable que los niños con facciones normales u otras anormalidades cerebrales leves, no sean diagnosticados sino durante el primer año de vida cuando se le realicen estudios neurológicos para buscar la causa del retraso en el desarrollo. 

    TRATAMIENTO

    Antes del parto (que puede ser, de acuerdo a lo que hayas elegido junto con tu médico, por vía vaginal o por cesárea), les preguntarán acerca del involucramiento que quieras tener con tu bebé y tendrás que elegir entre no hacer ningún esfuerzo médico ante las complicaciones que se presenten o seguir adelante y luchar por su vida.

    Es una decisión difícil y para tomarla es importante que hagan preguntas y que estén bien informados acerca de las posibilidades que tiene el bebé y las medidas que se pueden tomar.

    Después del parto

    No hay un tratamiento curativo. En efecto, en los casos graves, es importante considerar las limitaciones de la medicina ya que la enfermedad podría ser mortal.

    Por otra parte, en los casos leves, el tratamiento puede ser de carácter multidisciplinario y abarcar diferentes especialidades médicas.

    Generalmente es el pediatra el que se haráresponsable del cuidado que se le deba dar al bebé y, cuando sea necesario, les referirá a algún otro especialista.

    Cada niño tiene un grado de malformaciones único por lo que el tratamiento debe ser individualizado aunque los problemas son bastante comunes. El tratamiento generalmente es sintomático y de apoyo.

    Pediatras, neurólogos, dentistas, terapistas de educación especial, cirujanos, fisioterapeutas, pediatras del desarrollo y otros especialistas formarán el equipo médico que desarrollaráun amplio plan para el tratamiento del bebé con Holoprosencefalia.

    Inmediatamente después del parto, el pediatra evaluaráy determinaráel tipo de cuidados médicos que deben dársele. Si el bebé puede respirar por sí mismo entonces verán si hay otros problemas y se le enviaráa la Terapia Intensiva para que se le atienda.

    Es importante que el médico pida una evaluación endocrinológica que permita conocer las anormalidades de la glándula pituitaria.

    El neurólogo pediatra determinará el mejor tratamiento para las convulsiones cuando se presenten.

    El cirujano plástico ayudaráen la reconstrucción del paladar hendido y otras características faciales.

    El pediatra especializado en desarrollo puede diseñar terapias que apoyen el desarrollo. Y se pueden añadir otras terapias cuando sea apropiado.

    Al recibir a tu bebé querrás saber cuánto tiempo de vida tendrá, qué capacidades y qué calidad de vida tendrá. Tanto el pediatra como otros padres de niños con Holoprosencefalia te dirán que cada niño es diferente y único.

    La severidad del problema no es una indicación clara de las capacidades de tu bebé. Solamente él podrá decirte lo que llegará a hacer.

    Para la mayoría de las familias esto es muy difícil de entender porque los padres siempre quieren saber qué pueden esperar, a qué se tienen que preparar, sin embargo, esto es imposible de determinar ya que depende de muchos diferentes factores que hacen imposible saber qué esperar en el futuro.

    Consejo genético

    El asesoramiento genético es especialmente complejo en la HPE, sin embargo, es importante que el bebé y su familia acudan a un médico genetistauna vez que se haya confirmado el diagnóstico ya que se incrementa el riesgo de tener otro bebé con HPE.

    El genetista les hará un estudio detallado de la historia familiar. Es probable que se les realice un análisis cromosómico.

    Prevención de las complicaciones secundarias

    Los niños que tengan problemas hormonales deben ser evaluados en tiempos de estrés (por ejemplo en enfermedaes o en cirugías).

    Debe buscarse consulta con subespecialistas en el manejo de los líquidos y electrolitos cuando se planea una cirugía.

    Los bebés con diabetes insípida necesitan un cuidadoso manejo de los líquidos y electrolitos que toman.

    Vigilancia obligada

    Siempre debe medirse la altura, el peso y la circunferencia de la cabeza durante las evaluaciones médicas al igual que las deficiencias endócrinas.

    PRONÓSTICO  

    La HPE no es una condición en la cual el cerebro se vaya deteriorando con el tiempo. Aunque pueden presentarse convulsiones, disfunción autonómica, problemas hormonales y otros problemas, estos no se presentarán o se desarrollarán con el tiempo sin previo aviso.

    En realidad, todos estos problemas ya están presentes desde el nacimiento o muy al principio de la vida y solamente ocurren cuando las áreas del cerebro encargadas de estas funciones están fusionadas, malformadas o ausentes.

    El pronóstico depende del grado de fusión o malformación del cerebro asícomo de las otras complicaciones presentes que afecten la salud del bebé.

    Las formas más severas de Holoprosencefalia son, generalmente, fatales mientras que las más leves pueden causar únicamente problemas de comportamiento y de coordinación motora.

    El pronóstico para un bebé diagnosticado de HPE depende del tipo de HPE que tenga y la presencia de otras anomalías asociadas. Los que no están tan afectados podrán vivir algunos meses o hasta años y los menos afectados pueden llegar a la vida adulta.

    PREVENCIÓN

    No existen medios de prevención primaria. Siempre es importante acudir a consulta con un médico genetista que les de asesoría genética. El podrá determinar en qué casos es necesario realizar estudios genéticos debido a que existen formas que se heredan de papás a hijos.

    La asesoría genética y el diagnóstico prenatal brindan a los padres el conocimiento para tener la oportunidad de tomar decisiones inteligentes e informadas con respecto a un posible embarazo y su pronóstico.

    Usa nuestra sección de “directorio de Genetistas”para localizar a un profesional especializado en genética en tu área.  

    PREVENCIÓN SECUNDARIA. Es posible que una mejora en el monitoreo de embarazos de madres diabéticas pueda ayudar a prevenir la holoprosencefalia.

    INCIDENCIA

    Se estima que afecta a 1 de cada 5.000-10.000 nacidos vivos, sin embargo, su incidencia aumenta considerablemente en los embarazos que no llegan a término, el cerebro holoprosencefálico se observa con una frecuencia enormemente superior en fetos que en recién nacidos; ello indica que muchos de los embriones con esta malformación acaban siendo abortados, siendo su frecuencia, hasta de 1 de cada 200-250 fetos.

    Se debe tener en cuenta que tan sólo el 38% de los fetos diagnosticados de holoprosencefalia sobreviven al parto.

    ORGANIZACIONES DE APOYO

    Carter Centers for Brain Research in Holoprosencephaly and Related Malformations

    Texas Scottish Rite Hospital for Children, Department of Neurology

    Phone: (214) 559-8411

    Email: hpe@tsrh.org

    Website: http://www.carterdatabase.org/hpe

    Genetic and Rare Diseases (GARD) Information Center

    Phone: (301) 251-4925

    Toll-free: (888) 205-2311

    Website: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/

    MyFace

    Phone: (212) 263-6656

    Email: info@myface.org

    Website: http://www.myface.org

    NIH/National Institute of Child Health and Human Development

    Toll-free: (800) 370-2943

    Email: NICHDInformationResourceCenter@mail.nih.gov

    Website: http://www.nichd.nih.gov/

    REFERENCIAS