¿QUÉ ES EL SECUESTRO PULMONAR EN RECIÉN NACIDOS?

El secuestro pulmonar (o secuestro broncopulmonar) es una malformación pulmonar congénita: 

Una porción de pulmón que no funciona, no se comunica con los bronquios normales y recibe sangre de una arteria “equivocada”, generalmente que nace de la aorta y no de la circulación pulmonar habitual. 

Este tejido “secuestrado” puede estar dentro del pulmón normal o separado de él, y a veces se acompaña de otras malformaciones (como hernia diafragmática o cardiopatías).

 En muchos casos se detecta antes del nacimiento como una masa en el pulmón del feto en el ultrasonido rutinario del embarazo. 

¿QUÉ TIPOS DE SECUESTRO PULMONAR EXISTEN?

Desde el punto de vista médico se habla de secuestro intralobar y secuestro extralobar: 

• Secuestro intralobar (intrapulmonar)
  • Es el tipo más frecuente (alrededor del 70–75% de los casos). 
  • El tejido anómalo está “metido” dentro del pulmón normal y comparte la misma pleura.
  • Suele drenar su sangre por las venas pulmonares hacia la aurícula izquierda.
  • A menudo se detecta más tarde (infancia, adolescencia o incluso en adultos jóvenes) por infecciones respiratorias de repetición o tos crónica.
• Secuestro extralobar (fuera del pulmón)
  • Está completamente separado del pulmón normal y envuelto por su propia pleura.
  • Con frecuencia se localiza cerca del diafragma, en el tórax o incluso en el abdomen (pulmón “abdominal”). 
  • Su drenaje venoso suele ir hacia la vena cava u otras venas sistémicas.
  • Es el tipo que más se asocia con otras malformaciones (hernia diafragmática, cardiopatías congénitas, malformaciones digestivas o renales, asociación VACTERL, etc.). 

¿CON QUÉ FRECUENCIA OCURRE EL SECUESTRO PULMONAR?

El secuestro pulmonar es poco frecuente, pero es una de las malformaciones congénitas de pulmón más conocidas:

• Representa aproximadamente 0.15–6.4% de todas las malformaciones pulmonares congénitas. 
• Se calcula una incidencia aproximada de 1 por cada 20,000 personas, aunque la cifra exacta varía entre estudios y probablemente está subestimada, porque algunos casos se descubren por casualidad más adelante en la vida. 

No parece haber una diferencia clara entre niños y niñas en la forma intralobar, mientras que la forma extralobar se ha descrito algo más frecuente en varones. 

¿POR QUÉ SE PRODUCE EL SECUESTRO PULMONAR?

La causa exacta se desconoce.

Lo que se sabe es que, durante las primeras semanas de desarrollo del embrión, una pequeña porción del tejido pulmonar se separa del árbol bronquial normal y desarrolla su propio suministro de sangre desde arterias sistémicas (generalmente de la aorta). 

Este “error” en el desarrollo embrionario da lugar a una masa de tejido pulmonar no funcionante, que puede permanecer estable, crecer, infectarse o incluso disminuir de tamaño de manera espontánea antes o después del nacimiento. 

¿QUÉ SÍNTOMAS PUEDE DAR EL SECUESTRO PULMONAR EN EL FETO Y EN EL RECIÉN NACIDO?

En muchos casos, el secuestro pulmonar en el feto y el recién nacido es asintomático, sobre todo cuando la lesión es pequeña. Sin embargo, puede ocasionar problemas importantes según su tamaño, localización y malformaciones asociadas. 

Durante el embarazo (feto):

• En el ultrasonido se observa como una masa sólida y brillante en el pulmón, casi siempre en el lóbulo inferior, con flujo de sangre anómalo al aplicar Doppler color. Este vaso que entra a la masa desde la aorta es el dato más característico. 
• Si la masa es grande, puede comprimir el pulmón normal y el corazón, y producir:
  • Desplazamiento del mediastino.
  • Acumulación de líquido en el tórax (hidrotórax) o en el abdomen.
  • Hidrops fetal (acumulación generalizada de líquido), una complicación grave que pone en peligro la vida del bebé. 

En el recién nacido y la primera infancia:

• Algunos recién nacidos presentan dificultad respiratoria al nacimiento, sobre todo si la masa ocupa gran parte del tórax o se asocia a hipoplasia pulmonar (pulmones pequeños).
• Otros pueden tener:
  • Respiración rápida y esfuerzo para respirar.
  • Cianosis (coloración azulada de piel y labios).
  • Infecciones respiratorias tempranas.

Más adelante (niñez, adolescencia o adultos jóvenes):

Especialmente en el secuestro intralobar pueden aparecer:

• Tos crónica y infecciones pulmonares de repetición en la misma zona del pulmón.
• Fiebre recurrente, producción de flema, a veces con sangre (hemoptisis).
• Cansancio al esfuerzo, falta de aire, deformidad progresiva del tórax.
• Las repeticiones de procesos infecciosos en el mismo territorio pulmonar pueden llegar a formar abscesos, derrame pleural con pus (empiema) o neumotórax complicado. 

Secuestro extrapulmonar

Muchas de las personas afectadas presentan, desde la infancia, problemas respiratorios y tos crónica.

• El secuestro extrapulmonar pequeño, puede ser totalmente asintomático. 

En el examen físico, el médico puede detectar al auscultar la respiración del niño, signos que coinciden con una masa consolidada y, ocasionalmente, escuchará un ruido o murmullo continuo en la zona afectada. 

Esto se relaciona con el flujo de la sangre proveniente de las ramas arteriales de la aorta, a través del secuestro.

¿CÓMO SE DIAGNOSTICA EL SECUESTRO PULMONAR?

Diagnóstico durante el embarazo

La mayoría de los casos hoy en día se detectan antes del nacimiento en el ultrasonido de rutina del segundo trimestre (alrededor de las 20 semanas): 

• Se ve una masa ecogénica (brillante) en el pulmón, generalmente en el lóbulo inferior izquierdo.
• El Doppler color es clave para ver el vaso arterial anómalo que entra a la masa desde la aorta: este hallazgo es casi diagnóstico de secuestro broncopulmonar. 
• En algunos casos se realiza resonancia magnética fetal (RM) para definir mejor el tamaño, la localización y la relación con otros órganos. 
• También se puede hacer ecocardiograma fetal para descartar malformaciones cardiacas asociadas.

Diagnóstico después del nacimiento

Si hay sospecha de secuestro pulmonar, los estudios de imagen que se utilizan son: 

1. Radiografía de tórax: suele mostrar una zona opaca o una masa en el pulmón, a veces con aspecto quístico.
2. Ultrasonido con Doppler: ayuda a identificar el vaso arterial anómalo y el drenaje venoso.
3. Tomografía computarizada (TAC) con contraste: es uno de los estudios más útiles para ver con detalle la anatomía del secuestro, su irrigación y su relación con el pulmón normal.
4. Resonancia magnética (RM): método no invasivo que permite estudiar el flujo sanguíneo y la extensión de la lesión, especialmente útil en centros especializados.
5. Angio-TAC o angiografía: en ciertos casos complejos se usa para definir con precisión los vasos que nutren al secuestro, especialmente antes de cirugía o de embolización. 

Estos estudios son fundamentales para planear el tratamiento más seguro y preservar la mayor cantidad posible de pulmón sano.

¿EN QUÉ CONSISTE EL TRATAMIENTO DEL SECUESTRO PULMONAR ANTES DEL NACIMIENTO?

No todos los secuestros pulmonares requieren intervención fetal. La conducta depende del tamaño de la lesión y de si produce complicaciones como hidrops o compresión importante del corazón y los pulmones. 

• En muchos fetos, el secuestro disminuye de tamaño de forma espontánea en el tercer trimestre; algunos incluso parecen desaparecer en los ultrasonidos, aunque el tejido anómalo puede seguir presente al nacer. 
• Cuando la lesión es grande y causa hidrops o hidrotórax severo, en centros especializados se pueden realizar procedimientos fetales como:
  • Coagulación o láser del vaso arterial que alimenta el secuestro.
  • Colocación de derivaciones (shunts) toracoamnióticos para drenar el líquido del tórax. 

Estas intervenciones buscan evitar la muerte fetal y mejorar las posibilidades de que el bebé llegue a término. 

Se realizan solo en casos seleccionados, tras valorar los riesgos y beneficios con el equipo de medicina materno-fetal.

¿CUÁL ES EL TRATAMIENTODEL SECUESTRO PULMONAR DESPUÉS DEL NACIMIENTO?

El manejo del secuestro pulmonar en el recién nacido y en la infancia depende de los síntomas, del tamaño de la lesión y del tipo (intralobar o extralobar). 

1. Atención inmediata al nacer
   • En bebés con secuestros grandes, el equipo de neonatología vigila de cerca la respiración y el aporte de oxígeno desde los primeros minutos.
   • Algunos recién nacidos pueden necesitar apoyo respiratorio, desde oxígeno suplementario hasta ventilación mecánica, dependiendo del grado de compresión pulmonar.
2. Observación y seguimiento
   • En lesiones pequeñas y sin síntomas, cada vez hay más evidencia de que se pueden vigilar con estudios de imagen periódicos, ya que hasta un 70–75% de los secuestros pueden reducirse de tamaño o estabilizarse con el tiempo. 
   • Sin embargo, muchos especialistas siguen recomendando la resección profiláctica (cirugía programada) para evitar infecciones, hemorragias y la (rara) posibilidad de transformación maligna. 
3. Cirugía
   • El tratamiento clásico es la resección quirúrgica del tejido secuestrado, idealmente antes de que haya infecciones repetidas.
   • En secuestro intralobar, suele ser necesario realizar una lobectomía (retirar el lóbulo afectado) porque el tejido anómalo no está claramente delimitado.
   • En secuestro extralobar, la masa suele poder retirarse sin quitar pulmón sano. 
   • Hoy se utilizan cada vez más técnicas mínimamente invasivas como la cirugía toracoscópica asistida por video (VATS) o incluso abordajes uniportales, que permiten menos dolor, cicatrices más pequeñas y recuperación más rápida. 
4. Embolización
   • En algunos centros se ha empleado la embolización percutánea del vaso que alimenta el secuestro (bloquearlo desde dentro con coils o dispositivos), sola o como paso previo a la cirugía.
   • Esta opción se valora caso por caso, especialmente en pacientes con alto riesgo quirúrgico. 

¿CUÁLES SON LAS COMPLICACIONES POSIBLES DEL SECUESTRO PULMONAR?

Si no se diagnostica o no se trata, el secuestro pulmonar puede complicarse con: 

• Infecciones pulmonares repetidas y formación de abscesos.
• Acúmulo de pus en la pleura (empiema) o neumotórax complicado.
• Hemotórax (sangrado dentro del tórax) por ruptura de las arterias anómalas.
• Problemas respiratorios crónicos y sobrecarga del corazón derecho por alteraciones en la circulación pulmonar.
• En casos excepcionales, transformación maligna (por ejemplo carcinoma de células escamosas) dentro del tejido secuestrado.

Por estas razones, muchos equipos pediátricos recomiendan valorar de forma individual si conviene operar aun cuando el niño esté asintomático, especialmente en secuestros intralobares o lesiones con gran aporte de sangre. 

¿CUÁL ES EL PRONÓSTICO PARA LOS BEBÉS CON SECUESTRO PULMONAR?

El pronóstico suele ser muy bueno cuando: 

• El secuestro pulmonar se diagnostica a tiempo.
• Se cuenta con un equipo multidisciplinario (neonatólogos, neumólogos pediatras, cirujanos pediátricos, radiólogos, cardiólogos).
• La cirugía se realiza antes de que aparezcan infecciones graves o hemorragias.

En la mayoría de los bebés operados sin complicaciones, la resección del tejido anormal es curativa y permite un crecimiento y desarrollo pulmonar adecuados.

El pronóstico es más reservado cuando el secuestro se asocia con:

• Hipoplasia pulmonar severa (pulmones poco desarrollados).
• Hernia diafragmática congénita u otras malformaciones importantes del corazón, riñones o sistema nervioso. 

Por eso es tan importante un seguimiento cercano desde el embarazo, para planear el parto en un hospital con cuidados intensivos neonatales y cirugía pediátrica.

¿CUÁNDO CONSULTAR AL MÉDICO EN CASO DE SECUESTRO PULMONAR?

En el embarazo y al nacimiento

Debes consultar de inmediato con tu médico o con el equipo de perinatología/neonatología cuando:

• En el ultrasonido del embarazo te informan que tu bebé tiene una masa en el pulmón o una “malformación pulmonar congénita” (secues tro pulmonar, quiste pulmonar, etc.).
• Te hablan de acumulación de líquido en el tórax o en el abdomen del bebé (hidrotórax, hidrops fetal) o de que el corazón se ve “desplazado” o comprimido.
• Al nacer, el bebé presenta:
  • Dificultad para respirar (respira muy rápido, se le hunden las costillas o la base del cuello, hace ruido al respirar).
  • Coloración azulada en labios, lengua o puntas de los dedos (cianosis).
  • Necesidad de oxígeno o de aparatos para respirar.

En todos estos casos es muy importante que el bebé sea valorado por un neonatólogo y, de ser posible, por un equipo de neumología y cirugía pediátrica con experiencia en malformaciones pulmonares.

En el bebé y en el niño mayor

Aunque algunos secuestros pulmonares son pequeños y no dan síntomas, es importante consultar al pediatra si tu hijo presenta:

• Infecciones respiratorias repetidas en el mismo lado del tórax (neumonías frecuentes, bronquitis que “no se quita” o que siempre aparece en la misma zona).
• Tos crónica, con o sin flema, que dura varias semanas o meses.
• Fiebre recurrente asociada a infecciones de vías respiratorias bajas.
• Falta de aire o cansancio fácil al realizar actividades de acuerdo con su edad (jugar, correr, subir escaleras).
• Flemas con sangre (hemoptisis), aunque sea una cantidad pequeña.
• Dolor en el pecho, sensación de “opresión” o ruidos extraños al respirar que el pediatra detecta al auscultar.
• Signos de crecimiento insuficiente, poco aumento de peso o talla cuando se acompañan de problemas respiratorios frecuentes.

Acude a un servicio de urgencias de inmediato si tu hijo:

• Respira muy rápido o con gran esfuerzo (se le marcan las costillas o el abdomen al respirar).
• Está pálido o azulado alrededor de la boca o las uñas.
• Se queja de dolor intenso en el pecho, dificultad súbita para respirar o presenta desmayo.
• Expulsa una cantidad importante de sangre al toser.

Ante cualquiera de estos signos, el pediatra podrá decidir si es necesario realizar radiografías, ultrasonido, tomografía o resonancia magnética, y si se requiere valoración por neumología y cirugía pediátrica para confirmar el diagnóstico de secuestro pulmonar y definir el mejor tratamiento.

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